ARTICLE
Auteur(s) : Pascale Le Huidoux1, Daniel Wallach2
1Service de médecine néonatale, Hôpital Port-Royal,
75014 Paris, France
2Service de dermatologie, Hôpital Tarnier, 89, rue
d’Assas, 75006 Paris, France
La dermatologie néonatale s’est développée depuis le début des
années 1970, aux confins de la médecine néonatale, elle-même
spécialité de la pédiatrie et de la dermatologie. Un textbook
récent [1] permet de prendre la mesure de l’ensemble de
connaissances constituant ce domaine.Dans le cadre de ce texte
consacré aux problèmes pratiques posés par les nouveau-nés à terme,
nous aurons en vue les difficultés que rencontre le personnel de
maternité face à une anomalie cutanée. Schématiquement, on peut
classer les problèmes rencontrés en :
- – particularités fréquentes bénignes, sans signification
pathologique ;
- – maladies aiguës nécessitant une prise en charge
rapide ;
- – expression néonatale d’anomalies durables pour
lesquelles les premiers mots prononcés et les orientations
proposées doivent faire l’objet d’une prudence particulière.
Brève introduction anatomique et physiologique
La fonction essentielle de la peau est celle d’une interface entre
l’organisme et le monde extérieur, pour laquelle on utilise le
terme de « barrière ». La fonction de barrière est
assurée par le stratum corneum, couche relativement déshydratée et
rigide résultant de la kératinisation épidermique. Le stratum
corneum se développe au cours du troisième trimestre de la
gestation et est considéré comme mature à terme. Cette maturité
signifie que les pertes insensibles en eau, traduction
fonctionnelle de la fonction de barrière, sont semblables à ce
qu’elles seront ultérieurement dans la vie. Par contre, chez le
prématuré, l’insuffisance de la fonction de barrière est
responsable de pertes excessives en eau, électrolytes et calories,
nécessitant un environnement adapté en température et hygrométrie
(incubateurs). Une revue des problèmes posés par l’immaturité de la
peau du nouveau-né a été publiée récemment [2]. Si le nouveau-né à
terme n’a pas besoin d’incubateur, il convient néanmoins de
considérer sa peau comme fragile vis-à-vis de toutes les
agressions. Cette fragilité concerne notamment les risques de
pénétration de micro-organismes, et aussi de toute substance
appliquée sur la peau.
On retiendra en effet que tout produit appliqué sur la peau est
susceptible de pénétration, que ce soit du fait de l’immaturité de
la barrière, de lésions cutanées (dermatoses, plaies, adhésifs) ou
de conditions particulières (occlusion des couches). Les effets
systémiques liés à la pénétration transdermique sont augmentés du
fait du rapport surface/poids, beaucoup plus élevé chez le
nouveau-né qu’ultérieurement, et de l’immaturité des mécanismes
d’élimination.
L’aspect de la peau à la naissance
L’aspect de la peau à la naissance dépend de conditions générales
(anémie, polyglobulie, ictère), ainsi que de la maturité du
nouveau-né [3].
Chez le nouveau-né à terme, la peau est rosée, opaque ; au
toucher, elle est sèche, douce, veloutée ; elle desquame
parfois finement. Tous ces signes indiquent que la kératinisation
s’effectue complètement. Le lanugo, duvet qui recouvre le corps
plus tôt au cours de la vie intra-utérine, est très peu
abondant.
Le vernix caseosa est une structure lipidique blanc grisâtre qui
recouvre la peau du fœtus in utero. Sécrété par l’épiderme et les
glandes sébacées, le vernix caseosa protège la peau dans le liquide
amniotique ; il devient inutile en milieu aérien.
Les soins de peau à la naissance
Les soins de peau, chez le nouveau-né comme ultérieurement, ont
pour objet de maintenir le tégument propre, de le préserver des
infections. Ils doivent être dénués de toxicité. Il serait
souhaitable que des recommandations « officielles »
soient disponibles, au niveau national et international, pour
guider les professionnels et les parents, les aider à abandonner
sans regret les pratiques traditionnelles et à apprécier
correctement les sollicitations publicitaires. Ce n’est pas encore
le cas, mais il est possible de formuler des conseils exprimant un
consensus professionnel.
La toilette des nouveau-nés
Il est avisé de baigner les nouveau-nés une fois par jour, dans une
eau propre à 37 °C. Avec des mains également propres, on les
nettoie doucement en utilisant un tensio-actif doux (pain de
toilette à base de détergent synthétique doux et non de savon,
liquide nettoyant évalué pour sa douceur), et on les rince,
également à la main. On les essuie en tamponnant doucement, sans
frotter, avec un linge doux.
L’application d’un corps gras sur la peau des prématurés a
probablement un effet bénéfique sur l’état de la peau, la
maturation de la barrière et le risque infectieux [4], bien que ce
ne soit pas réellement prouvé [5]. Ces considérations s’appliquent
probablement aux nouveau-nés à terme. Cependant, ici la pratique de
l’hydratation cutanée systématique n’est pas médicalement
justifiée. Elle doit en tout cas éviter tout produit
potentiellement toxique, irritant ou allergisant, et s’accompagner
d’une surveillance dépistant d’éventuelles infections.
La peau d’un nourrisson à terme est souvent sèche et on peut
observer au niveau des plis de fines fissures, plus rarement de
véritables crevasses. Ici l’application d’un hydratant neutre est
utile et habituellement suffisante.
Les soins du cordon
Les soins du cordon ont pour but d’éviter les infections qui, en
milieu non médicalisé, sont fréquentes et graves. Il convient donc
de conseiller, plutôt que les pratiques traditionnelles non
scientifiquement justifiées, l’application d’un antiseptique
atoxique. La chlorhexidine en solution aqueuse à 0,5 % peut
être recommandée. Il n’existe cependant pas de preuve formelle du
bien-fondé de cette pratique, dans la mesure où les infections sont
rares dans le contexte des maternités occidentales [6].
