ARTICLE
Le phénomène de Raynaud est un acrosyndrome paroxystique.
Il est l'expression d'un arrêt brutal mais très transitoire
de la circulation artérielle digitale. Facilement reconnu sur la
seule notion d'une décoloration des doigts provoquée par
le froid, l'humidité ou parfois l'émotion, le phénomène
de Raynaud n'est qu'un symptôme (fi-gure 1). Tantôt
il désigne un trouble vasomoteur purement fonctionnel, tantôt
il annonce une maladie générale ou traduit une anomalie
vasculaire loco-régionale. Cette dualité qui conduit à
opposer les phénomènes de Raynaud primitifs (encore qualifiés
d'idiopathiques ou de maladies de Raynaud) et les phénomènes
de Raynaud secondaires est presque aussi ancienne que la description par
Maurice Raynaud du trouble qui devait porter son nom [1]. C'est d'ailleurs
pour insister sur cette dualité qu'Hutchinson proposa, au tout
début du xxe siècle, le terme de « phénomène
» de Raynaud.
Les phénomènes
de Raynaud primitifs sont les plus fréquents
La prévalence du phénomène de Raynaud est élevée
dans la population générale, mais les variations géographiques
sont importantes (tableau I).
Une étude récente, comparant la prévalence du phénomène
de Raynaud en Caroline du Sud aux États-Unis et dans la région
de la Tarentaise en France, rapporte des chiffres de 5 % aux États-Unis
et de 16 % en France [2]. Toutes les études confirment l'atteinte
plus fréquente des femmes. Plus importante encore est la répartition
entre les phénomènes de Raynaud primitifs et les phénomènes
de Raynaud secondaires. Quels que soient les chiffres cités dans
la littérature, les phénomènes de Raynaud secondaires
n'ont vraisemblablement, dans la population générale, qu'une
faible incidence. Il est en effet difficile d'apprécier objectivement
la répartition des phénomènes de Raynaud en «
primitifs » et « secondaires », car les données
disponibles sont habituellement issues de statistiques hospitalières
qui induisent nécessairement un biais dans le recrutement des phénomènes
de Raynaud ; ceux-ci sont, en effet, d'autant plus volontiers dirigés
vers un service hospitalier spécialisé qu'ils sont plus
sévères, plus souvent accompagnés d'anomalies cliniques
et paracliniques et donc plus souvent secondaires. Une étude menée
en Espagne [3] a chiffré les phénomènes de Raynaud
primitifs à 89 % des cas et les formes secondaires à seulement
11 %. Ce résultat correspond bien à notre expérience
clinique [4]. ( figure1 )
La nécessité d'une exploration étiologique est
l'une des caractéristiques qui s'attachent aux phénomènes
de Raynaud [5]. L'hypothèse jadis évoquée d'un glissement
possible, au fil du temps, d'un phénomène de Raynaud primitif
vers un phénomène de Raynaud secondaire n'a pas résisté
à l'analyse de l'évolution des patients. Un phénomène
de Raynaud en apparence isolé, mais associé en réalité
à des anomalies immunologiques ou à des anomalies capillaroscopiques,
évolue certes, dans un pourcentage notable de cas, vers une connectivite
et plus particulièrement vers une sclérodermie. Mais la
surveillance de phénomènes de Raynaud dont l'enquête
étiologique était entièrement négative a montré
qu'il n'y avait pas, plusieurs années plus tard, de changement
de groupe et que les acrosyndromes initialement considérés
comme primitifs restaient bien sans cause plusieurs années plus
tard [6, 7].
La sclérodermie est
la première cause de phénomène
de Raynaud secondaire
Les causes des phénomènes de Raynaud sont variées
mais très inégalement réparties (tableau
II).
* La sclérodermie systémique demeure l'affection la plus
souvent redoutée en cas de phénomène de Raynaud bilatéral
et sans doute la première cause de phénomène de Raynaud
secondaire. Ce trouble vasomoteur est en effet présent dans cette
affection dans plus de 95 % des cas ; il en est le symptôme révélateur
habituel. La difficulté concrète vient du long délai
qui s'écoule en moyenne entre l'apparition de l'acrosyndrome et
le développement de la sclérose cutanée caractéristique
qui seule affirme le diagnostic [8]. En première analyse, un bilan
minimum associant à l'examen clinique une radiographie des mains,
une radiographie des poumons, une recherche d'anticorps antinucléaires
et une capillaroscopie paraît suffisant [9] (figures
2 et 3).
* Les artériopathies digitales sont plus rares. Elles sont surtout
observées chez les hommes. Elles doivent également être
reconnues car leur aggravation est largement influencée par la
poursuite de l'intoxication tabagique dont l'arrêt est impératif.
