Implantation cochléaire chez l‘enfant

ARTICLE

Auteur(s) : Thierry Van Den Abbeele

Service d'ORL et chirurgie cervico-faciale, Hôpital Robert Debré, CHU Bichat, Université Paris VII, 48 Boulevard Sérurier, 75019 Paris, France 
Tél. : 33 1 40 03 24 49 – Fax : 33 1 40 03 47 17

L'implant cochléaire est un procédé électronique permettant de réhabiliter des surdités profondes ou totales bilatérales trop sévères pour bénéficier d'une prothèse conventionnelle. Les premiers implants ont été posés dans les années 60-70 chez l'adulte puis chez l'enfant depuis le milieu des années 80. Chez les individus adultes ou enfants devenus sourds, c'est-à-dire ayant perdu l'audition après acquisition du langage (surdités dites post-linguistiques), les effets bénéfiques de l'implant cochléaire sont évidents et très rapides avec des scores de reconnaissance de la parole permettant de téléphoner et de récupérer une insertion socio-professionnelle ou scolaire normale [1]. Actuellement, la question se pose, chez certains de ces enfants, de proposer une implantation bilatérale ou une implantation même lorsqu'existent des restes auditifs. 

En revanche, l'implantation des jeunes enfants sourds congénitaux, c'est-à-dire avant acquisition du langage (ou surdité pré-linguistique), s'est avérée nettement plus controversée, avec notamment un vif débat opposant les équipes médicales et la communauté des sourds. Cette dernière, issue essentiellement d'enfants sourds congénitaux dont la caractéristique est la communication gestuelle, a ressenti les progrès de l'implant cochléaire comme une menace potentielle pour l'identité culturelle qu'elle défend, ce d'autant que 90 % des parents d'enfants sourds congénitaux ont une audition normale et souhaitent spontanément orienter l'éducation de leurs enfants vers une communication orale [2]. En fait, les données actuelles n'excluent pas le recours chez un même enfant à des modes de communication aussi variés que l'expression orale ou gestuelle. Un consensus fort s'est progressivement dégagé quant aux bénéfices de l'implantation cochléaire chez l'enfant sourd congénital, à la condition d'une prise en charge précoce par des structures adaptées de réhabilitation et d'éducation spécialisées. Une des particularités de l'enfant est la notion de période critique de la naissance jusque vers l'âge de 6 ans, durant laquelle la plasticité du système nerveux auditif central est maximale et correspond à la période d'acquisition du langage chez l'enfant normo-entendant [1]. 

Actuellement, plus de 25 000 enfants ont été implantés dans le monde [3] et la tendance est de diminuer l'âge d'implantation, notamment à la faveur de la mise en place dans de nombreux pays d'un dépistage néonatal systématique des surdités congénitales. La mise en place de ce dépistage est d'autant plus légitime que l'incidence des surdités congénitales est élevée (une naissance sur mille) et que la prise en charge précoce améliore considérablement le pronostic.

Principes de l'implant cochléaire et avancées technologiques

Principes généraux de l'implant cochléaire

La grande majorité des surdités congénitales de l'enfant comporte une atteinte de l'organe neurosensoriel de l'audition, ou organe de Corti, dont la fonction est de transformer l'onde sonore en influx nerveux électrique véhiculé sur les fibres du nerf auditif. Cet organe est composé de cellules neurosensorielles ou cellules ciliées, particulièrement fragiles, tandis que les fibres nerveuses du nerf auditif restent le plus souvent stimulables. Dans la cochlée normale, il existe un codage tonotopique de l'information sonore, c'est-à-dire que les fréquences les plus hautes ou aiguës sont codées à la base de la cochlée tandis que les fréquences de plus en plus basses (ou graves) sont progressivement codées vers l'apex cochléaire.

