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Dermatologie néonatale pratique


Médecine thérapeutique / Pédiatrie. Volume 8, Number 5, 348-61, Septembre-Décembre 2005, Dossier


Résumé  

Author(s) : Pascale Le Huidoux, Daniel Wallach , Service de médecine néonatale, Hôpital Port-Royal, 75014 Paris, France, Service de dermatologie, Hôpital Tarnier, 89, rue d’Assas, 75006 Paris, France.

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ARTICLE

Auteur(s) : Pascale Le Huidoux1, Daniel Wallach2

1Service de médecine néonatale, Hôpital Port-Royal, 75014 Paris, France
2Service de dermatologie, Hôpital Tarnier, 89, rue d’Assas, 75006 Paris, France

La dermatologie néonatale s’est développée depuis le début des années 1970, aux confins de la médecine néonatale, elle-même spécialité de la pédiatrie et de la dermatologie. Un textbook récent [1] permet de prendre la mesure de l’ensemble de connaissances constituant ce domaine.Dans le cadre de ce texte consacré aux problèmes pratiques posés par les nouveau-nés à terme, nous aurons en vue les difficultés que rencontre le personnel de maternité face à une anomalie cutanée. Schématiquement, on peut classer les problèmes rencontrés en :
  • particularités fréquentes bénignes, sans signification pathologique ;
  • maladies aiguës nécessitant une prise en charge rapide ;
  • expression néonatale d’anomalies durables pour lesquelles les premiers mots prononcés et les orientations proposées doivent faire l’objet d’une prudence particulière.

Brève introduction anatomique et physiologique

La fonction essentielle de la peau est celle d’une interface entre l’organisme et le monde extérieur, pour laquelle on utilise le terme de « barrière ». La fonction de barrière est assurée par le stratum corneum, couche relativement déshydratée et rigide résultant de la kératinisation épidermique. Le stratum corneum se développe au cours du troisième trimestre de la gestation et est considéré comme mature à terme. Cette maturité signifie que les pertes insensibles en eau, traduction fonctionnelle de la fonction de barrière, sont semblables à ce qu’elles seront ultérieurement dans la vie. Par contre, chez le prématuré, l’insuffisance de la fonction de barrière est responsable de pertes excessives en eau, électrolytes et calories, nécessitant un environnement adapté en température et hygrométrie (incubateurs). Une revue des problèmes posés par l’immaturité de la peau du nouveau-né a été publiée récemment [2]. Si le nouveau-né à terme n’a pas besoin d’incubateur, il convient néanmoins de considérer sa peau comme fragile vis-à-vis de toutes les agressions. Cette fragilité concerne notamment les risques de pénétration de micro-organismes, et aussi de toute substance appliquée sur la peau.

On retiendra en effet que tout produit appliqué sur la peau est susceptible de pénétration, que ce soit du fait de l’immaturité de la barrière, de lésions cutanées (dermatoses, plaies, adhésifs) ou de conditions particulières (occlusion des couches). Les effets systémiques liés à la pénétration transdermique sont augmentés du fait du rapport surface/poids, beaucoup plus élevé chez le nouveau-né qu’ultérieurement, et de l’immaturité des mécanismes d’élimination.

L’aspect de la peau à la naissance

L’aspect de la peau à la naissance dépend de conditions générales (anémie, polyglobulie, ictère), ainsi que de la maturité du nouveau-né [3].

Chez le nouveau-né à terme, la peau est rosée, opaque ; au toucher, elle est sèche, douce, veloutée ; elle desquame parfois finement. Tous ces signes indiquent que la kératinisation s’effectue complètement. Le lanugo, duvet qui recouvre le corps plus tôt au cours de la vie intra-utérine, est très peu abondant.

Le vernix caseosa est une structure lipidique blanc grisâtre qui recouvre la peau du fœtus in utero. Sécrété par l’épiderme et les glandes sébacées, le vernix caseosa protège la peau dans le liquide amniotique ; il devient inutile en milieu aérien.

Les soins de peau à la naissance

Les soins de peau, chez le nouveau-né comme ultérieurement, ont pour objet de maintenir le tégument propre, de le préserver des infections. Ils doivent être dénués de toxicité. Il serait souhaitable que des recommandations « officielles » soient disponibles, au niveau national et international, pour guider les professionnels et les parents, les aider à abandonner sans regret les pratiques traditionnelles et à apprécier correctement les sollicitations publicitaires. Ce n’est pas encore le cas, mais il est possible de formuler des conseils exprimant un consensus professionnel.

La toilette des nouveau-nés

Il est avisé de baigner les nouveau-nés une fois par jour, dans une eau propre à 37 °C. Avec des mains également propres, on les nettoie doucement en utilisant un tensio-actif doux (pain de toilette à base de détergent synthétique doux et non de savon, liquide nettoyant évalué pour sa douceur), et on les rince, également à la main. On les essuie en tamponnant doucement, sans frotter, avec un linge doux.

L’application d’un corps gras sur la peau des prématurés a probablement un effet bénéfique sur l’état de la peau, la maturation de la barrière et le risque infectieux [4], bien que ce ne soit pas réellement prouvé [5]. Ces considérations s’appliquent probablement aux nouveau-nés à terme. Cependant, ici la pratique de l’hydratation cutanée systématique n’est pas médicalement justifiée. Elle doit en tout cas éviter tout produit potentiellement toxique, irritant ou allergisant, et s’accompagner d’une surveillance dépistant d’éventuelles infections.

La peau d’un nourrisson à terme est souvent sèche et on peut observer au niveau des plis de fines fissures, plus rarement de véritables crevasses. Ici l’application d’un hydratant neutre est utile et habituellement suffisante.

Les soins du cordon

Les soins du cordon ont pour but d’éviter les infections qui, en milieu non médicalisé, sont fréquentes et graves. Il convient donc de conseiller, plutôt que les pratiques traditionnelles non scientifiquement justifiées, l’application d’un antiseptique atoxique. La chlorhexidine en solution aqueuse à 0,5 % peut être recommandée. Il n’existe cependant pas de preuve formelle du bien-fondé de cette pratique, dans la mesure où les infections sont rares dans le contexte des maternités occidentales [6]. L’antisepsie du moignon de cordon, diminuant l’infection et l’inflammation, retarde sa chute, ce qui est en pratique sans conséquence.

