Non‐diabetic vascular retinopathies

ARTICLE

Auteur(s) : Alain Zourdani, Agnès Glacet-Bernard, Gabriel Coscas, Gisèle Soubrane

Clinique ophtalmologique universitaire de Créteil, Créteil, France

L'endothélium des vaisseaux rétiniens est étanche grâce à ses zonulae occludens, mais au cours des maladies vasculaires il peut être altéré. Suivant les cas, il peut se produire une rupture de la barrière hémato-rétinienne à l'origine d'une diffusion des éléments plasmatiques et d'un œdème diffus ou localisé de la rétine, des hémorragies, des exsudats et le développement de néovaisseaux en bordure des territoires rétiniens ischémiques. 
Les rétinopathies vasculaires en dehors du diabète doivent être séparées en deux groupes : les anomalies et malformations congénitales et les rétinopathies vasculaires acquises.

Anomalies et malformations congénitales

Ces maladies vasculaires rétiniennes sont apparemment primitives, donc sans relation avec une maladie générale comme une hypertension artérielle, un diabète ou une occlusion de la carotide interne. Ces affections ont un retentissement variable sur la vision.

Anomalies du trajet ou de distribution des vaisseaux rétiniens

L'origine et la fréquence de ces variantes physiologiques sont inconnues. Elles sont le plus souvent découvertes lors d'un examen systématique.
Elles consistent en un trajet anormal, ou une anomalie de distribution : trifurcation vasculaire au lieu d'une bifurcation habituelle, drainage d'une partie du fond d'œil par un vaisseau unique (figure 1), etc [1]. Ces anomalies sont asymptomatiques et ne justifient d'aucun traitement.

Boucles vasculaires péripapillaires

Ce sont des dilatations vasculaires en avant de la papille. Elles naissent d'une branche artérielle ou veineuse rétinienne ou d'une artère ciliorétinienne.
L'angiographie à la fluorescéine précise sur les clichés précoces, l'origine et l'extension de la boucle (figure 2). Il faut distinguer une boucle vasculaire congénitale d'une boucle anastomotique péripapillaire observée dans l'occlusion de la veine centrale de la rétine [2].
Les complications comme les hémorragies intravitréennes sont exceptionnelles, une vitrectomie peut être alors indiquée.

Syndrome de la tortuosité artérielle dominant

C'est une maladie rare, de transmission autosomique dominante.
Le fond d'œil met en évidence une tortuosité des artères rétiniennes alors que les veines rétiniennes sont normales. La tortuosité est souvent de découverte systématique ou à l'occasion d'une complication hémorragique (figure 3). La baisse de vision intervient uniquement si l'hémorragie est située au niveau maculaire [3].

Anastomoses artérioveineuses congénitales

Il s'agit de communications artérioveineuses anormales, sans interposition de capillaires ou avec interposition de capillaires raréfiés et dilatés. Les lésions sont classées en trois groupes [4] :

1. Anévrisme racémeux (figure 4) : gros vaisseaux rétinien dilaté et ramifié avec interposition d'un réseau capillaire anormal.

3. Anévrisme cirsoïde (figure 6) : anastomose multiple de vaisseaux rétiniens de gros calibre. Elles sont localisées à un quadrant ou généralisées.

Ces affections ne sont accessibles à aucun traitement.

Angiomatose de Von Hippel

Il s'agit d'une phacomatose héréditaire sévère, liée à la mutation d'un gène situé sur le bras court du chromosome 3, de transmission autosomale dominante.
L'atteinte peut être oculaire isolée ou multisystémique (maladie de Von Hippel Lindau)
Le fond d'œil révèle la présence d'une angiomatose blanc rosé ou rougeâtre située principalement en moyenne périphérie. Les angiomes sont accompagnés d'une dilatation importante de l'artère nourricière et de la veine de drainage avec shunt artérioveineux sans interposition de capillaires (figure 7) [5, 6].
L'examen en angiographie à la fluorescéine de l'ensemble de la périphérie des deux yeux est indispensable à la recherche de petits angiomes passés inaperçus à l'examen du fond d'œil.
Les complications possibles sont une exsudation importante et des décollements de rétine sévères qui apparaissent lors des examens tardifs.
Le pronostic oculaire dépend essentiellement de la précocité du diagnostic. La surveillance sera poursuivie de manière attentive et perpétuelle.
Le pronostic vital peut être mis en jeu par les lésions viscérales. Leur recherche doit être systématique et répétée, ces lésions sont : hémangioblastome cérébelleux, hémangioblastome médullaire, carcinome à cellules claires du rein, kyste pancréatique ou rénal, phéochromocytome.
Le traitement par photocoagulation au laser des lésions périphériques qui mesurent moins d'un diamètre papillaire est indiqué. Lorsque les lésions mesurent plus d'un diamètre papillaire, un complément de traitement par cryothérapie externe est recommandé.
Les formes sévères compliquées de décollement de rétine exsudatif ou rhegmatogène nécessitent un traitement chirurgical [5].
Les angiomes exophytiques juxtapapillaires ne peuvent pas être photocoagulés ou cryothérapés. Une radiothérapie externe ou une photothérapie dynamique est parfois proposée.
La précocité du traitement est le facteur pronostique le plus important, car plus les angiomes sont petits, plus leur traitement est facile.

