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Médecine thérapeutique

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Maladie de Castleman multicentrique et co-infection VIH/HHV8 Volume 6, numéro 2, Février 2000

Auteur
Service d’immunologie clinique et hématologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, France.

Dans le contexte de l’infection VIH, la maladie de Castleman multicentrique (MCD) a une présentation clinique proche de celle d’un lymphome. Les signes généraux (fièvre, sueurs, amaigrissement) associés à une hépato-splénomégalie et une polyadénopathie, généralement peu tumorale, sont au premier plan. Cette prolifération lymphoïde s’accompagne souvent de signes ORL et/ou respiratoires, d’œdèmes des membres inférieurs voire d’une sérite, et parfois d’une éruption cutanée, d’un syndrome de Raynaud et d’une xérostomie [1]. Biologiquement, l’anémie peut être isolée et microcytaire ou s’accompagner d’une pancytopénie. Les signes inflammatoires sont importants et dominés par l’augmentation de la protéine C reactive (CRP) souvent associée à une hypergammaglobulinémie et une hypoalbuminémie. Le test de Coombs peut être positif, associé ou non à une hémolyse clinique. La MCD est associée dans 75 % des cas à une maladie de Kaposi clinique. Cette association a permis de mettre en évidence la responsabilité directe du virus HHV8 dans la physiopathologie de la MC [2]. Ce virus est détectable dans les organes lymphoïdes et dans les cellules mononucléés sanguines [3].