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Psychologie & NeuroPsychiatrie du vieillissement. Volume 1, Number 1, 15-24, Mars 2003, Revue thématique : Qu’est-ce que la démence ?


Résumé   Summary  

Author(s) : Christian Derouesné, Université Paris VI, Faculté de Médecine, Pitié-Salpêtrière, Paris .

Summary : Since the publication of the third edition of the classification of mental disorders by the American Psychiatric Association, APA (DSM-III) in 1980, a large international consensus has been reached to define dementia as a multiple cognitive deficit centered by memory disturbances, interfering with the daily life activities and related to organic brain lesions. The DSM-III defined a diagnostic strategy in two steps. First to make the diagnosis of dementia according to the clinical criteria and then to specify its etiology. The more recent editions of the APA classification did not significantly modify these recommendations. The use of the DSM criteria has allowed important advances in epidemiological, clinical and therapeutic research. However, several criticisms should be addressed to the clinical diagnostic criteria as well as to the current concept of dementia. First, from a theoretical point of view, dementia is not a disease, not even a disorder. It only corresponds to a conventional collection of symptoms. Actually, clinical symptoms of dementia basically depend of the localization of brain lesions. Therefore, there could not be one single dementia syndrome. Similarly, the basis of the search for one « antidementia drug » should be questioned. From a clinical point of view, the DSM-IV criteria present some inaccuracies regarding the description of deficits in memory and executive functions as well as in the assessment of the interference of the cognitive decline with the activities of daily living. The definition of dementia as a purely cognitive deficit results in neglecting its psychological and relational manifestations wich play a large part in the detection of dementia and its acceptance by the family. A major criticism concerns the definition of dementia as a sincle clinical entity with memory deficits as the core symptom. This definition is well adapted to Alzheimer’s disease but results in delayed diagnosis or misclassification of dementias such as frontotemporal dementia or dementia with Lewy bodies in which memory deficits are minor or late. Presently, diagnostic strategy should be directed towards specific entities such as Alzheimer’s disease which can be diagnosed accurately in mildly impaired individuals. It is proposed that the term dementia should only be used to specify a degree of severity of the disease, corresponding to the restriction of the patient’s autonomy.

Keywords : dementia, Alzheimer’s disease, mild cognitive impairment, DSM-IV, ICD-10

ARTICLE

En 1978, Spitzer et Endicott, les pères de la troisième édition de la classification des maladies mentales de l’Association Psychiatrique américaine, le DSM-III, écrivaient : « La valeur des termes utilisés pour décrire ou classifier les phénomènes cliniques provient de leur utilité pour faciliter la communication à propos des patients, pour prédire des mécanismes pathologiques, une étiologie ou une réponse thérapeutique et pour déboucher sur de nouvelles connaissances. » Le terme de démence répond-il à ces critères ? Dérivé du latin dementia (perte de l’esprit), le mot démence apparaît en français au XIVe siècle : il est synonyme de folie et désigne des troubles mentaux graves, une conduite extravagante. Ces définitions qui sont toujours celles du dictionnaire Robert et correspondent à son utilisation dans le langage juridique comme dans le langage populaire. En médecine, un sens plus spécifique lui a été dévolu depuis Esquirol [1] : la démence est une forme particulière de désordre mental centrée sur un déficit cognitif. Sa définition traditionnelle était une détérioration globale, progressive et irréversible des fonctions intellectuelles. Cette définition était sous-tendue par deux notions : 1) la classification des lésions cérébrales en lésions focales à l’origine de syndromes cliniques limités (aphasie, apraxie, agnosie etc.), domaine de la neurologie, et lésions diffuses responsables de tableaux complexes, domaine de la psychiatrie ; 2) la conception de l’intelligence comme une fonction symbolique supérieure en opposition aux autres fonctions cognitives dites instrumentales, comme la mémoire, le langage, les praxies, etc. La description de la clinique de la démence associait des troubles du jugement, du raisonnement et de la pensée abstraite, témoins de l’atteinte de cette fonction symbolique, à des troubles du langage, de la mémoire, des praxies, qui traduisaient le retentissement de l’altération de cette fonction symbolique sur les fonctions instrumentales. La notion de détérioration progressive et irréversible des fonctions inellectuelles s’opposait à la confusion mentale, détérioration aiguë et potentiellement réversibles de ces fonctions. Cette notion était toutefois peu satisfaisante puisqu’elle ne permettait qu’un diagnostic rétrospectif et que le mode évolutif comme l’irréversibilité des troubles sont fonction de l’étiologie des lésions cérébrales, mais également du développement des moyens thérapeutiques. En réalité, le principal défaut de cette définition traditionnelle résidait dans l’absence de tout caractère opératoire d’où résultait une grande hétérogénéité des manifestations cliniques décrites sous le terme de démence. 
La situation a été profondément modifiée en 1980 avec la parution de la troisième édition de la classification des maladies mentales de l’Association psychiatrique américaine (APA) le DSM-III [2]. Le DSM-III (encadré 1) définit la démence par un déficit cognitif multiple dont le noyau central est le déficit mnésique et non plus l’altération de la pensée abstraite ou du jugement qui sont relégués au rang des autres déficits non indispensables au diagnostic. Le déficit cognitif doit être suffisamment sévère pour interférer avec la vie quotidienne pour être clairement distingué des simples modifications cognitives associés au vieillissement physiologique. Enfin, le terme de démence doit être réservé aux déficits dus à des affections cérébrales organiques, excluant ainsi les syndromes d’allure démentielle liés à des maladies psychiatiques. La démarche diagnostique proposée par le DSM-III était en deux temps : 1) établir le diagnostic de démence selon les critères ci-dessus ; 2) en préciser la cause, avec deux étiologies principales, la Démence dégénérative primaire et la Démence vasculaire. Du fait de leur caractère opératoire, les critères du DSM-III ont été rapidement adoptées par l’ensemble de la communauté scientifique internationale. Les éditions ultérieures de ces critères ont apporté quelques modifications sans toutefois remettre en cause les principes du DSM-III. À partir de la révision du DSM-III (DSM-III-R, 1987), le cadre de la Démence dégénérative primaire, qui sous-entendait qu’un diagnostic spécifique des différentes démences dégénératives ne pouvait être porté cliniquement, a été remplacé par celui de Démence de type Alzheimer, les autres démences dégénératives (maladie de Pick, Huntington, Parkinson, etc.) n’ayant droit qu’à de courtes mentions sans que soient spécifiés pour elles des critères de diagnostic. Les modifications apportées par le DSM-IV en 1994 (encadré 2) ont traduit une volonté de limiter les critères de diagnostic aux éléments directement contrôlables par l’examinateur en rejetant ceux qui reposaient sur des informations fournies par l’entourage. Ont disparu ainsi les notions de jugement et de modifications de la personnalité. L’altération de la pensée abstraite est incluse dans le cadre plus large de l’altération des fonctions dites exécutives (voir infra). Une précision importante apparaît à propos du retentissement sur la vie quotidienne : pour éliminer les différences d’activité entre les sujets, le retentissement doit représenter un déclin par rapport aux activités antérieures. La révision du DSM-IV (DSM-IV-TR, 2000) n’a pas apporté de modification à cette définition.

