Isolated spontaneous dissection of the renal artery

ARTICLE

Les dissections isolées et spontanées de l'artère rénale (Disar) sont une cause peu fréquente d'hypertension artérielle. Dans notre expérience, elles ne représentent que 2 % environ des lésions chirurgicales de l'artère rénale. Avant 1970, leur diagnostic n'était bien souvent posé qu'à l'autopsie [1-6]. Depuis cette date, les Disar ont été de plus en plus fréquemment reconnues du vivant du malade, mais leur traitement est toujours l'objet de controverses. Les progrès techniques en matière de reconstruction artérielle rénale permettent désormais la réparation de l'artère et le sauvetage du rein dans un pourcentage appréciable de cas, même en cas de lésions complexes.

Étiologie

La cause des Disar n'est pas connue avec certitude, excepté pour les rares cas où une maladie artérielle particulière (syndrome de Marfan, dégénérescence myxoïde de la média, médianécrose kystique) peut être identifiée. Deux facteurs jouent un rôle important : l'atteinte de la média artérielle et les altérations des vasa vasorum.

Les dysplasies fibromusculaires de l'artère rénale coexistent fréquemment avec les Disar. Néanmoins, les relations entre ces deux entités sont controversées. Harrison et al. [7], qui ont trouvé des anévrysmes disséquants dans 9,1 % des dysplasies fibromusculaires, ainsi que McCormack et al. [8] considèrent les Disar comme une complication ou comme une forme particulière de la dysplasie fibromusculaire. À l'inverse, Hare et Kincaid-Smith [9] pensent que la dysplasie fibromusculaire n'est pas la cause des dissections mais pourrait être la conséquence de celles-ci, les phénomènes de dissection intramurale étant engendrés par des hémorragies provenant de vasa vasorum altérés. Ces auteurs voient dans l'absence de communication entre le chenal de dissection et la vraie lumière de l'artère un argument en faveur de leur hypothèse : cette absence de communication a été retrouvée dans la moitié des cas qu'ils ont colligés dans la littérature. Edwards et al. [10] insistent sur le fait que la dysplasie musculaire associée aux Disar est différente de la forme classique de dysplasie fibromusculaire : dans leur série, comme dans la nôtre [11], la prédominance de sujets du sexe masculin est nette, alors que, dans la forme classique, la prédominance féminine est la règle avec un rapport de 4/1. Dans notre série [11], l'examen histologique des artères n'a retrouvé de lésions de dysplasie fibromusculaire que dans 45 % des cas ; chez les autres patients, ce diagnostic a été exclu par l'histologie. Béroniade et al. [12] pensent que dysplasie et dissection pourraient être deux entités pathologiques différentes.

L'altération des vasa vasorum est mentionnée dans plusieurs publications [1, 2, 7]. La rupture de ces vaisseaux pourrait aboutir à la formation d'un hématome disséquant intramural. L'observation rapportée par Acconcia et Manganelli [13] décrivant un anévrysme disséquant consécutif à un angiome sous-adventiciel peut être rapprochée de ces lésions.

D'autres étiologies peuvent être rencontrées :

- l'athérome a été observé par Edwards et al. [10], Gewertz et al. [14] et Gilfillan et al. [15]. Chez un de nos patients, la dissection commençait au niveau d'une plaque d'athérome de l'artère rénale ;

- un syndrome de Marfan fruste est évoqué dans l'observation de Englund [1] ;

- une médianécrose kystique a été observée chez un de nos patients qui a présenté des anévrysmes disséquants successifs dans plusieurs territoires (splénique, tronc cœliaque, hépatique, artères iliaques, carotides, vertébrale, mésentérique supérieure).

Une absence de pathologie précise est observée dans un pourcentage appréciable de cas. Ainsi, des observations de dissection de l'artère rénale chez des sujets sains, non hypertendus et indemnes de dysplasie fibromusculaire ont été rapportées par Alamir et al. [16].

