Behavioural egocentrism in semantic dementia: effect of deficits in theory of mind or cognitive egocentrism?

ARTICLE

Auteur(s) : Laetitia Bon¹, Serge Belliard^1,2, Francis Eustache¹, Béatrice Desgranges¹

¹Inserm-EPHE, Université de Caen/Basse-Normandie, Unité U923, GIP Cyceron, CHU Côte-de-Nacre, Caen
²Service de neurologie, CHU Pontchaillou, Rennes

En 1989, Snowden et al. introduisent le terme de « démence sémantique » (DS) [1], syndrome d’atrophie focale progressive, affectant les régions temporopolaires et inférotemporales [2]. Le tableau cognitif est défini par la détérioration progressive et prédominante de la mémoire sémantique. Cette perte des connaissances sur le monde concerne les savoirs sur les objets et leurs attributs, les concepts, les faits encyclopédiques, les personnes, les événements publics et le sens des mots, et se caractérise cliniquement par une anomie, des paraphasies sémantiques et un déficit de compréhension des mots. Les difficultés des patients ne sont pas confinées au domaine verbal et concernent aussi les visages, les objets, les odeurs, les goûts et les bruits. En revanche, les aspects phonologiques et syntaxiques du langage sont préservés, de même que la résolution de problèmes non verbaux, les capacités perceptives et visuospatiales, la mémoire de travail et la mémoire épisodique « au jour le jour ».

Les recherches actuelles montrent que l’on a sous-estimé la prévalence des troubles du comportement dans la DS. Rankin et al. [3] ont décrit une modification importante de l’empathie et de l’attachement à autrui, un égocentrisme et une indifférence aux autres, ce que les auteurs nomment cold hearted. Les familles rapportent fréquemment l’apparition de conduites égocentriques chez les patients DS. Ce changement de personnalité se caractérise par l’impossibilité des patients à se décentrer d’eux-mêmes lors des interactions sociales. L’exemple le plus évocateur de cet égocentrisme comportemental se manifeste dans le discours des patients, que les cliniciens ont qualifié de « monologue égocentré ». En effet, les patients orientent systématiquement les discussions sur leurs souvenirs, les événements qui leur sont arrivés, sans se rendre compte que leurs propos ne sont adaptés ni au thème de la conversation ni au contexte social. Ils restent insensibles aux tentatives de recadrage de la discussion par leurs interlocuteurs et reprennent aussitôt le même discours. Les patients semblent écouter, mais spontanément ou lorsqu’ils sont invités à prendre la parole, ils abordent un sujet complètement différent et hors propos, centré sur leur propre existence. Les familles évoquent également un manque d’empathie, une indifférence affective, une concentration sur leurs propres besoins, sans égard ni intérêt pour ceux des autres.

