Anomalies orthopédiques rencontrées chez l'enfant et l’adolescent infirmes moteurs cérébraux

ARTICLE

Les déformations du pied de l'infirme moteur cérébral

Toute déformation rencontrée doit être étudiée et considérée dans l'optique de l'ensemble du membre inférieur et des possibilités globales de l'enfant. Les attitudes vicieuses ou déformations sont la conséquence du déséquilibre musculaire induit par le désordre neurologique (faiblesse de certains groupes musculaires, contractions excessives ou anarchiques). L'effondrement postural en charge, le mauvais positionnement chez un enfant immobile ajoutent leurs effets déformants. Chez l'enfant en croissance, le déséquilibre musculaire persistant entraîne des déformations structurales nécessitant une prise en charge orthopédique ou chirurgicale.

Pied équin

Cette déformation est due à un déséquilibre musculaire entre un triceps hyperactif et des releveurs du pied (jambier antérieur) normaux ou faibles. Elle gêne la stabilité lors de la station debout et impose une démarche digitigrade avec hyperextension du genou ou à l'inverse attitude en flexion compensatrice du genou.

L'équin dynamique peut être traité par neurotomie sélective [3] ou injection intra-musculaire d'alcool à 45° ou plus récemment par de la toxine botulinique [4]. Ces procédés affaibliront temporairement le muscle et contribueront à réduire le déséquilibre musculaire. L'utilisation de la toxine botulinique est de plus en plus répandue avec des effets bénéfiques pouvant durer près de 6 mois et une possibilité de répéter les injections. Ces infiltrations constituent aussi des tests avant tout traitement chirurgical définitif.

Une déformation en équin fixé sera traitée chez l'enfant en croissance par des plâtres successifs suivis d'un maintien orthétique nocturne et éventuellement diurne. Les plâtres et orthèses ont souvent un effet bénéfique pour lutter contre l'hypoextensibilité musculo-tendineuse et envisager le traitement chirurgical de la rétraction à un âge ultérieur.

Le traitement chirurgical comporte une fasciotomie des jumeaux si l'équin est correctible genou fléchi ou un allongement du tendon d'Achille mesuré si l'équin ne se corrige pas genou fléchi [5]. Le maintien orthétique sera prolongé.

Déformation en talus

Cette déformation peut être iatrogène après allongement trop important du triceps, mais peut se voir aussi quand on a négligé de traiter les déformations sus jacentes (genu flexum - flexum de hanche) qui imposent des contraintes dans le sens de la flexion dorsale du pied (talus).

Déformation en varus

Dans cette déformation il y a déséquilibre entre les inverseurs (jambier antérieur, jambier postérieur et triceps) et les éverseurs (péroniers latéraux). Elle entraîne une instabilité du pied en charge (figure 1), un steppage en phase oscillante de la marche et parfois des difficultés de chaussage.

Les transferts tendineux ont une place de choix pour la correction de ce déséquilibre : hémitransfert du jambier antérieur ou hémitransfert du jambier postérieur (figure 2) selon les résultats de l'examen clinique et instrumental [6]. En cas de déformation fixée, des ostéotomies correctrices ou même une double arthrodèse en fin de croissance doivent être associées à la chirurgie de rééquilibration musculaire.

Déformations en valgus et équin valgus

Elles sont très fréquentes chez le diplégique infirme moteur cérébral, alors que les déformations en varus sont plus fréquentes chez l'hémiplégique. Elles sont dues au déséquilibre entre un triceps hyperactif avec un jambier postérieur faible et des muscles péroniers spastiques. Ces déformations sont souvent associées à des anomalies de rotation des membres inférieurs (figure 3) avec antéversion excessive des fémurs et rotation externe compensatrice excessive des squelettes jambiers. Les saillies osseuses anormales des pieds déformés peuvent entraîner des conflits cutanés et rendre le chaussage difficile. De plus, ces déformations diminuent l'efficacité mécanique de l'appui du pied au sol lors de la station debout et de la marche.

Le traitement des déformations souples en valgus peut être initialement contrôlé par des orthèses (coque moulée, attelle plastique jambe-pied). Cependant, avec l'âge, elles sont de moins en moins bien tolérées et difficiles à maîtriser par des traitements orthopédiques. La chirurgie sera ostéoarticulaire avec traditionnellement une intervention dite de Grice (arthrodèse de la région du sinus du tarse fixant astragale et calcanéum dans une position de correction de la déformation en valgus) ou actuellement des ostéotomies calcanéennes d'allongement non enraidissantes [7]. En fin de croissance, les déformations majeures et raides seront souvent traitées par double arthrodèse.