Encadré 1
Les critères du diagnostic de démence
selon le DSM-III (APA, 1980, 1987)

A. Diminution des capacités intellectuelles d’une sévérité suffisante pour retentir sur l’insertion sociale et les activités professionnelles. 
B. Troubles mnésiques. 
C. Au moins une des manifestations suivantes :
    1 – altération de la pensée abstraite comme en témoignent des interprétations concrètes de proverbes, une incapacité à identifier des similitudes et des différences apparentes entre des mots, une difficulté à définir des mots et des concepts, et à réaliser d’autres tâches similaires ; 
    2 – altération du jugement ; 
    3 – autres perturbations des fonctions supérieures telles qu’une aphasie (trouble du langage lié à un dysfonctionnement cérébral), une apraxie (incapacité à réaliser une activité motrice malgré une compréhension et des fonctions motrices intactes, une agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes), des troubles des « fonctions constructives » (praxies), par exemple incapacité à recopier une figure à trois dimensions, à assembler des cubes ou à placer des bâtons selon une configuration déterminée ; 
    4 – altération de la personnalité, c’est-à-dire modification ou accentuation de traits prémorbides.
D. Absence d’obscurcissement de la conscience, (c’est-à-dire absence des critères de délirium ou de trouble : intoxication, bien que ceux-ci puissent être surajoutés à une démence).
E. Soit 1, soit 2 :
    1 – mise en évidence d’après l’histoire de la maladie, l’examen physique ou les examens complémentaires d’un facteur organique spécifique jugé étiologiquement lié à la perturbation ; 
    2 – En l’absence d’une telle mise en évidence, on peut présumer de l’existence d’un facteur organique à l’origine de ce syndrome si les affections autres que celles concernant les troubles mentaux organiques ont été raisonnablement exclues et si les modifications du comportement représentent une altération des processus cognitifs dans des domaines variés.

 

Encadré 2
Les critères de démence selon le DSM IV
(APA, 1994, 2000)

A. Développement d’un déficit cognitif multiple comprenant à la fois : 
    1. un déficit mnésique (difficulté à enregistrer les informations nouvelles ou à restituer les informations précédemment acquises) ;
    2. une (ou plus) des difficultés suivantes :
        a. aphasie (trouble du langage) ;
        b. apraxie (difficulté à exécuter des actes moteurs sans altération de la fonction motrice) ; 
        c. agnosie (défaut d’identification ou de reconnaissance des objets en dépit d’une intégrité sensorielle) ;
        d. perturbation dans le fonctionnement exécutif (c’est-à-dire planification, organisation, réaliser des séquences, abstraction).
B. Les déficits cognitifs dans les critères A1 et A2 entraînent un déficit significatif dans le fonctionnement professionnel ou social et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.
C. Les déficits cognitifs ne surviennent pas exclusivement lors d’un état confusionnel. 
D. Les perturbations ne sont pas mieux expliquées par un autre trouble de l’axe 1 (par exemple épisode dépressif majeur, schizophrénie).