Hémangiome caverneux rétinien

C'est un hamartome de la rétine ou du nerf optique, rare, habituellement asymptomatique, isolé ou associé à des hémangiomes cutanés ou cérébraux.
Il est découvert lors d'un examen systématique du fond d'œil, plus rarement au cours de l'exploration d'une amblyopie, ou après résorption d'une hémorragie intravitréenne.
Au fond d'œil, la tumeur est superficielle, sous forme d'un amas de dilatations sacculaires, de couleur rouge sombre, donnant un aspect en grappe de raisin caractéristique avec parfois des petites hémorragies à sa surface mais sans exsudation (figure 8). L'angiographie à la fluorescéine montre un remplissage vasculaire retardé et incomplet de la tumeur [7].
Le pronostic est habituellement bon, mais une complication à type de baisse de l'acuité visuelle secondaire à une membrane épirétinienne ou à une hémorragie intravitréenne peut survenir.
La recherche d'une atteinte extraoculaire doit être systématique : hémangiomes cutanés, hémangiomes cérébelleux ou cérébraux responsables de crises convulsives ou d'hémorragies intracérébrales.
Le traitement n'est destiné qu'aux complications comme les hémorragies intravitréennes, par la photocoagulation des dilatations vasculaires au laser à argon vert. La vitrectomie est exceptionnelle.

Maladie de Coats

Le syndrome de Coats ou télangiectasies rétiniennes primitives ou anévrismes miliaires de Leber ou maladie de Leber Coats est une affection congénitale non héréditaire, non familiale, survenant typiquement chez le garçon, dans plus de 90 % des cas, de façon unilatérale stricte.
Les formes du nourrisson sont sévères. Elles sont recherchées habituellement devant la présence d'une leucocorie.
L'examen sous anesthésie générale trouve des exsudats lipidiques diffus associés à des anomalies vasculaires du lit rétinien : dilatation vasculaire, hémorragies ponctiformes, ectasies localisées. Ces formes exsudatives peuvent se compliquer d'un décollement de rétine total.
Chez l'enfant plus âgé ou à l'adolescence, l'affection est découverte devant une baisse d'acuité visuelle unilatérale.
L'examen du fond d'œil montre des exsudats rétiniens centrés par des anomalies microvasculaires (figure 9) : ectasies et microanévrismes, qui peuvent siéger également au niveau de la paroi des gros vaisseaux, artères ou veines [8-9].
L'angiographie à la fluorescéine met également en évidence un lit capillaire à la fois dilaté et raréfié et qui constitue le signe essentiel en périphérie.
Le diagnostic différentiel se fait avec les télangiectasies maculaires idiopathiques, des ectasies capillaires secondaires à des occlusions de branches veineuses, à la rétinopathie diabétique ou à la rétinopathie d'irradiation.
Les anévrismes miliaires de Leber présentent une extension limitée des télangiectasies, situées à la partie temporale de la macula s'étendant plus ou moins loin vers la périphérie temporale. Des exsudats sont associés ainsi qu'un œdème maculaire cystoïde.
Le syndrome de Coats est associé à de nombreuses affections : dystrophie faciale scapulohumérale et surdité, syndrome d'Alport, rétinopathie pigmentaire.
La photocoagulation au laser est le traitement classique et habituel (effectué sous anesthésie générale chez le nourrisson). Les sites de photocoagulation sont les ectasies elles-mêmes et la rétine avoisinante. Le traitement de l'œdème maculaire cystoïde ne doit être envisagé qu'après photocoagulation des anomalies microvasculaires qui lui ont donné naissance.
Les formes les plus exsudatives ou les plus résistantes peuvent bénéficier d'une cryothérapie associée.

Télangiectasies maculaires idiopathiques

Les télangiectasie maculaires idiopathiques ou maladie de Reese correspondent à des dilatations des capillaires rétiniens juxtafovéolaires. Elles sont uni ou bilatérales, strictement limitées à la région maculaire, sans aucune atteinte capillaire périphérique associée.
Les télangiectasies rétiniennes visibles et exsudatives, sont habituellement trouvées chez les hommes, d'âge jeune (entre 35 et 40 ans), unilatérales (90 % des cas).
L'examen retrouve une baisse d'acuité visuelle, en rapport avec un œdème maculaire diffus ou cystoïde ou à l'accumulation d'exsudats lipidiques centraux. Des dilatations capillaires peuvent être observées, le plus souvent dans la région temporomaculaire [10].
L'angiographie à la fluorescéine montre un remplissage rapide des dilatations capillaires (figure 10) et une diffusion modérée du colorant avec une imprégnation progressive du tissu rétinien de voisinage.
Les télangiectasies rétiniennes idiopathiques non exsudatives, occultes sont retrouvées chez des personnes d'âge plus avancé, sans prédominance de sexe, de manière bilatérale.
Les télangiectasies sont difficilement visibles à l'examen du fond d'œil et nécessitent une angiographie à la fluorescéine pour leur détection. Les exsudats lipidiques sont souvent absents Dans les formes sévères, responsables d'une baisse de l'acuité visuelle, une néovascularisation choroïdienne ou une atrophie focale des photorécepteurs est parfois associée aux télangiectasies.
Bien qu'exceptionnelle, l'association des télangiectasies à une raréfaction des capillaires périmaculaires et une ischémie rétinienne a été constatée.
Le diagnostic différentiel des télangiectasies maculaires idiopathiques se fait principalement avec une rétinopathie d'irradiation, mais aussi avec une occlusion de branche veineuse maculaire rétinienne, ou parfois une rétinopathie diabétique.
Le traitement par photocoagulation au laser est réservé aux formes les plus exsudatives (figure 11), mais expose au risque de survenue de néovaisseaux. Le traitement par photothérapie dynamique, à l'inverse pourrait jouer un rôle bénéfique.