Le genou

Genu flexum et attitude en triple flexion (figure 4)

Le flexum du genou peut être dû à une hypertonie - rétraction des ischiojambiers, une hypertonie - rétraction des fléchisseurs de hanches compensée par un genu flexum, une faiblesse du muscle triceps imposant un genu flexum compensateur. Tous ces facteurs sont à considérer pour un traitement global en un temps de cette attitude en triple flexion.

La correction de la rétraction des ischiojambiers chez un enfant à potentiel de déambulation est faite par un allongement fractionné des ischiojambiers internes dans leur partie distale près du genou.

La persistance d'une démarche en flexion du genou conduit avec la croissance à l'apparition d'une patella alta (figure 5), d'une élongation du tendon rotulien, de sursollicitations sur la tubérosité tibiale antérieure ou la pointe de la rotule avec déficit de l'extension active du genou et douleurs. Cette déformation est traitée chez le grand enfant par abaissement de la rotule, plicature du tendon rotulien et allongement distal du droit antérieur [8].

Déformation en hyperextension du genou et démarche genou raide en extension (figure 6)

La spasticité du droit antérieur diminue ou empêche la flexion du genou pendant la phase oscillante de la marche et se traduit par une démarche jambe raide avec une difficulté au passage du pas. Elle est souvent la conséquence d'un allongement chirurgical important des ischiojambiers en présence d'un droit antérieur spastique et à activité électromyographique continue pendant la phase oscillante de la marche. Son traitement est le transfert distal du droit antérieur sur les ischiojambiers [9].

La hanche

La surveillance d'une hanche en croissance impose un examen semestriel des amplitudes articulaires en abduction et un examen radiographique annuel (radio du bassin de face standard) (encadré 1, figures 7a à 7e).

Raideur en extension

Elle est observée chez un enfant tétraparésique et empêche la station assise en raison de la perte de flexion de la hanche (figure 8). Une cyphose est créée dans la région lombaire ou thoracolombaire. A la longue, une luxation antérieure des têtes fémorales peut survenir.

Le traitement orthopédique consiste initialement en des mobilisations des muscles rétractés (ischiojambiers, grand fessier). associées à un positionnement correct des membres inférieurs pour éviter l'attitude préférentielle (attitude en batracien, par exemple) et ce dès la période néonatale.

Dans les cas plus sévères, un traitement chirurgical de libération des parties molles concernées (ischiojambiers près de l'ischion, grand fessier) peut être indiqué pour autoriser une station assise correcte et éviter une détérioration rachidienne et des hanches [10].

Flexum de hanche

Les déformation en flexion sont dues à une rétraction - contraction des muscles fléchisseurs de hanche (psoas iliaque, iliaque +++, muscle tenseur, droit antérieur).

Chez l'enfant qui n'a pas de potentiel de marche, cette déformation sera uniquement traitée par des mobilisations et postures. Par contre, chez l'enfant déambulant, cette déformation sera évaluée dans le contexte global du membre inférieur et de l'adaptation posturale du bassin et du rachis lombaire. Le traitement chirurgical sera proposé si le flexum excède une vingtaine de degrés. La technique actuellement préconisée est l'allongement du tendon du psoas au sein de sa masse charnue au niveau du bassin. Tout en libérant l'attitude vicieuse, elle préserve au maximum la force fléchissante.

Attitude vicieuse en adduction

Elle est due à des contractions sur les adducteurs de hanche courts (moyen adducteur - petit adducteur) et/ou longs (droit interne). Chez l'enfant en cours d'acquisition de la déambulation, l'attitude en adduction entraîne une marche en ciseaux. Chez tous les enfants, cette attitude vicieuse prédispose à la dysplasie de hanche et si non traitée à la subluxation, puis luxation de hanche [11].

Le traitement initial chez le petit enfant comporte des mobilisations passives et surtout une posture correcte des membres inférieurs la journée dans un siège moulé ou une valve de verticalisation et la nuit dans un appareillage s'opposant à l'attitude vicieuse.

Le traitement chirurgical est indiqué en cas d'accentuation de la rétraction, de la gêne entraînée lors de la déambulation et en cas de dégradation du centrage articulaire des hanches avec majoration de la dysplasie osseuse.