L’antisepsie du moignon de cordon, diminuant l’infection et
l’inflammation, retarde sa chute, ce qui est en pratique sans
conséquence.
Les soins de siège
Dès la naissance, on peut prendre des habitudes correctes de soins
du siège, de façon à éviter les érythèmes fessiers, conséquence de
l’irritation cutanée due au contact avec les urines et les selles.
Les enfants doivent être changés aussi souvent que nécessaire
pour que les urines et selles ne restent pas en contact avec la
peau. Les changes en cellulose à usage unique sont efficaces, bien
tolérés et ont fait diminuer considérablement la fréquence des
érythèmes fessiers. Chaque change comporte une toilette douce selon
les principes énoncés plus haut. L’application d’une crème à visée
protectrice semble facultative.
Les dermatoses néonatales bénignes transitoires
Il convient de parler de « non-maladies » pour ces
affections d’évolution rapidement régressive. Le diagnostic
permettra d’éliminer les authentiques maladies qui peuvent en être
cliniquement proches, afin de rassurer les parents.
Desquamation physiologique
Une fine desquamation est habituelle à partir du second jour de vie
chez les nouveau-nés à terme (( figure 1 )). Elle est plus
fréquente, plus précoce et plus intense chez les post-matures.
L’épiderme sous la fine desquamation en lamelles est parfaitement
normal. Ceci aide à différencier les rares formes intenses d’une
ichtyose à début néonatal.
Grains de milium
Il s’agit de petits kystes épidermiques blanchâtres dus à une
rétention de kératine au niveau de l’orifice des follicules
pilosébacés (( figure
2 )). Ils se situent souvent au niveau du visage, plus
rarement de la région génitale. Les perles épithéliales de Bohn et
Epstein sont un équivalent sur le palais et les gencives. Les gains
de milium, même nombreux, disparaissent spontanément en quelques
semaines sans séquelle. Il faut cependant savoir que certains
syndromes malformatifs rares comportent des grains de milium
profus.
Miliaires
Les miliaires sont des éruptions microvésiculeuses correspondant à
la rétention de sueur dans les canaux sudoraux immatures (( figure 3 )). La
sudation chez un nouveau-né survient du fait d’une fièvre, ou d’un
excès de chaleur dans l’environnement, qu’il convient de corriger.
On distingue deux types de miliaire :
- • La miliaire cristalline, superficielle, se présente
sous la forme d’un semis de vésicules translucides de 1 à 2 mm
de diamètre sur une peau saine. Elle siège sur le tronc, les grands
plis, le cou et le visage. Après correction de l’excès de chaleur,
elle régresse en 24-48 heures avec une desquamation
superficielle.
- • La miliaire rouge, plus profonde, survient dans des
ambiances chaudes et humides. Il s’agit de petites papulovésicules
à base érythémateuse. Ces lésions siègent au niveau du visage, du
cou et du tronc. Une surinfection staphylococcique est possible
(miliaire pustuleuse, due à un défaut d’hygiène, et qui ne
s’observe guère chez les nouveau-nés).
Bulles de succion
Il s’agit de bulles traumatiques, équivalents
d’« ampoules » liées à l’intensité de la succion sur une
peau à la jonction dermoépidermique fragile (( figure 4 )). On observe une
bulle arrondie ou ovale, unique ou encore une érosion arrondie
post-bulleuse, sur l’avant-bras, les poignets, les doigts ou la
lèvre supérieure. Les bulles de succion régressent en quelques
jours sans séquelles. Le petit nombre de lésions, leur petite
taille et la guérison rapide sont bien différents des caractères
d’une épidermolyse bulleuse à début néonatal.
Conséquences cutanées de la transition hormonale
L’arrêt brutal de l’apport des hormones maternelles et placentaires
entraîne une hyperproduction transitoire d’hormones androgènes et
œstrogènes, qui a parfois des conséquences cliniquement visibles.
Hyperplasie sébacée
Ce sont de minuscules papules blanc jaunâtre, témoignant d’un excès
de sébum au niveau des glandes sébacées les plus volumineuses, donc
surtout sur le nez. Elles disparaissent spontanément.
Acné néonatale
L’acné néonatale est liée à un excès de stimulation androgénique ou
à une réponse cutanée excessive. Elle siège essentiellement sur les
joues (( figure
5 )). La lésion élémentaire caractéristique est un comédon
(point noir) ; on peut également observer des papules et des
pustules. L’évolution se fait, sauf rares exceptions, vers une
guérison spontanée en 2 à 3 mois. Si un traitement paraît
indiqué, on conseille des antibiotiques topiques (érythromycine).
On ne sait pas si une acné néonatale prédit une acné pubertaire
importante ; il n’y a donc pas lieu d’en parler.
Pseudo-puberté néonatale
En dehors de toute maladie endocrinienne, on peut observer chez un
nouveau-né par ailleurs normal (avec notamment des organes génitaux
normaux) des anomalies liées à une stimulation hormonale
transitoire :
- – hyperpigmentation de la ligne blanche abdominale et
des organes génitaux externes, surtout chez les nouveau-nés
d’ethnie pigmentée ;
- – écoulement vulvaire, habituellement blanchâtre,
rarement hémorragique (pseudo-menstruations) ;
- – hypertrophie des glandes mammaires, parfois
écoulement de lait. On se méfiera d’une surinfection.
Conséquences de l’immaturité vasculaire
Pendant les quelques jours qui suivent la naissance, l’instabilité
de la tonicité vasculaire cutanée peut entraîner des anomalies
visibles
Couleur de la peau normale
La couleur de la peau peut renseigner sur des affections
internes : anémie, polyglobulie, ictère, détresse respiratoire
ou maladie cardiaque. Indépendamment de toute pathologie, la peau
est rosée, plus rouge sur le tronc, parfois discrètement cyanique
aux extrémités. La pigmentation ethnique s’installe de façon
retardée.
