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Médecine thérapeutique

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Troubles de l’apprentissage : dépistage et prise en charge Volume 3, numéro 8, Octobre 1997

Auteurs

L ’atteinte du système nerveux central au cours de la neurofibromatose de type 1 est fréquente [1] , parfois évidente (tumeurs, malformations, épilepsie) mais souvent assez discrète (retard mental , troubles neuropsychologiques). La fréquence du retard mental (défini par un quotient intellectuel inférieur à 70) a longtemps été surestimée [2]. En fait, elle est comparable chez les enfants avec neurofibromatose de type 1 (de 2 à 5 %) à celle rencontrée dans la population générale. La fréquence des troubles d’apprentissage, définis comme des difficultés scolaires non expliquées par un retard mental, un déficit sensoriel ou des troubles psychologiques, est, quant à elle, de deux à trois fois plus élevée (de 20 à 40 %) [3-10]. Ces troubles d’apprentissage, qui ne font pas partie des critères diagnostiques, peuvent être la seule manifestation gênante de la maladie. De nombreuses études ont cherché à expliquer le lien entre neurofibromatose de type 1 et troubles d’apprentissage en répondant à deux questions. Avoir une neurofibromatose de type 1 représente pour un enfant un facteur de risque de survenue de troubles d’apprentissage. La présence d’hypersignaux en T2 semble en être un marqueur. Cette éventualité doit être discutée précocement avec les parents, de la même manière que les autres complications. Le suivi du développement psychomoteur et des résultats scolaires doit être systématique, précoce (avant l’entrée au CP) et régulier car les difficultés peuvent apparaître assez tardivement, quand les exigences scolaires s’accentuent. Il faut aussi évaluer qualitativement les processus employés par l’enfant ainsi que ses capacités d’adaptation. La réalisation de ces bilans nécessite une équipe pluridisciplinaire, habituée à cette maladie et suffisamment nombreuse.