Cet égocentrisme ne semble pas être un phénomène restreint à la sphère comportementale, puisque les cliniciens ont également pu l’observer au niveau cognitif. Chez ces patients qui souffrent d’une atteinte de la mémoire sémantique, subsistent préférentiellement, au sein du système sémantique, les connaissances personnelles, individuelles et singulières, tandis que les connaissances générales ou collectives disparaissent. Par analogie au comportement égocentrique, le terme d’« égocentrisme cognitif » a été proposé par Belliard et al. [4] pour rendre compte du statut spécifique des représentations sémantiques teintées par l’expérience personnelle (EP) dans la DS. Snowden et al. [5, 6] ont remarqué un paradoxe entre la sévérité de la perte sémantique mise en évidence par les tests de dénomination et le langage conversationnel qui peut être composé d’un éventail surprenant de substantifs parfois peu fréquents. Selon les auteurs, les patients DS pourraient conserver certaines connaissances à condition d’avoir une relation directe et personnelle avec elles. Snowden et al. [6] ont ainsi montré qu’une patiente pouvait tout à fait expliquer les mots ou les expressions extraits de son langage conversationnel, mais était incapable d’expliquer de nouvelles expressions créées en combinant les mots issus de ses conversations. Par ailleurs, ses définitions étaient toujours spécifiques et contraintes par son propre domaine d’expérience. En 1994, Snowden et al. [5] ont proposé à des patients DS et à des patients atteints de maladie d’Alzheimer des épreuves d’identification de personnes et de lieux liés ou non à leur EP (des proches versus des célébrités ; des lieux effectivement visités versus des lieux non visités). Les patients DS étaient capables de fournir davantage d’informations sur les stimuli avec lesquels ils avaient engagé une relation personnelle, ce qui n’était pas le cas chez les patients atteints de maladie d’Alzheimer. Les auteurs ont aussi montré une supériorité des performances pour les stimuli liés à l’EP dans une tâche d’identification d’objets en faisant varier ce facteur d’EP (pour chaque objet, deux exemplaires étaient proposés : l’un appartenait au patient, l’autre à l’examinateur). Snowden et al. [7] ont suggéré l’existence d’une interaction continue entre la mémoire sémantique et la mémoire épisodique pour expliquer l’effet de l’EP. Les connaissances sémantiques ne seraient pas statiques mais renforcées, enrichies, modifiées et mises à jour en permanence sous l’influence de l’EP. Quand le néocortex est altéré, comme dans la DS, les patients deviennent plus dépendants de la mémoire expérientielle. Les concepts se limitent à un exemplaire particulier issu de leur domaine d’expérience. Toutefois, Graham et al. [8] ont avancé plusieurs facteurs autres que l’EP susceptibles d’expliquer les résultats obtenus, tels que la fréquence de rencontre, la valence émotionnelle associée aux personnes ou la récence de l’information, considérant que l’effet de l’EP ne serait qu’un biais méthodologique. Par ailleurs, ces mêmes auteurs remettent en cause l’hypothèse du maintien d’informations sémantiques grâce à l’EP, car les connaissances restituées par les patients sont hautement spécifiques et ne seraient donc pas de nature sémantique, la mémoire sémantique n’étant pas une mémoire égocentrée par nature. Ils ont également montré que l’effet de l’EP n’opère pas sur le système sémantique proprement dit, mais uniquement sur le niveau présémantique. En effet, si deux patients DS, joueurs de golf et de bowling, présentaient de meilleures performances dans une tâche simple d’appariement des nom et prénom de leurs partenaires sportifs par rapport à ceux de joueurs célèbres, ce bénéfice lié à l’EP n’apparaissait plus quand on leur demandait de fournir des informations sémantiques pour ces deux types d’items.

Parmi les troubles du comportement décrits dans la DS, des études récentes suggèrent des difficultés d’ajustement de ces patients dans les situations interpersonnelles. Un aspect clé du fonctionnement social concerne la capacité d’attribuer et d’inférer des états mentaux aux autres et de les utiliser pour expliquer, comprendre, prédire, anticiper et juger leurs comportements, et donc s’y adapter. Cette aptitude à prévoir et à adopter les perspectives des autres, à voir les choses de leur point de vue est référencée sous le terme de « théorie de l’esprit » (ToM pour theory of mind). De nombreuses études, réalisées auprès de patients cérébrolésés [9-12] ou en neuro-imagerie [13-15], ont montré le rôle pivot des lobes frontaux et, plus spécifiquement, du cortex préfrontal médian dans la ToM. L’objectif des premières recherches portant sur la ToM dans le champ des pathologies neurodégénératives était de mettre en évidence un lien entre un éventuel trouble de ToM et la genèse des troubles du comportement. La majorité des études s’est donc naturellement intéressée à la variante frontale de la démence frontotemporale (vf-DFT) du fait de la localisation des lésions et de la prédominance des troubles du comportement. Les patients vf-DFT avaient effectivement des performances déficitaires dans les tests de ToM, dès les stades précoces de la maladie [10, 12, 16], et des corrélations entre ces troubles et ceux du comportement ont été mises en évidence [10]. À notre connaissance, aucune étude n’a porté sur les processus de ToM dans la DS. Pourtant, certains patients DS ont une perte du social awareness définie par une désinhibition, un repli social, une moindre participation dans les conversations, un manque d’intérêt pour les membres de la famille [17] et une réduction significative de l’empathie [18]. De plus, les études d’imagerie ont suggéré que la ToM était sous-tendue par d’autres régions cérébrales que le cortex préfrontal, notamment les pôles temporaux qui sont affectés dans la DS. Ainsi, les troubles du comportement, les études préliminaires sur l’empathie et la localisation des lésions dans la DS justifient d’évaluer la ToM, afin de mieux comprendre la genèse des changements dans les relations interpersonnelles.

