ARTICLE
Auteur(s) : Laurence
Cohen
Evaluation et Traitement des Cardiopathies Congénitales 8,
avenue du Conseil de l’Europe, 91300 Massy
La découverte d’une arythmie fœtale est une situation
angoissante autant pour le soignant que pour les parents. C’est
souvent lors d’un monitoring ou d’une écho systématique que sont
découvertes les arythmies, parfois c’est un anasarque, témoin de la
défaillance cardiaque fœtale, qui la révèle.
Le pronostic de ces arythmies est variable : presque toujours
excellent pour les extrasystoles, potentiellement létal pour 20 à
40 % des tachycardies fœtales permanentes non traitées.
La notion importante pour le praticien est que la majorité
d’entre elles surviennent sur coeur sain et qu’un traitement
administré à la mère permet de rétablir un rythme sinusal ou de
ralentir la fréquence ventriculaire dans 70 à 80 % des cas avec un
bon pronostic postnatal.
Les blocs auriculoventriculaires (BAV) sont plus rares.
Ils sont généralement dus à une myocardite auto-immune dont la
compréhension a fait de grands progrès. Cependant, il n’y a
toujours pas de traitement efficace sur le BAV, ni de consensus sur
la pertinence d’un traitement préventif in utero.
Quelle est cette tachycardie ? Comment, quand et qui faut-il
traiter ? Comment surveiller le traitement chez le fœtus et chez la
mère ? Comment interpréter un rythme lent sous traitement ?
La réponse à ces questions nécessite une collaboration étroite
entre sages-femmes, obstétriciens, échographistes, cardiopédiatres,
cardiologues adultes qui surveilleront la mère lors de la mise en
route du traitement et bien sûr pédiatres de maternité. Cette
collaboration ne peut être réussie que si l’ensemble des acteurs
ont connaissance de la pathologie et des enjeux : ce partage de
connaissances permet en outre de tenir à des parents angoissés un
langage commun. Les mères, une fois le fœtus hors de danger,
peuvent souvent accoucher dans leur maternité d’origine.
Le diagnostic échographique repose sur l’analyse séquentielle au
TM et/ou au Doppler des contractions auriculaires et
ventriculaires, analyse qu’il faut savoir maîtriser sur le rythme
cardiaque fœtal normal avant de pouvoir interpréter les
troubles du rythme et de la conduction.
Caractéristiques principales du rythme sinusal
Les caractéristiques principales du rythme sinusal chez le
fœtus comme chez le nouveau-né ou l’adulte sont sa régularité, la
variabilité de sa fréquence dans le temps et la liaison
auriculoventriculaire. La conduction auriculoventriculaire
peut être mesurée approximativement par le délai
auriculoventriculaire mécanique (délai AV) [1] soit au TM, soit au
Doppler mitro ou tricuspido-aortique (figure 1), soit plus
récemment par l’analyse simultanée des flux veineux et artériels
[2] (veine cave supérieure et aorte ascendante) et enfin, plus
récemment encore par l’analyse du Doppler tissulaire [3].
Ce délai varie entre 90 et 130 ms.
Si la fréquence cardiaque normale varie entre 120 et
180 bt/min, nombreux sont les facteurs extracardiaques
(fièvre, anémie, etc.) bien connus des obstétriciens pouvant
influer sur ce rythme.
Extrasystoles
Les extrasystoles sont des contractions cardiaques prématurées.
Il s’agit le plus souvent de foyers ectopiques d’automatisme
ou de réentrées, ou de parasystolies. Les extrasystoles
fœtales sont presque exclusivement auriculaires (ESA). Elles
rompent toujours la régularité du rythme sinusal. Elles sont
parfois suivies d’une contraction ventriculaire moins ample ou
parfois bloquée mais sont toujours suivies d’une diastole longue
appelée « repos compensateur » qui casse la régularité du rythme.
Il y a souvent « une régularité dans l’irrégularité » : quand
les extrasystoles surviennent avec un couplage régulier, on parle
de bi ou trigéminisme. Un exemple important est l’extrasystole
bloquée bigéminée (tous les deux complexes), car elle réalise une
fausse bradycardie sinusale qui n’a pas de valeur péjorative (figure 2).