Cutis marmorata
Des marbrures cutanées constituent la réaction normale de la peau
d’un nouveau-né exposé au froid (simple déshabillage à température
ambiante). Le réchauffement fait disparaître cette cutis marmorata
simple (( figure
6 )). Les cuits marmorata témoignant d’anomalies
vasculaires persistent au chaud.
Coloration arlequin
Il s’agit de l’apparition d’un érythème de la moitié inférieure du
corps quand un nourrisson est placé sur le côté, avec une pâleur de
la moitié supérieure. Il existe une ligne de démarcation à bords
nets entre les deux zones. Le début est brutal. L’épisode, en fait
très rarement observé, peut durer de quelques secondes à plusieurs
minutes. La peau revient à la normale quand le nouveau-né est mis
en position allongée.
Érythème toxique
La plus fréquente des éruptions néonatales, qui s’observe environ
chez la moitié des nouveau-nés à terme, est d’étiologie
parfaitement inconnue (ni toxique ni allergique). L’érythème
toxique consiste en des macules érythémateuses d’assez grande
taille (jusqu’à 2 cm de diamètre) dont le centre est plus
surélevé que la périphérie (( figure 7 )). Il peut même y
avoir une vésicule ou une pustule centrale. L’érythème toxique
débute après le deuxième jour de vie, siège préférentiellement sur
le tronc et la racine des membres et épargne les paumes et les
plantes. Le nombre de lésions est variable. Tout disparaît en 8 à
10 jours mais des rechutes sont possibles. Le diagnostic est
clinique ; si une lésion liquidienne est présente, on peut
pratiquer un cytodiagnostic qui montrera la présence
d’éosinophiles. Ceci est précieux pour éliminer une infection dans
les cas atypiques. Il existe aussi une hyperéosinophilie sanguine
transitoire, de signification inconnue.
Mélanose pustuleuse néonatale transitoire
Dès la naissance, on observe de petites pustules, parfois rompues,
qui disparaissent pour laisser place à des macules pigmentées qui
peuvent persister plusieurs mois avant de disparaître spontanément.
Certains nouveau-nés peuvent présenter d’emblée des macules
pigmentées sans lésions pustuleuses. Ces lésions peuvent apparaître
sur les paumes et les plantes. Cette mélanose bénigne est surtout
commune chez les nouveau-nés d’origine africaine. On la rapproche
parfois de l’érythème toxique. La cause en est inconnue.
Pustulose céphalique à Malassezia furfur
Bien que de description récente [7], cette pustulose céphalique est
apparemment très fréquente (( figure 8 )). Il s’agit
d’une éruption de petites papulopustules du visage, et également du
cou et du cuir chevelu, qui s’observe entre le 7e et le
30e jour de vie. Il est probable que l’évolution se fait
vers une régression spontanée, mais un traitement antifongique
topique est très rapidement efficace. On ne confondra pas cette
pustulose, qui ne comporte pas de comédons, avec une acné
néonatale.
Acropustulose infantile et pustulose éosinophilique du cuir
chevelu
Bien qu’elles débutent le plus souvent vers l’âge de quelques mois,
ces deux variétés de pustulose bénigne amicrobienne méritent d’être
citées, parce qu’il existe des formes à début néonatal. Il s’agit
cliniquement de petites pustules de 1 à 3 mm de diamètre,
souvent prurigineuses, qui évoluent vers des lésions croûteuses.
L’acropustulose infantile prédomine sur les dos et faces
latérales des mains et des pieds. Le diagnostic différentiel
essentiel est la gale, diagnostic parfois délicat car il existe des
acropustuloses post-scabieuses. La connaissance de ces formes est
utile pour éviter de répéter des traitements de gale non
justifiés.
La pustulose éosinophilique du cuir chevelu est souvent prise
pour une teigne ou un impétigo. Le cytodiagnostic, ici aussi, est
très rentable.
Cheveux, pilosité
Le lanugo est une pilosité corporelle duveteuse, surtout abondant
chez les prématurés.
Beaucoup de nouveau-nés ont de nombreux cheveux pigmentés. Le
cycle normal de croissance pilaire n’est pas encore en place et un
effluvium télogène entraîne une chute des cheveux après quelques
semaines ou mois ; la repousse sera ensuite normale. Une
alopécie occipitale transitoire est fréquente, probablement
favorisée par le frottement.
Ongles
La longueur des ongles à la naissance est un des indicateurs de
l’âge gestationnel. Les ongles des nouveau-nés sont petits et mous,
et au niveau des orteils leurs bords latéraux peuvent être
recouverts de peau (pseudo-ongles incarnés). On se gardera de
couper les ongles trop courts.
Cytostéatonécrose (nécrose adipeuse sous-cutanée, panniculite
idiopathique)
Il s’agit de nodules sous-cutanés bien circonscrits, de couleur
rouge ou violacée, fermes ou fluctuants, sensibles à la palpation
(( figure 9 )).
Ils se situent au niveau des épaules, du haut du dos, de la nuque
et sont rarement plus étendus. Ils apparaissent quelques jours à
quelques semaines après la naissance, et disparaissent spontanément
en quelques semaines. Il peut persister une atrophie cutanée en
regard des lésions. L’hypercalcémie est rare et peut être
recherchée de façon hebdomadaire. Ces lésions surviennent parfois
après un accouchement difficile, une hypoxie, une hypothermie, ou
sans cause identifiable.
Le diagnostic d’une éruption chez un nouveau-né
Les « non-maladies » cutanées néonatales, qui ne posent
aucun problème en elles-mêmes, doivent être différenciées des
éruptions d’autre nature, beaucoup plus rares et qui peuvent
nécessiter des interventions urgentes, notamment si elles
témoignent d’une infection.
L’attitude pratique en maternité
Une analyse clinique précise est nécessaire, qui débute avec
l’identification morphologique de l’éruption.
On distingue ainsi les éruptions maculopapuleuses,
vésiculopustuleuses, bulleuses.