L’objectif de ce travail est d’aboutir à une meilleure compréhension des mécanismes qui sous-tendent les processus à l’origine de l’égocentrisme comportemental dans la DS, à partir d’une étude de cas unique. Deux hypothèses peuvent être envisagées pour expliquer cet égocentrisme comportemental. Les troubles du comportement et, plus particulièrement l’émergence de conduites égocentriques, peuvent être la conséquence de la façon dont se dégrade la mémoire sémantique et de l’égocentrisme cognitif : la meilleure résistance des connaissances en lien avec l’EP par rapport aux connaissances communes ne leur permettrait pas de conceptualiser et d’envisager des besoins, des attentes, des sentiments, des points de vue ou des idées en dehors des leurs. Ces troubles du comportement pourraient aussi être la conséquence d’un trouble de la ToM, les empêchant de se représenter des états mentaux différents des leurs, ce qui les conduirait alors à l’impossibilité de se décentrer d’eux-mêmes. Les fonctions exécutives peuvent, par ailleurs, intervenir dans le cadre de cette seconde hypothèse, dans la mesure où une atteinte primaire des mécanismes de l’inférence peut être majorée par un déficit exécutif [9].

Matériel et méthode

Participants

D’une durée moyenne totale de six heures par participant, le protocole a été scindé en deux sessions séparées de quelques jours, nécessaires à l’élaboration des protocoles individuels pour l’évaluation de l’égocentrisme cognitif. La première session s’effectue avec le conjoint et comprend la complétion de l’échelle d’égocentrisme comportemental et le travail préexpérimental de recueil de noms de personnes familières et célèbres et des informations sémantiques relatives aux premières. La seconde session s’effectue avec le participant et est consacrée à l’évaluation de l’égocentrisme cognitif, de la ToM et des fonctions exécutives.

Tableau 1 Performances brutes du patient L.G. aux épreuves neuropsychologiques

Échelle d’égocentrisme comportemental

• – le monologue égocentré (items 2, 7, 9, 13, 16, 24, 27, 30, 31) ;
• – le manque d’empathie et l’indifférence affective (items 3, 6, 12, 17, 21, 25, 28, 33, 35) ;
• – les préférences des patients imposées à leur famille (items 4, 11, 19, 22, 23, 26, 29, 34, 36) ;
• – la non-prise en compte des autres dans leurs actions ou dans leurs paroles (items 1, 5, 8, 10, 14, 15, 18, 20, 32).

Le conjoint doit remplir cette échelle en tenant compte du niveau d’égocentrisme comportemental actuel du sujet. Le mode de cotation employé pour les items à cotation directe (par exemple : « Il lui arrive parfois d’interrompre les autres pour recentrer la discussion sur lui/elle ») est le suivant : tout à fait d’accord égal à 3 points ; plutôt d’accord égal à 2 points ; plutôt pas d’accord égal à 1 point ; pas du tout d’accord égal à 0 point. Ce mode de cotation diffère pour les items à cotation inverse (par exemple : « On le/la décrit habituellement comme une personne assez sensible et ayant du cœur »). Le score global à cette échelle est obtenu en totalisant les scores attribués à chaque item et peut donc varier de 0 à 108 points. Plus le score est élevé, plus le sujet présente un égocentrisme comportemental marqué.

Tâche d’égocentrisme cognitif

Les noms de personnes avec et sans EP ont été recueillis auprès du conjoint et ont fait l’objet d’un contrôle minutieux de la fréquence de rencontre, de la date de première et de dernière rencontres et de la valence émotionnelle, compte tenu de leur possible influence. Nous avons sélectionné les personnes connues du sujet depuis au moins dix ans, et dont la dernière rencontre se situe dans l’année écoulée. La fréquence de rencontre et la valence émotionnelle étaient évaluées par le conjoint grâce à deux échelles analogiques visuelles, graduées au dos de 1 à 10. Les items dont le score est inférieur à 5 étaient considérés comme ayant une fréquence faible ou une valence émotionnelle faible, les items dont le score est supérieur à 5 étaient considérés comme ayant une fréquence forte ou une valence émotionnelle forte. Enfin, nous avons demandé au proche de fournir la profession et un attribut spécifique pour chaque personne pour le questionnaire d’identification. Nous avons alors effectué une sélection des items en ne conservant que ceux ayant obtenu des scores extrêmes sur l’échelle de fréquence et de valence émotionnelle, afin d’établir des items les plus discriminants possibles.

Tests de ToM

La tâche d’attribution d’intentions de Sarfati et al. [22] consiste en une série de bandes dessinées composées de trois images racontant une courte histoire. Le sujet doit désigner, parmi trois propositions, l’image qui termine l’histoire de manière logique. La partie expérimentale, composée de 20 bandes dessinées, met en jeu les capacités de ToM. La réponse correcte représente la mise en action de l’intention du personnage. La partie contrôle, constituée de 20 planches de causalité physique avec ou sans personnages, ne fait pas appel aux capacités de ToM, car elle rend impossible l’application d’une logique intentionnelle. Les connaissances sur les propriétés physiques des objets et des individus suffisent pour trouver l’image manquante.

