ARTICLE
Auteur(s) : Loïc Guillevin, Christian Pagnoux
Service de médecine interne, hôpital Cochin, Paris, France
L'essentiel de la maladie
Groupe hétérogène de maladies, les vascularites systémiques
comprennent des angéites non nécrosantes, comme la maladie de
Takayasu et l'artérite à cellules géantes, et des angéites
nécrosantes comme la périartérite noueuse (PAN), la maladie de
Kawasaki, la granulomatose de Wegener (GW), le purpura rhumatoïde
de Schönlein-Henoch ou, le syndrome de Churg et Strauss. Nous
aborderons ici les principaux aspects de classification des
vascularites et préciserons leurs points communs et leurs
différences. |
Définition et classification des vascularites
Définition
Sous le terme de vascularites systémiques, on désigne un groupe
d'affections caractérisées par une atteinte inflammatoire des
vaisseaux sanguins artériels, capillaires et veineux conduisant à
une altération de la paroi vasculaire, qui intéresse aussi bien
l'endothélium que la média ou l'adventice. Les sténoses ou
l'occlusion des lumières vasculaires par une thrombose ou une
prolifération intimale sont la conséquence de l'atteinte de
l'endothélium vasculaire.
Les vascularites systémiques sont parfois graves et engagent le
pronostic vital. Morbidité et mortalité sont la conséquence de
manifestations multiviscérales, de localisations particulières ou
de complications des traitements. Une meilleure connaissance de
l'étiologie, des mécanismes immunopathologiques et de l'histoire
naturelle de ces affections permet d'optimiser l'approche
thérapeutique et de l'adapter à chaque type de vascularite.
Classification
La plupart des classifications prennent en compte des critères
cliniques et histologiques. Les critères histologiques
sont :
– le type et le calibre des vaisseaux atteints (gros
vaisseaux : aorte et ses branches de divisions ;
vaisseaux dits de petit calibre : capillaires et vaisseaux
pré- et post-capillaires ; vaisseaux de moyen calibre occupant
une position intermédiaire) ;
– le type de l'atteinte vasculaire (nature de l'infiltrat
inflammatoire, présence d'une nécrose fibrinoïde de la paroi
vasculaire ou d'un granulome extravasculaire).
En 1990, l'American College of Rheumatology (ACR) a établi une
classification des principales vascularites systémiques [1-3]
fondée sur des critéres cliniques, biologiques et histologiques qui
ne doivent toutefois pas être utilisés comme critères
diagnostiques. Nous mentionnerons sous forme de tableaux certains
des critères de classification des principales vascularites
nécrosantes.
En 1994, la Nomenclature de Chapel Hill [4] (tableau 1) a permis de mieux classer la plupart des
vascularites et de mettre en perspective les critères histologiques
et les mécanismes pathogéniques.
Tableau 1. Noms et définitions
des vascularites adoptés par la conférence de consensus pour la
nomenclature des vascularites systémiques à Chapel Hill, Caroline
du Nord, États-Unis, 1993
|
|
| •
Artérite à cellules géantes (artérite temporale) |
Artérite granulomateuse de l'aorte et de ses principales branches
de division atteignant avec prédilection les branches de la
carotide externe. Atteinte fréquente de l'artère temporale.
