ARTICLE
La thrombose veineuse résulte de l'interaction d'un certain nombre
de facteurs pathogéniques, réunis par Virchow dans sa triade
classique. L'interprétation de cette triade a évolué
au cours du temps, le progrès scientifique accentuant de préférence
les découvertes récentes. C'est ainsi que, de nos jours,
nous fixons notre attention surtout sur la prédétermination
génétique de thrombose ainsi que sur certains aspects immunologiques.
En revanche, une perturbation hémodynamique ou une éventuelle
prédisposition sur base anatomique est largement ignorée.
Les moyens du diagnostic dit objectif confirment en premier lieu la présence
de thrombose et en démontrent l'étendue, mais ils mettent
rarement en évidence une anomalie sous-jacente. Quatre observations
récentes nous ont incités à reprendre en considération
le rôle potentiellement prothrombotique d'une anomalie qui, à
première vue, peut paraître innocente.
Bref rappel embryologique
Les anomalies de la veine cave étant issues d'un développement
aberrant, un bref rappel de l'embryogenèse est indispensable. Le
développement du système veineux est complexe et sa description
mène parfois à une certaine confusion quand on compare directement
plusieurs traités d'embryologie et de phlébologie [1, 2].
À un stade très précoce du développement
(deux-trois semaines), on distingue trois composants majeurs dans le système
veineux primitif : les veines ombilicales, les veines vitellines et les
veines cardinales. Chacun de ces systèmes primitifs subira d'importantes
modifications au cours du développement embryonnaire ultérieur.
Les veines vitellines, qui drainent initialement le vitellus, sont à
l'origine de la veine porte et des sinusoïdes dans le foie, tandis
que la partie supérieure de la veine vitelline droite devient la
partie terminale de la veine cave inférieure entre le foie et le
cœur. Les modifications dans le système cardinal sont aussi
complexes. À l'origine, il y a deux paires de veines cardinales
: les antérieures (ou supérieures) pour la partie céphalique
du corps et les postérieures (ou inférieures) pour la partie
caudale. Antérieure et postérieure se rencontrent dans une
veine cardinale primitive dont la droite deviendra la veine cave supérieure.
À partir de la septième semaine de la vie embryonnaire,
deux systèmes additionnels se forment à partir des veines
cardinales postérieures et les dédoublent en partie. Tout
d'abord les veines subcardinales qui vont drainer finalement les reins
et les gonades. La droite qui prévaut sur la gauche perd sa connexion
originale avec la cardinale postérieure mais en développe
une nouvelle avec le segment de la vitelline droite qui constitue la partie
terminale de la veine cave inférieure : ainsi se forme une seconde
partie de la veine cave inférieure entre le foie et les reins.
Ensuite, les veines supracardinales qui se situent plus caudalement que
les subcardinales. Elles drainent la paroi du corps par les veines intercostales
et reprennent donc cette fonction des veines cardinales postérieures
qui disparaissent, sauf dans leur partie caudale où elles persistent
pour former une nouvelle connexion avec les supracardinales (dans certaines
publications elles sont désignées maintenant comme veines
sacro-cardinales) : ainsi se développent les veines iliaques primitives
et la bifurcation de veine cave inférieure. La veine supracardinale
droite prend la prépondérance sur la gauche. Dans sa partie
caudale (abdominale), elle devient la veine cave
inférieure entre les reins et la bifurcation ; la gauche disparaît
normalement à ce niveau. Dans sa partie céphalique (thoracique),
elle devient la grande veine azygos ; la gauche devient ici la veine hémi-azygos
qui rejoint la grande azygos par une anastomose transversale.
À la naissance, la veine cave inférieure est donc composée
de plusieurs segments qui ont une origine différente (figure
1) :
a) la veine vitelline droite pour le segment hépatique ;
b) la veine subcardinale droite pour le segment suprarénal (prérénal)
et rénal ;
c) la veine supracardinale droite pour le segment infrarénal
;
d) les restes des veines cardinales postérieures pour le confluent
des iliaques.
Les
anomalies
En principe, quatre grandes classes d'anomalies congénitales
des veines sont distinguées : l'aplasie, l'hypoplasie, la réduplication
et la persistance de vaisseaux vestigiaux [2]. Pour la veine cave inférieure,
au moins une quinzaine d'anomalies différentes ont été
rapportées bien que certaines d'entre elles ne semblent être
que des variantes mineures, sans importance, du développement normal.
Vu la complexité de ce développement, ce nombre d'anomalies
n'est pas étonnant. Une classification anatomo-embryologique (tableau
I) tient compte des anomalies de chaque segment et des troncs
veineux primitifs qui participent à la formation de ce segment
[3-5]. Il est à noter que cette classification ne mentionne guère
l'absence du segment infrarénale de la veine cave inférieure.