Le test des fausses croyances (FaC), inspiré de Wimmer et Perner [23], a été élaboré au sein de l’unité Inserm U923 et permet de juger des capacités à attribuer des états mentaux épistémiques. Il consiste en une série de cinq bandes dessinées, composées de trois dessins en couleur accompagnés chacun d’une légende verbale, qui permettent de tester la capacité à résoudre des problèmes impliquant des fausses croyances de premier ordre. Les histoires représentent des situations quotidiennes qui engendrent, pour l’un des personnages, une croyance erronée sur l’état effectif du monde. Dans chaque histoire, une situation matérielle ou interpersonnelle impliquant un personnage qui prend connaissance d’un certain nombre d’informations est décrite ; à l’insu du personnage, la situation évolue ; on questionne alors le sujet sur les réactions attendues du personnage qui est porteur de croyances erronées sur son environnement. La question ToM, inscrite au bas de la page, comprend deux choix de réponses. La charge cognitive imposée en mémoire de travail est donc réduite au maximum, puisque le matériel et la question sont visibles sur une même page. La réponse correcte désigne la croyance (fausse) que le personnage a en fonction des informations insuffisantes qui sont à sa disposition, tandis que la réponse incorrecte correspond à la réalité du monde et à la perspective du sujet qui, lui, a connaissance de toutes les informations. Aucun retour n’est donné au sujet quant à ses réponses. Une fois la partie expérimentale achevée, on présente à nouveau les cinq histoires, et le sujet doit répondre à une nouvelle question permettant de s’assurer de sa bonne compréhension de l’histoire. Les deux choix de réponses sont les mêmes que pour la question ToM. Par exemple, l’une des histoires représente une jeune femme, Marie, qui raconte à un ami, François, avoir décidé de se faire couper les cheveux très courts et lui donne ensuite rendez-vous dans un bar. Chez le coiffeur, elle change d’avis et fait friser ses cheveux longs. La dernière image montre deux jeunes femmes de dos. Pour la question ToM, le sujet doit dire quelle est celle qui, selon l’ami, est Marie (figure 2). Pour la question contrôle, le sujet doit préciser où est réellement Marie.

Le test du regard de Baron-Cohen et al. [24] permet d’estimer l’attribution d’états mentaux affectifs (ou ToM affective). La tâche du sujet consiste à faire des inférences sur l’état émotionnel ou motivationnel d’une personne sur la base de son seul regard. Le matériel cible se compose de 36 photographies de regards en noir et blanc. Le participant doit choisir parmi les deux émotions sociales proposées (comme la séduction, l’arrogance, la culpabilité, etc.) celle qui décrit le mieux ce que la personne est en train de penser ou de ressentir. Nous avons modifié la tâche originale en ne proposant que deux possibilités de réponses, au lieu des quatre initialement prévues. Un glossaire des adjectifs est mis à disposition du sujet.

Le faces test de Baron-Cohen et al. [25] est constitué de 20 photographies de visages. Nous avons modifié cette épreuve en ne conservant que la partie du visage relative au regard pour chaque photographie. Comme pour le test du regard, le participant doit choisir parmi les deux émotions proposées celle qui décrit le mieux ce que la personne est en train de penser ou de ressentir. Toutefois, à la différence du test du regard, dix des 20 photographies impliquent la reconnaissance d’émotions primaires (comme la surprise, la colère, la joie, etc.) qui font office de tâche contrôle et permettent d’explorer une compétence de la cognition sociale autre que la ToM.

L’épreuve de jugement de préférence est largement inspirée du travail de Snowden et al. [12] et implique la capacité à juger d’une préférence sur la simple base de l’orientation du regard. Le matériel se compose de 20 cartes, chacune montrant une figure en position centrale et quatre dessins en couleur de la même catégorie sémantique (ex. : fraise, raisin, orange, pomme) positionnés aux quatre coins de la page. Le regard de la figure centrale est orienté vers l’un des dessins. Cinq catégories d’objets sont utilisées : des personnages de dessins animés, des colliers, des montres, des maisons et des fruits. La tâche du sujet est de déterminer parmi les quatre dessins celui que préfère la figure centrale. Aucun retour n’est donné au sujet sur ses réponses. Après avoir présenté tous les items, ceux pour lesquels le sujet a donné une mauvaise réponse sont à nouveau montrés, et il doit indiquer celui que la figure centrale est en train de regarder. Dans une seconde condition, 20 nouvelles cartes sont présentées au participant, avec les mêmes dessins aux quatre coins, mais sans la figure centrale, le sujet doit simplement indiquer le dessin qu’il préfère, ce qui permet de vérifier sa capacité à se décentrer. Dans la condition expérimentale, chaque bonne réponse (BR) est créditée d’un point. Les erreurs sont cotées de la façon suivante : « erreurs préférées » si le sujet choisit le dessin qui correspond à sa préférence personnelle, « erreurs persévératives » si le sujet désigne de façon incorrecte un item dans la même position que celui qui l’a immédiatement précédé et « erreurs aléatoires » en cas de réponse incorrecte qui ne correspond pas aux erreurs préalablement décrites.