Le principe de l'implant cochléaire consiste donc à placer des électrodes de stimulation dans la cochlée le plus près possible des fibres du nerf auditif. L'évolution technologique apporte régulièrement des améliorations aux implants cochléaires mais le principe initial demeure identique. Schématiquement, ce dispositif comprend deux parties individualisées : un porte-électrode implanté par voie chirurgicale dans l'oreille interne, et un microprocesseur externe permettant d'apporter aux fibres auditives fonctionnelles restantes une information sonore préalablement transformée en signal électrique selon une stratégie de codage préétablie. La transmission entre les deux parties de l'implant est transcutanée par l'intermédiaire d'une antenne aimantée, et le transfert des informations s'opère grâce à une onde de radiofréquence. La figure 1 représente la partie implantable d'un implant et la figure 2 le schéma de principe d'un implant. Quatre types d'implants sont actuellement disponibles chez l'enfant, avec des caractéristiques techniques et des résultats cliniques assez voisins :

• l'implant australien Nucleus (Cochlear^®) actuellement le plus utilisé dans le monde tant chez l'enfant que chez l'adulte

• l'implant américain Clarion (Advanced Bionics^®)

• l'implant autrichien Combi40 (MedEl^®)

• l'implant français Digisonic DX10 (MXM^®), le premier a avoir utilisé un traitement numérique complet du signal.

Le prix d'un implant cochléaire en France est de l'ordre de 20 000 euros.

Avancées technologiques récentes

Les développements récents de l'implantation cochléaire reflètent la tendance actuelle à optimiser la fidélité du transfert de l'information fréquentielle vers les fibres du nerf auditif. Ainsi, les modifications des porte-électrodes ont visé à rapprocher le plus possible les contacts électriques des fibres nerveuses situées dans le modiolus. En théorie, ces électrodes dites péri-modiolaires permettraient une stimulation plus sélective des fibres nerveuses voisines, une diminution de la consommation d'énergie, une moindre interaction électrique entre électrodes voisines et donc un meilleur codage fréquentiel. Toutefois, les bénéfices cliniques de ces nouvelles électrodes restent encore incertains [4, 5]. De nouveaux dispositifs à l'étude visent à conserver au maximum l'audition résiduelle, voire même à utiliser des stimulations hybrides électriques et acoustiques.

Parallèlement, les stratégies de traitement du signal de la parole ont largement bénéficié des progrès de l'informatique et du traitement numérique du signal. Ces nouvelles stratégies sont à l'origine des principaux progrès. On distingue deux grands groupes de stratégies suivant qu'elles privilégient les aspects fréquentiels ou temporels du signal de la parole.

• Les stratégies privilégiant les aspects fréquentiels (F0F1F2, Mpeak, Speak, développées sur les premières versions de l'implant Nucleus^®) sont basées sur l'analyse du signal de la parole en combinaison de fréquences, Fo ou fréquence fondamentale produite par le larynx et ses harmoniques F1, F2, F3 produits par les résonateurs pharyngés et buccaux. Ces combinaisons de fréquences sont extraites et réparties sur les différentes électrodes en fonction de leur position dans la cochlée de façon à imiter la tonotopie physiologique. Seules quelques électrodes sont utilisées et de manière simultanée.

• Les stratégies privilégiant les aspects temporels (CIS développées sur les 4 implants, MPS et SAS spécifiquement sur l'implant Clarion^®) utilisent toutes les électrodes de façon simultanée (comme le SAS) ou de façon légèrement décalée (CIS). L'avantage de cette dernière technique apparaît chez des patients ayant un faible nombre de fibres résiduelles pour lesquelles l'activation simultanée d'électrodes voisines stimulerait les mêmes contingents de fibres avec une perte de spécificité fréquentielle de l'information. De plus, la fréquence de stimulation élevée de ces stratégies (de 833 Hz à 1200 Hz suivant les implants) permet d'apporter plus d'informations sonores par unité de temps.

De nouvelles stratégies hybrides (ACE de Nucleus^®) tentent de concilier les deux aspects fréquentiels et temporels. Le développement de processeurs à haute capacité permet d'élaborer des stratégies dites de haute résolution (ou HiRes de Clarion^®) visant, par des fréquences de stimulation encore plus élevées, à recréer l'activité stochastique naturelle du nerf auditif.

Indications d'implantation cochléaire

Sélection des candidats : les critères classiques

La sélection des candidats à l'implantation cochléaire est un problème difficile particulièrement chez l'enfant. Il s'agit d'un processus global dit holistique considérant l'ensemble des aspects audiologiques, médicaux et chirurgicaux, psychologiques, éducatifs et familiaux. Il convient d'apprécier le retentissement de la surdité chez l'enfant sur ses acquisitions, son comportement, ses relations, ses capacités de suppléance, et de déterminer son appétence à une communication orale, afin d'évaluer ses capacités d'utilisation de nouveaux éléments acoustiques apportés par un éventuel implant.

