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Dépister la surdité
Pour préciser la prévalence de la surdité, il faut tenir compte de l'âge et de
la profondeur de l'atteinte. À titre d'exemple, dans la tranche 3-10 ans aux États-Unis,
on relève pour 100 000 enfants 48 surdités moyennes, 25 surdités sévères et 37
surdités profondes, soit une prévalence globale de 1,1/1 000.
Les classifications sont sans importance pour la pratique quotidienne du généraliste.
Chez l'enfant, 80 % des surdités sont des surdités de transmission (ST), le
plus fréquemment liées à des otites séromuqueuses. Les ST induisent une perte
maximale de 60 dB, ne déforment pas le message sonore (pas de distorsions) et
sont, en général, curables médicalement et/ou chirurgicalement. Les surdités
de perception (SP) peuvent aller jusqu'à la surdité totale (cophose), créent
une altération qualitative du message sonore, ne sont pas curables et induisent
des troubles du langage. Enfin, l'otite séreuse associée à une SP (un train
peut en cacher un autre), est une cause de retard diagnostique. L'otite séromuqueuse
peut parfois atteindre les 40 dB de perte mais elle est variable dans le temps
et des traitements théoriquement plus simples sont possibles. Cette dernière
peut altérer les apprentissages dans certaines circonstances (association avec
d'autres facteurs de vulnérabilité) [2].
Tester l'audition au cours de la petite enfance
Selon les recommandations en cours [3], le médecin généraliste et le pédiatre
sont invités, dans les versions modernes du carnet de santé des nourrissons, à
tester l'audition lors des examens de 8 jours, 2 mois, 4 mois, 9 mois et 2 ans.
L'utilisation de moyens simples (tableau
1) comme le sursaut et le Moro au bruit, les jouets sonores dont les boîtes calibrées
de Moatti (9 mois), plus tard le test à la voix chuchotée le permettent de façon
rigoureuse et systématique. Au moindre doute ou si l'enfant semble avoir abandonné
le babil, l'avis d'un ORL entraîné est impératif.
Des outils, dont la description ne relève que de la spécialité, ont été mis
au point par les ORL pour améliorer la sensibilité et la spécificité du dépistage.
Chaque outil est adapté à un âge donné. Nous ne ferons que les citer : otoémissions
acoustiques provoquées (OEAP), potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAA),
pour le dépistage, audiométrie ludique conditionnée pour la confirmation diagnostique...
Le dépistage ciblé en période néonatale sur des sous-populations à risque
n'identifie que 50 % des cas
Le généraliste peut « rattraper » des enfants oubliés par la prise en charge pluridisciplinaire
(tableau 2). En effet, certains enfants
surveillés de très près pour une malformation et une situation critique transitoire
passent au travers des mailles du dépistage. Il n'est pas démontré qu'il soit
nécessaire de précipiter les choses. Le praticien doit programmer les examens
dans le temps. L'attitude consistant par exemple à proposer les PEAA dans les
premiers jours de l'accouchement d'une maman sourde est par exemple très souvent
mal vécue, alors que la question de l'audition sera forcément abordée un jour.
Le généraliste est plus souvent confronté aux situations tardives
C'est l'inquiétude parentale qui semble le critère le plus négligé. Il faut dire
que l'annonce d'un handicap est propice aux reconstructions imaginaires et rétrospectivement
les familles retrouvent toujours des indices qui auraient dû alerter (tableau
3). À l'inverse, l'enfant sourd développe des capacités adaptatives parfois si
incroyables que même après le diagnostic les parents peuvent rester longtemps
dans le déni. Il faut donc croire les familles et admettre l'éventualité du diagnostic.
En 2007, l'âge moyen de découverte de la surdité de l'enfant stagne encore
à 17 mois (12-36). Un groupe de travail de la HAS a proposé en janvier 2007
un dépistage de masse dit « ultra-précoce ». Les arguments scientifiques sont
crédibles : le seul moment où l'on peut être certain de dépister, sans perdus
de vue, l'intégralité des nourrissons, est bien situé dans ces 3-4 jours du
post-partum. Un test d'OEAP au milieu des « Guthrie et autres routines » du
dépistage néonatal est à la fois séduisant et efficace, et aurait le mérite
de sensibiliser les parents et la communauté médicale au diagnostic de surdité.