Anomalies et malformations acquises

Occlusions artérielles

Occlusion de l'artère centrale de la rétine

L'occlusion de l'artère centrale de la rétine est une maladie rare (0,01 %). Elle concerne habituellement l'adulte de plus de 60 ans, avec une prédominance masculine.
Les étiologies sont très variés mais dominées par l'artériosclérose :
– les affections emboligènes (artériosclérose carotidienne, valvulopathies cardiaques, rhumatismales ou secondaires à un prolapsus de la valve mitrale, infarctus du myocarde, myxome cardiaque, endocardite, emboles lipidiques, toxicomanie intraveineuse, pathologie iatrogène, lymphographie, injection de corticoïdes dans le cou (ou par voie rétrobulbaire) ;
– les coagulopathies (drépanocytose, contraception orale, anomalies plaquettaires, grossesse) ;
– les maladies de système (lupus érythémateux systémique, périartérite noueuse, maladie de Horton) ;
– anomalies oculaires (boucles artérielles prépapillaires, drusen de la tête du nerf optique, compressions directes du globe post-traumatiques) ;
– autres : migraine, hypotension artérielle.
L'interrogatoire peut trouver la notion de perte de vision brutale transitoire, de type amaurose fugace, précédant l'épisode d'occlusion artérielle définitive.
L'examen révèle une baisse de vision, brutale, limitée souvent à la perception lumineuse (parfois absente). La pupille est en mydriase aréflexique.
L'examen du fond d'œil montre l'aspect typique d'une rétine d'aspect blanc, ischémique contrastant avec l'aspect rouge cerise de la macula. Des emboles peuvent être observés dans environ 20 % des cas sous la forme d'une lésion jaunâtre située dans une lumière vasculaire.
L'angiographie à la fluorescéine montre un retard circulatoire du temps artérioveineux sans retard vasculaire choroïdien (figure 12). La présence d'un retard circulatoire choroïdien oriente vers une sténose carotidienne.
Le pronostic est sévère, l'évolution se fait vers l'atrophie optique définitive. Le pronostic vital est mauvais avec un taux de mortalité de 56 % à 9 ans d'évolution contre 27 % dans la population générale à cet âge, ou présentant les mêmes facteurs de risque.
Le risque de survenue d'une néovascularisation postérieure est très rare [11], mais une néovascularisation du segment antérieur qui entraîne un glaucome néovasculaire n'est pas exceptionnelle (10 à 15 % des cas) imposant une surveillance prolongée.
Une hypertension artérielle est présente dans deux tiers des cas. L'artériosclérose carotidienne serait responsable de 45 % des cas d'occlusions de l'artère centrale de la rétine, une maladie valvulaire (surtout chez les adultes jeunes) dans 25 % des cas.
La survenue d'une occlusion de l'artère centrale de la rétine impose un bilan systémique complet. La prescription d'anticoagulants en attendant les résultats du bilan semble logique, dans le but d'éviter une bilatéralisation (exceptionnelle), ou la survenue d'un accident vasculaire cérébral. Les autres traitements comprennent : ponction de chambre antérieure et/ou injection intraveineuse d'acétazolamide (formes précoces, avant 2 h), massages oculaires, injection systémique ou rétrobulbaire de vasodilatateurs ou fibrinolytiques.

Occlusions de branches artérielles

Elles sont moins fréquentes que les occlusions de l'artère centrale, elles concernent dans la majorité des cas les vaisseaux temporaux.
Les étiologies des occlusions de branche sont similaires à celle des occlusions de l'artère centrale de la rétine.
Selon le territoire occlus, une baisse de vision peut être constatée, associée à un scotome intéressant une portion du champ visuel. L'examen du fond d'œil montre une rétine blanche dans le territoire ischémié et en angiographie à la fluorescéine, on observe un arrêt circulatoire de l'artère à la limite du territoire ischémié (figure 13).
Une photocoagulation du territoire ischémique est proposée en cas d'apparition de néovaisseaux prérétiniens [13].

Occlusion de l'artère ciliorétinienne

La présence d'une artère ciliorétinienne à la partie temporale de la rétine est observée dans 15 % des cas environ. Celle-ci se remplit de façon concomitante à la circulation choroïdienne en angiographie à la fluorescéine. Ces artères desservent habituellement une partie de la macula.
Les occlusions de l'artère ciliorétinienne peuvent être isolées, ou associées à une occlusion de la veine centrale de la rétine [12] ou à une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë.
La baisse de l'acuité visuelle est variable, parfois sévère.
L'examen du fond d'œil montre un territoire blanchâtre, souvent linéaire centré par l'artère qui apparaît blanchâtre et déshabitée.
L'angiographie à la fluorescéine montre un retard de remplissage de l'artère ciliorétinienne (figure 14), d'identification parfois difficile.
Le pronostic des formes isolées est favorable, 90 % des occlusions des artères ciliorétiniennes retrouvent une acuité visuelle de 5/10 ou plus.
Le pronostic des formes associées dépend de l'importance et de la sévérité de l'occlusion de la veine. Les formes associées aux neuropathies optiques ont un pronostic défavorable.