Les soins de siège

Dès la naissance, on peut prendre des habitudes correctes de soins du siège, de façon à éviter les érythèmes fessiers, conséquence de l’irritation cutanée due au contact avec les urines et les selles.

Les enfants doivent être changés aussi souvent que nécessaire pour que les urines et selles ne restent pas en contact avec la peau. Les changes en cellulose à usage unique sont efficaces, bien tolérés et ont fait diminuer considérablement la fréquence des érythèmes fessiers. Chaque change comporte une toilette douce selon les principes énoncés plus haut. L’application d’une crème à visée protectrice semble facultative.

Les dermatoses néonatales bénignes transitoires

Il convient de parler de « non-maladies » pour ces affections d’évolution rapidement régressive. Le diagnostic permettra d’éliminer les authentiques maladies qui peuvent en être cliniquement proches, afin de rassurer les parents.

Desquamation physiologique

Une fine desquamation est habituelle à partir du second jour de vie chez les nouveau-nés à terme (( figure 1 )). Elle est plus fréquente, plus précoce et plus intense chez les post-matures. L’épiderme sous la fine desquamation en lamelles est parfaitement normal. Ceci aide à différencier les rares formes intenses d’une ichtyose à début néonatal.

Grains de milium

Il s’agit de petits kystes épidermiques blanchâtres dus à une rétention de kératine au niveau de l’orifice des follicules pilosébacés (( figure 2 )). Ils se situent souvent au niveau du visage, plus rarement de la région génitale. Les perles épithéliales de Bohn et Epstein sont un équivalent sur le palais et les gencives. Les gains de milium, même nombreux, disparaissent spontanément en quelques semaines sans séquelle. Il faut cependant savoir que certains syndromes malformatifs rares comportent des grains de milium profus.

Miliaires

Les miliaires sont des éruptions microvésiculeuses correspondant à la rétention de sueur dans les canaux sudoraux immatures (( figure 3 )). La sudation chez un nouveau-né survient du fait d’une fièvre, ou d’un excès de chaleur dans l’environnement, qu’il convient de corriger.

On distingue deux types de miliaire :

  • La miliaire cristalline, superficielle, se présente sous la forme d’un semis de vésicules translucides de 1 à 2 mm de diamètre sur une peau saine. Elle siège sur le tronc, les grands plis, le cou et le visage. Après correction de l’excès de chaleur, elle régresse en 24-48 heures avec une desquamation superficielle.
  • La miliaire rouge, plus profonde, survient dans des ambiances chaudes et humides. Il s’agit de petites papulovésicules à base érythémateuse. Ces lésions siègent au niveau du visage, du cou et du tronc. Une surinfection staphylococcique est possible (miliaire pustuleuse, due à un défaut d’hygiène, et qui ne s’observe guère chez les nouveau-nés).

Bulles de succion

Il s’agit de bulles traumatiques, équivalents d’« ampoules » liées à l’intensité de la succion sur une peau à la jonction dermoépidermique fragile (( figure 4 )). On observe une bulle arrondie ou ovale, unique ou encore une érosion arrondie post-bulleuse, sur l’avant-bras, les poignets, les doigts ou la lèvre supérieure. Les bulles de succion régressent en quelques jours sans séquelles. Le petit nombre de lésions, leur petite taille et la guérison rapide sont bien différents des caractères d’une épidermolyse bulleuse à début néonatal.

Conséquences cutanées de la transition hormonale

L’arrêt brutal de l’apport des hormones maternelles et placentaires entraîne une hyperproduction transitoire d’hormones androgènes et œstrogènes, qui a parfois des conséquences cliniquement visibles.

Hyperplasie sébacée

Ce sont de minuscules papules blanc jaunâtre, témoignant d’un excès de sébum au niveau des glandes sébacées les plus volumineuses, donc surtout sur le nez. Elles disparaissent spontanément.

Acné néonatale

L’acné néonatale est liée à un excès de stimulation androgénique ou à une réponse cutanée excessive. Elle siège essentiellement sur les joues (( figure 5 )). La lésion élémentaire caractéristique est un comédon (point noir) ; on peut également observer des papules et des pustules. L’évolution se fait, sauf rares exceptions, vers une guérison spontanée en 2 à 3 mois. Si un traitement paraît indiqué, on conseille des antibiotiques topiques (érythromycine). On ne sait pas si une acné néonatale prédit une acné pubertaire importante ; il n’y a donc pas lieu d’en parler.

Pseudo-puberté néonatale

En dehors de toute maladie endocrinienne, on peut observer chez un nouveau-né par ailleurs normal (avec notamment des organes génitaux normaux) des anomalies liées à une stimulation hormonale transitoire :
  • hyperpigmentation de la ligne blanche abdominale et des organes génitaux externes, surtout chez les nouveau-nés d’ethnie pigmentée ;
  • écoulement vulvaire, habituellement blanchâtre, rarement hémorragique (pseudo-menstruations) ;
  • –  hypertrophie des glandes mammaires, parfois écoulement de lait. On se méfiera d’une surinfection.

Conséquences de l’immaturité vasculaire

Pendant les quelques jours qui suivent la naissance, l’instabilité de la tonicité vasculaire cutanée peut entraîner des anomalies visibles

Couleur de la peau normale

La couleur de la peau peut renseigner sur des affections internes : anémie, polyglobulie, ictère, détresse respiratoire ou maladie cardiaque. Indépendamment de toute pathologie, la peau est rosée, plus rouge sur le tronc, parfois discrètement cyanique aux extrémités. La pigmentation ethnique s’installe de façon retardée.

Cutis marmorata

Des marbrures cutanées constituent la réaction normale de la peau d’un nouveau-né exposé au froid (simple déshabillage à température ambiante). Le réchauffement fait disparaître cette cutis marmorata simple (( figure 6 )). Les cuits marmorata témoignant d’anomalies vasculaires persistent au chaud.