Des explorations paracliniques sont parfois indiquées :
- • Les lésions liquidiennes (vésicules, bulles, pustules)
sont accessibles à un prélèvement superficiel simple (ponction à
l’aiguille) qui permet une analyse cytologique (cytodiagnostic de
Tzanck) et des recherches microbiologiques (bactériologique,
mycologique, virologique) avec examens directs, aux résultats très
rapides, et cultures. Cet examen est très précieux chez le
nouveau-né.
- • Une biopsie cutanée n’est que rarement nécessaire en
période néonatale. Il s’agit d’un geste peu agressif (punch-biopsy
de 3 mm, après anesthésie locale).
Signes cutanés des infections néonatales
Éruptions maculopapuleuses
- • Le syndrome « TORCH »[8]. Cet
acronyme désigne un ensemble de fœtopathies causant des tableaux
proches : TOxoplasmose, Rubéole, Cytomégalovirus, Herpès. Les
signes cutanés en sont divers : éruptions rubéoliformes,
scarlatiniformes, maculopapules plus ou moins infiltrées, bleutées,
correspondant à une érythropoïèse dermique (( figure 10 )), purpura,
ictère. L’herpès est particulier et traité plus loin ainsi que dans
un autre article de cette revue. Ces fœtopathies entraînent des
atteintes multi-organes graves.
- • Les septicémies néonatales peuvent comporter
une éruption maculopapuleuse [9]. Il s’agit habituellement d’un
tableau clinique d’infection associé à des signes cutanés. L’aspect
en est variable, décrit comme morbilliforme, ou comme non
spécifique (( figure
11 )). D’autres signes cliniques et biologiques d’infection
sont présents.
Signalons simplement la listériose, bien qu’actuellement peu
fréquente, qui est accompagnée de signes cutanés évocateurs dans 15
à 20 % des cas. Il s’agit d’une éruption de maculopapules
disséminées devenant pustuleuses, avec parfois une base purpurique.
Les lésions prédominent sur le dos.
La syphilis congénitale est actuellement d’observation
exceptionnelle mais la persistance de la syphilis fait craindre que
la forme congénitale n’ait pas définitivement disparu.
Il peut s’agir d’un tableau septicémique, mais les lésions
cutanées peuvent être en apparence isolées. Ce sont des bulles
palmoplantaires à liquide trouble, une éruption maculopapuleuse
rouge cuivrée du tronc, des fesses, et péri-orificielle. Des
rhagades profondes des commissures labiales, des périonyxis, sont
également évocateurs. Le nouveau-né peut présenter une rhinite
bilatérale hémorragique et croûteuse ainsi qu’une ostéochondrite de
la jonction métaphyse-épiphyse des os longs. Des signes généraux
plus ou moins intenses peuvent accompagner ce tableau clinique.
Une syphilis congénitale signifie que la mère était atteinte de
syphilis pendant la seconde moitié de sa grossesse, ni
diagnostiquée ni traitée. Le diagnostic est facilement confirmé par
les sérologies ; on trouve des tréponèmes dans les lésions
cutanées et muqueuses du nouveau-né. Le traitement repose sur la
pénicilline G : 50 000 à 100 000 UI/Kg/j, à dose
croissante, pendant 2 semaines.
Éruptions vésiculopustuleuses [10]
Les lésions caractéristiques sont de petites cavités épidermiques
remplies d’un liquide clair (vésicules) ou plus ou moins purulent
(pustules). L’aspect de ces lésions, leur groupement, leur
topographie, les lésions associées, sont des guides diagnostiques
très précieux.
Infections bactériennes
Les éruptions pustuleuses ou vésiculopustuleuses peuvent
témoigner d’une localisation cutanée de septicémie, ou d’un
foyer infectieux initialement cutané :
- • Pustuloses septicémiques : on trouve ici la
listériose, plus rarement des septicémies à d’autres germes :
pyocyaniques (ecthyma gangreneux), streptocoques,
staphylocoques.
- • Infections cutanées primitives pustuleuses : il
s’agit le plus souvent de staphylococcies : à type d’impétigo,
de folliculites, elles siègent à proximité de l’ombilic ou d’une
autre brèche cutanée. Ces infections initialement localisées
peuvent se généraliser (ostéoarthrites, pleuropneumopathies,
septicémies) ou être responsables de décollements cutanés
toxiniques (voir plus loin).
Infections à Herpes virus
Les lésions cutanées sont des vésicules ou des pustules en
bouquet sur une base érythémateuse touchant n’importe quelle zone
du corps (cuir chevelu, visage, fesses). Elles apparaissent entre
le 2e et le 21e jour de vie. Une extension à
l’ensemble des téguments est possible, avec présence de lésions
vésiculopustuleuses, bulleuses, érosives et nécrotiques. Une
atteinte muqueuse est fréquente.
Toute la gravité réside en l’atteinte neurologique.
La varicelle néonatale, traitée aussi dans un autre article de
cette revue [11] est grave si la mère développe une varicelle entre
5 jours avant et 2 jours après la naissance. Les signes
cutanés chez l’enfant surviennent entre le 5e et le
10e jour de vie. Il s’agit de lésions vésiculeuses sur
une base érythémateuse, qui se troublent en 24-48 heures,
s’ombiliquent et laissent place à des croûtes. L’éruption est
parfois profuse, ulcéronécrotique ou hémorragique avec un syndrome
septique.
Candidoses
Candidoses cutanées congénitales
Elles sont dues à une contamination amniotique par voie
ascendante. Les facteurs de risque sont une antibiothérapie
maternelle, un diabète, un cerclage, une rupture prolongée de la
poche des eaux, la persistance d’un dispositif intra-utérin.
Elles se manifestent d’emblée ou dans les 48 premières heures
dans un contexte d’infection génitale maternelle à Candida
albicans, par l’apparition d’une multitude de pustules
superficielles laiteuses parfois entourées d’un halo inflammatoire,
qui évoluent vers la desquamation (( figure 12 )). L’éruption
est diffuse avec atteinte des paumes et des plantes. Les muqueuses
ne sont généralement pas atteintes. L’état général est
habituellement conservé. Une atteinte viscérale associée à une
altération de l’état général peut compliquer l’évolution et
refléter une dissémination de l’infection. Le diagnostic repose sur
l’examen direct d’une pustule avec mise en culture sur milieu de
Sabouraud. Le traitement repose sur les antifongiques par voie
intraveineuse pendant 21 jours en association avec une
décontamination digestive.