Au cours de la maladie de Buerger, le phénomène de Raynaud
est l'un des signes cardinaux ; cette affection est d'autant plus facilement
diagnostiquée qu'il existe, chez un sujet jeune fumeur, outre l'acrosyndrome,
des thromboses veineuses superficielles et une artériopathie distale
des membres inférieurs.
* La nécessité d'une exploration est encore plus nette
lorsque le phénomène de Raynaud est strictement unilatéral,
car il est alors toujours secondaire. Le métier du patient est
parfois en cause et la reconnaissance du diagnostic impose un reclassement
professionnel. La maladie des engins vibrants concerne surtout les bûcherons
employant des tronçonneuses à chaînes. La maladie
du marteau est observée chez les ouvriers métallurgiques,
les emboutisseurs, les carreleurs, les maçons, les carrossiers
qui, à la suite de coups répétés frappés
avec l'éminence hypothénar, développent une véritable
dysplasie artérielle localisée dont la conséquence
est souvent un anévrisme de l'artère cubitale [10]. Cet
anévrisme peut se thromboser ou être à l'origine de
microembolies conduisant à l'occlusion des artères digitales
ou des arcades palmaires. La cure chirurgicale de l'anévrisme cubital
est nécessaire pour éviter ce type de complication.
* Certaines activités sportives telles que le karaté ou
le volley-ball peuvent également être responsables de lésions
traumatiques de cette nature. L'occlusion des artères digitales
peut aussi être la conséquence de la migration en distalité
d'une lésion athéroscléreuse de l'artère sous-clavière.
* Enfin il arrive, dans 10 à 15 % des cas environ, qu'aucune
cause ne soit retrouvée à un phénomène de
Raynaud qui ne remplit pourtant pas les classiques critères d'Allen
et Brown pour le diagnostic de maladie de Raynaud [11] : épisodes
déclenchés par le froid ou l'émotion ; bilatéralité
du phénomène ; pouls radial et pouls cubital normaux ; absence
de gangrène digitale ; bilan étiologique négatif
; recul évolutif suffisant (plus de 2 ans). Nous regroupons ces
phénomènes de Raynaud sous le nom de « Raynaud suspects
d'être secondaires ». Eux seuls justifient, au sein des phénomènes
de Raynaud sans cause, une surveillance clinique annuelle ou bi-annuelle.
D'autres auteurs préfèrent, au contraire, classer dans le
groupe des phénomènes de Raynaud secondaires à une
connectivite « indifférenciée » les acrosyndromes
associés à des anomalies capillaroscopiques ou immunologiques,
insuffisantes toutefois pour affirmer le diagnostic d'une collagénose
précise [12].
Seuls les phénomènes
de Raynaud sévères imposent un traitement
médicamenteux
Bien des phénomènes de Raynaud ne nécessitent pas
d'autres mesures qu'une protection vigilante vis-à-vis du froid
et de l'humidité [13]. Mais lorsque le phénomène
de Raynaud est sévère, a fortiori s'il est compliqué
de troubles trophiques, un traitement médicamenteux est indispensable.
Certains médicaments vasoactifs
utilisés dans le traitement symptomatique de la claudication intermittente
des artérites des membres inférieurs ont également
l'indication : « amélioration du phénomène de
Raynaud ». Ils peuvent être essayés en première
intention, dans la mesure où ils sont très simples d'utilisation
et pratiquement toujours bien tolérés, mais leur efficacité,
dans ce contexte, est généralement insuffisante.
Les inhibiteurs calciques sont
efficaces en cas de phénomènes de Raynaud sévères
Les inhibiteurs calciques, en revanche, représentent un progrès
dans le traitement des phénomènes de Raynaud et leur efficacité
a été confirmée par des études menées
en double aveugle contre placebo [14-16]. Il peut s'agir de la nifédipine
(Adalate® ou Adalate 20 mg LP®), du diltiazem
(Tildiem® ou Tildiem retard® 300 mg) ou
de la nicardipine (Loxen 20® ou Loxen 50 LP®).
La félodipine a également été testée
en une seule prise par jour. Ces médicaments sont prescrits en
période froide après avoir éliminé un bloc
auriculo-ventriculaire et sous couvert d'une contraception efficace en
raison de la tératogénicité de certaines de ces drogues
chez l'animal. Les effets secondaires sont peu graves (céphalées,
flush du visage, œdème malléolaire) mais fréquents.
La trinitrine percutanée a été utilisée, sous
forme de pommade dosée à 2 % sur les pulpes digitales, deux
ou trois fois par jour et lors des accès, avec un risque d'effets
secondaires (céphalées, vertiges) liés au passage
systémique de la molécule. La prazosine (Minipress®)
peut être employée mais à doses faibles et progressivement
croissantes pour éviter des effets secondaires (vertiges, hypotension).