Coloration arlequin

Il s’agit de l’apparition d’un érythème de la moitié inférieure du corps quand un nourrisson est placé sur le côté, avec une pâleur de la moitié supérieure. Il existe une ligne de démarcation à bords nets entre les deux zones. Le début est brutal. L’épisode, en fait très rarement observé, peut durer de quelques secondes à plusieurs minutes. La peau revient à la normale quand le nouveau-né est mis en position allongée.

Érythème toxique

La plus fréquente des éruptions néonatales, qui s’observe environ chez la moitié des nouveau-nés à terme, est d’étiologie parfaitement inconnue (ni toxique ni allergique). L’érythème toxique consiste en des macules érythémateuses d’assez grande taille (jusqu’à 2 cm de diamètre) dont le centre est plus surélevé que la périphérie (( figure 7 )). Il peut même y avoir une vésicule ou une pustule centrale. L’érythème toxique débute après le deuxième jour de vie, siège préférentiellement sur le tronc et la racine des membres et épargne les paumes et les plantes. Le nombre de lésions est variable. Tout disparaît en 8 à 10 jours mais des rechutes sont possibles. Le diagnostic est clinique ; si une lésion liquidienne est présente, on peut pratiquer un cytodiagnostic qui montrera la présence d’éosinophiles. Ceci est précieux pour éliminer une infection dans les cas atypiques. Il existe aussi une hyperéosinophilie sanguine transitoire, de signification inconnue.

Mélanose pustuleuse néonatale transitoire

Dès la naissance, on observe de petites pustules, parfois rompues, qui disparaissent pour laisser place à des macules pigmentées qui peuvent persister plusieurs mois avant de disparaître spontanément. Certains nouveau-nés peuvent présenter d’emblée des macules pigmentées sans lésions pustuleuses. Ces lésions peuvent apparaître sur les paumes et les plantes. Cette mélanose bénigne est surtout commune chez les nouveau-nés d’origine africaine. On la rapproche parfois de l’érythème toxique. La cause en est inconnue.

Pustulose céphalique à Malassezia furfur

Bien que de description récente [7], cette pustulose céphalique est apparemment très fréquente (( figure 8 )). Il s’agit d’une éruption de petites papulopustules du visage, et également du cou et du cuir chevelu, qui s’observe entre le 7e et le 30e jour de vie. Il est probable que l’évolution se fait vers une régression spontanée, mais un traitement antifongique topique est très rapidement efficace. On ne confondra pas cette pustulose, qui ne comporte pas de comédons, avec une acné néonatale.

Acropustulose infantile et pustulose éosinophilique du cuir chevelu

Bien qu’elles débutent le plus souvent vers l’âge de quelques mois, ces deux variétés de pustulose bénigne amicrobienne méritent d’être citées, parce qu’il existe des formes à début néonatal. Il s’agit cliniquement de petites pustules de 1 à 3 mm de diamètre, souvent prurigineuses, qui évoluent vers des lésions croûteuses.

L’acropustulose infantile prédomine sur les dos et faces latérales des mains et des pieds. Le diagnostic différentiel essentiel est la gale, diagnostic parfois délicat car il existe des acropustuloses post-scabieuses. La connaissance de ces formes est utile pour éviter de répéter des traitements de gale non justifiés.

La pustulose éosinophilique du cuir chevelu est souvent prise pour une teigne ou un impétigo. Le cytodiagnostic, ici aussi, est très rentable.

Cheveux, pilosité

Le lanugo est une pilosité corporelle duveteuse, surtout abondant chez les prématurés.

Beaucoup de nouveau-nés ont de nombreux cheveux pigmentés. Le cycle normal de croissance pilaire n’est pas encore en place et un effluvium télogène entraîne une chute des cheveux après quelques semaines ou mois ; la repousse sera ensuite normale. Une alopécie occipitale transitoire est fréquente, probablement favorisée par le frottement.

Ongles

La longueur des ongles à la naissance est un des indicateurs de l’âge gestationnel. Les ongles des nouveau-nés sont petits et mous, et au niveau des orteils leurs bords latéraux peuvent être recouverts de peau (pseudo-ongles incarnés). On se gardera de couper les ongles trop courts.

Cytostéatonécrose (nécrose adipeuse sous-cutanée, panniculite idiopathique)

Il s’agit de nodules sous-cutanés bien circonscrits, de couleur rouge ou violacée, fermes ou fluctuants, sensibles à la palpation (( figure 9 )). Ils se situent au niveau des épaules, du haut du dos, de la nuque et sont rarement plus étendus. Ils apparaissent quelques jours à quelques semaines après la naissance, et disparaissent spontanément en quelques semaines. Il peut persister une atrophie cutanée en regard des lésions. L’hypercalcémie est rare et peut être recherchée de façon hebdomadaire. Ces lésions surviennent parfois après un accouchement difficile, une hypoxie, une hypothermie, ou sans cause identifiable.

Le diagnostic d’une éruption chez un nouveau-né

Les « non-maladies » cutanées néonatales, qui ne posent aucun problème en elles-mêmes, doivent être différenciées des éruptions d’autre nature, beaucoup plus rares et qui peuvent nécessiter des interventions urgentes, notamment si elles témoignent d’une infection.

L’attitude pratique en maternité

Une analyse clinique précise est nécessaire, qui débute avec l’identification morphologique de l’éruption.

On distingue ainsi les éruptions maculopapuleuses, vésiculopustuleuses, bulleuses.

Des explorations paracliniques sont parfois indiquées :

  • Les lésions liquidiennes (vésicules, bulles, pustules) sont accessibles à un prélèvement superficiel simple (ponction à l’aiguille) qui permet une analyse cytologique (cytodiagnostic de Tzanck) et des recherches microbiologiques (bactériologique, mycologique, virologique) avec examens directs, aux résultats très rapides, et cultures. Cet examen est très précieux chez le nouveau-né.
  • Une biopsie cutanée n’est que rarement nécessaire en période néonatale. Il s’agit d’un geste peu agressif (punch-biopsy de 3 mm, après anesthésie locale).