Parallèlement à la classification de l’APA, l’Organisation mondiale de la santé (OMS) a publié en 1993 la dixième édition de la Classification internationale des maladies (CIM-10) [3] dans laquelle la définition de la démence, bien que proche de celle de l’APA, s’en distingue par plusieurs points importants (encadré 3). Si le trouble de mémoire reste le noyau central du déficit cognitif, il doit obligatoirement être associé à une détérioration du jugement et de la pensée, en référence à la définition traditionnelle. En revanche, la présence de troubles instrumentaux comme par exemple une aphasie ou une apraxie n’est ici qu’un simple élément d’appoint au diagnostic. Par ailleurs, les critères de diagnostic incluent un déclin dans le contrôle émotionnel ou dans la motivation, ou une modification du comportement social, maintenant ainsi l’idée que la démence ne peut se résumer aux déficits cognitifs. Enfin, les critères de la CIM-10 requièrent que les déficits cognitifs soient objectivés par des tests neuropsychologiques ou des évaluations quantifiées alors que les critères des DSM demeurent purement cliniques, donc laissés à l’appréciation de l’examinateur quelle que soit son expérience. Par ailleurs, la démarche diagnostique de la CIM-10 reste identique à celle des DSM : établir le diagnostic de démence, puis en rechercher l’étiologie. Il est aisé de voir que les critères de l’APA et ceux de l’OMS ne se recoupent que partiellement. Ceux de l’OSM sont plus exigeants et un patient dément selon le DSM ne l’est pas forcément selon la CIM-10. Toutefois, l’évaluation de certains critères comme les troubles du jugement, de la pensée ou les perturbations émotionnelles reste difficile au plan opératoire.
En pratique, la définition de l’APA est celle qui est largement la plus utilisée. Son usage a permis un progrès important dans les études épidémiologiques et thérapeutiques. Toutefois, elle se révèle loin d’être satisfaisante tant au plan opératoire pour certains critères qu’au plan théorique par le concept de démence qu’elle implique.

Encadré 3
Les critères de démence selon la CIM-10
(OMS, 1993)

G 1. Chacun des troubles suivants doit être présent :
   1. déclin mnésique, qui est plus évident dans l’apprentissage des nouvelles informations bien que, dans les cas plus sévères, le rappel des informations précédemment acquises puisse être affecté. Le déficit porte à la fois sur le matériel verbal et non verbal. Le déclin doit être objectivement vérifié par l’obtention d’une anamnèse fiable fournie par un proche, complétée si possible par des tests neuropsychologiques ou un examen cognitif quantifié ; 
   2. déclin dans d’autres fonctions cognitives, caractérisé par une détérioration dans le jugement et la pensée, concernant par exemple la planification, l’organisation, et le traitement général de l’information. La preuve de ce déclin doit être idéalement obtenue à partir d’un proche et complétée, si possible, par des tests neuropsychologiques ou un examen quantifié. La détérioration par rapport aux capacités antérieures doit être établie. 
G 2. La conscience de l’environnement (par exemple, absence d’obnubilation de la conscience telle qu’elle est définie dans l’état confusionnel) est préservée pendant une période de temps suffisante pour permettre une mise en évidence sans équivoque des symptômes du critère G 1. Lorsqu’il existe un épisode confusionnel surajouté, le diagnostic de démence doit être différé.
G 3. Il existe un déclin dans le contrôle émotionnel ou la motivation ou une modification dans le comportement social manifesté par au moins un des signes suivants : labilité émotionnelle, apathie, grossièreté du comportement social.
G 4. Pour que le diagnostic soit assuré, les symptômes du critère G 1 doivent êtres présents depuis au moins 6 mois ; si la période d’apparition des symptômes est plus courte, le diagnostic est seulement porté à titre provisoire.
Commentaires. Le diagnostic est appuyé par la présence d’un dysfonctionnement portant sur une autre fonction supérieure comme une aphasie, une agnosie, une apraxie.

Les imprécisions des critères diagnostiques des DSM

Les recommandations des DSM concernant les critères des déficits cognitifs, en dépit de leur apparent caractère opératoire, laissent une assez grande marge d’incertitude, notamment sur plusieurs points importants.

Les troubles de mémoire

Considérés comme un symptôme précoce et dominant indispensable au diagnostic, ils sont néanmoins définis de façon très générale par une impossibilité d’acquérir de nouvelles informations ou de restituer des informations précédemment acquises. Or, ces difficultés correspondent à des mécanismes neuropsychologiques très différents. La MA est la seule à être caractérisée par une atteinte précoce et dominante des processus de stockage-consolidation en mémoire épisodique rendant impossible l’acquisition d’informations nouvelles alors que dans toutes les autres affections les troubles mnésiques occupent une place beaucoup moins centrale et sont essentiellement en rapport avec un déficit des processus de restitution des informations, les processus d’acquisition demeurant intacts.

Le déficit des fonctions exécutives

Le terme de fonctions exécutives, selon le DSM-IV, recouvre la pensée abstraite et la capacité de planifier, d’initier, d’ordonner, de contrôler et d’inhiber des comportements complexes. La notion de fonctions exécutives demeure, en réalité, assez floue et mal définie au plan opératoire [4]. Le DSM-IV caractérise la perturbation des fonctions exécutives au niveau comportemental par une difficulté à faire face aux tâches nouvelles et l’évitement de situations nécessitant le traitement d’informations nouvelles et complexes. Les exemples fournis sont une diminution de la capacité de travailler, de planifier son activité ou de gérer son budget. Pour objectiver cette perturbation, le DSM-IV propose une série d’épreuves aussi disparates que compter de 1 à 10, réciter l’alphabet, exécuter une série de soustractions par 7, donner le maximum de noms d’animaux en une minute ou écrire une ligne continue en alternant « m » et « n ». Il est évident que ces tâches sont très hétérogènes au plan neuropsychologique et que, par exemple, le fait de réciter l’alphabet ou compter de 1 à 10 ne met nullement en jeu les fonctions exécutives puisque ces tâches sont tout à fait automatisées.