Étude clinique

L'hypertension artérielle est le symptôme le plus constant. Elle était présente chez tous les patients de notre série. Son installation est volontiers brutale en quelques jours chez un sujet antérieurement normotendu. Il s'agit, en général, d'une hypertension artérielle sévère s'accompagnant de signes fonctionnels importants et d'un retentissement rapide, notamment oculaire et cérébral. Enfin, cette hypertension peut être résistante au traitement médical, nécessitant une tri- ou une quadrithérapie lourde qui n'obtient qu'un contrôle imparfait de l'équilibre tensionnel.

Des douleurs lombaires ou du flanc constituent le symptôme inaugural dans les trois quarts des cas environ. Leur intensité simule parfois une colique néphrétique. Dans la plupart des cas, ces douleurs ne sont pas rapportées à leur véritable cause et un délai de plusieurs semaines peut s'écouler avant que le diagnostic soit fait. L'intensité des phénomènes douloureux ne permet, en aucun cas, d'inférer de la sévérité d'éventuelles lésions du rein.

Une hématurie est plus rarement observée. Elle cède habituellement en quelques jours. Son existence ne préjuge pas de l'importance de possibles lésions rénales.

La constatation d'un souffle lombaire est exceptionnelle.

Examens complémentaires

Ils comprennent :

1) L'étude du retentissement de l'hypertension artérielle : sur le cœur (ECG, échocardiographie), sur les vaisseaux coronaires (scintigraphie myocardique et éventuellement coronarographie), sur le système nerveux (présence d'un tableau d'encéphalopathie hypertensive, recherche d'une rétinopathie hypertensive au fond d'œil).

2) L'étude de la fonction rénale par les examens biologiques habituels : dosage de la créatininémie, de la clairance à la créatinine.

3) L'écho-doppler des artères rénales, examen usuel de dépistage des lésions de cette artère chez l'hypertendu, permet de reconnaître une lésion sténosante mais, généralement, pas la dissection artérielle.

4) L'opacification artérielle, examen essentiel au diagnostic : l'artériographie classique par cathétérisme rétrograde selon Seldinger a cédé la place, depuis 1980, à l'angiographie numérisée par voie artérielle. L'angiographie sélective rénale sous différentes incidences est indiquée lorsque la dissection s'étend aux terminales de l'artère afin de préciser l'extension exacte des lésions. Différentes images radiologiques peuvent être observées en cas de Disar :

- l'image classique est celle de l'artère en double chenal (figure 1), mais elle n'est guère observée que dans un quart des cas ;

- dans la moitié des cas environ, l'artère se présente sous forme d'un renflement en « boudin » à limites nettes, en diaphragme (figure 2) ;

- parfois, l'aspect radiologique est celui d'une sténose artérielle mais celle-ci a un aspect franchement inhabituel : l'artère est irrégulière, porteuse d'encoches multiples et de renflements, bien différents des aspects en « collier de perles »
des fibrodysplasies habituelles (figure 3) ;

- plus rarement, l'aspect est celui d'un volumineux anévrysme artériel ;

- enfin, la thrombose incomplète du chenal de dissection peut en imposer pour l'obstruction d'une branche artérielle.

5) les autres techniques d'imagerie médicale (angio-IRM, scanner 3D) vont probablement prendre, à l'avenir, une place croissante dans le bilan de ces dissections.

6) L'appréciation de l'état du rein est le temps capital du bilan, avant toute décision thérapeutique. Outre les tests biochimiques évaluant la fonction rénale globale, on tiendra compte de l'écho-doppler qui renseigne sur la vascularisation du(des) rein(s) et de l'aspect du parenchyme rénal au temps néphrographique de l'opacification artérielle. La scintigraphie rénale, enfin, permet une étude séparée de la fonction des reins.