Sans entrer dans les polémiques associatives et militantes de la culture Sourde,
sur un strict plan ORL, ce dépistage est peu sensible (« ratant » les surdités
évolutives qui s'aggraveront dans les premiers mois et dans les premières années)
et peu spécifique (nécessitant un deuxième test dans un délai de 15 jours, les
centres s'y engagent, plongeant les parents au stade de l'attachement primaire
dans un certain désarroi). Un dépistage vers 3-4 mois pourrait être une solution
à condition cette fois d'accéder aux parents, au travers d'une « promotion grand
public », avec l'aide des généralistes sensibilisés et formés et de prévoir,
avec les autorités, qui pourrait réaliser le dépistage (le système de soins
n'ayant pas envisagé de lieu pour faire les 800 000 examens annuels !).
Les experts réunis par la HAS n'ayant pas choisi cette dernière solution, le
rôle du médecin traitant est réduit et se limite à la surveillance du dépistage
ciblé. Pour l'instant et pour des raisons multifactorielles difficiles à résumer,
le Comité Consultatif National d'Éthique a décidé de suspendre l'application
de la recommandation de la HAS [4]. L'intervention et « le désaccord » de ces
grandes instances sanitaires montrent que le dossier comprend quelques zones
d'ombres : le dépistage converge-t-il vers un traitement solidement codifié
?
Aspects ORL et psychoéducatifs de la prise en charge d'une surdité de l'enfant
Appareillage
Une fois le diagnostic posé, il est proposé à l'enfant un appareillage numérique
et bilatéral. Si la surdité est profonde, l'enfant se verra sans doute proposer
une « implantation cochléaire » (IC). Ces audioprothèses très performantes concentrent
une grande partie de la recherche actuelle dans le domaine de la surdité, elles
transportent le signal jusqu'au cortex par des microélectrodes. Une partie externe
capte le signal sonore, le traite, le transmet à la partie interne (récepteur
stimulateur) qui le transforme en signaux électriques. Ces derniers sont diffusés
au faisceau d'électrodes intracochléaire qui stimulent ainsi les fibres du nerf
auditif. Les progrès sont spectaculaires sur l'audiométrie tonale (perception
des sons), mais aussi vocale (perception de la parole) et sur les évaluations
orthophoniques (perception et production de la parole). De nombreux paramétrages
sont nécessaires, surtout dans les semaines qui suivent l'opération. La prise
en charge doit être effectuée par des équipes pluridisciplinaires expérimentées
[5].
Tout plaide pour une prise en charge assez précoce. En simplifiant très largement,
le modèle de l'amblyopie dans les troubles de la vision, plus connu des généralistes,
peut convenir à faire comprendre celui de la surdité. Mais la comparaison ne
va pas plus loin car la vision n'est pas autant que la surdité liée à la mise
en place du langage. Les spécialistes des neurosciences parleront de restaurer
rapidement la boucle audio-phonatoire. Il faudrait donc appareiller avant 6
mois les enfants sourds et implanter vers 9-10 mois, les résultats seraient
a priori meilleurs pour les IC posés dans la première année, mais resteraient
satisfaisants pour des poses à 2 ou 3 ans (nettement moins après 6 ans). Les
équipes ne doivent pas fixer d'ultimatum intempestif aux parents.
Le problème épidémiologique posé par le suivi des cohortes d'enfants sourds
implantés ou non est celui des avancées technologiques des appareillages dont
les performances sont multipliées tous les 4-5 ans et qui ne permettent pas
d'avoir une idée grâce à l'observation des enfants de 10 ans sur le pronostic
pour les nourrissons d'aujourd'hui. Les Sourds adultes ayant fait les frais
d'une implantation jugée actuellement archaïque, se sont construits « en intracommunautaire
» une représentation très intrusive et très négative de l'implantation. Cependant,
certains patients implantés il y a 15 ans sont très satisfaits, d'autres implantés
plus récemment non. La notion de bon résultat statistique ne recouvre pas nécessairement
celle de la satisfaction individuelle. Il y a aussi des associations de patients
implantés et satisfaits. Ces notions sont très importantes pour accompagner
l'aide aux familles.
Trajectoires développementales
Les situations cliniques sont totalement différentes entre diagnostic précoce
et diagnostic tardif, entre enfants issus de familles sourdes ou entendantes [6-8]...
Si le diagnostic est tardif, l'enfant a multiplié les capacités adaptatives
gestuelles
Pour se faire comprendre, il se retourne régulièrement pour « surveiller », «
scruter » ce que l'entourage pense de son interaction avec le monde et trompe
généralement la famille jusqu'à l'entrée à l'école maternelle. Quelques caprices
sont déplorés lors de situations un peu plus complexes. Aussi l'annonce de la
déficience est-elle initiée par une période de déni.