Épreuves exécutives

Résultats

Le score total obtenu par L.G. à l’échelle de mesure de l’égocentrisme comportemental est significativement supérieur à la moyenne des ST (z = + 3,44). Le patient obtient des performances significativement différentes dans les domaines relatifs au manque d’empathie (z = + 5,3) et à la non prise en compte des autres (z = + 2,3) (figure 3).

Les performances du patient L.G. sont significativement inférieures à celles des ST dans la tâche de décision de familiarité pour les personnes familières et dans la tâche d’identification pour les personnes familières et célèbres (figure 4). Le z-score pour la décision de familiarité des personnes célèbres ne peut être calculé, puisque tous les ST reconnaissent parfaitement les personnes célèbres (l’écart type est donc nul). Afin de comparer directement les performances en fonction du type d’items (avec EP versus sans EP), nous avons calculé un indice d’égocentrisme cognitif, défini par le rapport de pourcentage de BR pour les personnes familières sur le pourcentage de BR pour les personnes célèbres pour les tâches de décision de familiarité et d’identification.

Un indice supérieur à 1 indique que les performances sont meilleures pour les items liés à l’EP comparativement aux items sans EP. Nous avons ensuite calculé les z-scores pour L.G. à partir de la moyenne et de l’écart type des indices d’égocentrisme cognitif relevés chez les ST. L’indice d’égocentrisme cognitif est supérieur à 1 chez L.G. dans les deux tâches, ce qui indique une supériorité des items avec EP, tandis que chez les ST, ce rapport est proche de 1.

En outre, le calcul des z-scores sur ces indices montre une différence significative entre ces deux types d’items dans la tâche de décision de familiarité (z = + 30,17) et dans celle d’identification (z = + 9,16).

Au niveau des tests de ToM, les performances à la tâche d’attribution d’intentions de L.G. sont significativement inférieures à la moyenne des ST, et ce, aussi bien pour la partie contrôle que pour la partie expérimentale. Au test du regard, il n’existe pas de différences significatives entre le patient L.G. et les ST quant au nombre de BR. Au faces test, la comparaison des scores du patient à ceux des ST ne montre pas de différences significatives ni pour les émotions sociales, ni pour les émotions primaires. Concernant la partie expérimentale du test FaC, le patient obtient des performances significativement inférieures à celles des ST. En revanche, les scores obtenus par le patient à la partie contrôle sont strictement comparables à celles des ST. Le score obtenu à l’épreuve de jugement de préférence est extrêmement déficitaire. Le patient commet essentiellement des erreurs liées à sa préférence personnelle, mais aussi des erreurs persévératives et des erreurs autres (figure 5).

Pour les épreuves exécutives, l’épreuve des empans numériques est parfaitement réussie aussi bien pour l’empan endroit (z = + 1,61) que pour l’empan envers (z = + 4,81). Au TMT, le score issu de la comparaison entre les parties A et B en termes de temps est comparable à la moyenne des ST (z = + 0,33). Au test de Stroop, les performances en situation d’interférence révèlent un temps supérieur aux normes (z = + 1,88). Le nombre total d’essais réussis à la tâche de running span ne diffère pas de celui des ST (z = – 0,63). Enfin, le patient produit significativement moins de mots en fluence verbale catégorielle (z = – 2,91), mais il n’existe pas de différences significatives avec les ST pour la fluence littérale (z = – 0,65).

Discussion

Nous avons relevé un égocentrisme comportemental marqué chez L.G. En accord avec la littérature récente qui retrouve une modification importante de l’empathie émotionnelle [3, 18] et de l’attachement à autrui [3], les perturbations sont prépondérantes dans le domaine évaluant l’empathie, mais aussi dans celui ayant trait à la prise en compte des autres. L’intérêt de cette nouvelle échelle réside dans le fait qu’elle est mieux adaptée à l’observation des troubles du comportement caractéristiques de la DS, en prenant en compte des dimensions qui ne le sont pas dans les échelles comportementales habituellement utilisées en clinique, telles que le NPI (Neuropsychiatric Inventory).