Du point de vue parental, le deuil de l'audition d'un enfant prend du temps ; il faut l'accepter, adapter sa vie à ce nouvel état, se préparer à assumer la prise en charge éducative de l'enfant. Ces considérations peuvent paraître contradictoires avec la nécessité d'une prise en charge précoce et rapide, mais ces étapes sont nécessaires à l'élaboration d'un projet éducatif cohérent, indispensable pour tirer le meilleur bénéfice de l'implant.

De nombreux intervenants doivent s'impliquer, dont l'équipe médico-chirurgicale du centre d'implantation, mais aussi tous les professionnels de la surdité s'occupant de l'enfant.

Les indications classiques d'implantation cochléaire ont été longtemps très restrictives :

Les enfants de 2 ans ou plus, présentant une surdité profonde, c'est-à-dire sans réponse à des stimulations de 100 dB sur les fréquences 500-1000-2000 Hz et ne tirant aucun bénéfice des prothèses auditives surpuissantes conventionnelles malgré une intensification du processus rééducatif. Ce diagnostic de surdité profonde est très difficile chez le très jeune enfant et ne peut résulter que de la confrontation des résultats de ces tests d'audiométrie objective avec ceux des tests subjectifs comportementaux, langagiers, neuropsychologiques et des bilans audio-prothétiques. Le délai obligatoire nécessaire à cette évaluation est mis à profit pour l'information complète de la famille et des rééducateurs. Il permet en outre de mettre en place le projet pédagogique adapté à cet enfant, surtout quand on ne dispose pas, à proximité de son domicile, d'une institution susceptible de le prendre en charge.

Bilan médical pré-implantatoire

L'évaluation médicale des enfants sourds candidats à une implantation cochléaire doit rechercher les conditions qui pourraient remettre en cause les résultats à attendre de l'implantation, influencer la technique chirurgicale de mise en place de l'implant, voire des facteurs de risques anesthésiques. Plus que l'étiologie proprement dite (nature génétique ou non de la surdité), l'existence de lésions neurologiques peut constituer une contre-indication relative à l'implant (lésions cérébrales post-méningitiques, infection maternofoetale sévère, lésions périnatales hypoxiques, ictère nucléaire néonatal, etc...).

Le rôle de l'imagerie moderne

Les progrès récents de l'imagerie médicale permettent un bilan anatomique très précis grâce à la combinaison des coupes de scanner en haute résolution étudiant le labyrinthe osseux et des séquences IRM en T2 étudiant les liquides labyrinthiques et les nerfs (figure 3). Ces deux techniques sont parfaitement complémentaires et sont devenues d'utilisation quasi-systématique dans notre expérience car le risque de malformation n'est pas négligeable chez l'enfant (environ 10 à 20 % suivant les séries). L'existence d'une malformation de type Mondini ou cavité commune, voire d'une petite cochlée, n'est donc pas exceptionnelle et ne constitue plus à proprement parler une contre-indication à l'implantation cochléaire. Il semble même que les résultats obtenus soient comparables à ceux des enfants ne présentant pas ces malformations [6]. Par contre, le risque de complications (fuite de liquide céphalo-rachidien, méningite) est plus élevé et doit être parfaitement pris en compte avant l'intervention.

Les ossifications cochléaires séquellaires de méningites sont souvent partielles concernant la base de la cochlée, mais autorisent dans la majorité des cas la mise en place du porte-électrodes au prix de modifications de la technique chirurgicale ou, si besoin, du porte-électrode lui-même (nombre de contacts moindres, doubles porte-électrodes, espacement réduit entre les contacts...). Les performances semblent liées à l'importance de l'ossification et au nombre de fibres nerveuses résiduelles, mais il apparaît qu'à peine 10 % de fibres nerveuses résiduelles suffisent à obtenir des résultats dans la moyenne [7]. L'existence d'une ossification quasi-complète de la cochlée secondaire à une méningite bactérienne ne constitue donc pas une contre-indication absolue à l'implantation cochléaire, mais elle doit faire craindre des résultats médiocres et des seuils de stimulation élevés liés au faible nombre de fibres nerveuses résiduelles stimulables.