Occlusion de l'artère ophtalmique

Les causes de l'occlusion sont similaires aux étiologies des occlusions de l'artère centrale de la rétine. L'occlusion de l'artère ophtalmique entraîne une occlusion choroïdienne et rétinienne.
L'occlusion entraîne une baisse de l'acuité visuelle profonde et sévère, sans perception lumineuse. L'examen du fond d'œil montre un aspect œdémateux blanchâtre de l'ensemble de la rétine, et une macula rouge cerise dans lamoitié des cas. L'angiographie à la fluorescéine (figure 15) montre un retard circulatoire choroïdien et rétinien [14].
L'électrorétinogramme peut contribuer au diagnostic en montrant une absence ou une diminution de l'onde a et de l'onde b.
Le pronostic fonctionnel est extrêmement sévère avec une évolution habituelle vers l'atrophie optique.

Occlusions veineuses rétiniennes

Introduction

Le tableau clinique d'occlusion veineuse rétinienne est la conséquence d'un ralentissement circulatoire brutal dans le compartiment veineux. Ses mécanismes de survenue ne sont pas complètement élucidés et sont probablement multifactoriels comme les anomalies de la viscosité sanguine, de la coagulation, de la dynamique circulatoire, et des altérations pariétales.
Devant une occlusion veineuse rétinienne récente, dont le diagnostic est en règle aisé à l'examen clinique (dilatations et tortuosités veineuses, œdème rétino-papillaire, microanévrismes, hémorragies) (figure 16) et confirmé par l'angiographie à la fluorescéine, il est nécessaire de faire rapidement le point des facteurs étiologiques parfois intriqués et d'envisager en semi urgence les possibilités du traitement médical. Le traitement par photocoagulation au laser n'intervient en règle que dans un deuxième temps, pour prévenir ou traiter les complications de l'occlusion.

Bilan des occlusions veineuses rétiniennes

Les occlusions veineuses rétiniennes surviennent le plus souvent chez des sujets d'âge mûr. Dans ce cas le bilan étiologique doit se limiter à la recherche des facteurs de risque de l'artériosclérose.
À l'inverse, les occlusions veineuses rétiniennes du sujet jeune, sans antécédents particuliers ou en cas d'atteinte bilatérale doivent bénéficier d'un bilan plus complet de la coagulation, rhéologique, immunologique et cardiovasculaire.
– Sujet âgé. Dans la grande majorité des cas (75 %) les occlusions veineuses rétiniennes surviennent chez des sujets d'âge supérieur à 60 ans, atteints d'affection cardiovasculaire ou ayant un ou plusieurs facteurs de risque de l'artériosclérose : hypertension artérielle, diabète, dyslipoprotéinurie, tabagisme. Chez ces patients, le bilan doit rechercher principalement des facteurs de risque de l'artériosclérose [15]. Après un interrogatoire minutieux, le patient sera adressé à un médecin généraliste afin de chercher une hypertension artérielle ou une anomalie cardiovasculaire, de les traiter et en évaluer les conséquences
L'électrocardiogramme, le doppler carotidien et l'échocardiogramme sont demandés en fonction du résultat de l'examen clinique.
Un bilan biologique comprend principalement la numération de la formule sanguine avec numération des plaquettes, fibrinogène, bilan lipidique et glucidique ainsi que l'évaluation de la fonction rénale (calcul de la clearance de la créatinine).
La recherche d'un glaucome chronique sous-jacent doit être faite avec soins car il représente un facteur de risque important des occlusions veineuses rétiniennes. Il est trouvé dans environ un tiers des cas [15, 16]. Il doit être particulièrement recherché au niveau de l'œil adelphe : mesure du tonus oculaire avant dilatation pupillaire, recherche d'une excavation papillaire. En effet, au niveau de l'œil atteint d'occlusions veineuses rétiniennes, le tonus oculaire est abaissé du fait de l'occlusion, et l'œdème papillaire peut masquer une excavation préexistante. Dans les cas « limites », le relevé du champ visuel peut apporter des informations décisives.
– Sujet jeune ou sans facteurs de risque, et formes bilatérales. Un bilan étiologique plus complet est réalisé chez les sujets jeunes qui ne présentent apparemment aucun facteur de risque vasculaire, ou en cas de formes bilatérales, à la recherche de causes plus ou moins rares d'occlusion veineuse rétinienne.
Les examens biologiques recherchent des facteurs de risque vasculaires classiques ; dosage de cholestérol, triglycérides, HDL cholestérol, LDL cholestérol, apoprotéines A et B, glycémie à jeun, et uricémie [17].
L'interrogatoire cherche la notion de tabagisme en précisant son intensité et son ancienneté et la prise de traitement hormonal à visée contraceptive qui devra être interrompu [18]. Le traitement hormonal substitutif de la ménopause, au contraire, semble avoir un effet protecteur, mais les doses et les voies d'administration doivent être évaluées.
Certaines maladies cardiovasculaires peuvent favoriser les occlusions veineuses rétiniennes par les modifications hémodynamiques qu'elles engendrent, principalement le ralentissement du débit circulatoire (arythmie complète par fibrillation auriculaire, bradycardie, bloc de branche...). Des valvulopathies (comprenant la maladie de Barlow réputée bénigne) ont été également décrites comme associées à un risque accru d'accident vasculaire occlusif rétinien, probablement par le biais d'altérations plaquettaires [19].
Plus rarement, la recherche d'un état d'hypercoagulabilité sanguine, sera faite par la mesure du taux de prothrombine, temps de céphaline activée, facteur VII coagulant, fonction plaquettaire, temps de saignement, activité des protéines inhibitrices de la coagulation (protéines C, protéine S, antithrombine III), résistance à la protéine C activée à la recherche du facteur de Leiden (mutation du gène situé sur le chromosome 5), recherche d'anticoagulant circulant ou d'anticorps anticardiolipine dans le cadre du syndrome des antiphospholipides, dosage de la lipoprotéine (a) qui pourrait diminuer la fibrinolyse, dosage de l'homocystéïne.
La recherche d'un état d'hyperviscosité met en évidence des anomalies beaucoup plus fréquentes, dans la moitié des cas environ. On pourra rechercher une élévation de la viscosité sanguine et plasmatique, le taux d'hématocrite, les concentrations plasmatiques de fibrinogène, des protides. L'agrégation érythrocytaire qui permet d'obtenir des paramètres de l'affinité avec laquelle les globules rouges forment des agrégats (comme l'index d'agrégation à 10 s) et des paramètres témoignant de la facilité avec laquelle les agrégats ont tendance à se dissocier (comme le seuil de dissociation partielle) semble être un élément important dans la pathogénie des occlusions veineuses rétiniennes, mais malheureusement est actuellement difficile à obtenir en laboratoire.
D'autres étiologies plus rares peuvent être incriminées dans l'occlusion veineuse rétinienne, leur diagnostic se fera essentiellement sur le contexte clinique. On pourra retrouver des maladies comme le Sida, la sarcoïdose, la maladie de Behcet, la maladie de Crohn, les collagénoses, les drusen de la papille, la maladie de Basedow, la maladie de Wegener...
Une occlusion veineuse rétinienne a aussi été constatée lors de certaines manifestations comme la mucoviscidose, un méningiome, la migraine, le stress, la déshydratation, le jeûne, le séjour en haute altitude (supérieure à 5 000 mètres).
Parfois on pourra suspecter une malformation anatomique de la veine centrale en arrière de la lame criblée avec un trajet par exemple anormalement sinueux.
Le bilan peut rester négatif, l'accident veineux rétinien pourrait être considéré comme un accident inaugural de la maladie vasculaire dont les autres manifestations apparaîtraient plus tard dans la vie.