Survient habituellement chez des patients agés de plus de de
50 ans et est souvent associée à une pseudo-polyarthrite
rhizomélique. |
| •
Artérite de Takayasu |
Artérite granulomateuse de l'aorte et de ses principales branches
de division. Survient habituellement chez des patients agés de
moins de de 50 ans. |
|
Vascularites des vaisseaux de moyen calibre |
|
| •
Périartérite noueuse |
Vascularite nécrosante des artères de moyen et petit calibres sans
glomérulonéphrite, ni vascularite des artérioles, capillaires et
veinules. |
| •
Maladie de Kawasaki |
Vascularite interessant les vaisseaux de gros, moyen et petit
calibres associée à un syndrome lympho-cutanéo-muqueux. Atteinte
fréquente des artères coronaires. Aorte et veines peuvent être
atteintes. Survient habituellement chez l'enfant. |
|
Vascularites des vaisseaux de petit calibre |
|
| •
Granulomatose de Wegener** |
Granulomatose de l'appareil respiratoire associée à une vascularite
nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibres (capillaires,
veinules artérioles, artères) Glomérulonéphrite nécrosante
fréquente |
| •
Syndrome de Churg et Strauss** |
Granulomatose et infiltration éosinophilique de l'appareil
respiratoire associée à une vascularite des vaisseaux de petit et
moyen calibres. Asthme et hyperéosinophilie |
| •
Polyangéite microscopique** |
Vascularite nécrosante avec peu ou sans dépôts immuns affectant les
petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles). Peut
atteinte les artères de petit et moyen calibres. Glomérulonéphrite
nécrosante très fréquente. Capillarite pulmonaire fréquemment
observée. |
| •
Purpura rhumatoïde de Henoch-Schönlein |
Vascularite avec dépôts d'IgA affectant les petits vaisseaux
(capillaires, veinules, artérioles). Atteint typiquement la
peau, le tube digestif et le rein (glomérules). Arthralgies et
arthrites fréquentes. |
| •
Cryoglobulinémie mixte essentielle |
Vascularite avec dépôts d'immunoglobulines affectant les petits
vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles). Présence d'une
cryoglo-bulinémie. La peau et le rein (glomérules) sont souvent
atteints. |
| •
Vascularites cutanées leucocytoclasiques |
Vascularites cutanées leucocytoclasiques isolées sans vascularite
systémique ni glomérulonéphrite. |
Le terme vaisseaux de gros calibre correspond à l'aorte et ses plus
grosses branches de division. Les vaisseaux de moyen calibre sont
les principales artères viscérales (rénales, hépatique, coronaires
et mésentériques). Les vaisseaux de petit calibre correspondent aux
veinules, capillaires, artérioles et aux artères
intrparenchymateuses distales qui se connectent avec les
artérioles. Certaines vascularites des gros et petit vaisseaux
peuvent atteindre les vaisseaux de moyen calibre mais les
vascularites des vaisseaux de moyen calibre ne doivent pas
attteindre de vaisseaux plus petit que les artères. En italique les
éléments fréquents mais non essentiels. ** association fréquente
aux ANCA
Principales vascularites
Maladie de Takayasu
C'est la plus fréquente des artériopathies inflammatoires du
sujet jeune. C'est une aorto-artérite non spécifique touchant
l'aorte, les artères qui en naissent et les artères pulmonaires.
L'atteinte de la crosse aortique est responsable de la rétinopathie
ischémique, des complications neurologiques et de l'atteinte
axillo-sous-clavière qui est classiquement à l'origine de
l'abolition des pouls aux membres supérieurs. L'atteinte de l'aorte
thoraco-abdominale se traduit, le plus souvent, par une
hypertension rénovasculaire par sténose uni- ou bilatérale des
artères rénales. Cette vascularite n'est pas nécrosante et la paroi
vasculaire est le siège de cellules géantes. Elle est classée en
formes distinctes selon la topographie des atteintes vasculaires
(figure 1).
Artérite à cellules géantes (maladie de Horton)
Cette vascularite, particulière par sa topographie, atteint
préférentiellement les artères de gros et moyen calibre,
principalement du territoire céphalique. Elle peut être plus
diffuse. Histologiquement, l'atteinte vasculaire intéresse les
trois tuniques, avec un infiltrat inflammatoire essentiellement
mononucléé, une destruction du tissu élastique et une réaction
histiocytaire à son contact. On constate un épaississement intimal
constitué d'une prolifération fibroblastique, et des cellules
géantes peuvent être observées au contact de la limitante élastique
interne (figure
2). La maladie de Horton survient dans la majorité des cas
chez les sujets âgés. Sa présentation clinique, très polymorphe,
impose de pratiquer, comme pour toute vascularite, une biopsie afin
d'en affirmer le diagnostic.
Périartérite noueuse
C'est une vascularite inflammatoire qui touche les artères de
petit et moyen calibres, avec des lésions segmentaires et
transmurales siégeant volontiers aux bifurcations artérielles.
L'architecture normale de la paroi vasculaire est détruite (figure 3), et la
lésion peut être le siège d'une dilatation anévrismale, pouvant
être objectivée par une artériographie, ou d'une thrombose (figure 4).