Signes cutanés des infections néonatales

Éruptions maculopapuleuses

  • Le syndrome « TORCH »[8]. Cet acronyme désigne un ensemble de fœtopathies causant des tableaux proches : TOxoplasmose, Rubéole, Cytomégalovirus, Herpès. Les signes cutanés en sont divers : éruptions rubéoliformes, scarlatiniformes, maculopapules plus ou moins infiltrées, bleutées, correspondant à une érythropoïèse dermique (( figure 10 )), purpura, ictère. L’herpès est particulier et traité plus loin ainsi que dans un autre article de cette revue. Ces fœtopathies entraînent des atteintes multi-organes graves.
  • Les septicémies néonatales peuvent comporter une éruption maculopapuleuse [9]. Il s’agit habituellement d’un tableau clinique d’infection associé à des signes cutanés. L’aspect en est variable, décrit comme morbilliforme, ou comme non spécifique (( figure 11 )). D’autres signes cliniques et biologiques d’infection sont présents.

Signalons simplement la listériose, bien qu’actuellement peu fréquente, qui est accompagnée de signes cutanés évocateurs dans 15 à 20 % des cas. Il s’agit d’une éruption de maculopapules disséminées devenant pustuleuses, avec parfois une base purpurique. Les lésions prédominent sur le dos.

  • Syphilis

La syphilis congénitale est actuellement d’observation exceptionnelle mais la persistance de la syphilis fait craindre que la forme congénitale n’ait pas définitivement disparu.

Il peut s’agir d’un tableau septicémique, mais les lésions cutanées peuvent être en apparence isolées. Ce sont des bulles palmoplantaires à liquide trouble, une éruption maculopapuleuse rouge cuivrée du tronc, des fesses, et péri-orificielle. Des rhagades profondes des commissures labiales, des périonyxis, sont également évocateurs. Le nouveau-né peut présenter une rhinite bilatérale hémorragique et croûteuse ainsi qu’une ostéochondrite de la jonction métaphyse-épiphyse des os longs. Des signes généraux plus ou moins intenses peuvent accompagner ce tableau clinique.

Une syphilis congénitale signifie que la mère était atteinte de syphilis pendant la seconde moitié de sa grossesse, ni diagnostiquée ni traitée. Le diagnostic est facilement confirmé par les sérologies ; on trouve des tréponèmes dans les lésions cutanées et muqueuses du nouveau-né. Le traitement repose sur la pénicilline G : 50 000 à 100 000 UI/Kg/j, à dose croissante, pendant 2 semaines.

Éruptions vésiculopustuleuses [10]

Les lésions caractéristiques sont de petites cavités épidermiques remplies d’un liquide clair (vésicules) ou plus ou moins purulent (pustules). L’aspect de ces lésions, leur groupement, leur topographie, les lésions associées, sont des guides diagnostiques très précieux.

Infections bactériennes

Les éruptions pustuleuses ou vésiculopustuleuses peuvent témoigner d’une localisation cutanée de septicémie, ou d’un foyer infectieux initialement cutané :

  • Pustuloses septicémiques : on trouve ici la listériose, plus rarement des septicémies à d’autres germes : pyocyaniques (ecthyma gangreneux), streptocoques, staphylocoques.
  • Infections cutanées primitives pustuleuses : il s’agit le plus souvent de staphylococcies : à type d’impétigo, de folliculites, elles siègent à proximité de l’ombilic ou d’une autre brèche cutanée. Ces infections initialement localisées peuvent se généraliser (ostéoarthrites, pleuropneumopathies, septicémies) ou être responsables de décollements cutanés toxiniques (voir plus loin).

Infections à Herpes virus

Les lésions cutanées sont des vésicules ou des pustules en bouquet sur une base érythémateuse touchant n’importe quelle zone du corps (cuir chevelu, visage, fesses). Elles apparaissent entre le 2e et le 21e jour de vie. Une extension à l’ensemble des téguments est possible, avec présence de lésions vésiculopustuleuses, bulleuses, érosives et nécrotiques. Une atteinte muqueuse est fréquente.

Toute la gravité réside en l’atteinte neurologique.

La varicelle néonatale, traitée aussi dans un autre article de cette revue [11] est grave si la mère développe une varicelle entre 5 jours avant et 2 jours après la naissance. Les signes cutanés chez l’enfant surviennent entre le 5e et le 10e jour de vie. Il s’agit de lésions vésiculeuses sur une base érythémateuse, qui se troublent en 24-48 heures, s’ombiliquent et laissent place à des croûtes. L’éruption est parfois profuse, ulcéronécrotique ou hémorragique avec un syndrome septique.

Candidoses

Candidoses cutanées congénitales

Elles sont dues à une contamination amniotique par voie ascendante. Les facteurs de risque sont une antibiothérapie maternelle, un diabète, un cerclage, une rupture prolongée de la poche des eaux, la persistance d’un dispositif intra-utérin.

Elles se manifestent d’emblée ou dans les 48 premières heures dans un contexte d’infection génitale maternelle à Candida albicans, par l’apparition d’une multitude de pustules superficielles laiteuses parfois entourées d’un halo inflammatoire, qui évoluent vers la desquamation (( figure 12 )). L’éruption est diffuse avec atteinte des paumes et des plantes. Les muqueuses ne sont généralement pas atteintes. L’état général est habituellement conservé. Une atteinte viscérale associée à une altération de l’état général peut compliquer l’évolution et refléter une dissémination de l’infection. Le diagnostic repose sur l’examen direct d’une pustule avec mise en culture sur milieu de Sabouraud. Le traitement repose sur les antifongiques par voie intraveineuse pendant 21 jours en association avec une décontamination digestive.