Modalités thérapeutiques 

– Le traitement médical. Les occlusions veineuses vues précocement doivent être considérées comme des urgences thérapeutiques. Le traitement médical a plusieurs buts : traiter et corriger les facteurs de risque, améliorer les conditions circulatoires, lutter si possible contre l'obstacle veineux, et traiter spécifiquement certains symptômes. Il doit être établi en urgence.
– Le traitement du terrain consiste à traiter une hypertension artérielle, une hyperlipidémie, un désordre systémique associé. Ce traitement semble avoir peu d'influence sur l'évolution de l'occlusion veineuse rétinienne qui est déjà constituée, mais il peut être bénéfique dans la prévention des rechutes ou d'une éventuelle bilatéralisation.
– Le traitement d'un glaucome sous jacent est également fondamental. Un traitement hypotonisant est administré de manière systématique.
– Le traitement anticoagulant constitue un traitement approprié lorsqu'il existe des troubles de la coagulation reconnus (anticoagulant circulant, résistance à la protéine C activée, déficit en antithrombine III, etc.). Dans ces cas, le traitement doit être institué après avis hématologique car la conduite thérapeutique dans ces étiologies n'est pas parfaitement codifiée pour l'instant. En dehors de ces cas particuliers, l'efficacité du traitement anticoagulant n'a pas été démontrée, ni à titre curatif, ni à titre préventif. Ce traitement ne sera pas proposé aux patients présentant un risque majeur (chirurgie récente, accident vasculaire cérébral, hypertension maligne) ; il sera également aussitôt interrompu en cas de néovascularisation, en raison du risque hémorragique.
– Les traitements antiagrégants plaquettaires sont d'utilisation aisée, peu contraignants et peu coûteux. Ils n'ont pas fait la preuve de leur efficacité dans les OVCR au cours d'études rétrospectives [20] mais peuvent avoir un rôle utile dans le traitement de l'artériosclérose. Ce traitement est particulièrement indiqué en cas d'anomalie des fonctions plaquettaires.
– Les traitements fibrinolytiques ont un rôle rhéologique car ils diminuent la viscosité sanguine en coupant les ponts de fibrine. L'utilisation de ces traitements par voie générale (urokinase, streptokinase, rt-PA) a montré des résultats intéressants, mais ce traitement n'est pas recommandé car dangereux du fait du risque hémorragique parfois fatal. L'administration locale permet d'éviter les complications systémiques des fibrinolytiques. L'injection intravitréenne est simple, sans complications ni contre-indication mais ses résultats restent discutés.
– Les traitements correcteurs rhéologiques sont en général bien supportés, et de prescription aisée.
• Le traitement par troxérutine joue un rôle dans l'inhibition de l'agrégation érythrocytaire et plaquettaire, et dans l'augmentation de la déformabilité érythrocytaire. Ce traitement a montré des résultats encourageants à l'occasion d'une étude pilote randomisée [21].
• Le traitement par pentoxifylline pourrait jouer aussi un rôle dans l'augmentation de la déformabilité érythrocytaire.
• L'hémodilution est également un traitement rhéologique qui permet d'abaisser de manière radicale et transitoire la viscosité sanguine, en abaissant le taux d'hématocrite entre 30 et 38 % selon les protocoles, par soustraction d'une certaine quantité de sang compensée par la perfusion isovolémique de plasma autologue ou de substitut plasmatique.
Ce traitement médical est le seul a avoir fait la preuve de son efficacité dans les occlusions veineuses rétiniennes dans plusieurs études convergentes menées sur de grandes séries, sur l'amélioration de l'acuité visuelle à long terme, l'accélération des temps circulatoires, et sur la prévention de complications ischémiques [22-26]. Ce traitement est bien supporté, simple et ne présente pas d'effets secondaires dans le respect de ses contre-indications (insuffisance coronaire, antécédent récent d'infarctus du myocarde, trouble de rythme cardiaque, hypertension artérielle décompensée, insuffisance respiratoire, diabète, anémie, drépanocytose, un syndrome infectieux, allergie aux substituts plasmatiques, âge avancé environ supérieur à 70 ans). Il doit être proposé à toute occlusion veineuse rétinienne le plus rapidement possible après le début de l'occlusion car la précocité du traitement est un facteur important du pronostic visuel.
