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Médecine thérapeutique

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Auto-immunité et syndromes neurologiques paranéoplasiques Volume 3, numéro 9, Novembre 1997

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Les syndromes neurologiques paranéoplasiques se définissent par l'association d'une atteinte neurologique et d'un cancer, en l'absence de complications métastatiques, infectieuses ou métaboliques. Ils sont souvent de diagnostic difficile du fait de leur rareté et de leur existence en l'absence de néoplasie connue. à l'exception du syndrome de Lambert-Eaton où un mécanisme auto-immun a été démontré, la pathogénie des syndromes neurologiques paranéoplasiques reste inconnue. Toutefois, dans environ 50 % des cas, des auto-anticorps dirigés contre des antigènes exprimés par le système nerveux et par la tumeur (antigènes onconeuraux) sont mis en évidence, suggérant que certains syndromes neurologiques paranéoplasiques résultent d'une réaction immune croisée dirigée contre des antigènes communs au système nerveux et à la tumeur primitive. L'anticorps anti-Yo reconnaît deux protéines de 34 et 62 kilodaltons qui sont présentes dans le cytoplasme des cellules de Purkinje et dans les cellules tumorales de patientes souffrant de dégénérescence cérebelleuse paranéoplasique compliquant un cancer du sein ou de l'ovaire. L'anticorps anti-Hu reconnaît un groupe de protéines de 37 à 40 kilodaltons présentes dans le noyau des neurones et dans les cellules tumorales de patients souffrant de neuronopathie sensitive subaiguë ou d'encéphalomyélite paranéoplasique compliquant un cancer du poumon à petites cellules. D'autres anticorps antineuronaux ont été plus rarement identifiés que les deux précédents. Leur rôle pathogène n'a pas été démontré et leur synthèse n'est probablement qu'une manifestation d'une réaction immune complexe faisant aussi intervenir l'immunité cellulaire. Sur le plan pratique, la découverte d'auto-anticorps spécifiques est d'un grand intérêt puisqu'elle permet d'affirmer l'existence d'un processus néoplasique, très souvent occulte, et de limiter sa recherche à quelques organes. Dès que le cancer est découvert, sa mise en rémission complète semble être le meilleur garant d’une stabilisation, voire d’une amélioration, neurologique. Sur le plan théorique, les syndromes neurologiques paranéoplasiques pourraient être des modèles de maladie auto-immune affectant le système nerveux. Leur étude pourrait également permettre de mieux comprendre les interactions entre une tumeur et le système immunitaire.