Mais si ces médicaments permettent de réduire la fréquence
et l'intensité des crises vasomotrices, ils sont souvent insuffisants
pour assurer la cicatrisation de nécroses digitales.
Dans des formes sévères de phénomène de
Raynaud, des perfusions de calcitonine gene related peptide (CGRP)
ont donné des résultats positifs [17]. Le CGRP est le
plus puissant vasodilatateur connu chez l'homme. Une carence en CGRP interviendrait
dans la pathogénie du phénomène de Raynaud [18, 19].
Le déficit en CGRP serait plus marqué au cours des phénomènes
de Raynaud secondaires aux connectivites qu'au cours des phénomènes
de Raynaud primitifs [19, 20].
L'iloprost est indiqué
en cas de phénomène de Raynaud sévère si les
inhibiteurs calciques sont insuffisants
Actuellement, les prostaglandines actives par voie parentérale
sont les médicaments les plus intéressants en cas de phénomènes
de Raynaud sévères [21]. C'est le cas de l'iloprost (Ilomédine®),
analogue de la prostacycline actuellement proposé dans les formes
les plus sévères de maladie de Buerger compliquées
de troubles trophiques sans possibilité de revascularisation chirurgicale.
La durée de traitement conseillée dans cette indication
est de 28 jours. Les puissantes propriétés vasodilatatrices
et anti-agrégantes plaquettaires de l'iloprost ont conduit à
utiliser ce médicament dans d'autres situations cliniques d'ischémie
critique, et notamment en cas de phénomènes de Raynaud sévères.
L'iloprost a, dans ces formes graves de phénomène de Raynaud,
un intérêt tant vis-à-vis du traitement de la douleur
que de la cicatrisation des troubles trophiques. Les différentes
études utilisant les analogues de la prostacycline au cours des
phénomènes de Raynaud sont d'interprétation difficile
car de méthodologie différente [22]. Le médicament
paraît indiscutablement efficace vis-à-vis des troubles trophiques,
sans qu'il soit certain que le nombre de crises soit significativement
abaissé [23, 24].
Nous avons réalisé quatorze cures d'iloprost chez douze
patients à raison de 0,5 à 2 ng/kg/min en perfusion intraveineuse
durant six heures, pendant cinq jours consécutifs. Il s'agissait
de neuf femmes et trois hommes d'âge moyen : 44 ans (extrêmes
: 27 et 65 ans). Dans neuf cas (75 %), il s'agissait d'un phénomène
de Raynaud secondaire (maladie de Buerger, quatre cas ; sclérodermie
systémique, trois cas ; connectivite mixte, un cas ; syndrome des
anticorps antiphospholipides, un cas). Dans trois autres cas, il s'agissait
de phénomènes de Raynaud suspects d'être secondaires.
Chez tous les patients, il s'agissait de phénomènes de Raynaud
sévères ayant un retentissement fonctionnel majeur malgré
l'utilisation d'inhibiteurs calciques. Huit fois sur douze, il existait
des troubles trophiques distaux à type de nécroses pulpaires
(figure 4). Avec un recul
moyen de 4,6 mois (extrêmes : 1 et 13 mois), une réduction
de la composante douloureuse a été observée dans
100 % des cas et la cicatrisation complète des troubles trophiques
notée six fois sur huit. Cette étude confirme les effets
positifs de l'iloprost au cours des phénomènes de Raynaud
sévères en cas d'échec des inhibiteurs calciques,
l'intérêt du produit sur la cicatrisation des troubles trophiques
et la possibilité de l'utiliser en cures courtes (cinq à
sept jours).
Le traitement chirurgical n'a que de très rares indications au
cours des phénomènes de Raynaud sévères. La
sympathectomie thoracique supérieure a été proposée
au cours de phénomènes de Raynaud secondaires à une
artériopathie athéroscléreuse ou à une maladie
de Buerger, en cas d'ischémie sévère compliquée
de troubles trophiques, mais ses indications ne sont discutées
qu'en cas d'échec des traitements médicamenteux. En revanche,
la sympathectomie endoscopique transthoracique, qui ouvre des perspectives
intéressantes dans le traitement des hyperhidroses, pourrait également
trouver des indications dans les formes les plus sévères
de phénomènes de Raynaud [25, 26].
CONCLUSION
Les phénomènes de Raynaud sévères sont rares
(moins de 10 % des cas) et généralement secondaires. Ils
posent des problèmes thérapeutiques difficiles, notamment
lorsqu'ils sont compliqués de nécroses digitales. Dans cette
éventualité, les inhibiteurs calciques sont constamment
indiqués. Dans les formes les plus graves, le recours aux dérivés
des prostaglandines (iloprost) en cures courtes représente un réel
progrès, tant vis-à-vis de la douleur, que pour favoriser
la cicatrisation et éviter des exérèses chirurgicales
aux conséquences fonctionnelles lourdes.
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