Vu le potentiel de développement du système supracardinal
gauche (apparemment jusqu'à 3-4 % de la population), on peut effectivement
s'imaginer qu'une défaillance simultanée des deux systèmes,
droit et gauche, doit être une éventualité très
rare. En outre, les fréquences indiquées reposent largement
sur des publications anciennes et en majorité anatomiques. Si les
chiffres sont corrects, on peut se demander pourquoi ces anomalies ne
figurent pas plus fréquemment sur les protocoles des examens d'imagerie
moderne, qui sont exécutés pour mille et une raisons et
sont susceptibles de les déceler.
Nous ne décrivons ici que les anomalies les plus fréquentes.
* La présence d'une veine cave inférieure gauche isolée
(au lieu d'une position droite normale) correspond à la persistance
de la veine supracardinale gauche comme segment infrarénal avec
involution de son homologue droit. Le développement du segment
suprarénal est normal ; une continuation hémi-azygos avec
drainage par la grande veine azygos est exceptionnelle [6].
* La duplication de la veine cave inférieure est due à
la persistance des deux systèmes supracardinaux, droit et gauche.
Les deux veines iliaques se poursuivent dans deux troncs caves parallèles
bien qu'une anastomose soit souvent présente au niveau iliaque.
Le calibre des deux veines caves est variable, mais la droite est souvent
plus développée que la gauche. Au niveau des reins, la veine
cave gauche croise devant l'aorte pour rejoindre la droite.
* L'absence du segment suprarénal-hépatique résulte
de la non-union entre la subcardinale droite et le segment de la vitelline
droite qui doit assurer la partie terminale de la veine cave inférieure.
Les veines sus-hépatiques drainent directement dans l'oreillette
droite tandis que le drainage cave inférieur est assuré
par les veines supracardinales devenues grande azygos et hémiazygos.
Cette anomalie est souvent associée à d'autres malformations
congénitales cardiaques, pulmonaires ou viscérales [7, 8]
; si elle est isolée, elle est appelée « continuation
azygos ou hémi-azygos isolée » [9, 10].
* L'anneau veineux circum-aortique représente l'anomalie la plus
fréquente mais n'implique pas directement la veine cave elle-même.
Elle correspond à la persistance au niveau des reins de l'anastomose
pré-aortique entre les veines subcardinales et l'anastomose rétro-aortique
entre les veines supracardinales.
Anomalies et
thrombose
De juillet 1995 à mars 1996, nous avons observé quatre
jeunes gens (tous âgés entre 20 et 25 ans) présentant
une thrombose veineuse iliofémorale sans antécédant
médical ni facteur de risque exogène et chez qui l'exploration
a mené au diagnostic d'une anomalie anatomique de la veine cave
inférieure.
Chez les deux premiers, la malformation a été découverte
en effectuant une thrombolyse locale par cathéter. En effet, la
cathétérisation de la veine iliaque obstruée à
partir de la veine fémorale controlatérale échoue
à chaque tentative. Finalement, elle est abordée par une
ponction poplitée ipsilatérale. La lyse effectuée,
un réseau collatéral prélombaire en connexion avec
le système azygos-hémi-azygos est mis en évidence
(figure 2). Un examen
tomodensitométrique confirme l'absence du segment inférieur
de la veine cave, la présence du réseau collatéral
et l'hypertrophie azygos-hémi-azygos. Étant donné
la parfaite condition de ces jeunes gens et l'absence de toute histoire
de thrombose précédente, une anomalie congénitale
paraît très probable. En outre, l'un des deux présente
une seconde anomalie : un rein en fer à cheval qui draine par le
même réseau prélombaire (figure
3). Cette association n'est pas retrouvée dans la littérature,
bien que l'on y décrive l'atrophie du rein droit associée
à l'absence de la veine cave [11, 12].
Les deux autres patients reçoivent un traitement anticoagulant
conventionnel. L'un des deux subit une tomodensitométrie dans un
autre centre pour exclure une pathologie sous-jacente évoquée
par une biologie aberrante dans le stade aigu de thrombose. On y établit
avec un faux diagnostic de lymphome suggéré par les grosses
veines collatérales, interprétées à tort comme
des lymphadénopathies. Un vaisseau anormal ou dilaté simulant
une adénopathie est un piège bien connu dans les publications
radiologiques [10, 13]. Une hypoplasie de la veine cave dans son segment
suprarénal-hépatique est confirmée à la cavographie
par résonance magnétique. La quatrième personne développe
une thrombose bilatérale des veines iliaques primitives en l'espace
de quelques jours et, vu notre expérience récente, une tomodensitométrie
est pratiquée qui montre la thrombose du segment infrarénal
ainsi que l'hypoplasie du segment suprarénal-hépatique.