Ces ESA sont fréquentes au troisième trimestre, très souvent
bénignes et doivent être simplement surveillées. Il est très
rare (2 % des cas) qu’elles précèdent le déclenchement d’une vraie
tachycardie. Un monitoring cardiaque fœtal est le mode le plus
simple de surveillance. Elles régressent le plus souvent en
postnatal.
Troubles du rythme graves
On parle de bradycardie lorsque la fréquence est inférieure à
100 bt/min et de tachycardie lorsqu’elle dépasse
200 bt/min.
La stratégie diagnostique devant une anomalie prolongée du
rythme est la suivante :
- – il faut d’abord rechercher s’il y a ou non une liaison
séquentielle identifiable entre les oreillettes et les ventricules
;
- – il faut ensuite préciser si la fréquence auriculaire
est égale à la fréquence ventriculaire (autant d’oreillettes que de
ventricules) : on parle alors de liaison A-V 1/1.
Si les oreillettes sont deux fois plus rapides, on parle de
liaison 2/1, si elles sont trois fois plus rapides : 3/1, etc.
- – S’il n’y a pas de liaison entre les deux rythmes, on
parle de dissociation auriculoventriculaire ; c’est le cas :
- • du BAV complet : il y a alors plus d’oreillettes que
de ventricules ;
- • de la tachycardie ventriculaire, très rare : les
contractions ventriculaires sont rapides et dissociées du rythme
auriculaire.
Tachycardies fœtales
Leur fréquence est estimée à environ un cas pour 10 000
grossesses.
On distingue :
- – les tachycardies supraventriculaires, de loin les plus
fréquentes. Elles sont de deux types :
- • les tachycardies dites jonctionnelles : liaison AV
1/1, fréquence ventriculaire entre 220 et 290 bt/min ;
- • les tachycardies atriales (A > V) :
- ○ tachysystolies : fréquence auriculaire entre 230 et
300 bt/min, conduction ventriculaire variable ;
- ○ flutters auriculaires ; fréquence auriculaire entre
400 et 600 bt/min avec une fréquence ventriculaire, variable
selon la conduction, entre 200 et 300 bt/min (figure 3) ;
- ○ tachycardie atriale chaotique : rythme auriculaire
anarchique et salves plus ou moins soutenues ;
- – les tachycardies ventriculaires sont exceptionnelles :
(V > ou = A le plus souvent dissociés) ; on trouve
plus rarement une conduction auriculaire rétrograde 1/1. Elles
surviennent plus souvent sur des coeurs pathologiques (tumeurs,
myocardiopathies, QT long) et ont un mauvais pronostic fœtal.
Retentissement fœtal
Le retentissement fœtal d’une tachycardie se juge sur l’analyse
échographique : dilatation des ventricules, altération de la
fonction systolique, existence et volume des fuites mitrale et
tricuspide, apparition d’épanchements pleuraux et
péricardiques annonçant l’anasarque fœtal.
Un anasarque fœtal isolé sur un fœtus en rythme sinusal peut
être le témoin d’accès de TSV paroxystiques rapides assez prolongés
pour expliquer la défaillance : dans ces cas, la fonction
systolique est rarement normale.
Le Doppler sur le canal d’Arantius est difficile à interpréter,
car les contractions auriculaires rétrogrades d’une réentrée
surviennent parfois de façon asynchrone au cycle cardiaque, souvent
sur des valves auriculoventriculaires fermées, de même pour un
flutter à fréquence auriculaire rapide. Elles s’expriment alors
mécaniquement, sur les flux veineux fœtaux, par une onde à
rétrograde.
Facteurs prédictifs de la mauvaise tolérance
hémodynamique
Les facteurs prédictifs de la mauvaise tolérance hémodynamique sont
les suivants : une tachycardie fœtale est d’autant plus mal tolérée
que le terme est plus précoce, qu’elle est permanente et non
paroxystique, que la fréquence ventriculaire est rapide et qu’elle
survient sur une cardiopathie sous-jacente. Le flutter aurait
moins bonne réputation, de même certaines réentrées, si la
contraction auriculaire rétrograde tardive dépolarise l’oreillette
gauche avant l’oreillette droite et restreint ainsi la taille du
foramen ovale.
Traitement médicamenteux
Le traitement médicamenteux [4] a pour but, au mieux, de faire
disparaître le trouble du rythme ou au moins de ralentir la
fréquence ventriculaire en dessous de 200 bt/min. Il doit
se discuter en fonction du terme, de la tolérance fœtale et du
caractère permanent ou intermittent de la tachycardie.