Candidoses néonatales localisées
Elles sont plus fréquentes ; la contamination est per- ou
post-natale. L’éruption apparaît après quelques jours de vie au
niveau des extrémités du tube digestif sous la forme d’un muguet
buccal ou d’une atteinte de la région périanale qui peut s’étendre
au niveau des plis inguinaux et axillaires. L’éruption est d’abord
érythématopapuleuse puis vésiculeuse puis pustuleuse. Le traitement
repose sur des antifongiques topiques.
Gale
La gale est une ectoparasitose très contagieuse. Un nouveau-né
peut être contaminé dès la naissance par une personne de son
entourage, et développer des lésions à partir de l’âge de quinze
jours. Le contexte épidémique est en général évident (prurit
collectif).
L’éruption peut être généralisée au début et cliniquement peu
spécifique. Les lésions évocatrices sont des vésiculopustules
siégeant sur les paumes et les plantes, les poignets, les creux
axillaires, la région péri-ombilicale, génitale, et des nodules de
la région axillaire. Le prurit est rarement évident chez le
tout-petit. Les meilleurs sites pour la recherche de sarcoptes
(examen direct d’un prélèvement superficiel d’épiderme) sont les
mains et les pieds. Le traitement doit être familial. Pour le
nouveau-né, on préfère les pyrèthres (Sprégal) au classique
benzoate de benzyle. Un seul traitement suffit.
Éruptions bulleuses
Staphylococcies
Forme généralisée : SSSS
Les nouveau-nés sont spécifiquement sensibles aux effets d’une
toxine staphylococcique, l’exfoliatine, qui entraîne des clivages
superficiels de l’épiderme, réalisant des décollements ou
bulles superficielles [12].
La peau est normale à la naissance. Le point de départ de
l’affection est un foyer staphylococcique superficiel,
habituellement ombilical ou périorificiel. Puis survient un
érythème intense, étendu, sur lequel l’épiderme se décolle, pour
former des bulles flasques, des décollements recouvrant des
érosions superficielles, des desquamations en larges lambeaux. Il
n’y a pas de lésion muqueuse. C’est le syndrome de la peau
ébouillantée staphylococcique (en anglais SSSS :
staphylococcal scalded skin syndrome) ou maladie de Lyell
staphylococcique. Ce syndrome toxinique cutané (distinct du choc
toxique staphylococcique) peut être isolé ou associé à d’autres
manifestations d’infection staphylococcique, notamment pulmonaires
et osseuses.
Le traitement repose sur l’antibiothérapie
anti-staphylococcique, des bains antiseptiques et des mesures de
réanimation. Le pronostic est habituellement bon et les
décollements cutanés, même étendus, sont superficiels et guérissent
sans séquelle.
Forme localisée : impétigo staphylococcique
Il s’agit de bulles extensives et fragiles sur une base
inflammatoire, qui laissent place à des lésions érosives
recouvertes de croûtes (( figure 13 )). Ces lésions
siègent au niveau des plis cervicaux, de la région péri-ombilicale
et du périnée. Il faut rechercher une localisation secondaire
pulmonaire et osseuse ainsi qu’une porte d’entrée. Le diagnostic
est clinique et sera confirmé par des prélèvements
bactériologiques.
Le traitement repose sur une antibiothérapie
antistaphylococcique en intraveineux, associée à des bains
antiseptiques et des soins locaux.
Éruptions néonatales non infectieuses
Éruptions non liquidiennes
- • L’urticaire est excessivement rare chez le nouveau-né
et peut correspondre à une intolérance aux protéines du lait de
vache [13]. Exceptionnellement une urticaire néonatale a pu être
attribuée à une intolérance médicamenteuse.
- • Le lupus érythémateux néonatal se manifeste par des
macules finement squameuses, arrondies, annulaires, prédominant sur
le visage, le cuir chevelu, le haut du tronc.
- • Le tableau de nodules purpuriques appelé
« blueberry muffin baby » (( figure 10 )) peut être en
rapport avec des étiologies non infectieuses potentiellemnt
gravissimes :
- – hémopathies : sphérocytose, incompatibilité Rh ou
ABO, syndrome du jumeau transfusé ;
- – affections malignes : neuroblastome,
rhabdomyosarcome, histiocytoses congénitales, leucémies
myélomonocytiques. Une biopsie cutanée précisera le
diagnostic.
Éruptions vésiculeuses
Incontinentia pigmenti
Cette maladie transmise sur le mode dominant lié à l’X est
léthale chez le garçon et n’atteint donc que des filles. On observe
des lésions linéaires disposées selon les lignes de Blaschko de
façon plus ou moins symétrique au niveau des membres et du tronc où
elles réalisent des aspects en jet d’eau. La gravité de
l’incontinentia pigmenti dépend de l’atteinte systémique qui est
fréquente : 79 % des cas, dont 20 % dès la
naissance :
- – anomalies dentaires : retard à l’éruption,
anodontie partielle, dents coniques ;
- – anomalies oculaires : strabisme, cataracte,
atrophie optique, atteinte rétinienne ;
- – atteinte du système nerveux central :
convulsions, retard mental ;
- – alopécie, dystrophies unguéales, anomalies cardiaques,
squelettiques.
Autres éruptions vésiculeuses
Certaines dermatoses graves avec infiltrat cellulaire peuvent
exceptionnellement prendre un aspect pustuleux ou
vésiculopustuleux ; c’est le cas des histiocytoses, de la
réticulo-endothéliose d’Omenn, des leucémies et réactions
leucémoïdes. Ces situations sont exceptionnelles mais ne doivent
pas être méconnues. La biopsie cutanée permet le diagnostic.