Les anomalies caves peuvent-elles prédisposer à la thrombose
? A priori, il n'existe aucune évidence qu'une malformation
congénitale d'un vaisseau augmente le risque de thrombose. On s'imagine
mal comment la réduplication d'une veine ou la persistance de vaisseaux
vestigiaux induirait un risque supplémentaire. La situation pourrait
être différente pour les anomalies obstructives telles que
l'aplasie ou l'hypoplasie. En principe, la collatéralisation compense
quasi complètement l'obstruction du tronc principal mais toute
augmentation, soit du débit veineux soit de la résistance
dans le réseau collatéral, pourrait provoquer une certaine
stase veineuse et déséquilibrer la balance entre les forces
thrombogènes et antithrombogènes. Il faut tenir compte aussi
d'une éventuelle thrombophilie génétique associée.
L'un de nos quatre patients est hétérozygote pour la mutation
Leiden du facteur V et un autre a une élévation modérée
du taux sérique d'homocystéine. Halbmeyer et al.
ont récemment décrit l'association d'une thrombose récidivante
à l'hypoplasie de la veine cave inférieure et à la
déficience du facteur XII [14].
Les quatre cas rapportés ici et les quelques autres publiés
dans la littérature ne suffisent évidemment pas pour prouver
une association entre une anomalie congénitale obstructive de la
veine cave et une thrombose. L'étude qui devrait démontrer
définitivement une telle relation entre les deux phénomènes
ne serait pas facile à réaliser.
Autres aspects
cliniques
La plupart des anomalies de la veine cave inférieure sont parfaitement
tolérées grâce au développement du réseau
collatéral qui peut commencer déjà avant la naissance.
Cette latence clinique explique également le nombre restreint de
rapports dans la littérature. Le dépistage d'une malformation
cliniquement muette peut néanmoins intéresser le chirurgien
qui se trouve devant une intervention rétropéritonéale
ou le radiologue interventionnel qui doit exécuter un cathétérisme
veineux sélectif [7, 13].
Si la compensation collatérale est insuffisante, les veines sous-cutanées
se dilatent et de véritables varices peuvent se développer.
Les plaintes varient d'une lourdeur simple des jambes à l'apparition
d'un syndrome complet d'insuffisance veineuse chronique, y compris la
claudication veineuse et le développement d'ulcères veineux
[15].
Parmi les symptômes rarement rapportés, signalons l'hémoptysie
due à la rupture d'une veine bronchiale dilatée secondairement
à la surcharge du système azygos-hémi-azygos.
À une époque éloignée, la plupart des malformations
de la veine cave étaient découvertes fortuitement au cours
d'une intervention chirurgicale ou à l'autopsie. De nos jours,
leur diagnostic est devenu le domaine de l'imagerie médicale. La
veine cave normale est bien visualisée à l'échographie
et le diagnostic échographique d'anomalie est bien établi
[10, 17]. La tomodensitométrie et, de plus en plus, la cavographie
par résonance magnétique sont devenues les moyens non vulnérants
préférés qui permettent une étude anatomique
précise des anomalies [13, 15, 18], tandis que la cavographie classique
par ponction bifémorale démontre plus facilement les connexions
collatérales [7, 15].
Quand une thrombose du membre inférieur est le seul symptôme,
la confirmation objective du diagnostic de thrombose est l'objectif primordial,
que ce soit par échographie ou par phlébographie ascendante.
La veine cave n'est souvent pas examinée de façon systématique.
Si on se limite à l'échographie à compression (la
compression ultrasound des Anglo-Saxons), les veines supra-inguinales
sont même complètement ignorées et la présence
d'une anomalie cave sera facilement méconnue.
Rares sont les cas rapportés où une malformation de la
veine cave a nécessité une correction chirurgicale [8, 15].
CONCLUSION
Il est loin d'être certain qu'une anomalie anatomique de la veine
cave prédispose à la thrombose veineuse profonde d'un membre.
Il n'est pas exclu non plus qu'une telle association existe. Notre potentiel
actuel d'imagerie devrait nous permettre de rechercher plus systématiquement
la présence d'une telle anomalie dans les cas inexpliqués,
dits « idiopathiques », de thrombose. Ce serait un premier pas
pour que, un jour, nous puissions trancher sur l'existence d'un rôle
prédisposant.
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