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Médecine thérapeutique

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Nouveau variant de Creutzfeldt-Jakob Volume 6, numéro 8, Octobre 2000

Auteur
INSERM U. 360, IFR des neurosciences, Hôpital de la Salpêtrière, 75651 Paris cedex 13, France.

Au printemps 1996, quelques cas d’un nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ) [1] apparu en Grande-Bretagne ont déclenché la crise de la vache folle, dont l’analyse fait encore l’objet de débats et de discussions. Si la possibilité d’une infection de l’homme par l’agent de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) n’était alors qu’une hypothèse, tous les travaux réalisés depuis montrent que l’agent de l’ESB et celui du nvMCJ ont les mêmes caractéristiques. Ni la transmission expérimentale à la souris [2, 3], ni l’étude par Western-blot de la forme glycosylée de la protéine prion [4] ne permettent de les distinguer. Il est très probable que le nvMCJ est dû à la consommation de produits bovins contaminés. Mais cette hypothèse, dont il sera difficile d’apporter la preuve, n’est pas exclusive d’autres modes de transmission, par exemple les expositions professionnelles à l’agent de l’ESB. C’est au début des années 80 que l’épidémie d’ESB a commencé en Grande-Bretagne, les premiers cas n’ayant été déclarés qu’en 1985-1986, lorsque l’incidence de la maladie a atteint le seuil de détection [5]. Le nombre annuel de cas est passé de quelques dizaines au milieu des années 80 à plus de 30 000 en 1992 et en 1993, années qui correspondent au pic de l’épidémie d’ESB en Grande-Bretagne. Grâce aux mesures prises à partir de 1988 (figure 1), l’incidence de l’ESB a ensuite rapidement diminué. Mais l’objectif d’une quasi-éradication de la maladie en 2001 ne sera probablement pas atteint [6], environ 2 500 cas étant survenus en 1999. Au total, près de 180 000 cas d’ESB ont été diagnostiqués en Grande-Bretagne ; le nombre de bovins infectés abattus avant l’apparition des signes cliniques de la maladie et donc consommés pourrait être de l’ordre de 800 000 [6].