La libération isolée des parties molles comporte habituellement la section des moyen adducteur et droit interne près du pubis [12]. En cas de dysplasie importante de hanche (antéversion excessive, inclinaison excessive, dysplasie du cotyle) ou a fortiori en cas de subluxation ou luxation de hanche, le traitement chirurgical associe à la libération des adducteurs une correction de la dysplasie osseuse fémorale et pelvienne (figure 9) [13].

Il faut noter la plus grande fréquence des luxations de hanche chez les enfants tétraparésiques et/ou avec retard mental.

Attitude vicieuse en rotation interne

La démarche en rotation interne résulte d'une persistance anormale d'une antétorsion excessive des extrémités supérieures du fémur. Elle peut être associée à une hyperactivité des muscles rotateurs internes de hanche (ischiojambiers internes, moyen fessier, muscle tenseur). Cette antéversion excessive est souvent associée chez le diplégique spastique à d'autres anomalies du membre inférieur : flexum de hanches et de genoux, rotation externe importante du squelette jambier, ...

Cette antéversion fémorale excessive sera corrigée quand elle est associée à une subluxation ou dysplasie de hanche. L'intervention comportera une ostéotomie de dérotation fémorale associée à une ostéotomie pelvienne.

L'indication chirurgicale est plus difficile à poser en cas de bon centrage radiographique avec un cotyle normal. L'ostéotomie de dérotation fémorale sera alors indiquée si l'enfant tombe fréquemment en raison de l'endorotation, a un équilibre précaire ou développe des anomalies rotationnelles secondaires. Le moment idéal est mal défini tout en sachant que l'antéversion excessive ne se corrigera pas avec le temps.

Les déformations du rachis [14]

Elles surviennent essentiellement chez l'enfant quadriplégique. Il faut bien distinguer entre les attitudes du tronc défectueuses réductibles et les déformations structurées. Deux types de déformations sont en pratique rencontrés (figure 10) : celles où le profil est le plus perturbé (cyphose localisée ou globale, hyperlordose), celles où la déformation est tridimensionnelle (scoliose). L'examen du tronc doit faire la part entre les raideurs passives structurales et les limitations liées aux contractions parasites. Les rétractions musculaires du tronc les plus fréquentes touchent les muscles des ceintures, le carré des lombes et la masse sacro-lombaire. Certaines attitudes vicieuses de hanche peuvent retentir sur la statique rachidienne (encadré 2).

En procubitus, cuisses pendantes au bord de table, on apprécie la scoliose, l'équilibre du tronc et du bassin. En position assise, on évalue en plus les gibbosités, l'effondrement du tronc, la répartition des appuis ischiatiques et les capacités kinesthésiques.

Les mesures radiologiques se heurtent à 2 difficultés : imprécision liée aux contractions irrépressibles de repos et choix de l'incidence. La radiographie du rachis couché doit être faite après relâchement, rééquilibration du tronc et du bassin en conservant les attitudes vicieuses des membres inférieurs.

En ce qui concerne l'évolution et la croissance du rachis, le plus grand nombre des scolioses ne font vraiment parler d'elles qu'en puberté avec un accroissement évolutif brutal. L'âge de survenue de cet événement peut surprendre en raison de sa précocité et du caractère isolé de la pilosité pubienne (phénomène pubertaire particulier propre à certaines atteintes cérébrales où la phase surrénalienne reste isolée). Parfois au contraire, la puberté est tardive et souvent explosive.

A l'âge adulte, il ressort d'une étude rétrospective que l'étendue de l'atteinte neurologique et la sévérité de la scoliose sont corrélées [14]. La fréquence du bassin oblique augmente avec la gravité de la scoliose. Les douleurs se rencontrent plus fréquemment dans le groupe de scolioses non opérées.

Le traitement des déformations du rachis ne peut se concevoir qu'en fonction de la prise en charge globale de l'enfant : épilepsie, troubles respiratoires, troubles digestifs, traitement des contractions.

Le traitement orthopédique médical comporte :

* la kinésithérapie avec, comme pour les déformations rachidiennes idiopathiques, l'assouplissement des ceintures et du rachis, le renforcement musculaire, la rééducation proprioceptive et respiratoire ;

* les installations sont utiles car elles cassent un schéma moteur préférentiel, améliorent ou rendent possible la station assise, libèrent les possibilités motrices fonctionnelles (pelvipédieux pour la nuit, corset siège pour le jour, verticalisation des enfants ne marchant pas). Les installations permettent de varier les positions dans la journée, elles sont à adapter à chaque cas.