Nous avons mis en évidence chez L.G. un bénéfice de l’EP, à la fois, dans la tâche de décision de familiarité et dans celle d’identification. La construction de protocoles individuels, y compris pour les noms de personnes célèbres, très coûteux en temps, a cependant permis de montrer que la supériorité des familiers sur les célèbres demeure après le contrôle des variables évoquées par Graham et al. [8] pour rendre compte de ce phénomène, ce qui plaide en faveur de la réalité neuropsychologique de l’effet de l’EP. Il semble donc que ce soit bien l’interaction directe, réelle et privée qui facilite le maintien des connaissances. De plus, nos résultats appuient l’hypothèse défendue par Snowden et al. [5] qui postule un effet bénéfique de l’EP sur le système sémantique proprement dit, mais vont à l’encontre des idées défendues par Graham et al. [8].

Au niveau de la ToM, seuls les tests d’attribution de fausses croyances et de jugement de préférence montrent des perturbations spécifiques de la ToM, tandis que les performances obtenues à la tâche d’attribution d’intentions, déficitaires à la fois pour la partie expérimentale et la partie contrôle, ne permettent pas de statuer sur la capacité de ToM mise en jeu par cette épreuve. Enfin, au faces test et au test du regard, les capacités de ToM affective sont préservées. À notre connaissance, aucune étude n’a cherché à caractériser ces mécanismes dans la DS, peut-être en partie à cause de la difficulté de créer des tâches adaptées qui s’affranchissent au maximum des répercussions des troubles sémantiques. Au test FaC, il existe une dissociation entre les performances obtenues aux questions ToM et aux questions contrôles qui permettent de s’assurer de la bonne compréhension de l’histoire. L.G. présente donc des troubles de l’attribution d’états mentaux épistémiques. Il adopte une perspective égocentrique ne lui permettant pas de se rendre compte que ses connaissances ne se propagent pas directement à autrui ; en effet, les justifications de L.G. pour les réponses incorrectes sont toujours induites par la réalité. Contrairement aux sujets sains, le patient emploie très rarement les verbes mentalistiques (croire, penser, etc.). Enfin, alors que la grande majorité des ST obtient une performance parfaite à l’épreuve de jugement de préférence, le patient L.G. ne réussit que 7 items sur 20. L’analyse de ses performances et de ses erreurs dans les conditions expérimentale et contrôle nous permet de conclure à de réelles difficultés de décentration chez ce patient. En effet, il ne réussit pas à déterminer l’item que la figure centrale préfère, car il base le plus souvent ses réponses sur ses préférences personnelles (dix erreurs de cette nature), sans tenir compte de l’orientation du regard. En outre, le fait qu’il réussisse parfaitement à déterminer l’item que la figure centrale est en train de regarder nous autorise à exclure des troubles de l’analyse de la tâche. Cette épreuve semble plus indépendante d’autres processus cognitifs (mémoire, fonctions exécutives ou langage) que les autres épreuves de ToM. Elle ne fait intervenir ni la manipulation mentale ou l’intégration d’informations ni les processus d’inhibition et de flexibilité. Ce résultat est donc particulièrement intéressant, car il suggère une atteinte per se des processus de ToM. De plus, il peut être rapproché de l’hypométabolisme mis en évidence au niveau du cortex orbitofrontal chez L.G., structure cérébrale connue pour son implication dans la cognition sociale [28]. L’atteinte de la région orbitofrontale chez L.G. pourrait donc participer à ses difficultés de lecture d’états mentaux. Concernant la tâche d’attribution d’intentions, malgré le caractère pathologique de ses performances dans la partie expérimentale, nous ne pouvons conclure à une réelle altération de ces mécanismes dans la mesure où le patient ne réussit pas la tâche contrôle impliquant une causalité physique. Il est possible que la lecture des bandes dessinées ne lui soit pas familière. Cette difficulté a également été rencontrée chez plusieurs sujets âgés sains. En effet, cette tâche, utilisée originalement dans la schizophrénie, a été élaborée pour examiner des sujets jeunes, plus habitués à lire des bandes dessinées. Enfin, L.G. ne se distingue pas des ST pour l’inférence d’états mentaux affectifs. Il ne présente pas non plus de troubles de l’identification des émotions basiques qui, au même titre que la ToM, est l’une des composantes essentielles de la cognition sociale. Ces résultats sont en désaccord avec ceux de Rosen et al. [29], qui ont, de plus, montré que les difficultés des patients DS étaient plus importantes pour les émotions à valence négative (tristesse, peur, colère) que pour la joie. Le rôle de l’amygdale dans le traitement des émotions, et particulièrement les émotions négatives, est aujourd’hui bien connu [30]. Or, cette structure est sévèrement atteinte dans la DS [31]. L.G. présente d’ailleurs un hypométabolisme droit de l’amygdale (figure 1). Au vu de ces données, nous avons analysé les performances du patient en tenant compte de la valence émotionnelle des stimuli. Le patient L.G. ne se différencie pas des sujets sains pour les émotions négatives.