L'American College of Rheumatology a établi des critères de
classification [1] (tableau 2) qui,
malheureusement, ne permettent pas de la distinguer de la
polyangéite microscopique. La conférence internationale de
Consensus de Chapel Hill [4], a proposé une nomenclature plus
homogène. Les vascularites sont classées en fonction de la taille
des vaisseaux : vascularites non nécrosantes des gros
vaisseaux (artérite de Takayasu et artérite à cellules géantes),
vascularites des artères de moyen calibre (périartérite noueuse ou
maladie de Kussmaul-Maier et artérite de Kawasaki), vascularite des
vaisseaux de petit calibre, comportant les artérites associées aux
ANCA (polyangéite microscopique, angéite granulomateuse de
Churg-Strauss et granulomatose de Wegener). Les vascularites des
maladies autoimmunes, les vascularites des cryoglobulinémies et le
purpura rhumatoïde, font partie de ce groupe.
Tableau 2. Périartérite noueuse.
Critères de l'American College of Rheumatology (1990).
| Chez un sujet atteint de
vascularite, la présence de trois des dix critères suivants permet
le classement comme périartérite noueuse avec une sensibilité de
82,2 % et une spécificité de 86 %. |
|
Amaigrissement > 4kg |
| Livedo reticularis |
| Douleur ou sensibilité
testiculaire |
| Myalgies diffuses, faiblesse
musculaire ou sensibilité des membres inférieurs |
| Mono- ou
polyneuropathie |
| Pression
diastolique > 90 mmHg |
| Insuffisance rénale
(urée > 400 mg/l ou
créatininémie > 15 mg/l) |
| Marqueurs sériques de
l'hépatite B (antigène HBs ou anticorps anti-HBs) |
| Anomalies artériographiques
(anévrysmes et/ou occlusions des artères viscérales) |
| Biopsie d'une artère de
petit ou moyen calibre montrant la présence de polynucléaires dans
la paroi artérielle |
Maladie de Kawasaki
Il s'agit d'une vascularite des artères de gros et moyen
calibres, d'étiologie inconnue, qui touche préférentiellement le
nourrisson et l'enfant de moins de 5 ans, plus rarement
l'adulte. Le syndrome de Kawasaki réalise un syndrome
adéno-cutanéo-muqueux fébrile. Sa gravité est liée à l'atteinte
cardiaque et au développement d'anévrismes coronaires qui peuvent
être à l'origine de mort subite.
Polyangéite microscopique
C'est une vascularite des petits vaisseaux, artérioles,
capillaires et veinules, sans granulome extravasculaire. La
capillarite est responsable d'une glomérulonéphrite nécrosante
segmentaire et focale, associée à une prolifération
extracapillaire. S'y associent d'autres atteintes viscérales
touchant surtout la peau, les muscles, les articulations, le poumon
(hémorragie alvéolaire) et l'appareil digestif. Une certaine
confusion a longtemps régné entre PAN et polyangéite microscopique,
alors que ces deux maladies sont distinctes et ont des mécanismes
pathogéniques différents, la polyangéite étant associée aux
anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA).
Nous résumons au tableau 3 les
principales différences entre les deux maladies.
Tableau 3. Diagnostic
différentiel de la périartérite noueuse et de la polyangéite
microscopique.
|
Périartérite noueuse |
Polyangéite microscopique
|
|
Histologie |
|
|
|
– Type de vascularite |
Vascularite
nécrosante, infiltrat inflammatoire polymorphe, rares
granulomes |
Vascularite
nécrosante, infiltrat inflammatoire polymorphe, pas de
granulomes |
|
– Type de vaisseaux |
Artères de
petit et moyen calibre, rarement artérioles |
Petits
vaisseaux (capillaires, veinules ou artérioles). Les artères de
moyen calibre peuvent être touchées |
|
Distribution et localisation |
|
|
| Atteinte
rénale |
|
|
|
– Vascularite rénale avec hypertension réno-vasculaire,
infarctus rénaux et micro-anévrismes |
Oui |
Non |
|
– Glomérulonéphrite rapidement progressive |
Non |
Très
fréquente |
| Atteinte
pulmonaire |
|
|
| Hémorragie
alvéolaire |
Non |
Oui |
|
Multinévrite |
50 à
80 p. 100 |
10 à
20 p. 100 |
|
Rechutes |
Rares |
Fréquentes
|
| Anomalies
biologiques |
|
|
|
– p-ANCA, anti-MPO |
Rares
(< 20 p. 100) |
Fréquents (50 à
80 p. 100) |
|
– Infection par le HVB |
Oui
(10 p. 100) |
Non |
Anomalies
artériographiques
(micro-anévrismes, sténoses) |
Oui |
Non |
Angéite granulomateuse allergique ou syndrome de Churg et
Strauss
Elle se caractérise, cliniquement, par l'existence d'un asthme
grave, d'une hyperéosinophilie sanguine et d'une angéite
nécrosante, cliniquement proche de la PAN, touchant les artères et
les veinules de petit calibre. Des infiltrats à éosinophiles et des
granulomes gigantocellulaires, périvasculaires et surtout
extravasculaires s'associent aux lésions vasculaires. Les trois
éléments histologiques (nécrose fibrinoïde de la paroi des
vaisseaux de petit calibre, infiltrats tissulaires à éosinophiles
et granulomes extravasculaires), caractéristiques de l'affection,
ne coexistent pas toujours sur le même site biopsique. Les critéres
de classification de l'ACR sont énoncés au tableau 4.
