ARTICLE
Auteur(s) : Bertrand Stos
Service de cardiologie pédiatrique, Hôpital Necker Enfants
Malades, 149 rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15. Fax : 01 44
49 43 40
Les souffles cardiaques
Malheureusement, il n’y a pas de recette miracle… À la
question : « Comment peut-on être sûr qu’il s’agit bien
d’un souffle organique ou seulement d’un souffle
fonctionnel ? », il n’y a pas de réponse définitive,
seulement des éléments de réponses. Les souffles cardiaques sont
diagnostiqués fréquemment lors de l’examen du nouveau-né et posent
bien sûr la question de la nécessité ou non de réaliser une
échocardiographie et dans quels délais. La perception du souffle
est très subjective, dépendante des conditions d’examen (parfois
difficile lors des pleurs), de l’examinateur lui-même, de son vécu
médical et des inquiétudes qu’il suscite. Le but de cet exposé est
de proposer une aide à la réflexion et à la décision lorsque le
pédiatre entend un souffle cardiaque chez un nouveau-né.
Rappels physiopathologiques
Une accélération de la vitesse du flux entre deux cavités, deux
vaisseaux ou une cavité et un vaisseau, crée une turbulence dans la
cavité ou le vaisseau qui se traduit par un bruit ou souffle à
l’auscultation. Cette accélération du flux entre les cavités ou les
vaisseaux est directement liée à la différence de pression existant
entre eux. Ainsi lorsqu’il y a égalité de pression entre les deux,
comme par exemple dans une communication interventriculaire (CIV)
large, où les pressions dans le ventricule gauche et droit sont les
mêmes, on n’entend pas de souffle à l’auscultation, alors qu’il y a
bien un shunt de la gauche vers la droite. Inversement, plus la CIV
est petite et crée une différence de pression entre les deux
ventricules, plus le souffle est intense. On peut ainsi comprendre
pourquoi certains souffles, par exemple de CIV, apparaissent ou se
majorent, passés les premiers jours de vie. Avec la baisse
progressive des résistances vasculaires pulmonaires, les pressions
pulmonaires vont elles aussi baisser, faisant apparaître un
gradient de pression entre le côté gauche et droit du cœur
responsable de l’augmentation du souffle cardiaque. Les principales
cardiopathies responsables d’un souffle apparaissent dans le
tableau 1( Tableau 1 ).
Tableau 1 Principales cardiopathies avec souffle
cardiaque
- Les shunts
- – CIV
- – CIA large à gros débit
- – Canal artériel persistant
- – Tronc artériel commun
- Les cardiopathies obstructives gauches
- – Sténose valvulaire aortique
- – Coarctation de l’aorte
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- Les cardiopathies obstructives droites
- – Sténose valvulaire pulmonaire
- – Tétralogie de Fallot
- Les fuites valvulaires
- – Fuites de la valve de CAV
- – Insuffisances mitrales congénitales
- – Insuffisance tricuspide congénitales (anomalies
d’Ebstein)
- Les cardiopathies complexes
- Parfois associées à un souffle et toujours à une cyanose
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L’auscultation doit être minutieuse
Une auscultation rigoureuse et systématique doit permettre de
déterminer l’intensité du souffle, son timbre, sa topographie (au
niveau du precordium, de la région axillaire, sous-claviculaire ou
dans le dos) et sa chronologie (souffle systolique, diastolique ou
continu). Ces différentes caractéristiques suffisent souvent à
déterminer s’il s’agit d’un souffle organique ou non [1].
L’intensité du souffle, comme on vient de le voir, n’est pas
toujours corrélée à la gravité de la cardiopathie (comme dans une
CIV) mais il est certain que plus le souffle est intense et plus
l’existence d’une cardiopathie est probable. À partir d’une
intensité de 3/6, le souffle n’est probablement pas
fonctionnel.
Un souffle dit fonctionnel s’entend le plus souvent dans la
région parasternale gauche, ce qui n’est pas très discriminant. Un
souffle audible dans le dos ou la région sous-axillaire gauche est
le plus souvent pathologique et peut correspondre à un canal
artériel persistant ou une coarctation de l’aorte. Un souffle très
irradiant dans le precordium évoque une CIV. Il est assez fréquent
de retrouver un souffle au foyer pulmonaire et au niveau des deux
apex pulmonaires, correspondant à une sténose
« physiologique » de l’origine des branches pulmonaires
disparaissant entre 3 et 6 mois. Ce souffle doit être
apparenté aux souffles anorganiques [2].