Parmi tous les modes d’administration, le traitement oral de la
mère est le plus largement utilisé.
Les principales substances utilisées sont : la digoxine, la
flécaïnide, l’amiodarone et un bêta-bloquant à action cordarone
like : le sotalol. Digoxine, flécaïnide et sotalol ont un excellent
transfert placentaire (80 à 100 % en l’absence d’anasarque), alors
que l’amiodarone n’est transférée qu’à 30 à 40 %.
La digoxine est la substance la moins toxique pour la mère et le
fœtus et son dosage sanguin est facile. Le sotalol et la
flécaïnide sont potentiellement plus dangereux (observations de
mort fœtale après réduction du trouble du rythme). L’amiodarone
provoque des dysthyroïdies sévères qui limitent son utilisation
prolongée (hypothyroïdies fœtales).
Les indications se résument ainsi :
- – les tachycardies sans anasarque peuvent être traitées
en monothéraphie par digoxine, amiodarone ou flécaïnide ;
- – en présence d’un anasarque, on utilise les
associations suivantes : flécaïnide + digoxine ou
digoxine + amiodarone, ou digoxine + sotalol ;
- – une supplémentation en potassium et en magnésium doit
être associée pour limiter les effets proarythmogènes de
l’hypokaliémie ;
- – la surveillance se fait en hospitalisant la mère : ECG
biquotidien les premiers jours (durée de QRS, QT, PR), dosage de
digoxinémie ou flécaïnémie et monitoring fœtal ;
- – les mères dont le fœtus reste en
défaillance cardiaque sous traitement seront dirigées sur des
centres spécialisés, l’accouchement se fera par césarienne pour
permettre le transfert rapide du nouveau-né en réanimation.
Le traitement postnatal des tachycardies est d’excellent
pronostic. La discussion du terme de l’accouchement se fait au
cas par cas.
Bradycardies fœtales
Il s’agit essentiellement du BAV fœtal. La grande majorité (90
%) de ces BAV résultent du passage transplacentaire d’anticorps
maternels anti-SSA/la et anti-SSB/ro, responsables d’une myocardite
auto-immune fœtale dont le BAV n’est qu’une des complications
les mieux connues. La maladie maternelle peut être révélée par
le BAV fœtal. Le risque de survenue d’une myocardite fœtale
lors d’une grossesse chez une femme porteuse d’anticorps anti-SSA
est de 3 à 5 %, mais ce risque passe à 20 % en cas d’antécédents de
BAV dans la fratrie.
Le diagnostic est facile lorsqu’il s’agit d’un bloc du troisième
degré avec dissociation auriculoventriculaire. Dans le cas d’une
bradycardie par bloc du deuxième degré 2/1, la liaison
auriculoventriculaire est conservée, les contractions auriculaires
ont une fréquence normale, avec une onde A bloquée tous les deux
battements.
Deux autres situations peuvent donner une bradycardie régulière
fixe et être confondues avec un BAV 2/1 : ce sont les extrasystoles
bigéminées bloquées où l’onde A bloquée est prématurée et les
tachycardies atriales ralenties sous traitement antiarythmique
(figure 4).
Plus rares les syndromes de QT long sont parfois révélés par une
bradycardie sinusale, isolée ou associée à des épisodes de
tachycardie ventriculaire. Ces maladies souvent familiales
sont exceptionnelles et de mauvais pronostic.
La surveillance des femmes enceintes porteuses d’anticorps doit
comporter l’analyse du rythme et de la conduction
auriculoventriculaire de 16 à 26 semaines d’aménorrhée (SA) :
un PR-Doppler de plus de 150 ms est considéré comme un BAV du
premier degré et signe d'une myocardite auto-immune, une
bradycardie sinusale peut aussi en être un signe précoce [5].
L’attitude thérapeutique classique est l’administration de
petites doses de dexaméthasone quand il existe un allongement de la
conduction auriculoventriculaire. Les corticoïdes étant
inefficaces sur la conduction en cas de BAV complet constitué, le
traitement est censé prévenir la survenue d’un bloc de plus haut
degré et, en cas de bloc constitué, de jouer sur la part
myocardique de l’atteinte cardiaque en diminuant le risque de
survenue d’un anasarque. En fait, certains blocs du premier degré
régressent spontanément ; les effets délétères des corticoïdes au
long court chez le fœtus et la petite taille des séries rendent
difficiles l’appréciation de l’efficacité du traitement, et
certaines équipes reviennent à des indications plus limitées.
