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Publiée dans la revue : Médecine thérapeutique. Septembre 2001. Volume 7Number 7,

Auteur(s) : Jeanne Zeller-Sigala

Ce syndrome affecte 1 à 3 personnes sur 1000. Celles-ci naissent avec une connexion électrique anormale, une voie accessoire, entre les oreillettes et les ventricules (figure). Comme ces voies accessoires ont souvent une vitesse de conduction des oreillettes vers les ventricules plus élevée que le nœud atrioventriculaire normal, une dépolarisation ventriculaire précoce se produit. La préexcitation se traduit sur l'électrocardiogramme par un intervalle PR court et un complexe QRS large dont la partie ascendante est bosselée (onde delta). Ces patients peuvent présenter une préexcitation intermittente, avec des aspects électrocardiographiques variables. Les tachycardies associées à ce syndrome sont habituellement paroxystiques, et peuvent entraîner une présyncope, une syncope, une gêne respiratoire ou une mort subite. Parmi les patients atteints d'un syndrome de Wolff-Parkinson-White, 3,4 % ont des parents au premier degré présentant une préexcitation. La forme familiale se transmet habituellement sur le mode mendélien autosomique dominant, rarement mitochondrial [1]. Le syndrome peut aussi être transmis avec d'autres pathologies : sclérose tubéreuse, anomalies du septum atrial, paralysie hypokaliémique périodique. On connaît depuis longtemps l'association à la cardiomyopathie hypertyrophique. C'est ainsi que Gollob et al. [2] ont étudié deux familles présentant l'association Wolff-Parkinson-White-cardiomyopathie hypertrophique. Ils ont observé chez chacune d'entre elles une mutation faux sens remplaçant une arginine par une glutamine (R302Q) dans le gène codant pour une sous-unité régulatrice de la protéine kinase activée par l'AMP (PRKAG2). Cette protéine kinase est activée par la liaison à l'AMP lors d'une baisse de la concentration en ATP. Lors de stress cellulaires intenses avec déplétion en ATP, comme une stimulation ß-adrénergique, la protéine kinase AMP activée restaure l'équilibre énergétique de la cellule en augmentant l'utilisation du glucose et en inactivant les enzymes consommateurs d'énergie tels que l'hydroxyméthylglutaryl coenzyme A réductase et l'acétyl coenzyme A carboxylase. La mutation R302Q modifie sans doute la stabilité de la protéine kinase AMP activée ou son affinité de liaison à l'AMP. Elle contribuerait à une anomalie de la morphogenèse cardiaque aboutissant à la persistance d'une voie de conduction accessoire. Les auteurs suggèrent que l'augmentation du tonus ß-adrénergique chez ces patients peut déclencher la survenue d'une tachycardie supraventriculaire paroxystique du fait d'une signalisation intracellulaire anormale par la protéine kinase AMP activée myocardique mutante. Cependant, les conséquences biochimiques exactes de la mutation demeurent spéculatives. 1. Basson C.T. 2001. A molecular basis for Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 344 : 1861-1864. 2. Gollob M.H., et al. 2001. Identification of a gene responsible for familial Wolff-parkinson-White syndrome. N Engl J Med 344 : 1823-1831. Figure : Syndrome de Wolff-Parkinson-White.