– Le traitement par corticoïdes, par voie locale ou générale, s'accompagne réellement d'une diminution de l'œdème maculaire et papillaire et d'une amélioration de l'acuité visuelle, mais il s'accompagne d'un effet rebond inévitable à l'arrêt du traitement.
De part les effets vasculaires néfastes de la corticothérapie, ce traitement n'est pas recommandé chez les personnes âgées. La corticothérapie par voie générale ou locale peut néanmoins être administrée chez les sujets jeunes au lit vasculaire sain, d'autant plus si une étiologie inflammatoire est suspectée.
Surveillance de l'évolution et traitement par photocoagulation au laser.
Le traitement laser peut être mis en œuvre par la suite dans le but de traiter (ou de prévenir) certaines complications des occlusions veineuses rétiniennes. Ce traitement peut parfois être réalisé « en urgence » devant une aggravation rapide de l'occlusion qui peut parfois se compliquer de néovascularisation du segment antérieur à la fin du 1er trimestre d'évolution.
La surveillance clinique et angiographique doit donc être régulière pour déceler l'extension de l'ischémie rétinienne ou les premiers signes de la néovascularisation. Pour cela, l'examen biomicroscopique de l'iris au fort grossissement et en gonioscopie est indispensable lors de tout examen avant la dilatation pupillaire.
Les indications du traitement au laser reposent également principalement sur les résultats de la surveillance angiographique. L'efficacité de la photocoagulation panrétinienne (PPR) a été démontrée depuis plus de 20 ans par plusieurs études randomisées notamment sur la prévention du risque de glaucome néovasculaire, sur la prévention ou régression de la rubéose irienne et sur la prévention ou la régression de la néovascularisation prérétinienne [27].
Les indications de la photocoagulation panrétinienne dans les occlusions de la veine centrale de la rétine sont : l'ischémie rétinienne étendue (figure 17), la rubéose irienne débutante et la néovascularisation prérétinienne, en règle plus tardive.
En ce qui concerne les occlusions de la veine centrale de la rétine, l'efficacité de la photocoagulation en « grille » maculaire pour un œdème maculaire reste discutée. Même si on admet une amélioration clinique et angiographique, celle-ci n'a fait la preuve d'un effet statistiquement significatif sur l'acuité visuelle dans l'étude de la CVOS (central vein occlusion study) [28].
L'indication de la photocoagulation en « grille » maculaire pourrait cependant être posée devant un œdème maculaire cystoïde persistant après plusieurs mois d'évolution, notamment chez les patients jeunes, avec une acuité visuelle chiffrable à 1/10 et plus, sans ischémie ni hémorragies maculaires et sans remaniements pigmentaires centraux.
L'efficacité de la photocoagulation en « grille » maculaire a été bien démontrée dans l'œdème maculaire persistant au décours d'une occlusion de branche veineuse, et s'accompagne d'une amélioration significative de l'acuité visuelle [29]. Ses principales indications sont une vision abaissée à 5/10 ou moins, la présence d'un œdème maculaire en angiographie (figure 18), la disparition des hémorragies rétiniennes maculaires.
La chirurgie a pour l'instant une place marginale, essentiellement dans le traitement de cas rares où le traitement par photocoagulation au laser ne peut être réalisé du fait d'un trouble des milieux (hémorragie intravitréenne) ou lorsqu'il se révèle inefficace devant la rapidité d'évolution de certaines néovascularisations du segment antérieur.
L'hémorragie intravitréenne compliquant la néovascularisation prérétinienne ou prépapillaire peut bénéficier d'une vitrectomie avec endophotocoagulation au laser, ou d'une cryoapplication lorsque le risque de rétraction massive du vitré est écarté.
Plusieurs solutions chirurgicales, actuellement en cours d'évaluation, pourraient être proposées dès la phase initiale de l'occlusion veineuse dans le but de rétablir au mieux le débit circulatoire dans les vaisseaux rétiniens : par exemple dissection de la gaine adventicielle commune au niveau du croisement artérioveineux pathologique dans les occlusions de branche veineuse, injection de fibrinolytique dans une veine rétinienne à l'aide d'une microcanule par voie de vitrectomie...