Des études en cours évaluent les effets d’un traitement très
précoce, dès 14 SA, par injection intraveineuse
d’immunoglobulines dans l’espoir d’agir sur la phase initiale de la
myocardite fœtale [6].
Des observations récentes montrent que cette myocardite
s’exprime aussi par une fibrose endomyocardique, visible en
échographie sous forme de plages d’hyperéchogénicité intéressant
l’oreillette gauche, (figure 5) la région des
anneaux auriculoventriculaires et parfois l’endocarde ventriculaire
[7]. Il est possible que l’anasarque soit autant, voire plus,
la conséquence de l’atteinte myocardique que le fait du seul BAV
sur l’hémodynamique fœtale.
Le pronostic postnatal même en cas de BAV lent (50 bt/min)
nécessitant la mise en place d’un pacemaker a progressé avec les
techniques d’appareillage physiologique (double chambre) même sur
des bébés de moins de 3 kg.
Reste la question de la date du déclenchement de la césarienne
pour ces patientes : des observations de morts fœtales ont été
décrites après 36 SA sur des fréquences basses ; ce risque
incite certaines équipes à déclencher vers 35 SA. Sans doute,
la tolérance hémodynamique fœtale (fonction ventriculaire et
épanchement) est-elle un meilleur marqueur que la fréquence
ventriculaire pour décider de la date de l’accouchement qui doit
toujours avoir lieu dans un centre pouvant accueillir et prendre en
charge un nouveau-né en BAV.
Le tableau 1 résume les éléments à
retenir dans le domaine complexe des arythmies fœtales.
Tableau 1 Éléments à retenir dans le diagnostic des
arythmies fœtales
|
A = V
|
A > V
|
A < V
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Irrégulier
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-ESA -tachycardie atriale à conduction variable
|
ESV
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Rapide
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Tachycardie jonctionnelle
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Tachycardie atriale (flutter, tachysystolie)
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Rapide dissocié
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Tachycardie ventriculaire
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Lent
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Bradycardie sinusale
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-ESA bloquée bigéminée -tachycardie atriale traitée -BAV
2e degré
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Lent dissocié
|
|
BAV complet
|
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Conclusion
Les anomalies du rythme fœtal rassemblent des pathologies de
gravité et d’étiologie extrêmement variables. Heureusement, les
plus fréquentes sont également les plus bénignes.
La difficulté d’une analyse fiable, même dans ces formes
apparemment bénignes, rend nécessaire une étroite collaboration
entre les différents acteurs du dépistage anténatal.Conflit
d'intérêts : aucun.
Références
1 Glicksten J, Buyon J, Kim M, Friedman D. The
fetal Doppler mechanical PR interval: a validation study. Fetal
Diagn Ther 2004 ; 19 : 31-4.
2 Fouron JC, Fournier A, Proulx F, et al.
Management of fœtal tachyarrythmia based on superior vena
cava/aorta Doppler flow recordings. Heart 2003 ; 89 :
1211-6.
3 Rein AJ, O’Donnell C, Geva T, et al. Use
of tissue velocity imaging in the diagnosis of fetal cardiac
arrhythmias. Circulation 2002 ; 106 : 1827-33.
4 Jacqz Aigrain E, Azancot A, Oury JF. Troubles du rythme
cardiaque du fœtus : aspects pharmacologiques et thérapeutiques.
Médecine Thérapeutique Pédiatrie 2000 ; 3 : 463-73.
5 Friedman DM, Kim MY, Copel JA, Llanos C,
Davis C, Buyon JP. Prospective evaluation of fetuses with
autoimmune-associated congenital heart block followed in the PR
interval and dexamethasone evaluation (PRIDE) study. Am J Cardiol
2009 ; 103 : 1102-6.
6 Buyon JP, Clancy RM, Friedman DM. Cardiac
manifestations of neonatal lupus erythematosus: guidelines to
management, integrating clues from the bench and bedside. Nat Clin
Pract Rheumatol 2009 ; 5 : 139-48.
7 Nield LE, Silverman ED, Taylor GP, et al.
Maternal Anti-Ro and Anti-La antibody-associated endocardial
fibroelastosis. Circulation 2002 ; 105 : 843-8.
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