Candidoses néonatales localisées

Elles sont plus fréquentes ; la contamination est per- ou post-natale. L’éruption apparaît après quelques jours de vie au niveau des extrémités du tube digestif sous la forme d’un muguet buccal ou d’une atteinte de la région périanale qui peut s’étendre au niveau des plis inguinaux et axillaires. L’éruption est d’abord érythématopapuleuse puis vésiculeuse puis pustuleuse. Le traitement repose sur des antifongiques topiques.

Gale

La gale est une ectoparasitose très contagieuse. Un nouveau-né peut être contaminé dès la naissance par une personne de son entourage, et développer des lésions à partir de l’âge de quinze jours. Le contexte épidémique est en général évident (prurit collectif).

L’éruption peut être généralisée au début et cliniquement peu spécifique. Les lésions évocatrices sont des vésiculopustules siégeant sur les paumes et les plantes, les poignets, les creux axillaires, la région péri-ombilicale, génitale, et des nodules de la région axillaire. Le prurit est rarement évident chez le tout-petit. Les meilleurs sites pour la recherche de sarcoptes (examen direct d’un prélèvement superficiel d’épiderme) sont les mains et les pieds. Le traitement doit être familial. Pour le nouveau-né, on préfère les pyrèthres (Sprégal) au classique benzoate de benzyle. Un seul traitement suffit.

Éruptions bulleuses

Staphylococcies

Forme généralisée : SSSS

Les nouveau-nés sont spécifiquement sensibles aux effets d’une toxine staphylococcique, l’exfoliatine, qui entraîne des clivages superficiels de l’épiderme, réalisant des décollements ou bulles superficielles [12].

La peau est normale à la naissance. Le point de départ de l’affection est un foyer staphylococcique superficiel, habituellement ombilical ou périorificiel. Puis survient un érythème intense, étendu, sur lequel l’épiderme se décolle, pour former des bulles flasques, des décollements recouvrant des érosions superficielles, des desquamations en larges lambeaux. Il n’y a pas de lésion muqueuse. C’est le syndrome de la peau ébouillantée staphylococcique (en anglais SSSS : staphylococcal scalded skin syndrome) ou maladie de Lyell staphylococcique. Ce syndrome toxinique cutané (distinct du choc toxique staphylococcique) peut être isolé ou associé à d’autres manifestations d’infection staphylococcique, notamment pulmonaires et osseuses.

Le traitement repose sur l’antibiothérapie anti-staphylococcique, des bains antiseptiques et des mesures de réanimation. Le pronostic est habituellement bon et les décollements cutanés, même étendus, sont superficiels et guérissent sans séquelle.

Forme localisée : impétigo staphylococcique

Il s’agit de bulles extensives et fragiles sur une base inflammatoire, qui laissent place à des lésions érosives recouvertes de croûtes (( figure 13 )). Ces lésions siègent au niveau des plis cervicaux, de la région péri-ombilicale et du périnée. Il faut rechercher une localisation secondaire pulmonaire et osseuse ainsi qu’une porte d’entrée. Le diagnostic est clinique et sera confirmé par des prélèvements bactériologiques.

Le traitement repose sur une antibiothérapie antistaphylococcique en intraveineux, associée à des bains antiseptiques et des soins locaux.

Éruptions néonatales non infectieuses

Éruptions non liquidiennes

  • L’urticaire est excessivement rare chez le nouveau-né et peut correspondre à une intolérance aux protéines du lait de vache [13]. Exceptionnellement une urticaire néonatale a pu être attribuée à une intolérance médicamenteuse.
  • Le lupus érythémateux néonatal se manifeste par des macules finement squameuses, arrondies, annulaires, prédominant sur le visage, le cuir chevelu, le haut du tronc.
  • Le tableau de nodules purpuriques appelé « blueberry muffin baby » (( figure 10 )) peut être en rapport avec des étiologies non infectieuses potentiellemnt gravissimes :
    • hémopathies : sphérocytose, incompatibilité Rh ou ABO, syndrome du jumeau transfusé ;
    • affections malignes : neuroblastome, rhabdomyosarcome, histiocytoses congénitales, leucémies myélomonocytiques. Une biopsie cutanée précisera le diagnostic.

Éruptions vésiculeuses

Incontinentia pigmenti

Cette maladie transmise sur le mode dominant lié à l’X est léthale chez le garçon et n’atteint donc que des filles. On observe des lésions linéaires disposées selon les lignes de Blaschko de façon plus ou moins symétrique au niveau des membres et du tronc où elles réalisent des aspects en jet d’eau. La gravité de l’incontinentia pigmenti dépend de l’atteinte systémique qui est fréquente : 79 % des cas, dont 20 % dès la naissance :

  • anomalies dentaires : retard à l’éruption, anodontie partielle, dents coniques ;
  • anomalies oculaires : strabisme, cataracte, atrophie optique, atteinte rétinienne ;
  • atteinte du système nerveux central : convulsions, retard mental ;
  • alopécie, dystrophies unguéales, anomalies cardiaques, squelettiques.

Autres éruptions vésiculeuses

Certaines dermatoses graves avec infiltrat cellulaire peuvent exceptionnellement prendre un aspect pustuleux ou vésiculopustuleux ; c’est le cas des histiocytoses, de la réticulo-endothéliose d’Omenn, des leucémies et réactions leucémoïdes. Ces situations sont exceptionnelles mais ne doivent pas être méconnues. La biopsie cutanée permet le diagnostic.

L’eczéma atopique et les éruptions eczématiformes de certains déficits immunitaires congénitaux débutent habituellement après la période néonatale. L’acrodermatite entéropathique, qui entraîne des lésions érythématovésiculeuses périorificielles et acrales, est également plus tardive.

Indiquons pour mémoire que les psoriasis pustuleux et les pustuloses exanthématiques sont exceptionnels dans les premiers mois de vie.

Éruptions bulleuses

Épidermolyses bulleuses

Le syndrome d’épidermolyse bulleuse recouvre de nombreuses entités de gravité variable. Il s’agit d’anomalies génétiques portant sur les structures de la zone de jonction dermoépidermique (kératines, molécules des hémidesmosomes, collagène). La conséquence en est une fragilité cutanée responsable de décollements au moindre traumatisme. Le traumatisme de la naissance peut en être la première cause. Il s’agit de décollements provoqués par les frottements ou la pression : bulles, érosions post-bulleuses. Les formes graves (jonctionnelles, dermiques) comportent une atteinte des muqueuses. Le traitement ne pourra en être fait qu’en unité de soins néonataux.