La modification du souffle dans le temps peut aussi orienter
vers son origine organique ou non. Un souffle continu de canal
artériel est présent dans les tous premiers jours et disparaît
ensuite lors de sa fermeture, le plus souvent dès le troisième
jour. À l’opposé, un souffle qui apparaît ou se majore après
quelques jours, conjointement avec la baisse des résistances
vasculaires pulmonaires, comme nous l’avons déjà vu plus haut, est
plutôt en faveur d’une cardiopathie (tableau 2( Tableau 2 )).
Tableau 2 Pour ou contre un souffle organique ?
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Pour
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Contre
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- – Souffle intense
- – Apparition après le troisième jour
- – Location dans le dos et en sous-axillaire
- – Irradiation dans tous le precordium
- – Souffle continu ou holosystolique
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- – Souffle peu intense
- – Disparition après le 2e jour
- – Peu d’irradiation
- – Localisation para sternale gauche peu spécifique
- – Localisation aux apex
- – Apparition/disparition lors des changements de position
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Les signes associés
Le souffle cardiaque n’étant qu’un symptôme et non une maladie,
certains autres signes cliniques ont une importance majeure
lorsqu’ils y sont associés et doivent donc impérativement être
recherchés.
La cyanose, qui peut parfois être discrète si la saturation
dépasse 85 %, est toujours pathologique. Elle oriente vers un
obstacle sur le cœur droit comme une tétralogie de Fallot ou une
sténose pulmonaire critique, mais aussi des obstacles gauches comme
une sténose aortique serrée, parfois un retour veineux pulmonaire
anormal total (RVPAT) ou une cardiopathie complexe.
La palpation des pouls fémoraux est primordiale. La diminution
voire l’absence des pouls fémoraux est en faveur d’une cardiopathie
avec obstacle gauche, d’une coarctation de l’aorte ou une sténose
valvulaire aortique serrée.
Les signes de congestion cardiaque (polypnée, hépatomégalie,
tachycardie) associés à un souffle sont évidemment les signes d’une
cardiopathie, le plus souvent de type obstacle gauche ou d’une
cardiomyopathie.
Dans tous les cas de mauvaise tolérance clinique, une perfusion
de prostaglandines doit être débutée car elle ne peut qu’apporter
un bénéfice pour l’enfant s’il s’agit d’une cardiopathie
ductodépendante et n’aura que peu d’effets secondaires en dehors
des apnées qui peuvent parfois nécessiter une intubation.
Quand demander une échocardiographie ?
Lorsqu’on suspecte un souffle organique, une échocardiographie à la
recherche d’une cardiopathie s’impose. Le degré d’urgence sera fixé
par l’existence ou non de signes associés. En cas de cyanose, de
diminution des pouls fémoraux ou d’insuffisance cardiaque
congestive, il est évident que le diagnostic de la cardiopathie
requiert une échocardiographie en urgence. En cas de souffle isolé
mais d’allure organique, une échocardiographie est recommandée
avant la sortie de la maternité (( figure 1 )).
Troubles du rythme ou de la conduction
Trop rapide ou trop lent, le rythme cardiaque est souvent une
source d’inquiétude lors de l’examen du nouveau-né en maternité ou
en consultation de ville. Bradycardie et tachycardie peuvent être
l’expression d’un authentique trouble du rythme ou de la
conduction, ou résulter simplement d’une activation des systèmes de
régulation sympathique et parasympathique, en réponse à une
pathologie extracardiaque. L’analyse de la fréquence cardiaque, de
sa régularité et une lecture simple de l’ECG doivent permettre
d’approcher le diagnostic de trouble du rythme et de la conduction
ou au contraire de l’éliminer et de conclure à un rythme cardiaque
normal.
ECG normal ou anormal
Un minimum de connaissance de l’analyse d’un ECG est indispensable
et permet de débrouiller un certain nombre de situations.
Trois points sont à déterminer :
- • La fréquence du rythme : s’agit-il d’une
tachycardie, d’une bradycardie ou d’une fréquence
normale ?
- • La régularité : le rythme est-il régulier (à
fréquence constante) ou irrégulier ?
- • L’analyse des complexes P-QRS-T :
- – Les ondes P : elles doivent précéder le QRS et
ont un axe électrique entre 0 et 90° (positif en DI et AVF et
négatif en AVR). Ces deux conditions sont requises pour affirmer
que le rythme est sinusal. L’espace PR est compris entre 80 et
140 ms. Un espace PR long est le signe d’un trouble de
conduction auriculoventriculaire.
- – Les QRS : ils sont fins avec une durée
normalement inférieure ou égale à 80 ms chez les nouveau-nés.
Un élargissement des QRS témoigne d’un retard de diffusion de
l’influx au niveau des ventricules soit à cause d’un bloc de
branche, soit parce que le QRS est initié dans le ventricule
(tachycardie ventriculaire, échappement ventriculaire).