L’eczéma atopique et les éruptions eczématiformes de certains
déficits immunitaires congénitaux débutent habituellement après la
période néonatale. L’acrodermatite entéropathique, qui entraîne des
lésions érythématovésiculeuses périorificielles et acrales, est
également plus tardive.
Indiquons pour mémoire que les psoriasis pustuleux et les
pustuloses exanthématiques sont exceptionnels dans les premiers
mois de vie.
Éruptions bulleuses
Épidermolyses bulleuses
Le syndrome d’épidermolyse bulleuse recouvre de nombreuses
entités de gravité variable. Il s’agit d’anomalies génétiques
portant sur les structures de la zone de jonction dermoépidermique
(kératines, molécules des hémidesmosomes, collagène). La
conséquence en est une fragilité cutanée responsable de
décollements au moindre traumatisme. Le traumatisme de la naissance
peut en être la première cause. Il s’agit de décollements provoqués
par les frottements ou la pression : bulles, érosions
post-bulleuses. Les formes graves (jonctionnelles, dermiques)
comportent une atteinte des muqueuses. Le traitement ne pourra en
être fait qu’en unité de soins néonataux.
Autres bulloses non infectieuses
- • Les mastocytoses bulleuses peuvent rarement être
étendues ; la turgescence urticarienne (signe de Darier) et
les bulles sont provoquées par les frottements ou la chaleur.
- • L’érythrodermie ichtyosiforme bulleuse se présente en
période néonatale comme un érythème intense généralisé, avec
décollements bulleux ; l’hyperkératose sera évidente
ultérieurement.
- • Des nouveau-nés dont la mère présente une bullose
auto-immune peuvent présenter transitoirement des bulles dues au
transfert transplacentaire d’auto-anticorps ; c’est le cas du
pemphigus et de la pemphigoïde gestationis.
Ichtyoses
Il s’agit de maladies héréditaires de la kératinisation. Les
ichtyoses graves peuvent se manifester à la naissance sous l’aspect
d’une érythrodermie.
Chez le bébé collodion, la peau est recouverte par une membrane
lisse, tendue, qui va se fissurer au niveau des articulations avant
de s’éliminer. L’évolution peut se faire vers diverses ichtyoses
voire un aspect cutané normal. Une forme plus grave est représentée
par le fœtus arlequin, avec un aspect monstrueux dont l’évolution
favorable peut être accélérée par l’utilisation d’acitrétine, avec
ultérieurement un aspect d’érythrodermie ichtyosiforme congénitale
sèche.
Ces hyperkératoses majeures comportent un risque de surinfection
et de déshydratation hypernatrémique.
Ces déshydratations sont particulièrement fréquentes dans le
syndrome de Netherton, génodermatose qui associe une ichtyose
particulière, érythrodermique à la naissance, une dermatite
atopique et des anomalies des cheveux.
Les « taches de naissance »
Ce terme du langage courant désigne des malformations localisées de
la peau, encore appelées hamartomes. La présence d’un hamartome
congénital, particulièrement s’il est de grande taille ou situé sur
le visage, ce qui fait prévoir des problèmes esthétiques et
psychologiques, constitue pour les parents un traumatisme
considérable nécessitant une prise en charge attentive.
Il est important d’établir un diagnostic aussi précis que
possible, de chercher si c’est indiqué d’éventuelles associations
extra-cutanées, et de prévoir le traitement chirurgical de
l’anomalie cutanée.
Hamartomes vasculaires
Il existe deux variétés d’« angiomes » : les
hémangiomes et les malformations vasculaires.
Hémangiomes
Les hémangiomes sont des proliférations bénignes des cellules
endothéliales des capillaires. Ces tumeurs de la petite enfance
suivent une évolution très particulière, que l’on attribue à une
parenté phénotypique avec les cellules placentaires.
Les hémangiomes sont généralement absents à la naissance ;
on peut cependant noter parfois la présence de quelques
télangiectasies entourées d’un halo pâle. La croissance débute dans
les premiers mois de vie. Il s’agit d’une lésion rouge franc dont
la surface est grumeleuse ressemblant à une fraise ou une framboise
et réalisant un hémangiome tubéreux (dermique) (( figure 14 )). Une
tuméfaction bleutée sous-jacente de volume variable constitue la
composante hypodermique de l’hémangiome. Si elle est isolée, il
s’agit d’un hémangiome uniquement sous-cutané, à distinguer des
angiomes veineux.
L’évolution est particulière : phase initiale de croissance
de quelques semaines à quelques mois, puis une phase de
stabilisation vers l’âge de 10-12 mois et enfin une phase
d’involution spontanée de plusieurs années marquée par un
blanchiment de la lésion avec un affaissement de la masse sous
cutanée. Des télangiectasies peuvent persister ainsi qu’un excès de
peau, qui pourra être corrigé chirurgicalement.
La grande majorité des hémangiomes, de petite taille, siégeant à
distance d’un orifice, ne poseront donc aucun problème et sont
d’excellent pronostic. Dans un petit nombre de cas cependant,
l’évolution sera émaillée de complications. Ces cas difficiles
doivent être confiés à une équipe multidisciplinaire spécialisée
[14].
Ulcérations
Des ulcérations peuvent survenir du fait de frottements
(périnée) ou de nécroses au moment de la phase de régression. Elles
sont source de surinfections, peuvent être responsables de
douleurs, à traiter par des antalgiques. On utilise des
antibiotiques par voie générale et ou locale en association avec
des antiseptiques. Des pansements hydrocolloïdes ou
hydrocellulaires sont appliqués. Parfois un traitement par laser ou
une exérèse chirurgicale sont proposés.
Localisations à risque
- • Lorsqu’un hémangiome est situé dans un territoire en
« barbe », il faut rechercher un angiome glottique ou
sous glottique associé. Dans ce cas il existe un risque
d’obstruction des voies aériennes lors de la poussée évolutive.