Occlusions de branches veineuses

L'occlusion survient à l'emplacement d'un croisement artérioveineux. Du fait d'un adventice commun et de la rigidité des artères en raison de l'artériosclérose, l'artère comprime de façon importante la paroi veineuse. Le siège de l'occlusion est dans 60 % des cas au niveau du quadrant supérotemporal.
La branche veineuse obstruée est habituellement dilatée et tortueuse. L'angiographie à la fluorescéine montre un retard de perfusion du territoire occlus, elle permet également d'apprécier la forme de l'occlusion : œdémateuse (dilatations capillaires, exsudats, œdème rétinien ou œdème cystoïde partiel) ou ischémique (présence de territoire de non perfusion).
L'évolution spontanée et favorable (5/10^e d'acuité visuelle après un an d'évolution dans 50 à 60 % des cas) peut être favorisée par le développement de circulation collatérale de suppléance. Ailleurs, l'œdème maculaire peut devenir chronique et entraîner des séquelles maculaires (exsudats et altérations pigmentaires) responsable de baisse de l'acuité visuelle. D'autres complications comme les membranes épirétiniennes et la fibrose sous rétinienne sont également possibles.
Le second élément péjoratif est la survenue de territoires ischémiques qui peuvent s'accompagner de complications néovasculaires prérétiniennes ou prépapillaires.

Conclusion

Les occlusions veineuses rétiniennes constituent une réelle menace pour la fonction visuelle et nécessitent une prise en charge précoce destinée à évaluer les causes de l'occlusion et les possibilités d'un traitement médical administré très rapidement.
Seul le traitement rhéologique par hémodilution isovolémique a fait la preuve de son efficacité sur le pronostic visuel, surtout lorsqu'il est administré précocement.
Cette prise en charge est en constante évolution et d'autres possibilités thérapeutiques seront probablement à notre disposition dans un avenir proche.

Autres anomalies vasculaires rétiniennes en rapport avec l'artériosclérose

Hypertension artérielle

L'artériosclérose entraîne des modifications des composants musculaires et élastiques de la paroi des artérioles. Elles sont particulièrement visibles au niveau des croisements artérioveineux, entraînant une compression des veinules et aboutit à un ralentissement et parfois à une interruption de la circulation.
Une tortuosité veineuse peut ainsi être observée. Les autres éléments de la rétinopathie hypertensive sont les microanévrismes, les nodules cotonneux, les exsudats, l'œdème rétinien, les hémorragies [30]. Les formes sévères, bien que rares, peuvent se compliquer d'ischémie rétinienne (après occlusion des capillaires rétiniens).
L'hypertension maligne est caractérisée par une nécrose fibrinoïde secondaire à des occlusions choriocapillaires de la paroi des artérioles, associé à un œdème papillaire.
En dehors des rétinopathies, l'hypertension artérielle est un facteur de risque des occlusions veineuses rétiniennes et des neuropathies optiques ischémiques antérieures aiguës. C'est un facteur d'aggravation de la rétinopathie diabétique.
Le contrôle de la pression artérielle systémique est le seul traitement de la rétinopathie hypertensive.

Sténose carotidienne

Il s'agit d'une affection rare qui comporte un risque vital important, d'environ 40 % sur 5 ans. L'âge de survenue se situe autour de 65 ans, avec une prédominance masculine.
La baisse d'acuité visuelle est le motif habituel de consultation. Elle est associée dans 40 % des cas à des douleurs oculaires, en rapport avec une ischémie du globe oculaire et parfois avec un glaucome néovasculaire.
L'examen du segment antérieur peut mettre en évidence un œdème cornéen, une rubéose irienne (signe de mauvais pronostic), une hypertonie oculaire liée à un glaucome néovasculaire, une inflammation de chambre antérieure.
L'examen du fond d'œil montre un rétrécissement du calibre artériel, dilatations des veines rétiniennes, hémorragies, microanévrismes, néovascularisation prépapillaire ou prérétinienne, nodules cotonneux, une macula rouge cerise [31].
L'angiographie à la fluorescéine montre un retard circulatoire avec un allongement du temps bras rétine, une augmentation du temps artérioveineux, un œdème maculaire, des territoires d'ischémie et des néovaisseaux.
L'électrorétinogramme montre une diminution ou absence des ondes a et b.
L'angiographie carotidienne confirme le diagnostic de sténose de l'artère carotide interne.
Le traitement consiste en une endartériectomie (si les conditions générales le permettent). La photocoagulation panrétinienne au laser est indiquée devant une rubéose irienne ou néovaisseaux prérétiniens ou prépapillaires.

Macroanévrismes artériels

Il s'agit de dilatations arrondies ou fusiformes des artérioles rétiniennes de premier ou second ordre. Elle survient habituellement chez l'adulte de plus de 60 ans, avec une prédominance féminine. C'est une affection en rapport avec l'artériosclérose.
L'affection est habituellement unilatérale, et le macroanévrisme unique. Le motif de consultation le plus fréquent est une baisse de l'acuité visuelle secondaire à un œdème rétinien, une exsudation ou une hémorragie (intravitréenne, rétrohyaloïdienne, intrarétinienne ou sous- rétinienne).
L'angiographie à la fluorescéine montre un remplissage dès les temps précoces de la séquence, au temps artériel, avec diffusion de colorant aux temps tardifs (figure 19). Des dilatations de capillaires et des territoires d'ischémie au voisinage sont parfois associés au macroanévrisme [32].
Le traitement par photocoagulation au laser du macroanévrisme est parfois indiqué en cas de décollement séreux rétinien et d'exsudation maculaire bien que le risque d'occlusion soit important. Le contrôle strict de l'hypertension artérielle est un temps important du traitement.