Tableau 4. Syndrome de Churg et
Strauss. Critères de l'American College of Rheumatology
(1990).
| Chez un sujet atteint de
vascularite, la présence de quatre des six critères suivants permet
le classement comme syndrome de Churg et Strauss avec une
sensibilité de 85 % et une spécificité de 99,7 %. |
| Asthme |
| Eosinophilie sanguine
≥10 % |
| Antécédent d'allergie |
| Infiltrats pulmonaires
labiles |
| Douleur ou opacité
sinusienne |
| Présence d'éosinophiles
extravasculaires à la biopsie |
Angéite d'hypersensibilité
Ce terme est synonyme de vascularite des petits vaisseaux, de
vascularite allergique et de vascularite leucocytoclasique. Il
correspond à un groupe vaste et hétérogène de maladies, qui ont en
commun l'atteinte des vaisseaux artériels et veineux de petit
calibre, des veinules et des artérioles habituellement indemnes au
cours de la PAN. Contrairement à la PAN, toutes les lésions
histologiques ont le même âge. La plupart des angéites
d'hypersensibilité répondent à la suppression de la substance
antigénique responsable, le plus souvent un médicament.
Granulomatose de Wegener
Il s'agit d'une vascularite systémique dont les lésions siègent
préférentiellement au niveau des voies aériennes supérieures, du
poumon et des reins. La triade histologique classique de la GW
associe des granulomes des voies aériennes supérieures et/ou
inférieures, une vascularite nécrosante ou granulomateuse des
artères de petit calibre et des veines, et une glomérulonéphrite
nécrosante segmentaire et focale. Une glomérulonéphrite nécrosante
segmentaire et focale, associée à une prolifération
extracapillaire, est l'atteinte rénale la plus fréquente et la plus
typique. Les ANCA sont présents dans environ 90 p. 100
des GW actives, il s'agit typiquement de c-ANCA ayant une
spécificité anti-PR3. Les critères de classification de l'ACR sont
mentionnés au tableau 5 [3].
Tableau 5. Granulomatose de
Wegener. Critères de l'American College of Rheumatology
(1990).
| Chez un sujet atteint de
vascularite, la présence de 2 des 4 critères suivants permet
le classement comme granulomatose de Wegener avec une sensibilité
de 88,2 % et une spécificité de 92 %. |
| Inflammation nasale ou orale
(epistaxis, ulcérations buccales ou faciales douloureuses) |
| Anomalies de la radiographie
pulmonaire (nodules, cavernes, infiltrats fixes) |
| Mono- ou
polyneuropathie |
| Sédiment urinaire anormal
(hématurie microscopique ou cylindres) |
| Inflammation granulomateuse
à la biopsie (dans la paroi ou autour des artères ou
artérioles) |
Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch
Cette vascularite est le plus souvent présente chez l'enfant,
touchant essentiellement la peau, le tube digestif, les
articulations et les reins. La présentation clinique habituelle est
un purpura vasculaire infiltré, siégeant aux membres inférieurs,
parfois aux mains et à la face, favorisé par l'orthostatisme
associé à des arthralgies et des douleurs abdominales [5].
Histologiquement, le purpura rhumatoïde est caractérisé par une
vascularite aiguë des artérioles et des veinules dans le derme
superficiel et l'intestin. En immunofluorescence, il existe des
dépôts d'IgA dans la paroi des artérioles et des glomérules rénaux.
Le pronostic, habituellement bon, dépend de la gravité de
l'atteinte rénale (néphropathie glomérulaire à dépôts mésangiaux
d'IgA) et de la sévérité des atteintes digestives. Ces dernières
sont habituellement bénignes chez l'enfant mais sont la première
cause de mortalité chez l'adulte.