- – Le segment ST correspond à la phase de repolarisation
ventriculaire. On calcule l’intervalle QT (corrigé par la formule
de Bazett : QTc = QT/√RR), dont la durée est normalement
inférieure à 450 ms [3]. Il faut noter que dans les tous
premiers jours de vie, le QTc peut être allongé sans traduire un
trouble de la repolarisation. On ne doit donc pas s’y fier. De
même, au-delà d’une fréquence cardiaque à 120/minute, cette formule
n’est pas utilisable, ce qui est souvent le cas chez les
nouveau-nés.
Les tachycardies
Dans la grande majorité des cas il s’agit de tachycardies
supraventriculaires (TSV), c’est-à-dire naissant au niveau de
l’oreillette ou de la jonction auriculoventriculaire. Ce sont des
tachycardies à complexes fins car la durée du QRS est normale,
contrairement aux tachycardies d’origine ventriculaire qui sont à
complexes larges (( figure 2 )).
Les TSV sont dans 80 % des cas des tachycardies
jonctionnelles réciproques (TJR), provenant de circuits de réentrée
du « courant » au niveau du nœud auriculoventriculaire
(NAV) [4]. Le point de départ de l’influx est le NAV, puis celui-ci
diffuse à la fois dans le sens antérograde normal par le faisceau
de Hiss puis les ventricules, et dans le sens rétrograde vers
l’oreillette en donnant une onde P’ qui survient après le QRS sur
l’ECG et dont l’axe est inverse des ondes P (positif en AVR).
Les autres TSV naissent plus haut dans l’oreillette soit au
niveau d’un foyer d’activation autre que le nœud sinusal – les
tachycardies auriculaires ectopiques ou tachysystolies auriculaires
[5] –, soit au niveau d’un circuit de réentrée intra-auriculaire et
on parle alors de flutter auriculaire. La fréquence cardiaque est
variable selon l’étiologie de la tachycardie. Le rythme est le plus
souvent très régulier, à une fréquence constante, ayant perdu la
variabilité sinusale, puisque l’automatisme cardiaque naît d’un
foyer auriculaire ou auriculoventriculaire qui n’est pas soumis à
l’influence des systèmes sympathique et parasympathique. Cette
absence de variabilité est un bon critère diagnostic. Chez les
enfants hospitalisés et monitorés avec un scope récent, on peut
ainsi observer la tendance de la fréquence cardiaque sur les heures
qui précèdent et faire le diagnostic probable de trouble du
rythme.
La tachycardie atriale chaotique [6] est une tachycardie atriale
multifocale donnant un rythme cardiaque très irrégulier.
La tachycardie ventriculaire (TV) est exceptionnelle chez les
nouveau-nés. Elle donne un QRS large sur l’ECG (( figure 3 )). Elle se voit
dans des cardiomyopathies, en particulier d’origine métabolique
(cytopathies mitochondriales) et les tumeurs cardiaques. Les
tachycardies hissiennes sont elles aussi très rares.
Comment s’y retrouver parmi ces différentes étiologies de
tachycardie ?
La distinction entre TSV et TV est rarement un problème car la
mesure de la largeur du QRS permet le diagnostic. La difficulté est
devant une TSV, d’en faire le diagnostic précis, car on ne peut
faire la différence, sur l’ECG entre les ondes P d’une tachycardie
atriale et les P’ d’une TJR qui sont souvent incluses dans le
segment ST.
Les manœuvres vagales (manuelles ou médicamenteuses) permettent
cette discrimination et, dans les cas de tachycardies
jonctionnelles, elles sont souvent aussi un bon moyen de réduire la
crise. Les manœuvres vagales les plus utilisées sont décrites dans
le tableau 3( Tableau 3 ). Elles
actionnent brutalement le réflexe vagal et créent un bloc
auriculoventriculaire transitoire.
Dans le cas des tachycardies d’origine auriculaire, la manœuvre
vagale fait disparaître les QRS sur l’ECG et apparaître l’activité
auriculaire qui était masquée (( figure 4 )). Dans le cas
des TJR, le frein vagal montre qu’il n’y a pas d’activité
auriculaire soutenue à l’ECG, contrairement à la tachycardie
atriale et le flutter, et il permet souvent de stopper la rentrée
et de réduire la tachycardie.
Le tableau 4( Tableau 4 ) montre les
critères électrocardiographiques simples, de diagnostic des
différents types de tachycardie, qu’elles soient
supraventriculaires ou ventriculaires.