L'annonce précoce de la surdité de l'enfant est une expérience très asymétrique
Du côté du nourrisson de l'enfant, le problème est totalement indolore et d'une
certaine manière imperceptible.
Les parents la pensent parfois en tant que double perte d'objet : d'abord perte
de l'enfant imaginaire (l'enfant devient porteur de malheur) ; mais aussi tentation
fantasmatique de reconstruction d'un monde d'où les parents soustrairaient,
pour comprendre leur enfant, la perception sensorielle auditive, préoccupation
défensive excessive, paradoxale et frustrante, centrée sur la réparation et
la rééducation. L'enfant, lui, ne connaît rien de cette expérience, il ne souffre
pas du manque auditif mais bien de l'alternance des positions dépressives et
créatives parentales, altérant plus ou moins les relations affectives précoces.
Ensuite s'amorce une phase capitale et malheureusement très difficile à gérer
à cause de l'asymétrie des moyens mis en place
Rappelons les deux approches : une équipe (ORL) va tenter de réduire la déficience
et l'autre (intervention psycho-sociale précoce) va essayer de réduire le handicap.
Le solde ne sera qu'un compromis et cela doit être compris par la famille et par
le généraliste. Pourquoi parler d'asymétrie ? L'enfant va voir s'engager autour
de ses oreilles un investissement considérable : il va subir des bilans ORL répétitifs,
des courbes vont être effectuées, des prothèses, des moulages et des séances de
paramétrages vont être mises en place de façon itérative concentrant toute l'énergie
psychique de la famille sur la correction de la déficience. Après le déni, va
se mettre en place une deuxième pensée magique : celle de la réparation et de
la restitution de la boucle audio-phonatoire. Dans notre siècle cybernétique,
l'illusion est grande de se représenter l'expérience comme le changement de son
modem bas débit par un modem haut débit ! La première déception est vite annulée
(psychiquement) par l'attente avec impatience de la chirurgie d'implantation espérée
plus efficace que l'audioprothèse externe. Même si les équipes pluridisciplinaires
proposent l'IC comme une option s'inscrivant dans la prise en charge globale de
l'enfant, la tentation est grande pour les parents d'en attendre une réparation
magique ou miracle. Malheureusement, ce qui est vrai pour des courbes audiométriques
ne l'est pas forcément pour les apprentissages et « entendre ne suffit pas pour
parler ». Signalons au lecteur profane qu'avant tout appareillage d'autres savants
avaient montré qu'il était possible de parler sans entendre !
La deuxième voie qui devrait se mettre en place dès l'annonce du diagnostic
est celle de la réduction du handicap
Rappelons que l'enfant, sourd ou non, développe spontanément un langage par des
signes. D'ailleurs, quand le généraliste réalise le bilan des deux ans, il doit
inclure la recherche des mots « signés » (coucou, au revoir), du pointage intentionnel,
des mimiques du visage (sourire, colère), des jeux gestuels (marionnettes...)
: l'absence de ces « gestes signifiants » oriente non vers une surdité mais vers
des troubles plus ou moins graves du développement ou des apprentissages. C'est
à la multiplication de ces ressources pour l'entrée en relation, pour communiquer,
que les familles d'enfants sourds doivent viser avec les équipes de prévention
précoce. Une gestuelle primaire adopte une foule de néologismes intrafamiliaux
souhaitable et amusante. Elle « soigne » la position dépressive parentale en confirmant
aux parents que l'enfant les comprend. Secondairement, l'apprentissage de la LSF
est préférable pour viser la socialisation extrafamiliale. Ici débute une grande
solitude. Le généraliste désemparé ne sait pas comment aider la famille. Les équipes
de prévention précoce sont inégalement réparties sur le territoire. Dans le champ
éducatif, la famille ne reçoit plus d'aide ou du moins doit-elle se débrouiller
pour en obtenir. Les cours de LSF sont payants et à la charge des parents.
La phase de désillusion succède à la pensée magique. Certains enfants se développent
très bien et progressent rapidement dans leurs apprentissages, d'autres auront
des difficultés scolaires épouvantables organisées autour d'un dernier parti
pris éducatif : l'oralisation à tout prix.
Pourtant les psychologues du langage et de la surdité sont formels : la « générativité
» du développement linguistique n'est pas seulement liée à la qualité de l'audition.