Autres bulloses non infectieuses

  • Les mastocytoses bulleuses peuvent rarement être étendues ; la turgescence urticarienne (signe de Darier) et les bulles sont provoquées par les frottements ou la chaleur.
  • L’érythrodermie ichtyosiforme bulleuse se présente en période néonatale comme un érythème intense généralisé, avec décollements bulleux ; l’hyperkératose sera évidente ultérieurement.
  • Des nouveau-nés dont la mère présente une bullose auto-immune peuvent présenter transitoirement des bulles dues au transfert transplacentaire d’auto-anticorps ; c’est le cas du pemphigus et de la pemphigoïde gestationis.

Ichtyoses

Il s’agit de maladies héréditaires de la kératinisation. Les ichtyoses graves peuvent se manifester à la naissance sous l’aspect d’une érythrodermie.

Chez le bébé collodion, la peau est recouverte par une membrane lisse, tendue, qui va se fissurer au niveau des articulations avant de s’éliminer. L’évolution peut se faire vers diverses ichtyoses voire un aspect cutané normal. Une forme plus grave est représentée par le fœtus arlequin, avec un aspect monstrueux dont l’évolution favorable peut être accélérée par l’utilisation d’acitrétine, avec ultérieurement un aspect d’érythrodermie ichtyosiforme congénitale sèche.

Ces hyperkératoses majeures comportent un risque de surinfection et de déshydratation hypernatrémique.

Ces déshydratations sont particulièrement fréquentes dans le syndrome de Netherton, génodermatose qui associe une ichtyose particulière, érythrodermique à la naissance, une dermatite atopique et des anomalies des cheveux.

Les « taches de naissance »

Ce terme du langage courant désigne des malformations localisées de la peau, encore appelées hamartomes. La présence d’un hamartome congénital, particulièrement s’il est de grande taille ou situé sur le visage, ce qui fait prévoir des problèmes esthétiques et psychologiques, constitue pour les parents un traumatisme considérable nécessitant une prise en charge attentive.

Il est important d’établir un diagnostic aussi précis que possible, de chercher si c’est indiqué d’éventuelles associations extra-cutanées, et de prévoir le traitement chirurgical de l’anomalie cutanée.

Hamartomes vasculaires

Il existe deux variétés d’« angiomes » : les hémangiomes et les malformations vasculaires.

Hémangiomes

Les hémangiomes sont des proliférations bénignes des cellules endothéliales des capillaires. Ces tumeurs de la petite enfance suivent une évolution très particulière, que l’on attribue à une parenté phénotypique avec les cellules placentaires.

Les hémangiomes sont généralement absents à la naissance ; on peut cependant noter parfois la présence de quelques télangiectasies entourées d’un halo pâle. La croissance débute dans les premiers mois de vie. Il s’agit d’une lésion rouge franc dont la surface est grumeleuse ressemblant à une fraise ou une framboise et réalisant un hémangiome tubéreux (dermique) (( figure 14 )). Une tuméfaction bleutée sous-jacente de volume variable constitue la composante hypodermique de l’hémangiome. Si elle est isolée, il s’agit d’un hémangiome uniquement sous-cutané, à distinguer des angiomes veineux.

L’évolution est particulière : phase initiale de croissance de quelques semaines à quelques mois, puis une phase de stabilisation vers l’âge de 10-12 mois et enfin une phase d’involution spontanée de plusieurs années marquée par un blanchiment de la lésion avec un affaissement de la masse sous cutanée. Des télangiectasies peuvent persister ainsi qu’un excès de peau, qui pourra être corrigé chirurgicalement.

La grande majorité des hémangiomes, de petite taille, siégeant à distance d’un orifice, ne poseront donc aucun problème et sont d’excellent pronostic. Dans un petit nombre de cas cependant, l’évolution sera émaillée de complications. Ces cas difficiles doivent être confiés à une équipe multidisciplinaire spécialisée [14].

Ulcérations

Des ulcérations peuvent survenir du fait de frottements (périnée) ou de nécroses au moment de la phase de régression. Elles sont source de surinfections, peuvent être responsables de douleurs, à traiter par des antalgiques. On utilise des antibiotiques par voie générale et ou locale en association avec des antiseptiques. Des pansements hydrocolloïdes ou hydrocellulaires sont appliqués. Parfois un traitement par laser ou une exérèse chirurgicale sont proposés.

Localisations à risque

  • Lorsqu’un hémangiome est situé dans un territoire en « barbe », il faut rechercher un angiome glottique ou sous glottique associé. Dans ce cas il existe un risque d’obstruction des voies aériennes lors de la poussée évolutive. Dans ce cas, on instaure une corticothérapie à la dose de 2 à 3 mg/kg/j pendant plusieurs semaines à dose lentement dégressive.
  • Les hémangiomes siégeant près d’un orifice (nez, anus, urèthre, vagin) posent des problèmes particuliers.
  • Au niveau palpébral il existe un risque d’amblyopie.
  • Un vaste hémangiome de la paroi thoracique d’une petite fille risque d’impliquer la glande mammaire. Des corticoïdes peuvent être indiqués pour prévenir une croissance trop importante et le risque d’asymétrie mammaire.
  • En cas de localisation hépatique, il faut rechercher et traiter une insuffisance cardiaque.
  • De même, lorsqu’un hémangiome est très volumineux, il peut se produire un shunt intra-angiomateux responsable d’une défaillance cardiaque.