Le retentissement sur la vie quotidienne

Le déficit cognitif doit interférer de façon significative avec les activités sociales ou professionnelles et représenter un déclin par rapport aux performances antérieures.
• L’interférence des déficits cognitifs dans les activités sociales et professionnelles doit être nette pour différencier la démence des modifications cognitives liées au vieillissement physiologique. En réalité, cette définition est très vague puisque le degré d’interférence des déficits cognitifs dans les activités quotidiennes dépend largement du niveau d’activité antérieur du sujet. Il est évident qu’un déficit cognitif de sévérité identique peut perturber les activités d’un sujet exécutant un travail complexe et ne pas avoir de traduction dans la vie quotidienne d’un sujet dont l’activité exige peu de ressources cognitives. De plus, les exemples fournis par le DSM-IV concernent des activités très hétérogènes au plan des ressources cognitives qu’elles impliquent comme aller à l’école (sic), travailler, faire les courses, s’habiller, faire sa toilette ou gérer ses finances. Il est mentionné que ce retentissement peut être évalué par des échelles mesurant les soins personnels, le fonctionnement intellectuel et la capacité d’utiliser des outils, des appareils domestiques ou le téléphone. Les exemples proposés mélangent des activités de maintenance personnelle (se nourrir, s’habiller, faire la toilette etc.) qui sont des tâches automatiques impliquantre peu de ressources cognitives et des activités complexes comme l’exercice d’une activité professionnelle ou la gestion des finances, beaucoup plus sensibles aux perturbations cognitives.
• La notion de déclin par rapport à l’activité antérieure du sujet vise précisément à corriger l’hétérogénéité du niveau d’activité entre les sujets. Néanmoins, elle n’est guère plus rigoureuse car aucune précision n’est apportée pour son évaluation. Or cette évaluation est peu fiable lorsqu’elle est effectuée par les patients qui minimisent habituellement leurs déficits et prétendent avoir une activité normale alors même qu’elle est profondément perturbée [5]. Pour pallier cet inconvénient, les critères de la CIM-10 précisent que la notion de déclin doit être obtenue « idéalement par un informant et confortée par des tests neuropsychologiques ou des évaluations quantitatives ».
Il apparaît ainsi très clairement que, de même que l’appréciation des déficits cognitifs est fonction de l’expérience clinique de l’examinateur, l’évaluation du retentissement sur la vie quotidienne dépend de la fiabilité des informations recueillies et des moyens mis en œuvre pour l’objectiver.

L’évaluation de la sévérité de la démence

La diversité des critères d’évaluation de la sévérité des démences est le reflet des difficultés précédentes. Dans le DSM-III, la sévérité de la démence était évaluée uniquement sur le degré d’autonomie dans la vie quotidienne, mais les versions ultérieures ont supprimé cette évaluation car elle dépendait du niveau prémorbide d’activité du sujet et reposait sur les données fournies par l’entourage, considérées comme non objectives. La CIM-10, à l’inverse, a choisi d’évaluer la sévérité de la démence sur l’intensité des déficits cognitifs, comme beaucoup d’auteurs qui se réfèrent, par exemple, au seul score du mini mental state examination (MMSE), qui est un instrument simple permettant l’évaluation globale des fonctions cognitives, mais qui, indépendamment de sa sensibilité au niveau cultrel, est très dépendant de la mémoire et du langage [6]. Le score du MMSE est un bon indice de sévérité dans la maladie d’Alzheimer, mais il ne reflète plus la sévérité globale du déficit lorsque le patient est aphasique. Par ailleurs, il n’est pas un bon instrument d’évaluation dans d’autres pathologies comme les démences frontotemporales ou les démences « sous-corticales », dans lesquelles les perturbations des fonctions exécutives sont plus précoces et plus importantes que les troubles de mémoire. Enfin, s’il existe une corrélation entre la sévérité des déficits cognitifs et le réduction de l’activité quotidienne, ce lien est loin d’être simple et fait intervenir les perturbations psychocomportementales, tout particulièrement l’apathie [7]. Une meilleure évaluation de la sévérité de la démence peut être obtenue par l’utilisation d’échelles qui prennent en compte à la fois les déficits cognitifs et le retentissement sur la vie quotidienne comme la global deterioration scale (GDS), de Reisberg et al. [8] pour la MA, ou la clinical dementia rating (CDR), de Hughes et al. [9] qui semble également pertinente pour les autres démences. La cotation de ces échelles repose sur l’utilisation d’instruments d’évaluation pour la GDS et sur un interview semi-structuré du patient et de l’aidant principal pour la CDR.

Les ambiguïtés du concept de démence

En dehors de la variabilité et de l’imprécision des critères de diagnostic, c’est le concept même de démence qui est loin d’être clairement défini.

La démence est-elle un syndrome clinique, anatomoclinique ou clinicoétiologique ?