L’atteinte exécutive du patient est très modérée. Seule une perturbation du processus d’inhibition est mise en évidence. En effet, à l’épreuve de fluence verbale, le patient obtient des performances pathologiques à partir du critère sémantique uniquement. Ce déficit peut donc être davantage mis en lien avec la détérioration du stock lexicosémantique qu’avec un trouble des stratégies de recherche active d’informations en mémoire. Selon Channon et Crawford [9], les échecs aux épreuves de mentalisation peuvent s’expliquer par une altération spécifique de la ToM, mais aussi par un syndrome dysexécutif. Quand les lésions sont focales, les déficits de ToM peuvent être spécifiques et donc indépendants des déficits exécutifs ; en revanche, quand les lésions sont étendues, les déficits primaires de ToM peuvent être majorés par l’ampleur des troubles exécutifs. Nous émettons l’hypothèse d’une atteinte authentique des mécanismes de ToM chez notre patient, dont témoigne surtout l’épreuve de jugement de préférence qui est relativement pure, cette atteinte étant possiblement majorée par d’autres troubles cognitifs, notamment les troubles sémantiques et un déficit exécutif discret.

Enfin, notre patient présentant à la fois un trouble de la ToM et un égocentrisme cognitif, il apparaît difficile de déterminer les origines précises de l’égocentrisme comportemental. Toutefois, ce travail préliminaire constitue un premier pas vers la compréhension des mécanismes sous-jacents à l’émergence des comportements égocentriques dans la DS. Il est possible que les troubles de la ToM et l’existence d’un égocentrisme cognitif agissent conjointement sur l’apparition de telles conduites. Dans une perspective future, il serait intéressant de poursuivre ce travail dans le cadre d’une étude de groupe, afin de pouvoir procéder à des analyses corrélationnelles qui permettraient de tester les hypothèses formulées dans cet article.

Remerciements

Références

2 Desgranges B, Matuszewski V, Piolino P, et al. Anatomical and functional alterations in semantic dementia: a voxel-based MRI and PET study. Neurobiol Aging 2006 ; 28 : 1904-13.

3 Rankin KP, Kramer JH, Mychack P, et al. Double dissociation of social functioning in frontotemporal dementia. Neurology 2003 ; 60 : 266-71.

4 Belliard S, Perron M, Rouyer F, et al. L’égocentricité cognitive et comportementale dans la démence sémantique : tentative d’explication anatomofonctionnelle. Rev Neurol 2001 (Suppl. 10) : 53-4.

5 Snowden JS, Griffiths HL, Neary D. Semantic Dementia: autobiographical contribution to preservation of meaning. Cogn Neuropsychol 1994 ; 11 : 265-88.

6 Snowden JS, Griffiths HL, Neary D. Autobiographical experience and word meaning. Memory 1995 ; 3 : 225-46.

7 Snowden JS, Griffiths HL, Neary D. The impact of autobiographical experience on meaning: reply to Graham, Lambon Ralph and Hodges. Cogn Neuropsychol 1999 ; 16 : 673-87.

8 Graham KS, Lambon Ralph MA, et al. Determining the impact of autobiographical experience on "Meaning": new insights from investigating sports-related vocabulary and knowledge in two cases with semantic dementia. Cogn Neuropsychol 1997 ; 14 : 801-37.

9 Channon S, Crawford S. The effects of anterior lesions on performance on a story comprehension test: left anterior impairment on a theory of mind-type task. Neuropsychologia 2000 ; 38 : 1006-17.

10 Gregory C, Lough S, Stone V, et al. Theory of mind in patients with frontal variant frontotemporal dementia and Alzheimer’s disease: theoretical and practical implications. Brain 2002 ; 125 : 752-64.

11 Rowe AD, Bullock PR, Polkey CE, Morris RG. ‘Theory of mind’ impairments and their relationship to executive functioning following frontal lobe excisions. Brain 2001 ; 124 : 600-16.

12 Snowden JS, Gibbons ZC, Blackshaw A, et al. Social cognition in frontotemporal dementia and Huntington’s disease. Neuropsychologia 2003 ; 41 : 688-701.