Les formes particulières

  • L’hémangiomatose néonatale diffuseExceptionnelle, elle se caractérise par la présence en période néonatale de très nombreuses petites lésions angiomateuses de 1 à 2 mm de diamètre qui vont progressivement couvrir tout le tégument. Il faut rechercher par échographie un hémangiome hépatique associé qui fait toute la gravité de l’affection.
  • Le syndrome PHACE (S)Extrêmement rare, il s’agit de l’association d’anomalies de la fosse postérieure, d’un hémangiome étendu de la face, d’anomalies artérielles (vaisseaux cervicaux et cérébraux), d’une coarctation de l’aorte, d’anomalies oculaires et d’anomalies sternales.
  • Les hémangiomes congénitauxIls sont rares. Il s’agit d’une lésion angiomateuse violine avec parfois un halo blanc périphérique, chaude, non soufflante. Elle pose le problème de diagnostic avec les tumeurs cutanées congénitales et peut nécessiter une biopsie.
  • Le syndrome de Kasabach-MerrittIl se caractérise par l’augmentation brutale d’un angiome préexistant, associée à une coagulation intravasculaire disséminée et une thrombopénie inférieure à 20 000/mm3. C’est une affection rare et grave avec environ 14 % de mortalité.

Traitement

Dans la plupart des cas, qui évolueront favorablement, il convient uniquement de rassurer les parents en leur expliquant l’histoire naturelle des hémangiomes, et aussi de les mettre en garde contre des tentatives thérapeutiques agressives susceptibles de laisser des cicatrices.

Lorsque la croissance d’un hémangiome est menaçante, du fait de sa taille ou de sa localisation, il faut mettre en œuvre une corticothérapie générale forte, dite de blocage, à la dose de 2 à 3 mg/kg/j de prednisone. Deux tiers des cas répondent favorablement. En cas d’échec, plusieurs possibilités existent : corticothérapie intralésionnelle, vincristine interféron alpha, laser, chirurgie, embolisations, sont affaire d’indications individuelles, au mieux posées par une équipe multidisciplinaire [15].

Malformations vasculaires

Les angiomes plans (malformations capillaires) :
  • Angiomes plans médians. Ce sont les très banales macules rosées situées au niveau de la glabelle et de la partie interne des paupières, ou plus fréquemment encore de la nuque. Ces lésions sans conséquence s’atténuent au cours de l’enfance, ou sont cachées par les cheveux.
  • Angiomes plans latéraux. Il s’agit des classiques « taches de vin » dont la couleur est variable, allant du rose pâle au violet foncé (( figure 15 )). Les angiomes plans latéraux sont présents dès la naissance et n’ont pas de tendance à la régression, restant stables jusqu’à l’âge adulte. La localisation faciale pose des problèmes esthétiques. Ces angiomes peuvent être traités précocement par laser, notamment à colorant pulsé, qui le plus souvent ne laisse pas de cicatrice [16]. Le traitement des angiomes plans au laser représente un progrès considérable. Ce traitement, pris en charge par l’Assurance-maladie, peut être débuté très précocement.

Quand un angiome plan est situé dans le territoire trigéminé supérieur, il peut s’agir du syndrome de Sturge-Weber qui associe angiome plan, angiome leptoméningé homolatéral, parfois angiome choroïdien. L’angiome méningé est responsable de crises comitiales précoces, d’un retard mental évolutif, de déficits moteurs.

Les syndromes de Klippel-Trenaunay et de Parkes-Weber peuvent se révéler par de vastes angiomes plans congénitaux des membres. Ultérieurement apparaîtront l’hypertrophie des parties molles et des os, et les malformations veineuses et artérioveineuses.

Un angiome plan de la région lombaire médiane peut révéler un dysraphisme. Dans ces cas, l’angiome est en général associé à une autre anomalie : kyste, lipome, hypertrichose localisée. Il convient d’explorer par IRM la moelle lombosacrée.

  • Les angiomes veineux. Rares, ils sont présents dès la naissance sous forme d’une tâche bleutée qui gonfle lors des cris ou de la position déclive.
  • Les fistules artérioveineuses. Ce sont des anomalies vasculaires rares, chaudes à la palpation, soufflantes, avec un thrill.
  • Les lymphangiomes. Il s’agit de malformations lymphatiques, localisées ou diffuses, éventuellement associées à des anomalies lymphatiques profondes [17].

Il y a quatre formes cliniques de lymphangiomes ; ils sont habituellement présents dès la naissance et peuvent atteindre non seulement la peau, mais le tissu sous-cutané, voire les muscles. Le lymphangiome simple est une tuméfaction unique, voussure couleur de la peau normale. Les lymphangiomes circonscrits, les moins rares, constituent des groupes de cavités liquidiennes pseudo-vésiculeuses [18]. Les lymphangiomes caverneux sont de volumineuses masses de lymphatiques kystiques dilatés. L’hygrome kystique en est une variété particulière, vaste cavité uniloculaire.

Les lymphangiomes intrabuccaux (linguaux) peuvent subir des poussées inflammatoires.

Le traitement des lymphangiomes peut être difficile du fait de leur caractère infiltrant et des récidives en l’absence d’exérèse complète.

Taches pigmentées

Nævus mélanocytaires congénitaux

Ils sont présents chez 1 % des nouveau-nés.

Les nævus de petite taille, inférieure à 1 cm, sont de petites tumeurs brunes de siège ubiquitaire

Il est avisé de noter leur localisation dans le carnet de santé. Il n’y a pas de raison d’envisager une exérèse précoce pour ces nævus congénitaux de petite taille.

Les nævus de grande taille par contre posent des problèmes esthétiques et carcinologiques. On définit la grande taille, de façon imprécise, comme les nævus de dimension supérieure à la paume de la main de l’enfant. Ils peuvent être très étendus (en caleçon, en pèlerine, etc.) (( figure 16 )). Ces nævus se présentent sous la forme de placards bruns plus ou moins foncés, en général homogènes, mais avec parfois des nodules plus pigmentés. D’emblée ou ultérieurement, ils sont souvent pileux.

La présence d’un saignement, d’un nodule infiltré, doit faire réaliser une biopsie afin d’éliminer un mélanome. Le risque de dégénérescence est d’autant plus important que les lésions sont de grande taille.