Par contre, l'existence d'une aplasie complète de la cochlée (malformation de Michel), une aplasie du conduit auditif interne, l'absence de nerf cochléaire visible en IRM constituent des contre-indications quasi-absolues à l'implantation.

Le rôle de l'électrophysiologie

En cas de doute sur l'existence de fibres nerveuses capables de transmettre l'information sonore, des tests électrophysiologiques objectifs peuvent aider à la décision. Ces tests utilisent une stimulation électrique délivrée par une électrode posée sur le promontoire, ou mieux, sur la fenêtre ronde avec enregistrement des potentiels évoqués électriques du tronc cérébral recueillis par des électrodes de surface. Chez l'enfant, le recours à une anesthésie générale est indispensable et en limite notablement l'utilisation, réservée dans notre pratique aux cas où l'existence d'un nerf stimulable est mise en doute par l'imagerie radiologique. Ces tests sont techniquement difficiles et l'absence de réponse nerveuse décelable ne signifie pas toujours l'absence de fibres stimulables. Par contre, en cas de positivité, la stimulabilité du nerf auditif peut être affirmée [8].

Les potentiels évoqués électriques [9] ont été développés dès les débuts de l'implantation cochléaire et peuvent être utilisés en pré-opératoire, mais aussi durant l'intervention chirurgicale et en post-opératoire lors de réglages. Ces enregistrements sont particulièrement utiles chez le jeune enfant pour lequel les réactions comportementales ne sont pas facilement analysables de façon à identifier les seuils de stimulation. La forme et les caractéristiques des ondes obtenues par stimulation électrique sont très voisines de celles obtenues par stimulation acoustique (figure 4). Leurs latences sont cependant plus précoces et indépendantes de l'intensité de stimulation car l'étape de transduction cochléaire est supprimée du fait de la stimulation directe des fibres nerveuses. Les potentiels évoqués du tronc cérébral permettent aussi d'étudier les relais du tronc cérébral, siège de phénomènes de plasticité neuronale après mise en place de l'implant, en montrant des modifications d'amplitude et de latence des ondes, notamment chez les enfants sourds congénitaux (figure 4).

Parallèlement, certains tests électriques permettent d'étudier le bon fonctionnement de l'implant, comme la mesure d'impédance des électrodes.

Le choix du côté à implanter

Les considérations audiologiques et anatomiques sont bien entendu primordiales, et on privilégiera l'implantation du côté où les restes auditifs sont les plus faibles et pour lequel l'anatomie est la plus favorable. En cas de surdité progressive sur oreille unique chez un grand enfant (existence d'une surdité ancienne unilatérale et profonde), l'implant sera posé le plus souvent du côté qui a entendu en dernier car le nombre de fibres résiduelles du nerf auditif est supposé y être plus important. En l'absence de côté préférentiel, la latéralité (gaucher-droitier) de l'enfant est importante pour des raisons de manipulation des prothèses.

Enfin il apparaît de plus en plus que les épreuves vestibulaires peuvent jouer un rôle dans le choix du côté à implanter. En effet, l'atteinte vestibulaire associée à la surdité n'est pas rare, souvent asymétrique, et il apparaît souhaitable, à audition égale, de préserver le côté du vestibule le plus fonctionnel.

Les nouvelles indications

La constatation récente que l'implant cochléaire apporte de meilleurs résultats en termes de discrimination de la parole que les prothèses conventionnelles chez des sujets présentant des surdités sévères (seuils à plus de 90 dB) avec un score de compréhension de moins de 30 % permet certainement d'élargir les indications de l'implant cochléaire à certains enfants présentant des surdités sévères mais avec de mauvais résultats prothétiques [10].

De même, des enfants porteurs de pathologies multiples, notamment visuels et auditifs, peuvent bénéficier d'un implant cochléaire. L'exemple type est celui du syndrome de Usher associant une surdité profonde d'emblée ou progressive avec atteinte vestibulaire et une rétinite pigmentaire responsable d'une cécité progressive [11]. L'implantation précoce de ces enfants peut permettre une compensation auditive du déficit visuel.

