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Médecine thérapeutique

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Polymyosites et dermatomyosites Volume 13, numéro 2, Mars-Avril 2007

Auteur
Service de médecine interne I, Hôpital Salpetrière, 47 Boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris Cedex 13, France

On distingue au sein des myopathies inflammatoires primitives trois affections principales : les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites à inclusions (IBM). PM et DM se manifestent par un déficit moteur proximal, évoluant sur plusieurs semaines à plusieurs mois, avec élévation des enzymes musculaires (CPK). La DM est cliniquement caractérisée par une atteinte cutanée à type d’érythro-œdème photosensible et un début soit infantile soit à l’âge adulte, alors que la PM n’affecte que l’adulte. Certaines atteintes des DM/PM doivent être systématiquement recherchées du fait de leur gravité : troubles de déglutition, atteinte respiratoire de mécanisme variable (pneumopathie de déglutition, pneumopathie interstitielle, syndrome restrictif), myocardite. Deux examens complémentaires, en dehors de la biopsie, sont particulièrement utiles : l’imagerie IRM musculaire révélant des aspects inflammatoires et la détection d’anticorps spécifiques antisynthétases (PM avec pneumopathie interstitielle), et anti-Mi-1 et 2 dans les DM. DM et PM s’individualisent par leur caractéristiques histologiques et physiopathologiques : 1) infiltrats lymphocytaires B et CD4 périvasculaires et dépôt de complément à l’origine d’une vasculopathie d’origine humorale dans la DM ; 2) infiltrats lymphocytaires endomysiaux CD8 responsables d’un processus cytotoxique à médiation cellulaire dans la PM. L’expression par les myocytes des antigènes HLA de classe I et la production de cytokines jouent un rôle essentiel dans la physiopathologie des 2 myosites. PM et DM peuvent s’associer à un cancer, une collagénose (syndrome de chevauchement). Certaines PM sont secondaires à une infection virale (HIV ou HTLV1). Le traitement repose sur la corticothérapie, éventuellement associée aux immunosuppresseurs ou aux immunoglobulines intraveineuses.