Les travaux fondés sur l'observation des enfants montrent que le choix de la
préférence audio-phonatoire (orale) ou visuo-gestuelle (LSF) n'est pas corrélé
à l'audiométrie. Cette orientation devrait conditionner l'accompagnement respectueux
et éthique des apprentissages de l'enfant sourd. Une fois le repérage effectué,
la pédagogie sera adaptée à ce choix. Ainsi l'oralisation s'agence-t-elle autour
d'une chaîne syntaxique linéaire, le langage gestuel sera tridimensionnel, la
mémorisation sera stimulée en tenant compte de l'orientation sous peine desous-développement.
Les correspondances signifiant-signifié doivent être comprises en abandonnant
le phonocentrisme dominant en neuropsychologie et les difficultés interprétées
non dans le sens d'un double handicap surdité-dysphasie mais bien comme difficulté
au bilinguisme [7]. Les retards en lecture ne devraient pas non plus être considérés
comme une simple dyslexie. Il ne faut pas oublier que le langage écrit dépend
directement d'une transcription linéaire du langage oral sous une forme régularisée
par l'orthographe. Deux courants s'affrontent là encore et une pacification
peut être proposée : il y a l'apprentissage de l'écrit en soi, qui correspond
au même effort que celui d'apprendre une langue (bilinguisme) et l'écrit en
tant que support et vecteur de cognition (ici pourraient être générés de nouveaux
concepts pédagogiques informatiques entre autres inventant une sémiotique
visuelle).
Socialisation et construction identitaire
C'est bien l'altérité qui transforme la déficience en handicap. Un entendant seul
chez les Sourds fait très vite l'expérience du handicap ! Construction identitaire
et intégration communautaire sont les objectifs de toute entreprise éducative.
Être sourd parmi les Sourds, être Sourd pour les « entendants », telles seront
les premières découvertes sociales de l'enfant sourd. Bien sûr, pour le praticien,
la prise en charge distinguera les filiations de parents sourds ou entendants.
L'enfant issu de parents sourds se verra sans doute facilité dans son choix d'adopter
la culture Sourde. Le généraliste devra connaître la réalité des conflits qui
pourraient envahir et perturber la prise en charge de ces enfants. Ces derniers
devront par exemple être accompagnés soigneusement pour la partie orale et écrite
du bilinguisme. Les décisions thérapeutiques (implantations par exemple) et éducatives
(enseignement en intégration) prises par les parents pour l'enfant devront être
déculpabilisées (poids des pressions communautaires). Pour les enfants issus de
familles entendantes, il s'agira au départ de valoriser l'apprentissage de la
LSF (malgré le coût, le manque d'accessibilité...), d'aider les parents à approcher
les unités de soins spécifiques (CAMSP, SESSAD, SAFEP, SSEFIS...) et les associations
locales, de les aider dans la précipitation thérapeutique imposée par l'implantation
précoce et la stigmatisation communautaire de la méthode.
À l'âge des apprentissages scolaires, une série de dispositifs spéciaux doit
être pensée : technologiques (radio-émetteurs « enseignant-audioprothèse »...),
humains (assistants de vie scolaire : AVS), financiers (allocation d'éducation
de l'enfant handicapé).
À l'adolescence se rejouent les questions-clés de l'identité et du communautarisme.
En plus de l'entre-deux « enfant-adulte », l'adolescent sourd se démène dans
un entre-deux culturel vite insupportable. Les réactions intempestives sont
fréquentes (rejet des audioprothèses, retrait des piles dans les implants, abandon
des acquis audiophonologiques...). L'ère de la téléphonie a gagné nos sociétés
à une vitesse vertigineuse non compensée par les innovations audioprothétiques.
Le thème reste sensible dans les débats publics où sont présents de jeunes adolescents
sourds. Nous revoyons comment la réduction de la déficience peut ne pas s'accompagner
de réduction du handicap. Souvent incapable de préciser exactement la part que
ses audioprothèses auront joué dans ses apprentissages, le jeune adolescent
sourd comprendra vite au contraire que ses amitiés et relations sentimentales
ou amoureuses auront lieu au sein de sa communauté. Parfois, à l'inverse, prenant
conscience de leur isolement, d'autres voudront réinvestir la rééducation, changer
leurs prothèses... La recherche d'un emploi sera là encore l'occasion de subir
de nouvelles exclusions au travers du prétexte de la sacro-sainte et intransigeante
« sécurité au travail » redémontrant que tous les efforts concentrés à la réduction
de la déficience ne suffisent pas à réduire le handicap.