En dépit du large consensus qu’a recueilli la définition du DSM III, le terme de démence continue à être utilisé dans le vocabulaire médical avec des acceptions différentes. Selon les cas, il correspond à un syndrome clinique (démence sémantique), un syndrome anatomoclinique (démence frontotemporale, démence sous-corticale), un syndrome anatomopathologique (démence vasculaire, démence traumatique), un groupe d’affections réunies par leur évolution (démences curables), une entité pathologique définie (maladie d’Alzheimer, maladie de Pick) ou, enfin, à une étiologie précise (démence syphilitique, démence due au virus VIH).
L’utilisation, par certains auteurs, du terme de syndrome démentiel en place de celui de démence n’élimine pas cette polysémie car le terme de syndrome est lui-même utilisé tantôt pour décrire une perturbation limitée à une fonction (syndrome amnésique), tantôt à un ensemble de symptômes hétérogènes mais constituant un ensemble signifiant qui fournit une orientation diagnostique ou thérapeutique (syndrome dépressif, syndrome confusionnel), tantôt, enfin, à des symptômes que relient un mécanisme commun physiopathologique (syndrome sérotoninergique) ou anatomique (syndrome frontal). Il faut noter que la langue anglaise, pour décrire les manifestations pathologiques, utilise différents termes en fonction de leur valeur diagnostique et du degré croissant de connaissance de leurs mécanismes : symptom, syndrome, disorder, disease. Il est aisé de constater que les différents emplois du terme de démence renvoient, selon les cas, à la catégorie syndrome, disorder ou disease. Les critères du DSM-III correspondent à la catégorie disorder car ils définissent la démence comme obligatoirement liée à une affection cérébrale organique. De ce fait, toute association de signes cliniques remplisant les critères de démence mais qui ne relève pas d’une pathologie organique ne peut être considéré comme une démence, d’où la création du terme pour le moins ambigu de pseudo-démence dépressive. Il résulte de cet emploi mal défini du terme de démence, une confusion fréquente entre le concept de démence et celui de maladie.

Démence ou démences ?

Selon les DSM, la démence apparaît comme une entité clinique univoque quelles que soient l’hétérogénéité apparente des symptômes et la pathologie cérébrale sous-jacente.
• L’unicité de la démence est, en fait, très critiquable car la sémiologie des lésions cérébrales est essentiellement liée à la topographie des lésions. Un des problèmes essentiels de la définition des DSM comme de celle de la CIM-10, est la place faite aux troubles de la mémoire, considérés comme le noyau central de la démence. Cette définition est extrapolée à partir de la maladie d’Alzheimer dans laquelle les troubles mnésiques sont les manifestations les plus précoces et les plus constantes du fait de l’atteinte initiale des régions temporales internes. C’est la raison pour laquelle la plupart des protocoles d’essais thérapeutiques dans la MA incluent les critères des DSM à côté des critères de spécifiques de la MA [10] qui ne requièrent qu’un déficit de deux fonctions supérieures sans spécifier l’obligation du déficit mnésique. En revanche, cette définition est très discutable pour les autres affections démentielles dont les lésions siègent dans des régions différentest du cerveau. Elle conduit à deux types d’erreur. Le premier est de méconnaître ou de diagnostiquer tardivement les affections dans lesquelles les troubles de mémoire sont inconstants ou tardifs comme les démences frontotemporales, les démences avec corps de Lewy ou encore les démences dites sous-corticales. Il faut d’ailleurs noter que les critères de diagnostic de ces affections qui ont été définis au cours de ces dernières années [11, 12] ne font pas référence aux critères cliniques de démence ni à la nécessité d’une démarche diagnostique en deux temps. Le second type d’erreur conduit à inclure comme démence vasculaire ou démence due à la maladie de Parkinson, par exemple, des patients chez lesquels les troubles de mémoire sont au premier plan et qui présentent, en réalité, une MA associée à des lésions vasculaires ou à une maladie de Parkinson.
• Une seconde conséquence de la conception de la démence comme entité clinique univoque a été l’orientation de la recherche thérapeutique vers la découverte d’une « molécule antidémentielle » sur le modèle des molécules antidépressives. Ce modèle sous-entend l’existence d’une base physiopathologique commune à l’ensemble des manifestations cliniques de la démence, quelle qu’en soit la phénoménologie. La mise en évidence du déficit cholinergique avait paru fournir cette base physiopathologique dans la MA. On sait, aujourd’hui, qu’il n’en est rien et que la physiopathologie de la MA est beaucoup plus complexe. Le concept de molécule antidémentielle est ainsi très discutable et de plus en plus d’auteurs pensent que le traitement de la MA ne saurait relever d’une molécule antidémentielle unique mais qu’il nécessite une approche multifactorielle orientée vers les différents mécanismes physiopathologiques impliqués. Par ailleurs, la connaissance des bases physiopathologiques des autres démences demeure largement inconnue. Le concept de molécule antidémentielle s’avère ainsi tout aussi erroné que celui de syndrome démentiel détaché de tout contexte de localisation des lésions et de nature des perturbations biochimiques cérébrales.