On doit considérer les nævus de grande taille comme des précurseurs de mélanome, et aussi comme des lésions au retentissement esthétique majeur. Il convient de confier l’enfant à une équipe médico-chirurgicale spécialisée, qui proposera une solution adaptée à chaque cas individuel.

Le nævus géant de l’extrémité céphalique peuvent être associés à une mélanose neuroméningée s’accompagnant de signes neurologiques à rechercher par la réalisation d’une IRM cérébrale.

Taches café au lait

La présence de macules beige, dites « café-au-lait », est fréquente et souvent sans signification pathologique (( figure 17 )). Cependant, quand leur nombre est supérieur ou égal à 5, leur taille supérieure ou égale à 5 mm, il peut s’agir du premier signe de neurofibromatose de type I (maladie de Recklinghausen). Devant des macules café au lait aux bords déchiquetés, il faut rechercher un syndrome d’Albright (dysplasie osseuse, puberté précoce). En période néonatale, on se gardera d’inquiéter les parents à tort et on prévoira un avis spécialisé. En l’absence de signe d’appel, aucune exploration n’est indiquée dans la petite enfance.

Taches « mongoliques »

Ce terme peu élégant désigne des lésions très fréquentes chez les nouveau-nés Asiatiques ou Africains et rares chez les Caucasiens. Il s’agit de vastes taches ardoisées de la région lombaire, liées à une accumulation dermique de mélanocytes.

Les taches mongoliques, parfaitement bénignes, disparaissent dans la petite enfance.

Nævus de Ota

Il s’agit d’un nævus mélanocytaire profond, bleuté, situé au bord latéral des yeux ; la sclérotique est également pigmentée. Le nævus de Ota est fréquent chez les Asiatiques. Ultérieurement, on envisagera un traitement laser [19].

Hypermélanose naevoïde « en guirlandes »

Il s’agit de macules hyperpigmentées suivant les lignes de Blaschko [20], qui témoignent d’un mosaïcisme génétique. Il convient de différencier ces hypermélanoses des hamartomes épidermiques pigmentés, qui peuvent être uniquement maculeux chez le nouveau-né. Une association avec des problèmes neurologiques a été décrite.

Taches hypopigmentées

Les macules achromiques ovalaires dites en hallebarde, ou en feuilles de sorbier, constituent le signe le plus précoce de la sclérose tubéreuse de Bourneville (( figure 18 )).

Une hypopigmentation linéaire selon les lignes de Blaschko correspond :

  • si elle est isolée, à un nævus (hamartome) depimentosus.
  • rarement à une hypomélanose de Ito [21]. Il s’agit d’une maladie systémique rare, parfois appelée « incontinentia pigmenti achromians ». L’atteinte neurologique est grave.

Les albinismes oculocutanés, le piébaldisme, et d’autres maladies congénitales, sont présents dès la naissance, sous forme de dépigmentations localisées ou généralisées.

Hamartomes épidermiques (Nævus épidermiques dans la littérature anglo-saxonne)

Il s’agit de lésions linéaires, présentes dès la naissance. Elles associent de façon variable hyperpigmentation et hyperkératose, parfois pseudo-verruqueuse (( figure 19 )).

Leur taille est variable. Certains de ces hamartomes peuvent atteindre la plus grande partie d’un membre, et/ou du tronc, avec un arrêt net sur la ligne médiane (nævus unius lateris).

Au niveau du cuir chevelu ou du front, on observe assez fréquemment des hamartomes épidermiques sébacés, petites macules alopéciques jaunes-orangées (( figure 20 )).

Les hamartomes épidermiques étendus peuvent s’associer à des anomalies osseuses, oculaires, neurologiques (syndrome du nævus épidermque, ou de Solomon [22]).

Aplasie cutanée congénitale

Il s’agit d’absences localisées de peau, habituellement sur une petite zone du cuir chevelu (( figure 21 )). Elles se présentent sous la forme d’érosions recouvertes d’une fine membrane cicatricielle. Elles sont souvent de petite taille et uniques, localisées sur le vertex (60 % des cas) mais parfois sur les membres et le tronc. Il peut exister une agénésie osseuse sous-jacente à rechercher par une radiographie. Il existe également des formes multiples, ainsi que des formes familiales.

Certaines formes, rares, s’associent à diverses anomalies [23] :

  • malformations squelettiques, cardiaques, génitales, cérébrales, fentes labiopalatines ;
  • anomalies génétiques : trisomies 13, délétion du bras court du chromosome 4.

L’évolution se fait vers la cicatrisation, laissant une plaque atrophique, alopécique.

Références

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2 Wallach D, Brunhes A. La fonction de barrière de la peau chez le prématuré. In : Progrès en néonatalogie, vol. 18. Paris : Karger, 1998 : 98-117.

3 Machet L, Vaillant L, Lorette G. La peau du nouveau-né. Ann Dermatol Venereol 1999 ; 126 : 918-20.

4 Darmstadt GL, Saha SK, Ahmed AS, et al. Effect of topical treatment with skin barrier-enhancing emollients on nosocomial infections in preterm infants in Bangladesh: a randomised controlled trial. Lancet 2005 ; 365 : 1039-45.

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9 Olivier-Martin M, Wallach D, Bordier C, Chassevent J, Paupe A, Blancher G. Les signes cutanés des infections bactériennes néonatales. Arch F Pédiatr 1985 ; 42 : 471-82.

10 Moisson YF, Wallach D. Les dermatoses pustuleuses de la période néonatale. Ann Pediatr (Paris) 1992 ; 39 : 397-406.

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21 Pascual-Castroviejo I, Roche C, Martinez-Bermejo A, et al. Hypomelanosis of Ito. A study of 76 infantile cases. Brain Dev 1998 ; 20 : 36-43.

22 Rogers M, McCrossin I, Commens C. Epidermal nevi and the epidermal nevus syndrome. A review of 131 cases. J Am Acad Dermatol 1989 ; 20 : 476-88.

23 Frieden IJ. Aplasia cutis congenita: a clinical review and proposal for classification. J Am Acad Dermatol 1986 ; 14 : 646-60.


 

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