Conclusion et pistes de recherche
Le généraliste, pour aider une famille dont un membre est atteint de surdité permanente
bilatérale, ne peut négliger le contexte et le conflit bio-psycho-social. Sans
dominer totalement la question, il peut tenter de pacifier les débats, de concilier
les intervenants spécialistes, de déculpabiliser. Permettre l'accès aux soins
sous-tend d'accepter davantage le communautarisme, de généraliser les rudiments
de LSF à la population générale, et de créer au moins une unité d'accueil en LSF
par grande ville.
Le « généraliste chercheur » devrait quant à lui pouvoir entrer dans les programmes
de suivi des services d'ORL pédiatriques pour que les paramètres audiométriques
et l'oralisation ne soient admis que comme des tiers facteurs. L'apport des
sciences sociales devant être de comprendre mieux les inducteurs culturels,
d'introduire une surveillance qualitative des apprentissages, de la sécurité
psychologique et de la qualité de vie des jeunes sourds.
Conflits d'intérêts : aucun.
Références
- Ménard J. Les dépistages. In Matillon Y, Maisonneuve H. L'évaluation en
santé de la pratique aux résultats. Paris: Flammarion; 2007 (pp. 49-61).
- HAS. Évaluation du dépistage néonatal systématique de la surdité permanente
bilatérale. Janvier 2007.
- HAS. Proposition portant sur le dépistage individuel chez l'enfant de 28
jours à 6 ans, destiné aux médecins généralistes, pédiatres, médecins de PMI
et médecins scolaires. Septembre 2005 (pp. 83-94).
- Comité Consultatif National d'Éthique. Avis no 103. Éthique et
surdité de l'enfant : éléments de réflexion à propos de l'information sur
le dépistage systématique néonatal et la prise en charge des enfants sourds.
Janvier 2008.
- Wright M, Purcell A, Reed VA. Cochlear implants and infants : expectations
and outcomes. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2002;111(suppl 189):131-7.
- Dagron J. Les silencieux. Paris: Pluriel; 2008.
- Loundon N, Garabedian EN. Enfant malentendant : signes d'appels et réseaux
de soins.
- INPES. La surdité de l'enfant : guide pratique à l'usage des parents. Octobre
2005.
- Virole B. Psychologie de la surdité. 2e édition, Deboeck Université,
2000, 480 p.
En résumé : le généraliste et l'enfant sourd
Chez l'enfant, 80 % des surdités sont des surdités de transmission
(ST), le plus fréquemment liées à des otites séromuqueuses.
Le dépistage ciblé en période néonatale sur des sous-populations à
risque n'identifie que 50 % des cas. L'utilisation de moyens simples lors
des examens de 8 jours, 2 mois, 4 mois, 9 mois et 2 ans permet un dépistage
rigoureux et systématique, mais le généraliste est plus souvent confronté
aux situations tardives : l'âge moyen de découverte de la surdité de l'enfant
stagne encore à 17 mois.
L'annonce précoce de la surdité de l'enfant est une expérience très
asymétrique où s'intriquent deux approches : ORL (qui va tenter de réduire
la déficience) et psychosociale (qui va essayer de réduire le handicap).
Le solde ne sera qu'un compromis et cela doit être compris par la famille.
Le généraliste peut tenter de pacifier les débats, de concilier les
intervenants spécialistes, de déculpabiliser... |
Notes :
- Il faut connaître (et ne pas confondre) avec la LSF, la technique du Langage
Parlé Complété ou LPC. Il s'agit d'un codage (et non d'une langue) destiné
à faciliter l'oralisation des enfants sourds. La technique est enseignée en
quelques jours à l'entourage (famille, enseignant, camarade). Chaque syllabe
est complétée par un petit signe de la main qui améliore considérablement
l'intelligibilité de l'association « audition + lecture labiale ». Certains
enfants accrochent à la méthode et font des progrès développementaux extraordinaires,
d'autres n'en tirent que de maigres profits.
- Rappel des sigles utilisés dans l'article : AEEH : allocation d'éducation
de l'enfant handicapé - AVS : auxiliaire de vie scolaire - CAMSP : centre
action médico-sociale précoce - LS : langue des signes française - MDPH :
maison départementale des personnes handicapées - SESSAD : service d'éducation
spéciale et de soins à domicile - SSEFIS : service de soutien à l'éducation
familiale et à l'intégration scolaire - SAFEP : service d'accompagnement familial
et d'éducation précoce.
- L'avènement récent du SMS revient tranquilliser un peu le débat.
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