Démence et manifestations non cognitives

Le DSM-III et DSM-III-R intégraient les modifications de la personnalité dans les critères de démence, sur le même plan que les déficits des fonctions supérieures autres que la mémoire, soulignant ainsi que la démence n’est pas uniquement définie par un déficit cognitif. Ces modifications étaient toutefois très vagues, décrites comme une accentuation ou une modification des traits de personnalité antérieurs. La CIM-10 retient parmi les critères de démence une perturbation des réactions émotionnelles et du comportement social, mais elle ne fournit pas de critères opératoires pour les évaluer. C’est sans doute une des raisons qui a fait éliminer ces manifestations des critères du DSM-IV qui se voulaient entièrement objectifs. De ce fait, les manifestations psychocomportementales ont été reléguées au second plan du tableau clinique alors qu’elles sont souvent à l’origine de la découverte de la maladie et qu’elles déterminent largement la tolérance de l’entourage et les décisions d’institutionnalisation [13].
La définition de la démence comme déficit purement cognitif a deux conséquences : 1) la première est une vision très réductrice de la démence et une non-prise en compte de la vie psychique et relationnelle du sujet dément, ce qui contribue à accentuer les réactions dépressives et anxieuses du patient et à laisser se développer un dysfonctionnement familial ; 2) la seconde, plus générale, est la non-reconnaissance d’une opposition entre démarche diagnostique et démarche de prise en charge des patients. La démarche diagnostique, par l’utilisation de critères, vise à mettre en lumière ce que les patients ont en commun en faisant abstraction de l’histoire individuelle des sujets et de leur personnalité. La démarche de prise en charge, à l’inverse, s’adresse à l’individu et nécessite l’intégration des données de son histoire, de sa personnalité et de ses relations avec son entourage. Il nous paraît indispensable d’être conscient des conflits d’intérêt qui sont liés à l’opposition entre ces deux démarches, pourtant toutes deux nécessaires et complémentaires.

La question des déficits cognitifs non démentiels

Un des objectifs essentiels des critères de démence définis par le DSM-III était la nécessité de ne pas confondre les modifications cognitives liées aux pathologies démentielles avec celles qui relèvent du vieillissement physiologique. Le risque de porter à tort le diagnostic d’affection démentielle paraissait d’autant plus grand qu’il n’existait alors aucune thérapeutique efficace pour ce type d’affections. Il était donc logique d’exiger la présence de déficits clairement définis pour porter ce diagnostic. Toutefois, il est évident que les maladies dégénératives à l’origine de la grande majorité des démences sont des affections progressives et que les critères de démence ne sont remplis que lorsque les lésions cérébrales sont déjà évoluées. Ces lésions se constituent silencieusement dans un premier temps (phase préclinique), puis se manifestent par des manifestations cliniques qui ne remplissent pas les critères de démence (phase prédémentielle), soit parce que le déficit cognitif ne porte que sur une seule fonction (mémoire, langage etc.), soit parce que les déficits, bien que multiples, n’ont pas une sévérité suffisante pour retentir de façon significative sur la vie quotidienne. La principale difficulté demeure ici de distinguer les sujets présentant un déclin cognitif en rapport avec un processus pathologique débutant des sujets âgés dont les difficultés ne relèvent que du vieillissement physiologique. De nombreux syndromes ont été proposés pour décrire les différentes modifications cognitives situés entre un vieillissement physiologique cliniquement asymptomatique et la démence, mais aucun n’a obtenu l’assentiment général de la communauté scientifique internationale. Actuellement, l’accord semble fait pour distinguer trois groupes de sujets : 1) à une extrêmité, les sujets présentant un déclin des fonctions cognitives lié au vieillissement physiologique, sans risque particulier d’évolution vers une démence. Beaucoup de ces sujets s’adaptent à ces modifications, restructurent leur activité et ne présentent aucune plainte. Certains se plaignent néanmoins de difficultés cognitives : ils correspondent à l’ancien cadre de l’age-associated-memory impairment, (AAMI) [14] ou à celui, plus récent de l’age related cognitive disorder (ARCD), du DSM-IV [2] ; 2) à l’autre extrêmité, se situent les sujets dont les déficits correspondent aux critères de démence ; 3) entre ces deux pôles, il existe un groupe intermédiaire de sujets qui présentent un déficit cognitif qui diffère de celui du premier groupe au plan de la sévérité et/ou de ses caractères qualitatifs, mais dont la sévérité n’est pas suffisante pour les inclure dans le deuxième groupe. Ces sujets sont décrits aujourd’hui dans le cadre du mild cognitive impairment (MCI) (déficit cognitif léger) [15]. Ils constituent un groupe à haut risque d’évoluer vers une démence dans les années qui suivent puisque leurs troubles sont, dans la très grande majorité des cas, l’expression d’une affection cérébrale évolutive. Néanmoins, un certain nombre de sujets classés dans ce cadre ne semblent pas évoluer vers la démence, du moins dans le délai des études existantes (de 3 à 7 ans). L’interprétation de ces cas demeure un sujet de controverse. Elle dépend en grande partie de la définition du concept de MCI comme de la prise en compte non seulement des données quantitatives (performances inférieures à celles sujets de même âge et de même niveau culturel sans atteindre la sévérité de celles des sujets déments), mais également du caractère qualitatif des troubles. Ce sont en effet ces critères qualitatifs qui permettent de différencier les sujets porteurs d’un processus pathologique peu évolutif ou stabilisé de ceux qui pourraient correspondre à une fraction marginale de sujets normaux. Si l’accord est assez général sur la nécessité d’isoler cette catégorie intermédiaire de sujets sous le nom de MCI, l’unanimité est loin d’être acquise sur la signification de ce concept comme de la définition de ses critères de diagnostic. Les points d’achoppement sont : 1) la sévérité du déficit cognitif : certains auteurs restreignent le cadre du MCI à des déficits extrêmement légers, ne touchant qu’une fonction cognitive unique et n’ayant pas de retentissement sur les activités sociales ou professionnelles. D’autres incluent dans le MCI tous les sujets présentant des performances situées entre les performances des sujets cognitivement intacts et celles des sujets déments, la sévérité des déficits cognitifs et le degré de retentissement sur les activités de la vie quotidienne représentant des facteurs prédictifs de l’évolution vers la démence à une échéance plus ou moins rapprochée ; 2) l’étiologie : le MCI peut être compris comme un syndrome clinique relevant d’étiologies variées, au même titre que la démence. Toutefois, beaucoup d’auteurs nord-américains restreignent le MCI à la phase clinique toute initiale de la MA. L’évolution de la MA est alors décrite en différents stades : MCI (stade 3 de la GDS), MA précoce (early AD ou preclinic AD = stade 4 de la GDS), démence de type Alzheimer (légère, modérée, sévère = stades 5 à 7 de la GDS).