Occlusions diverses

Drépanocytose

La drépanocytose est une affection génétique, héréditaire, de l'hémoglobine caractérisée par une modification de la forme de l'érythrocyte avec un risque d'obstruction circulatoire. Une ou les deux chaînes bêta de la globine sont modifiées par une mutation de l'acide glutamique situé en position 6 de la chaîne des acides aminés. Lorsque l'acide aminé est remplacé par une valine, l'hémoglobine est dite S. Lorsque la substitution est effectuée par une lysine, l'hémoglobine est dite C. On peut distinguer des patients hétérozygotes SC présentant les deux types de mutation, des patients homozygotes SS.
Les anomalies systémiques qui peuvent être rencontrées sont : modifications osseuses et vertébrales, nécrose aseptique de la tête fémorale, crise drépanocytaire avec douleurs abdominales, dyspnée, accidents neurologiques cérébraux, infarctus osseux. Ces manifestations systémiques sont plus fréquentes chez les patients homozygotes. Elles sont plus rares chez les patients hétérozygotes AS ou AC, sauf dans les conditions d'hypoxie sévère.
Les patients SC présentent une anémie modérée et de rares crises drépanocytaires, mais ont cependant les formes oculaires les plus sévères. L'examen du fond d'œil peut mettre en évidence au niveau de la rétine périphérique des hémorragies rouge orangé (taches saumon), des petites lésions réfringentes (taches iridescentes) ou des mottes pigmentaires périphériques (black sunburst). Une complication néovasculaire peut survenir sous forme d'éventails blanchâtres (sea fans) (figure 20). Ces néovaisseaux sont le plus souvent surélevés et contenus dans du tissu glial, avec un risque important d'hémorragie intravitréenne [33].
Habituellement, les rétinopathies drépanocytaire sont de gravité modérée. En cas de survenue d'une néovascularisation prérétinienne, la photocoagulation du territoire ischémique adjacent est la règle. L'indication d'une vitrectomie est rarement posée en cas d'hémorragie intravitréenne, la résorption spontanée est la règle en attendant la possibilité d'une photocoagulation des territoires ischémiques à proximité des néovaisseaux prérétiniens. A l'inverse les décollements de rétine nécessitent un traitement chirurgical.

La maladie de Takayasu

Il s'agit d'une artérite inflammatoire avec inflammation granulomateuse de l'ensemble de la paroi artérielle. L'affection intéresse les artères de gros calibres, en particulier les branches de l'aorte (elle est également connue sous le nom de « maladie des femmes sans pouls »). Des dissections artérielles et des anévrismes artériels peuvent compliquer l'affection. Cette maladie atteint les enfants et surtout les jeunes femmes. Elle est fréquente dans l'Asie du sud-est, et en particulier le Japon.
L'atteinte oculaire est caractérisée par des anastomoses artérioveineuses autour de la papille et en moyenne périphérie. L'angiographie à la fluorescéine montre un retard circulatoire extrêmement important, une dilatation capillaire, des microanévrismes, des hémorragies. Une ischémie rétinienne, une néovascularisation, des hémorragies intravitréennes peuvent survenir dans les formes les plus sévères [34]. Le traitement repose sur la corticothérapie par voie générale.

Maladie de Eales

Il s'agit d'une vascularite rétinienne idiopathique, périphérique associée à une non perfusion périphérique. Elle est d'origine inconnue. Elle touche préférentiellement les patients originaires des Indes et du Moyen-Orient. L'âge de survenue habituelle est de 20 à 30 ans, avec une prédominance masculine.
Le motif de consultation en ophtalmologie est l'apparition de corps flottants, de trouble visuel, ou de baisse de l'acuité visuelle dans le cas d'hémorragies intravitréennes. Elle est en règle bilatérale.
L'examen du fond d'œil montre la présence d'engainements vasculaires (présents dans 80 % des cas, atteignant plus souvent les veines que les artères), parfois associés à des hémorragies, des bouquets néovasculaires prérétiniens, des hémorragies intravitréennes, un œdème maculaire cystoïde [35].
L'angiographie à la fluorescéine met en évidence la vascularite avec imprégnation pariétale des vaisseaux rétiniens et notamment les veines, l'étendue des territoires d'ischémie avec une démarcation nette entre les territoires perfusés et non perfusés (figure 21).
Des complications néovasculaires, prérétiniens ou prépapillaires surviennent dans 80 % des cas, associées parfois à une rubéose irienne et hémorragies intravitréennes. La macula est habituellement préservée. Les autres complications possibles sont les occlusions de branches veineuses rétiniennes, ischémie maculaire sévère, proliférations fibreuses responsables de décollements rétiniens tractionnels.
Le diagnostic différentiel de la maladie de Eales se fait avec les occlusions de branches veineuses rétiniennes, la rétinopathie diabétique, la drépanocytose, les maladies de systèmes, la sarcoïdose.
Il n'existe pas de traitement médical de la maladie de Eales. Le traitement est réservé aux complications ischémiques avec ou sans néovascularisation par une photocoagulation n

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