Dans ce cas, on instaure une corticothérapie à la dose de 2 à 3
mg/kg/j pendant plusieurs semaines à dose lentement
dégressive.
- • Les hémangiomes siégeant près d’un orifice (nez, anus,
urèthre, vagin) posent des problèmes particuliers.
- • Au niveau palpébral il existe un risque
d’amblyopie.
- • Un vaste hémangiome de la paroi thoracique d’une
petite fille risque d’impliquer la glande mammaire. Des corticoïdes
peuvent être indiqués pour prévenir une croissance trop importante
et le risque d’asymétrie mammaire.
- • En cas de localisation hépatique, il faut rechercher
et traiter une insuffisance cardiaque.
- • De même, lorsqu’un hémangiome est très volumineux, il
peut se produire un shunt intra-angiomateux responsable d’une
défaillance cardiaque.
Les formes particulières
- • L’hémangiomatose néonatale diffuseExceptionnelle, elle
se caractérise par la présence en période néonatale de très
nombreuses petites lésions angiomateuses de 1 à 2 mm de
diamètre qui vont progressivement couvrir tout le tégument. Il faut
rechercher par échographie un hémangiome hépatique associé qui fait
toute la gravité de l’affection.
- • Le syndrome PHACE (S)Extrêmement rare, il s’agit de
l’association d’anomalies de la fosse postérieure, d’un hémangiome
étendu de la face, d’anomalies artérielles (vaisseaux cervicaux et
cérébraux), d’une coarctation de l’aorte, d’anomalies oculaires et
d’anomalies sternales.
- • Les hémangiomes congénitauxIls sont rares. Il s’agit
d’une lésion angiomateuse violine avec parfois un halo blanc
périphérique, chaude, non soufflante. Elle pose le problème de
diagnostic avec les tumeurs cutanées congénitales et peut
nécessiter une biopsie.
- • Le syndrome de Kasabach-MerrittIl se caractérise par
l’augmentation brutale d’un angiome préexistant, associée à une
coagulation intravasculaire disséminée et une thrombopénie
inférieure à 20 000/mm3. C’est une affection rare
et grave avec environ 14 % de mortalité.
Traitement
Dans la plupart des cas, qui évolueront favorablement, il
convient uniquement de rassurer les parents en leur expliquant
l’histoire naturelle des hémangiomes, et aussi de les mettre en
garde contre des tentatives thérapeutiques agressives susceptibles
de laisser des cicatrices.
Lorsque la croissance d’un hémangiome est menaçante, du fait de
sa taille ou de sa localisation, il faut mettre en œuvre une
corticothérapie générale forte, dite de blocage, à la dose de 2 à 3
mg/kg/j de prednisone. Deux tiers des cas répondent favorablement.
En cas d’échec, plusieurs possibilités existent :
corticothérapie intralésionnelle, vincristine interféron alpha,
laser, chirurgie, embolisations, sont affaire d’indications
individuelles, au mieux posées par une équipe multidisciplinaire
[15].
Malformations vasculaires
Les angiomes plans (malformations capillaires) :
- • Angiomes plans médians. Ce sont les très banales
macules rosées situées au niveau de la glabelle et de la partie
interne des paupières, ou plus fréquemment encore de la nuque. Ces
lésions sans conséquence s’atténuent au cours de l’enfance, ou sont
cachées par les cheveux.
- • Angiomes plans latéraux. Il s’agit des classiques
« taches de vin » dont la couleur est variable, allant du
rose pâle au violet foncé (( figure 15 )). Les angiomes
plans latéraux sont présents dès la naissance et n’ont pas de
tendance à la régression, restant stables jusqu’à l’âge adulte. La
localisation faciale pose des problèmes esthétiques. Ces angiomes
peuvent être traités précocement par laser, notamment à colorant
pulsé, qui le plus souvent ne laisse pas de cicatrice [16]. Le
traitement des angiomes plans au laser représente un progrès
considérable. Ce traitement, pris en charge par
l’Assurance-maladie, peut être débuté très précocement.
Quand un angiome plan est situé dans le territoire trigéminé
supérieur, il peut s’agir du syndrome de Sturge-Weber qui associe
angiome plan, angiome leptoméningé homolatéral, parfois angiome
choroïdien. L’angiome méningé est responsable de crises comitiales
précoces, d’un retard mental évolutif, de déficits moteurs.
Les syndromes de Klippel-Trenaunay et de Parkes-Weber peuvent se
révéler par de vastes angiomes plans congénitaux des membres.
Ultérieurement apparaîtront l’hypertrophie des parties molles et
des os, et les malformations veineuses et artérioveineuses.
Un angiome plan de la région lombaire médiane peut révéler un
dysraphisme. Dans ces cas, l’angiome est en général associé à une
autre anomalie : kyste, lipome, hypertrichose localisée. Il
convient d’explorer par IRM la moelle lombosacrée.
- • Les angiomes veineux. Rares, ils sont présents dès la
naissance sous forme d’une tâche bleutée qui gonfle lors des cris
ou de la position déclive.
- • Les fistules artérioveineuses. Ce sont des anomalies
vasculaires rares, chaudes à la palpation, soufflantes, avec un
thrill.
- • Les lymphangiomes. Il s’agit de malformations
lymphatiques, localisées ou diffuses, éventuellement associées à
des anomalies lymphatiques profondes [17].
Il y a quatre formes cliniques de lymphangiomes ; ils sont
habituellement présents dès la naissance et peuvent atteindre non
seulement la peau, mais le tissu sous-cutané, voire les muscles. Le
lymphangiome simple est une tuméfaction unique, voussure couleur de
la peau normale. Les lymphangiomes circonscrits, les moins rares,
constituent des groupes de cavités liquidiennes pseudo-vésiculeuses
[18]. Les lymphangiomes caverneux sont de volumineuses masses de
lymphatiques kystiques dilatés. L’hygrome kystique en est une
variété particulière, vaste cavité uniloculaire.
Les lymphangiomes intrabuccaux (linguaux) peuvent subir des
poussées inflammatoires.