Maladie de Buerger
Appelée aussi thrombo-angéite oblitérante, c'est une vascularite
des hommes jeunes, tabagiques, touchant principalement les artères
et les veines de moyen et petit calibres des quatre membres,
exceptionnellement les vaisseaux cérébraux et viscéraux. À
l'artériographie, l'atteinte des artères sous-poplitées est presque
constante, et les lésions sont strictement sous-poplitées dans plus
de 80 % des cas.
Cryoglobulines
Ces immunoglobulines sériques précipitent à des températures
inférieures à 37°C et sont associées à une vascularite
caractérisée, histologiquement, par une nécrose fibrinoïde de la
paroi des petits vaisseaux, avec un infiltrat inflammatoire à
prédominance de polynucléaires neutrophiles dont certains peuvent
être pycnotiques (leucocytoclasie). Il existe des dépôts hyalins
intravasculaires avec, en immunofluorescence, un dépôt
d'immunoglobulines dont la composition est celle du cryoprécipité.
On distingue trois types de cryoglobulines.
1. Les cryoglobulines de type I sont composées
d'immunoglobulines monoclonales, le plus souvent une IgM, plus
rarement une IgG ; elles s'observent au cours des hémopathies
lymphoïdes. Dans 75 p. 100 des cas, les cryoglobulines
sont mixtes, composées d'au moins deux variétés
d'immunoglobulines,
2. Les cryoglobulines mixtes de type II, avec un
composant monoclonal, sont le plus souvent IgM-IgG ; le
constituant monoclonal est l'IgM possédant une activité
anti-IgG,
3. Les cryoglobulines mixtes de type III ne
contiennent aucun constituant monoclonal et sont habituellement
composées d'IgM et d'IgG. Elles s'observent au cours des affections
auto-immunes (lupus, polymyosites, PAN), de nombreuses maladies
infectieuses, notamment au cours de l'hépatite C qui est
retrouvée dans plus de 50 % des cas.
Vascularites associées aux cancers et hémopathies
Elles représentent 3 à 8 p. 100 des vascularites. Bien
que le caractère paranéoplasique de ces vascularites ne puisse
toujours être affirmé, l'évolution parallèle des deux pathologies
suggère un lien de causalité. La survenue de la vascularite peut
parfois précéder la découverte du cancer de plusieurs mois.
Plusieurs types de vascularite peuvent se rencontrer, les plus
fréquentes étant les vascularites leucocytoclasiques ; des
vascularites du type de la PAN, granulomateuses ou proches du
purpura rhumatoïde ont été aussi rapportées. Les manifestations
cutanées et la fièvre sont les symptômes les plus courants, les
atteintes articulaires ou neurologiques étant plus rares. Les
hémopathies associées aux vascularites sont principalement les
leucémies à tricholeucocytes et les myélodysplasies, ainsi que les
lymphomes malins, hodgkiniens ou non. Quand aux tumeurs solides,
elles sont préférentiellement bronchiques, colique ou rénales.
L'évolution de la vascularite est généralement marquée par une
corticosensibilité et une autonomie vis-à-vis de la néoplasie
sous-jacente. Le mécanisme de ces vascularites est inconnu.
Apport des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires
neutrophiles
Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles
(ANCA) sont une nouvelle famille d'auto-anticorps dirigés contre
des antigènes du cytoplasme des polynucléaires neutrophiles et des
monocytes. Ils ont une forte spécificité pour le groupe des
vascularites nécrosantes systémiques.
Les ANCA sont retrouvés dans un groupe limité de vascularites, qui
sont toutes des vascularites des vaisseaux de petit calibre. Il
s'agit de la granulomatose de Wegener, de la polyangéite
microscopique et de l'angéite granulomateuse de Churg et Strauss.
Bien que des ANCA ont été décrits au cours d'autres affections
(rectocolite ulcéro-hémorragique, maladie de Crohn, cholangite
sclérosante primitive, cirrhose biliaire primitive), leur
spécificité pour le groupe des vascularites nécrosantes systémiques
et/ou des glomérulonéphrites rapidement progressives pauci-immunes
est très élevée, de l'ordre de 94 à 99 p. 100.