13 Brunet E, Sarfati Y, Hardy-Baylé MC, et al. PET investigation of the attribution of intentions with a nonverbal task. Neuroimage 2000 ; 11 : 157-66.

14 Gallagher HL, Happé F, Brunswick N, et al. Reading the mind in cartoons and stories: an fMRI study of ‘theory of mind’ in verbal and nonverbal tasks. Neuropsychologia 2000 ; 38 : 11-21.

15 Völlm BA, Taylor ANW, Richardson P, et al. Neuronal correlates of theory of mind and empathy: a functional magnetic resonance imaging study in a nonverbal task. Neuroimage 2006 ; 29 : 90-8.

16 Lough S, Kipps CM, Treise C, et al. Social reasoning, emotion and empathy in frontotemporal dementia. Neuropsychologia 2006 ; 44 : 950-8.

17 Bozeat S, Gregory CA, Lambon Ralph MA, et al. Which neuropsychiatric and behavioural features distinguish frontal and temporal variants of frontotemporal dementia from Alzheimer’s disease? J Neurol Neurosurg Psychiatr 2000 ; 69 : 178-86.

18 Rankin KP, Kramer JH, Miller BL. Patterns of cognitive and emotional empathy in frontotemporal lobar degeneration. Cog Behav Neurol 2005 ; 18 : 28-36.

19 Neary D, Snowden JS, Gustafson LD, et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998 ; 51 : 1546-54.

20 Davis MH. Measuring individual differences in empathy: evidence for a multidimensional approach. J Pers Soc Psychol 1983 ; 44 : 113-26.

21 Péron J. Rôle de l’expérience personnelle directe dans la préservation des savoirs sur les personnes. Travail de recherche pour l’obtention du DEA national de neuropsychologie, sous la codirection de F. Eustache, P. Piolino et S. Belliard 2004.

22 Sarfati Y, Hardy-Baylé MC, Besche C, et al. Attribution of intentions to others in people with schizophrenia: a non-verbal exploration with comic strips. Schizophr Res 1997 ; 25 : 199-209.

23 Wimmer H, Perner J. Beliefs about beliefs: representation and constraining function of wrong beliefs in young children’s understanding of deception. Cognition 1983 ; 13 : 103-28.

24 Baron-Cohen S, Wheelwright S, Stone V, et al. The ‘Reading the Mind in the Eyes’ Test revised version: a study with normal adults and adults with Asperger syndrome or high-functioning autism. J Child Psychol Psychiatry 2001 ; 42 : 241-51.

25 Baron-Cohen S, Wheelwright S, Jolliffe T. Is there a "language of the eyes"? Evidence from normal adults and adults with autism or Asperger syndrome. Vis Cogn 1997 ; 4 : 311-31.

26 Miyake A, Friedman NP, Emerson MJ, et al. The unity and diversity of executive functions and their contributions to complex "frontal lobe" tasks: a latent variable analysis. Cogn Psychol 2000 ; 41 : 49-100.

27 Quinette P, Guillery B, Desgranges B, et al. Working memory and executive functions in transient global amnesia. Brain 2003 ; 126 : 1917-34.

28 Saxe R, Moran JM, Scholz J, et al. Overlapping and non-overlapping brain regions for theory of mind and self reflection in individual subjects. Soc Cogn Affect Neurosci 2006 ; 1 : 229-34.

29 Rosen HJ, Perry RJ, Murphy J, et al. Emotion comprehension in the temporal variant of frontotemporal dementia. Brain 2002 ; 125 : 2286-95.

30 Adolphs R, Tranel D, Hamann S, et al. Recognition of facial emotion in nine individuals with bilateral amygdala damage. Neuropsychologia 1999 ; 37 : 1111-7.

31 Galton CJ, Patterson K, Graham K, et al. Differing patterns of temporal atrophy in Alzheimer’s disease and semantic dementia. Neurology 2001 ; 57 : 216-25.

Annexe A. Échelle de comportement (Bon et al., 2009) : partie A destinée au proche du patient

Annexe B. Échelle d’égocentrisme comportemental (Bon et al., 2009) : partie B destinée à l’examinateur

Cette version représente les items par rubrique, permet à l’examinateur de coter les productions et de fournir quelques données recueillies chez des sujets sains.

Ces 36 questions explorent quatre types de conduites distinctes : 1) le monologue égocentré (en rouge), 2) le manque d’empathie et l’indifférence affective (en vert), 3) les préférences des patients imposées à leur famille (en bleu) et 4) la non-prise en compte des autres dans leurs actions ou dans leurs paroles (en orange).