Histoire naturelle

L'histoire naturelle des Disar n'est pas connue avec certitude. Le début brusque marqué par un syndrome douloureux parfois intense évoque un processus aigu initial (ou une forme aiguë) dont l'évolution ultérieure ne peut être devinée au départ. Reilly et al. [17] ont observé un cas de dissection évoluant par épisodes répétés et ont retrouvé huit cas analogues dans la littérature. Javadpour et al. [18] ont observé, chez un patient qui avait refusé tout traitement chirurgical, l'extension du processus de dissection vers l'aval et l'augmentation du volume de l'anévrysme disséquant au cours des 3 mois suivants. La formation d'un orifice de réentrée du chenal de dissection vers la vraie lumière peut constituer un mode de « guérison » ou de stabilisation de la lésion (figure 1) ; une telle évolution a été relevée par Béroniade et al. [12] 7 fois au cours de 14 artériographies de surveillance effectuées dans des observations colligées dans la littérature. On peut concevoir qu'après la phase aiguë initiale, l'évolution puisse se faire, selon le cas, soit vers une extension ou une aggravation des lésions (dilatation anévrysmale), soit vers une stabilisation de celles-ci, soit, enfin, vers une amélioration lorsque se crée une réentrée.

Les dissections représentent, cependant, une menace pour le rein : un infarctus était présent sur 40 % des reins de la série de Slavis et al. [19]. Dans notre propre série [11], un infarctus, une atrophie segmentaire, une lacune vasculaire scintigraphique (figure 5, B) étaient présents sur 44 % des reins.

Traitement

Traitement médical antihypertenseur

Il est indiqué dans tous les cas. Il fait appel aux différentes classes d'antihypertenseurs. Leur association peut être nécessaire et ne permet pas toujours un contrôle satisfaisant de l'équilibre tensionnel.

Le traitement chirurgical

Il comporte l'exploration première du rein et de ses vaisseaux. La dissection chirurgicale des artères est souvent difficile en raison de l'existence d'une fibrose périvasculaire qui noie les vaisseaux ; la libération complète de ceux-ci nécessite parfois l'extériorisation du rein. En fonction de l'état de ce dernier, le geste sera soit la néphrectomie, soit la reconstruction artérielle.

La néphrectomie est indiquée en cas de lésions parenchymateuses sévères (atrophie importante, infarctus rénal) (figure 4). Le plus souvent, il s'agit d'une néphrectomie totale mais, lorsque la dissection intéresse isolément une artère polaire et le segment rénal tributaire, la néphrectomie partielle est possible. La néphrectomie, quelles qu'en soient les modalités et l'étendue, guérit l'hypertension artérielle, à condition que tout le territoire rénal pathologique ait été supprimé et que le rein opposé soit tout à fait sain.

La reconstruction artérielle est le traitement idéal. Elle fait appel aux techniques habituelles de reconstruction (réimplantations dans l'aorte, anastomoses splanchnorénales entre autres). Celles-ci peuvent être réalisées de façon conventionnelle sur le rein in situ mais, le plus souvent, en raison des difficultés de dissection, de réparation et de la multiplicité des branches à réparer, la reconstruction extracorporelle suivie de réimplantation du rein (figure 5) est indiquée : sa technique est bien réglée [20]. L'utilisation d'un substitut artériel est fréquente. Chez ces sujets, habituellement jeunes, le matériau de choix est l'autogreffe artérielle, seul matériel qui ne subisse pas, avec le temps, de dégénérescence secondaire.

Traitement endovasculaire

Par angioplastie avec ou sans stent, il n'a, jusqu'à présent, été utilisé que dans quelques cas isolés. Aucune série importante n'a été publiée. Nos propres constatations opératoires, où la vraie lumière de l'artère apparaît filiforme, laminée par un faux chenal volumineux, où un épaississement fibreux de l'artère et une fibrose périvasculaire considérable sont constants, nous font penser que ce traitement n'est qu'exceptionnellement réalisable ; il peut être difficile et les résultats n'en seront probablement que transitoires. Nous ne le conseillons pas.

Résultats

Notre série comporte 22 patients (17 hommes et 5 femmes), d'un âge moyen de 41 ans (extrêmes : 20 à 56), opérés entre 1978 et 1998, tous sévèrement hypertendus malgré un traitement médical lourd.