Le traitement des lymphangiomes peut être difficile du fait de
leur caractère infiltrant et des récidives en l’absence d’exérèse
complète.
Taches pigmentées
Nævus mélanocytaires congénitaux
Ils sont présents chez 1 % des nouveau-nés.
Les nævus de petite taille, inférieure à 1 cm, sont de
petites tumeurs brunes de siège ubiquitaire
Il est avisé de noter leur localisation dans le carnet de santé.
Il n’y a pas de raison d’envisager une exérèse précoce pour ces
nævus congénitaux de petite taille.
Les nævus de grande taille par contre posent des problèmes
esthétiques et carcinologiques. On définit la grande taille, de
façon imprécise, comme les nævus de dimension supérieure à la paume
de la main de l’enfant. Ils peuvent être très étendus (en caleçon,
en pèlerine, etc.) (( figure 16 )). Ces nævus se
présentent sous la forme de placards bruns plus ou moins foncés, en
général homogènes, mais avec parfois des nodules plus pigmentés.
D’emblée ou ultérieurement, ils sont souvent pileux.
La présence d’un saignement, d’un nodule infiltré, doit faire
réaliser une biopsie afin d’éliminer un mélanome. Le risque de
dégénérescence est d’autant plus important que les lésions sont de
grande taille.
On doit considérer les nævus de grande taille comme des
précurseurs de mélanome, et aussi comme des lésions au
retentissement esthétique majeur. Il convient de confier l’enfant à
une équipe médico-chirurgicale spécialisée, qui proposera une
solution adaptée à chaque cas individuel.
Le nævus géant de l’extrémité céphalique peuvent être associés à
une mélanose neuroméningée s’accompagnant de signes neurologiques à
rechercher par la réalisation d’une IRM cérébrale.
Taches café au lait
La présence de macules beige, dites « café-au-lait », est
fréquente et souvent sans signification pathologique (( figure 17 )). Cependant,
quand leur nombre est supérieur ou égal à 5, leur taille supérieure
ou égale à 5 mm, il peut s’agir du premier signe de
neurofibromatose de type I (maladie de Recklinghausen). Devant des
macules café au lait aux bords déchiquetés, il faut rechercher un
syndrome d’Albright (dysplasie osseuse, puberté précoce). En
période néonatale, on se gardera d’inquiéter les parents à tort et
on prévoira un avis spécialisé. En l’absence de signe d’appel,
aucune exploration n’est indiquée dans la petite enfance.
Taches « mongoliques »
Ce terme peu élégant désigne des lésions très fréquentes chez
les nouveau-nés Asiatiques ou Africains et rares chez les
Caucasiens. Il s’agit de vastes taches ardoisées de la région
lombaire, liées à une accumulation dermique de mélanocytes.
Les taches mongoliques, parfaitement bénignes, disparaissent
dans la petite enfance.
Nævus de Ota
Il s’agit d’un nævus mélanocytaire profond, bleuté, situé au
bord latéral des yeux ; la sclérotique est également
pigmentée. Le nævus de Ota est fréquent chez les Asiatiques.
Ultérieurement, on envisagera un traitement laser [19].
Hypermélanose naevoïde « en guirlandes »
Il s’agit de macules hyperpigmentées suivant les lignes de
Blaschko [20], qui témoignent d’un mosaïcisme génétique. Il
convient de différencier ces hypermélanoses des hamartomes
épidermiques pigmentés, qui peuvent être uniquement maculeux chez
le nouveau-né. Une association avec des problèmes neurologiques a
été décrite.
Taches hypopigmentées
Les macules achromiques ovalaires dites en hallebarde, ou en
feuilles de sorbier, constituent le signe le plus précoce de la
sclérose tubéreuse de Bourneville (( figure 18 )).
Une hypopigmentation linéaire selon les lignes de Blaschko
correspond :
- – si elle est isolée, à un nævus (hamartome)
depimentosus.
- – rarement à une hypomélanose de Ito [21]. Il s’agit
d’une maladie systémique rare, parfois appelée « incontinentia
pigmenti achromians ». L’atteinte neurologique est grave.
Les albinismes oculocutanés, le piébaldisme, et d’autres
maladies congénitales, sont présents dès la naissance, sous forme
de dépigmentations localisées ou généralisées.
Hamartomes épidermiques (Nævus épidermiques dans la littérature
anglo-saxonne)
Il s’agit de lésions linéaires, présentes dès la naissance. Elles
associent de façon variable hyperpigmentation et hyperkératose,
parfois pseudo-verruqueuse (( figure 19 )).
Leur taille est variable. Certains de ces hamartomes peuvent
atteindre la plus grande partie d’un membre, et/ou du tronc, avec
un arrêt net sur la ligne médiane (nævus unius lateris).
Au niveau du cuir chevelu ou du front, on observe assez
fréquemment des hamartomes épidermiques sébacés, petites macules
alopéciques jaunes-orangées (( figure 20 )).
Les hamartomes épidermiques étendus peuvent s’associer à des
anomalies osseuses, oculaires, neurologiques (syndrome du nævus
épidermque, ou de Solomon [22]).
Aplasie cutanée congénitale
Il s’agit d’absences localisées de peau, habituellement sur une
petite zone du cuir chevelu (( figure 21 )). Elles se
présentent sous la forme d’érosions recouvertes d’une fine membrane
cicatricielle. Elles sont souvent de petite taille et uniques,
localisées sur le vertex (60 % des cas) mais parfois sur les
membres et le tronc. Il peut exister une agénésie osseuse
sous-jacente à rechercher par une radiographie. Il existe également
des formes multiples, ainsi que des formes familiales.
Certaines formes, rares, s’associent à diverses anomalies [23]
:
- – malformations squelettiques, cardiaques, génitales,
cérébrales, fentes labiopalatines ;
- – anomalies génétiques : trisomies 13, délétion du
bras court du chromosome 4.
L’évolution se fait vers la cicatrisation, laissant une plaque
atrophique, alopécique.
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