La mise en place de l'implant

La procédure chirurgicale d'implantation

La chirurgie de l'implantation cochléaire obéit aux principes généraux de la microchirurgie de l'oreille moyenne. La partie interne (récepteur-porte électrode) est placée dans une logette osseuse confectionnée en arrière du pavillon d'oreille. La voie d'abord cutanée est plus ou moins large selon le type d'implant posé (figure 5). Le porte-électrode est introduit dans la cochlée par une ouverture calibrée de l'oreille interne (appelée cochléostomie) au voisinage de la fenêtre ronde via une mastoïdectomie avec tympanotomie postérieure. Il s'agit d'un geste délicat au voisinage du trajet du nerf facial mais dont les repères anatomiques sont parfaitement connus des chirurgiens otologistes entraînés à la chirurgie de l'otite chronique. Cependant, certaines particularités méritent d'être soulignées :

• L'intervention nécessite habituellement une anesthésie générale de 2 à 3 heures suivant le type d'implant utilisé, mais peut s'avérer bien plus longue en cas de difficultés techniques (malformations cochléaires congénitales, ossification labyrinthique) et la réalisation éventuelle de tests électrophysiologiques peropératoires.

• Les conditions d'asepsie doivent être parfaites car il s'agit de mettre en place un dispositif constituant un corps étranger et pouvant favoriser le risque infectieux, particulièrement dans la période de cicatrisation post-opératoire.

• De même, l'étanchéité de la cochléostomie, c'est-à-dire de la zone de pénétration du porte-électrode dans l'oreille interne, doit être assurée par un colmatage soigneux à l'aide de tissu conjonctif. La survenue d'otites moyennes aiguës post-opératoires chez l'enfant implanté expose à un risque théorique de contamination labyrinthique, voire méningée, mais celles-ci restent exceptionnelles et semblent moins fréquentes après l'implantation, probablement du fait de la mastoïdectomie réalisée pour mettre en place l'implant et de l'antibiothérapie prophylactique per- et post-opératoire réalisée par la plupart des équipes [12]. De même, les vaccinations anti-Haemophilus et anti-pneumococcique sont recommandées par l'Agence française de sécurité sanitaire (AFSSAPS). La survenue récente de méningites après implantation cochléaire a pu être attribuée à un défaut d'étanchéité de la cochléostomie avec un type particulier d'implant qui comportait deux éléments assemblés mais dissociables, le porte-électrode et un positionneur. Ce dispositif visant à rapprocher les contacts électriques des terminaisons nerveuses dans l'oreille interne a depuis été retiré du marché ; cependant les mesures de précaution notamment vaccinales, restent indiquées.

Les premières séances de réglage

Les premières séances de réglage débutent environ trois semaines après la mise en place de l'implant. Ce délai est nécessaire à la bonne cicatrisation de la voie d'abord, à l'intégration du récepteur dans la logette osseuse et à la diminution de l'œdème du lambeau sur lequel l'antenne magnétique doit être posée. Les premières sensations auditives de l'enfant sont toujours un moment d'intense émotion pour l'enfant, les parents et l'équipe médicale. L'anxiété d'un mauvais fonctionnement de l'implant peut paraître irrationnelle étant donné la très haute fiabilité des systèmes actuels, mais elle reste toujours bien présente. Toutefois, la réalisation des tests électrophysiologiques notamment peropératoires a largement contribué à dédramatiser cette crainte en apportant la confirmation du bon fonctionnement de l'implant et des voies nerveuses dès sa mise en place.

Les premières séances de réglage visent à obtenir une stimulation progressivement croissante de façon à éviter toute sensation désagréable ou trop forte. Schématiquement, chaque électrode est réglée en utilisant deux paramètres, le T-level ou niveau seuil le plus bas de stimulation, et le M ou C-level, niveau le plus élevé (ou confort) de stimulation. Les réactions de l'enfant sont évaluées selon les techniques habituelles d'audiométrie comportementale. Chez le très jeune enfant, ces réglages peuvent être aidés par la réalisation d'enregistrements objectifs (potentiels évoqués électriques ou télémétrie), mais l'absence de corrélation absolue entre les valeurs obtenues par des méthodes objectives et celles par les tests comportementaux ne permet pas actuellement d'envisager des réglages automatisés.