Compte tenu de 3 lésions bilatérales, soit 25 reins menacés au total, le traitement chirurgical a comporté 8 néphrectomies (6 totales et 2 partielles) et 17 réparations artérielles chez 16 patients (une réparation bilatérale). Les techniques opératoires utilisées figurent sur le tableau. Les réparations ont été effectuées 6 fois par chirurgie conventionnelle sur le rein in situ et 11 fois par chirurgie extracorporelle (68 %).

Il n'y a eu aucune mortalité postopératoire dans cette série. Les suites opératoires ont été dépourvues de morbidité.

Les résultats sur l'évolution de la tension artérielle ont été très favorables puisqu'une guérison complète a été obtenue chez 9 patients (41 %) et une amélioration considérable chez 11 (50 %), soit 91 % de résultats satisfaisants. Les 2 échecs (9 %) sont dus à des lésions parenchymateuses ou artérielles intrarénales persistantes. Les conditions essentielles de la guérison sont la restauration d'une anatomie artérielle rénale normale et l'absence de toute lésion parenchymateuse résiduelle du rein revascularisé ou du rein controlatéral.

Deux patients de notre série présentaient une altération de la fonction rénale, modérée dans un cas (créatininémie : 150 mumol/L), sévère dans l'autre, du fait d'une dissection bilatérale avec atteinte parenchymateuse importante (créatininémie : 350 mumol/L). Le premier a normalisé sa fonction après la revascularisation rénale, le second garde une insuffisance rénale légère après revascularisation (créatininémie à 140 mumol/L) en raison de séquelles parenchymateuses rénales.

À distance, une dissection rénale controlatérale est survenue 7 ans après réparation de la dissection d'une artère rénale chez un de nos patients ; elle a été traitée médicalement.

Les publications médicales, pour leur très grande majorité, ne rapportent que des cas isolés ou de très courtes séries ne dépassant pas 4 à 5 cas en général. Trois séries seulement, outre la nôtre, dépassent 10 cas : celle d'Edwards et al. [10], celle de Slavis et al. [19], celle de Reilly et al. [17]. On peut estimer, à l'heure actuelle, le nombre d'observations de reconstruction artérielle pour dissection spontanée publiées au cours des deux dernières décennies entre 1970 et 1980. Les résultats sont très variables selon les séries : Edwards et al. [10] ont eu des échecs dans tous les cas de réparation artérielle (mais cette série est relativement ancienne) ; les autres séries, plus récentes, font état, comme la nôtre, de la faisabilité et de résultats favorables du traitement chirurgical, et notamment des reconstructions artérielles.

CONCLUSION

Les indications thérapeutiques sont controversées. Edwards et al. [10] et Béroniade et al. [12] conseillent un traitement uniquement médical, arguant que les médicaments antihypertenseurs actuels permettent de contrôler toutes les formes d'hypertension artérielle et que le traitement chirurgical ne donne pas de meilleurs résultats que le traitement médical pour le contrôle de l'hypertension.

En réalité, l'hypertension peut être incontrôlable ou mal tolérée : c'était le cas des patients de notre série. L'absence de réponse satisfaisante à un traitement médical lourd a été l'argument décisif en faveur du traitement chirurgical chez ceux-ci.

Les indications thérapeutiques doivent donc être éclectiques.

Le traitement médical isolé n'est indiqué que lorsque l'hypertension artérielle est modérée et facilement équilibrée par ce traitement.

Le traitement chirurgical doit être réservé aux hypertensions sévères et rebelles au traitement. La néphrectomie n'est envisageable qu'en présence de reins très sévèrement altérés, ou de dissections s'étendant aux branches intrarénales inaccessibles chirurgicalement et à condition que l'état du rein opposé la permette. La reconstruction artérielle est le traitement idéal. Elle a grandement bénéficié des techniques de la chirurgie extracorporelle qui permet la réparation, avec une grande sécurité, des lésions complexes.

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