Points clés

• La démence n’est pas une maladie. Elle est définie par la réunion conventionnelle de symptômes qui, en réalité, varient selon la localisation des lésions cérébrales. Elle ne peut ainsi être considérée comme une entité clinique univoque.
• Le seul point commun, très général, est l’association de déficits cognitifs à des manifestations psychocomportementales, de sévérité suffisante pour restreindre l’autonomie des sujets.
• Les critères de diagnostic de démence définis par l’Association psychiatrique américaine (DSM-III et IV), centrés sur les troubles de mémoire sont bien adaptés pour la maladie d’Alzheimer mais non pour les autres affections démentielles.
• Il apparaît aujourd’hui nécessaire d’abandonner la démarche consistant à faire le diagnostic de démence puis à en rechercher l’étiologie (par exemple : démence de type Alzheimer) et d’orienter le diagnostic directement vers l’affection cérébrale responsable des manifestations cliniques, le terme de démence ne désignant plus qu’un stade d’évolution de cette affection dans lequel l’autonomie du patient est restreinte (par exemple : maladie d’Alzheimer au stade démentiel).

Le problème des classifications

Plusieurs types de classification sont utilisées en médecine qui évoluent et s’entrecroisent en fonction des objectifs auxquels elles répondent et de l’état des connaissances. Il en est ainsi pour la classification des démences et les difficultés de cette classification persisteront tant que nous n’aurons pas de marqueurs biologiques nous permettant un diagnostic étiologique des diverses affections qui en sont à l’origine. Chaque fois que possible, il est néanmoins préférable que le diagnostic se réfère au niveau de connaissance le plus élaboré. Par exemple, il est bien établi aujourd’hui que le diagnostic de maladie d’Alzheimer peut être porté au stade prédémentiel avec un degré de certitude suffisant dans de nombreux cas [16]. La question n’est donc pas de savoir si un sujet est dément ou non, s’il a ou non un MCI mais s’il présente une maladie d’Alzheimer et d’évaluer le retentissement de l’affection sur la vie psychique et la vie quotidienne du sujet. Cette démarche se rapproche de celle qui a conduit Hachinski et Bowler à proposer le remplacement du terme de démence vasculaire par celui, plus large, de vascular cognitive impairment (déficit cognitif vasculaire) [17].

Conclusion

Le problème sémantique posé par le terme démence entre dans le cadre de la légitimité des catégories utilisées en médecine (syndromes, maladies). Ces catégories ne correspondent pas à des entités « naturelles, » elles n’ont pas de définition ontologique. Elles ne sont que des regroupements conventionnels qui évoluent en fonction du développement des idées et des connaissances. Le degré de longévité et de pertinence de ces regroupements varie néanmoins selon les catégories. La catégorie démence a remplacé avantageursement celle de gâtisme ou de sénilité, mais elle doit aujourd’hui être remise en question. Qu’y a-t-il de commun entre la symptomatologie de la MA, des DFT ou de la démence sémantique ? Est-ce le rôle central attribué aux déficits cognitifs ou bien l’origine « organique », c’est-à-dire la présence de lésions cérébrales ? La sémiologie de ces affections dépend avant tout du siège des lésions qu’elles entraînent, qu’il s’agisse des déficits cognitifs et, dans une large mesure, des manifestations psychocomportementales. À l’intérieur même du cadre conceptuel de démence, il est difficile de mettre sur le même plan une entité comme la maladie d’Alzheimer avec ses lésions histopathologiques caractéristiques (même si on admet qu’elles ne représentent qu’un type de réaction du cerveau à des agressions diverses) et la démence vasculaire dont le diagnostic, en l’absence de critère anatomoclinique de référence qui permette de la définir, demeure purement conventionnel, donc largement ouvert à la diversité des interprétations selon les auteurs.
Les critères de diagnostic de démence de la classification de l’APA, comme ceux de la CIM-10, ont été manifestement inspirés par l’étiologie la plus fréquente, la maladie d’Alzheimer. Aussi ces critères sont-ils bien adaptés pour ce diagnostic. En revanche, pour les autres maladies dégénératives comme pour les lésions vasculaires cérébrales, ils ne sont que peu ou pas pertinents.

The role of conditioning in pharmacotherapy
R. Ader

Je suis parfaitement conscient qu’il n’est pas possible, en toute impunité, de tenter de redéfinir un concept largement accepté, aussi inadéquat et source de confusion qu’il soit ou puisse dévenir.