Détection des anticorps anti-cytoplasme
Le tableau 6 présente succinctement
les principaux types d'ANCA. La méthode de référence pour la
détection des ANCA est un test d'immunofluorescence indirecte sur
des polynucléaires fixés à l'éthanol. Deux types de fluorescence
sont observés :
Tableau 6. Principaux types
d'ANCA et maladies associées.
|
Antigènes cibles |
Maladies
associées |
|
c-ANCA |
Protéinase 3 |
Granulomatose de Wegener, Polyangéite microscopique (PAN
microscopique), Syndrome de Churg et Strauss, PAN |
|
p-ANCA |
Myéloperoxydase |
Polyangéite microscopique(2) (PAN microscopique),
Glomérulonéphrite rapidement progressive pauci-immune, Syndrome de
Churg et Strauss, PAN, Syndrome de Felty, Lupus érythémateux
disséminé |
|
|
Cathepsine G |
Rectocolite hémorragique, Cholangite sclérosante primitive |
|
|
Lactoferrine |
Polyarthrite rhumatoïde(3), Lupus érythémateux
disséminé |
|
|
Lysozyme Élastase |
|
|
ANCA atypiques |
|
Polyarthrite rhumatoïde(3), Infections |
(1) IFI : immunofluorescence indirecte ;
(2) Environ 60 p. 100 des p-ANCA dans la
polyangéite microscopique (PAN microscopique) reconnaissent la
myéloperoxidase ; (3) Environ 50 p. 100
des p-ANCA dans la polyarthrite rhumatoïde reconnaissent la
lactoferrine.
1. une fluorescence cytoplasmique des polynucléaires
neutrophiles et des monocytes, appelée c-ANCA ;
2. une fluorescence périnucléaire des polynucléaires, appelée
p-ANCA.
Lorsque l'aspect en immunofluorescence ne correspond ni à celui
des c-ANCA, ni à celui des p-ANCA, il est par convention
atypique.
Parallèlement à l'identification des antigènes cibles des ANCA,
des tests par Elisa ont été développés. Le plus souvent, les ANCA
sont des anticorps de classe IgG. Des IgM ANCA ont été décrits
et seraient associés, avec une fréquence élevée, à des hémorragies
alvéolaires sévères ; des IgA ANCA ont été identifiés chez des
patients atteints de purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch.
Habituellement, les patients ont soit des c-ANCA, soit des p-ANCA,
leur association est cependant possible chez un même sujet.
Antigènes reconnus par les ANCA
Plusieurs enzymes lysosomiales, contenues dans les granulations
primaires et secondaires des polynucléaires neutrophiles, ont été
identifiées comme les cibles des ANCA. Les deux principaux
antigènes connus sont la PR3 (protéinase 3) et la MPO
(myéloperoxydase), contenues dans les granulations primaires des
polynucléaires neutrophiles et des monocytes. La PR3 est l'antigène
reconnu par la majorité des c-ANCA, la MPO l'antigène reconnu par
la majorité des p-ANCA (80 à 90 p. 100). Un faible
pourcentage de p-ANCA peut réagir avec d'autres constituants des
granules primaires (élastase, cathepsine G) ou des granules
secondaires (lactoferrine).
Un certain nombre d'études ont démontré la corrélation du titre
d'ANCA à l'activité clinique de la maladie et une ascension des
taux d'anticorps précéde habituellement la rechute clinique. Le
parallélisme entre l'activité de la GW et le titre d'ANCA n'est
cependant pas total. En outre, d'authentiques GW disséminées ne
s'accompagnent pas d'ANCA. Certains patients en rémission gardent
des taux élevés d'ANCA, sans qu'une rechute soit observée.
Conclusion
La classification des vascularites permet de mieux reconnaître
des maladies qui sont bien souvent très éloignées les unes des
autres. L'impact des classifications est majeur dans la mesure où
l'évolution et le pronostic sont différents et où les traitements
doivent être adaptés à chaque situation clinique. La classification
qui paraît avoir le plus grand intérêt aujourd'hui est celle
définie par la nomenclature de Chapel Hill en raison de sa
simplicité de son adéquation avec les mécanismes pathogéniques de
ces maladies. Nous soulignerons toutefois qu'aucune classification
n'est parfaite et que les formes de chevauchement et les atypies
restent nombreuses n
Références
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Zvaifler NJ, McShane DJ, et al. The American College of
Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis
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nephritis : prognostic factors and therapy. Ann Méd Interne
(Paris) 1994 ; 145 : 577-80.
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Vascularites des vaisseaux de gros calibre
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