Résultats de l'implantation cochléaire chez l'enfant

L'évaluation complète des effets de l'implantation cochléaire chez l'enfant sourd est complexe car nécessitant la mesure de multiples paramètres à la fois sur le plan audiologique, orthophonique et langagier, psychologique et en matière de qualité de vie, notamment scolaire, mais aussi concernant les loisirs et l'épanouissement général de l'enfant et de sa famille. Ces évaluations sont effectuées régulièrement après la mise en place de l'implant et lors des séances de réglage, rapprochées lors des premiers mois, puis à la demande tous les 3 à 6 mois à partir de la fin de la première année.

De nombreuses études ont déjà démontré les bénéfices de l'implantation cochléaire chez l'enfant [13-18].

Les résultats en termes de perception

Les performances auditives des enfants implantés sont testées par des batteries de tests qui permettent d'évaluer la perception des caractéristiques suprasegmentales de la parole (durée, rythme, intensité), la reconnaissance de mots ou de phrases en liste fermée (de type question à choix multiples), la reconnaissance de mots ou de phrases en liste ouverte (audition pure). Les listes ouvertes de mots monosyllabiques sont devenues le test de référence chez l'adulte mais, comme chez l'enfant normo-entendant, doivent être adaptées à l'âge de l'enfant et à son niveau de développement. Ainsi, une méta-analyse récente [18] rapportant l'expérience de 44 publications portant sur plus de 1 900 enfants sourds congénitaux implantés retrouvait des performances en listes ouvertes chez plus de la moitié des enfants implantés avec un recul de plus de 2 ans. L'âge d'implantation est le facteur de meilleur pronostic le plus constamment retrouvé (moins de 5 ans pour les études les plus anciennes [19] et moins de 3 ans pour les études plus récentes [20], voir figure 6).

La durée d'implantation constitue aussi un facteur très important. Ainsi les résultats semblent initialement supérieurs chez les enfants présentant une surdité progressive par rapport aux enfants présentant une surdité profonde d'emblée mais les différences entre ces deux groupes d'enfants s'amenuisent avec la durée d'implantation [18].

Les résultats en termes de production

L'existence d'une restauration des capacités de perception sonore chez l'enfant implanté n'est pas automatiquement corrélée à une amélioration de la communication verbale. C'est pourquoi l'évaluation des deux composantes, perception et production, est indispensable, le critère principal d'une bonne qualité de production sonore étant l'intelligibilité de la parole produite par l'enfant implanté. Certaines études ont démontré l'existence d'un décalage temporel entre les progrès en termes de perception et de production de la parole, comparable à ce qui se passe chez l'enfant normo-entendant [21]. L'écart des capacités de langage entre un enfant implanté et un enfant normo-entendant semble entièrement lié au délai d'implantation, donc d'autant moindre que l'enfant a été implanté plus tôt.

Les conséquences éducatives

Les enfants présentant des troubles de l'audition ont un risque plus élevé de retard scolaire, mais il est reconnu qu'une prise en charge active comportant notamment une meilleure utilisation des restes auditifs et un appareillage précoces permet de limiter ce risque [1]. Ceci semble être le cas pour les enfants recevant un implant cochléaire. Ainsi près des deux tiers des enfants sourds congénitaux implantés réussissent une scolarité en intégration après un recul moyen de 5 ans après implantation (données personnelles, figure 7).

Les conséquences sur la qualité de vie ont été étudiées principalement dans les pays anglo-saxons à l'aide d'échelles de type QALY intégrant des composantes économiques de type coût-efficacité [22, 23]. Ces études ont permis de démontrer que, si la prise en charge des enfants sourds implantés reste coûteuse dans la période initiale de l'implant, l'éventualité d'une scolarité intégrée permet ensuite d'importantes économies (de l'ordre de 30 000 à 100 000 euros, implantation comprise).

Conclusions

L'implantation cochléaire constitue certainement le progrès le plus significatif dans la prise en charge des surdités profondes de l'enfant. Les résultats obtenus chez les enfants sourds profonds congénitaux implantés sont très encourageants et peuvent replacer ces enfants dans la situation de surdités appareillables avec la possibilité d'une oralisation et d'une scolarité intégrée. Les critères prédictifs de bons résultats actuellement reconnus sont principalement l'âge d'implantation et la qualité du support éducatif. L'objectif visé par l'implantation cochléaire chez l'enfant est de permettre une intégration sociale la plus complète possible dans nos sociétés modernes dont les activités professionnelles nécessitent toujours plus de compétences en communication.

Références

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