Pour une meilleure station assise, on utilise différents types de corset :

Le corset anti-effondrement, le corset TLSO (thoracolombosacral orthosis), le corset en cuir chez les grands adolescents ou jeunes adultes et le corset monovalve avec simple mousse au niveau du pince taille. Dans les scolioses très évolutives, il semble que ce soit le corset garchois qui donne les résultats les plus intéressants et permet d'attendre le bon moment pour l'arthrodèse. Son pouvoir correcteur est bon en raison de l'excellente tenue du bassin. Il n'est pas contraignant au niveau gastrique, intestinal ou respiratoire.

Les indications du traitement chirurgical [15] sont :

L'évolutivité en période de croissance, la détérioration fonctionnelle due au retentissement de la déformation rachidienne sur la déambulation et les transferts, ainsi que sur la station assise.

La stratégie chirurgicale prend en compte la déformation rachidienne (réductibilité, bassin oblique, équilibre global, retentissement des membres inférieurs), la maturation, le statut fonctionnel et le terrain. La fixation - fusion postérieure s'étend vers le bas jusqu'au sacrum si il y a un collapsus rachidien majeur frontal ou sagittal ou s'il existe un bassin oblique homologue. L'arthrodèse vertébrale antérieure associée est indiquée dans les déformations raides (libération par discectomies totales étagées), en cas de jeune âge (épiphysiodèse) et en cas de conditions mécaniques défavorables pour la stabilité à long terme.

La présence d'une obliquité pelvienne impose une analyse clinique à la recherche de la cause de l'obliquité pour adopter au mieux le traitement chirurgical (encadré 3).

CONCLUSION

REFERENCES

1. Lespargot A., Renaudin E., Robert M., Khouri N. 1999. Les muscles et les tendons de l'IMOC : examen clinique et données expérimentales. Motricité Cérébrale 20 : 69-90

2. Khouri N., Guillaumat M. 1999. Surgery of the lower limb in cerebral pasly. In European Instructional Course Lectures EFORT. London : British Editorial Society of Bone and Joins Surgery, 12-23.

3. Berard C., Sindou M., Berard J., Carrier H. 1998. Selective neurotomy of the tibial nerve in the spastic hemiplegic child : an explanation of the recurrence. J Pediatr Orthop B 7 : 66-70

4. Cosgrove A.P., Corry I.S., Graham H.K. 1994. Botulinum toxin in the management of the lower limb in cerebral palsy. Dev Med Child NeurolI 36 : 386-396.

5. Javors J.R., Klaaren H.E. 1987. The vulpius procedure for correction of equinus deformity in cerebral palsy. J Pediatr Orthop 7 : 191-193.

6. Green N.E. 1991. Split posterior tibial tendon transfer : the universal procedure. In : The diplegic child. Symposium edited by Sussman M. American Academy of Orthopaedic Surgeons.

7. Mosca V.S. 1995. Calcaneal lengthening for valgus deformity or the hindfoot. Results in children who had severe, symptomatic flatfoot and skewfoot. J Bone Joint Surg 77-A : 500-512.

8. Normand A., Dubousset J. 1985. Remise en tension de l'appareil extenseur du genou dans la démarche en triple flexion chez l'enfant infirme moteur. Rev Chir Orthop 71 : 301-310.

9. Gage J.R. 1990. Surgical treatment of the knee dysfunction in cerebral palsy. Clin Orthop 253 : 45-54.

10. Szalay E., Roach J., Houkom J., Wenger D., Herring J. 1986. Extension-abduction contracture of the spastic hip. J Pediatr Orthop 6 : 1-6.

11. Lespargot A. 1991. La luxation postéro-externe de la hanche chez l'enfant IMC ou polyhandicapé. Motricité Cérébrale 12 : 37-61.

12. Onimus M., Allamel G., Manzone P., Laurain J.M. 1991. Prevention of hip dislocation in cerebral palsy by early psoas and adductor tenotomies. J Pediatr Orthop 11 : 432-435.

13. Root L., Laplaza F.J., Broumamn S.N. et al. 1995. The severely unstable hip in cerebral pasly : treatment with open reduction, pelvis osteotomy, and femoral osteotomy with shortening. J Bone Join Surg 77-A : 703-712.

14. Touzeau C., Khouri N. 1998. Les déformations rachidiennes chez l'IMOC. Paris : XXIXème réunion du groupe d'étude de la scoliose : 1-155.

15. M'Rabet A., Dubousset J. 1988. Traitement des déformations rachidiennes chez l'IMOC. Rev Chir Orthop 74 : 647-668.