Le terme de démence est ainsi devenu source de nombreuses confusions. Il réifie un regroupement conventionnel de symptômes auquel il accorde un statut conceptuel d’objet d’étude scientifique, ce qui favorise la confusion entre démence et maladie. « La » démence n’existe pas, non plus que « le sujet dément. » Ce qui existe, ce sont des sujets atteints d’affections cérébrales variées responsables de symptômes divers qui ont simplement en commun d’affecter les fonctions cognitives ainsi que la vie psychique et relationnelle des individus et de mettre en question leurs capacités d’autonomie. Si on évalue l’utilité du terme de démence selon les critères de Spitzer et Endicott, il faut reconnaître que la définition de l’APA a facilité la communication et permis des avancées incontestables au plan des études épidémiologiques et thérapeutiques en dépit des imprécisions de ses critères cliniques. Toutefois, avec l’évolution des connaissances, il tend à masquer la pluralité des mécanismes physiopathologiques et des étiologies et sa valeur heuristique devient, de ce fait, plutôt négative. La pratique clinique actuelle, résolument orientée vers la thérapeutique et la prise en charge du sujet, est de plus en plus centrée sur la pathologie en cause (MA, maladie à corps de Lewy, dégénérescence frontotemporale etc.). Quelle est alors l’utilité du terme de démence ? Il désigne simplement un stade d’évolution de certaines affections cérébrales. Le problème n’est donc plus de faire le diagnostic de démence et d’en rechercher l’étiologie (exemple : démence de type Alzheimer), mais de porter le diagnostic de l’affection en cause, le terme de démence (comme celui de MCI) ne faisant référence qu’au degré de sévérité des déficits et de leur retentissement sur l’autonomie des sujets (maladie d’Alzheimer au stade de démence).

Références

1. Lanteri-Laura G. Démence : esquisse d’une lexicographie historique en psychiatrie. Confrontations Psychiatriques 1991 ; 33 : 9-20.

2. American psychiatric association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders. Third edition, DSM-III (1980). Third edition revised, DSM-III-R (1987). Fourth edition, DSM-IV (1994). Fourth edition text revision DSM-IV-TR (2000). Washington : APA.

3. World Health Organization. The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Diagnostic criteria for research. Geneva : WHO, 1993.

4. Derouesné C. Sémiologie des fonctions exécutives. Rev Prat (Paris) 2003 ; 53 : 388-93.

5. Derouesné C, Thibault S, Laga S, Ancri D, Lacomblez L. Decreased awarenes of cognitive deficits in mild Alzheimer’s disease. Int J Geriat Psychiatry 1999 ; 14 : 1019-30.

6. Derouesné C. Le mini mental state examination. Rev Neurol (Paris) 2001 ; 157 : 567-71.

7. Derouesné C, Thibault S, Lozeron P, Baudouin-Madec V, Piquard A, Lacomblez L. Perturbations des activités quotidiennes au cours de la maladie d’Alzheimer : étude chez 172 patients à l’aide d’un questionnaire rempli par le conjoint. Rev Neurol (Paris) 2002 ; 158 : 684-700.

8. Reisberg B, Ferris SH, de Leon MJ, Crook T. The global deterioration scale for assessment of primary degenerative dementia. Am J Psychiatry 1982 ; 139 : 1136-9.

9. Hughes CP, Berg L, Danziger WL, Coben LA, Martin R. A new clinical scale for staging of dementia. Br J Psychiatry 1982 ; 140 : 566-72.

10. McKhann G, Drachman D, Folstein M, Katzman R, Price D, Stadlan E. Clinical diagnosis of Alzheimer’s disease: report of the NINCDS-ADRDA work group under the auspices of department of health and human services task force on Alzheimer’s disease. Neurology 1984 ; 34 : 939-44.

11. McKeith IG, Perry EK, Perry RH for the Consortium on dementia with Lewy bodies. Report of the second dementia with Lewy body international workshop. Diagnosis and treatment. Neurology 1999 ; 53 : 902-5.

12. Neary D, Snowden JS, Gustafson Neary D, Snowden JS, Gustafson L, Cummings J, et al. Frontotemporal lobar degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998 ; 51 : 1546-54.

13. Derouesné C, Piquard A, Thibault S, Baudouin-Madec V, Lacomblez L. Manifestations non cognitives de la maladie d’Alzheimer. Étude de 150 cas à l’aide d’un questionnaire rempli par le conjoint. Rev Neurol (Paris) 2001 ; 157 : 162-77.

14. Crook T, Bartus RT, Ferris SH, Whitehouse P, Cohen GD, Gershon S. Age-associated memory impairment: proposed diagnostic criteria and measures of clinical change. Report of a national institute of mental health work group. Developm Neuropsychol 1986 ; 2 : 261-76.

15. Petersen RC, Smith GE, Waring SC, Ivnik RJ, Tangalos EG, Kokmen E. Mild Cognitive Impairment. Clinical characterization and outcome. Arch Neurol 1999 ; 56 : 303-8.

16. Salmon DP, Thomas RG, Pay MM, Booth A, Hofstetter CR, Thal L, et al. Alzheimer’s disease can be accurately diagnosed in very mildly impaired individuals. Neurology 2002 ; 59 : 1022-8.

17. Hachinski VC, Bowler JV. Vascular dementia. Neurology 1993 ; 43 : 2159-60.


 

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