Tableau 3 Les différents types de manœuvres vagales
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Manuel
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Médicamenteux
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- • Réflexe nauséeux (sonde nasogastrique)
- • Ice bag : application d’un sac de glace pendant
10 secondes sur le visage
- • Compression des globes oculaires (à éviter)
- • Massage carotidien
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- • Test à la striadyne
- • À jeûn ou estomac vidé
- • 0,5 à 2 mg/kg en IVD rapide avec purge rapide au
sérum.
- • Seringue d’atropine et chariot réa à proximité en cas
de pause prolongée
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Tableau 4 Diagnostic étiologique de la
tachycardie : critères électrocardiographiques
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Ondes P
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Aspects des QRS
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Fréquence des ondes P et QRS
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Tachycardie à l’étage auriculaire
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Flutter : aspect en toit d’usine typique
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Fins
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P > QRS (= plus d’onde P que de QRS)
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Tachysystolie : axe de P variable et différent du sinus
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Tachycardie jonctionnelle
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P rétrogrades (P’) parfois visibles dans le ST
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Fins
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P’ = QRS
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Tachycardie ventriculaire
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P dissociées des QRS, parfois un P-QRS normal (complexe de
capture)
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Larges
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P < QRS
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Les bradycardies
Un rythme sinusal peut être lent au cours du sommeil, parfois
jusqu’à 80/minute, mais il ne faut pas confondre la bradycardie
sinusale avec les deux autres grandes causes de bradycardie que
sont la défaillance sinusale et le bloc auriculoventriculaire
(BAV).
Le BAV néonatal est d’origine immunologique et l’on retrouve
presque toujours chez la mère des anticorps anti-Ro et anti-SSA. La
présence de ces marqueurs biologiques chez la mère est un mode
fréquent de découverte d’un lupus ou d’un syndrome de Sjögren
jusque-là asymptomatique. Ce BAV peut être bien toléré jusqu’à des
fréquences cardiaques basses, mais en deçà de 55/minute, il y a un
risque accru de mortalité et donc une indication à la pose d’un
stimulateur cardiaque. Certains cas de BAV sont directement liés à
une malformation cardiaque comme dans le cas de la double
discordance. Le BAV complet ou de troisième degré est montré sur
l’ECG de la ( figure
5 ).
La défaillance sinusale est moins fréquente et est aussi appelée
la maladie du sinus. Rarement, elle nécessite l’implantation d’un
stimulateur.
Un syndrome du QT long peut enfin se manifester en période
néonatale par une bradycardie. Il faut savoir le rechercher, en
sachant que le calcul du QTc n’est pas fiable dans les premiers
jours de vie [7].
Les extrasystoles
Les extrasystoles auriculaires (ESA) sont fréquentes et banales
chez le nouveau-né, de même que les extrasystoles ventriculaires
(ESV) sont moins fréquentes mais tout aussi banales [8], et en
général asymptomatiques. Lorsqu’elles sont « trop »
fréquentes et persistantes au cours d’une auscultation, elles
justifient d’un bilan cardiologique avec ECG, holter et
échocardiographie pour ne pas laisser passer un vrai trouble du
rythme et d’une cardiopathie associée.
Références
1 Castello-Herbreteau B, Vaillant MC, Magontier N,
Pottier JM, Blond MH, Chantepie A. Diagnostic value
of physical examination and electrocardiogram in the initial
evaluation of heart murmurs in children. Arch Pediatr 2000 ;
7(10) : 1041-9.
2 Biancaniello T. Cardiology patient pages. Innocent
murmurs: a parent’s guide. Circulation 2004 ; 109(11) :
e162-e163.
3 Garson Jr. A. How to measure the QT interval – what
is normal? Am J Cardiol 1993 ; 72(6) : 14B-16B.
4 Ko JK, Deal BJ, Strasburger JF,
Benson Jr. DW. Supraventricular tachycardia mechanisms
and their age distribution in pediatric patients. Am J Cardiol
1992 ; 69(12) : 1028-32.
5 Saul JP, Walsh EP, Triedman JK. Mechanisms and
therapy of complex arrhythmias in pediatric patients. J Cardiovasc
Electrophysiol 1995 ; 6(12) : 1129-48.
6 Fish FA, Mehta AV, Johns JA. Characteristics
and management of chaotic atrial tachycardia of infancy. Am J
Cardiol 1996 ; 78(9) : 1052-5.
7 Moss AJ. Clinical management of patients with the long QT
syndrome: drugs, devices, and gene-specific therapy. Pacing Clin
Electrophysiol 1997 ; 20(8 Pt 2) : 2058-60.
8 Yabek SM. Ventricular arrhythmias in children with an
apparently normal heart. J Pediatr 1991 ; 119(1 (Pt 1) :
1-11.
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