Author(s) : Solange Bresson-Hadni, Carine Richou, Eric Delabrousse, Dominique A Vuitton, Laurence Millon, Oleg Blagosklonov, Georges Mantion , Centre collaborateur de l’OMS pour la prévention et le traitement des échinococcoses humaines, université de Franche-Comté et CHU de Besançon, service de chirurgie digestive et carcinologique, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France, Service d’hépatologie, CHU Jean Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France, Service de radiologie viscérale, CHU Jean Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France, Laboratoire de parasitologie-mycologie, CHU Jean Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France, Service de médecine nucléaire, CHU Jean Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France, Service de chirurgie digestive et carcinologique, CHU Jean Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France.
Summary : Alveolar echinococcosis (AE) is a rare parasitic disease caused by the intra-hepatic growth of the larval stage of the cestode Echinococcus multilocularis. It is a potentially fatal, chronically progressive disease that is characterized by a long asymptomatic period in which development of an invasive tumour-like multi-vesiculated lesion occurs. Vascular and biliary structures, as well as adjacent organs, may be involved in the parasitic process. This disease is observed only in the Northern hemisphere. Carnivores, typically foxes, but also domestic dogs and cats are definitive hosts, harbouring the small adult tapeworms in their intestine. Many species of rodents act as intermediate hosts, allowing the liver development of the metacestode. Human is an aberrant intermediate host, contaminated either by eating non-cooked vegetables and berries contaminated by faeces of infected carnivores or by touching such animals. New factors, such as increasing fox populations, invasion of cities by foxes, seem to currently modify the epidemiology of AE and to cause extension of the disease in new areas. Efficient drugs able to destroy the larva are currently lacking. A partial surgical resection is the only curative treatment in case of a rather limited disease, a situation which becomes more frequent due to the wide use of abdominal ultrasonography. Liver transplantation may be exceptionally indicated in patients with life-threatening complications. Interventional radiological procedures, mainly per-cutaneous biliary and/or centro-parasitic abscesses drainages, currently play a major role in the management of incurable AE patients or as a bridge to radical resection. In all cases, parasitostatic benzimidazole therapy, using albendazole, is mandatory for at least two years after curative resection and lifelong in inoperable patients. All these acquisitions have substantially improved the prognosis of AE patients. Finally, the immunopathogenesis of this disease is becoming better understood. Genetic characteristics are involved in susceptibility/resistance to E. multilocularis metacestode. Tolerance towards E. multilocularis is influenced by the parasite itself, especially through carbohydrate antigens of its laminated layer. It is especially operating via “anti-inflammatory-tolerogenic” cytokines IL-10 and TGF-β. Interferon-α restores a host-defence by modulating cytokine balance and allows clinicians to consider therapeutic immunomodulation for AE in the future.
Figure 2 A-B) Aspect macroscopique de
l’échinococcose alvéolaire. Pièce de segmentectomie VI-VII. A)
Placard confluent nacré émettant des prolongements à la surface du
foie ; B) à la coupe : multiples alvéoles parasitaires
(flèche).
Figure 3 Aspect macroscopique à la coupe de
l’échinococcose alvéolaire. Pièce d’hépatectomie droite : multiples
cavités parasitaires. Absence de limites nettes avec le parenchyme
hépatique adjacent.
Figure 4 Aspect microscopique de l’échinococcose
alvéolaire. Importance de la réaction fibro-inflammatoire
périparasitaire. De droite à gauche : lumière de la vésicule
parasitaire, cuticule épaisse fortement PAS+, cellules
épithélioïdes et cellules géantes (flèches), fibrose et infiltrat
lymphocytaire.
Figure 5 Aspect échographique de l’échinococcose
alvéolaire. Forme abortive : petite lésion centimétrique totalement
calcifiée avec cône d’ombre postérieur.
Figure 6 A-B) Aspects scanographiques d’extension de
voisinage de l’échinococcose alvéolaire. A) extension
transdiaphragmatique à la base du poumon droit d’une lésion du dôme
hépatique (flèche) ; B) extension péritonéale avec multiples
petites lésions calcifiées, à partir d’une vaste lésion hépatique,
à contingent mixte, nécrotique et calcifié.
Figure 7 A-B) Métastases d’échinococcose alvéolaire.
A) Métastase pulmonaire (flèche) [tomodensitométrie
thoracique] ; B) métastase cérébrale (flèche)
[tomodensitométrie cérébrale].
Figure 8 A-B) Aspects échographiques de
l’échinococcose alvéolaire. Lésion typique aux limites mal définies
et à contenu très hétérogène. A) Vaste plage nécrotique
centroparasitaire, hypoéchogène (*), entourée d’une plage
hétérogène correspondant au tissu fibroparasitaire englobant la
plaque hilaire et responsable de dilatations des voies biliaires
intrahépatiques en amont (flèches) ; B) chez le même patient,
la masse parasitaire (limitée par les +), contenant quelques
petites calcifications, envahit la paroi de la veine sus-hépatique
droite.
Figure 9 Aspect échographique de l’échinococcose
alvéolaire. Forme focale de petite taille, hyperéchogène (flèches),
correspondant à une lésion débutante, pouvant faire évoquer à tort
le diagnostic d’angiome.
Figure 10 A-E) Exploration morphologique d’une vaste
lésion d’échinococcose alvéolaire hépatique du lobe droit
(antécédent d’hépatectomie gauche pour une autre localisation de la
parasitose). A) Aspect échographique. Vaste lésion pseudokystique,
anéchogène du fait de la nécrose tissulaire. Couronne hyperéchogène
correspondant au tissu fibroparasitaire actif, contenant des foyers
calcifiés. Englobement de la veine sus-hépatique droite (+) ;
B) aspect tomodensitométrique de la même lésion. Tissu massivement
nécrotique, calcification en mottes périphériques, atteinte de la
veine sus-hépatique droite, dilatation d’une voie biliaire
intrahépatique en regard de la lésion (flèches) ; C) aspect
d’imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’échinococcose
alvéolaire. Séquence en pondération T2 : la volumineuse poche de
nécrose apparaît en hypersignal homogène; D) cholangiographie-IRM
visualisant le retentissement sur la voie biliaire (flèches fines)
jouxtant la masse parasitaire (*) et la dilatation d’amont (flèche
grasse) ; E) exploration de la lésion en tomographie par
émission de positons (TEP), pour l’évaluation de l’effet du
traitement parasitostatique au long cours par albendazole. Après
plus de dix ans de traitement, la lésion reste manifestement active
comme en témoigne le net foyer d’hyperactivité périlésionnel
(flèches).
Figure 11 Aspect scanographique d’une lésion
d’échinococcose alvéolaire du foie droit de découverte fortuite
chez un homme de 20 ans, à la suite d’un accident de la voie
publique. Lésion de petite taille avec une zone centrale calcifiée,
une zone périphérique hypodense ne prenant pas le contraste, aux
contours irréguliers. Patient guéri par une hépatectomie partielle
suivie d’un traitement de deux ans par albendazole.
Figure 12 Aspect d’imagerie par résonance magnétique
de l’échinococcose alvéolaire. Séquence en pondération T2. Lésion
du foie droit : mise en évidence d’un aspect en "rayon de miel" ou
en « grappe de raisin » correspondant aux multiples vésicules
parasitaires.
Figure 13 Apport de la radiologie interventionnelle
pour le traitement des formes inextirpables d’échinococcose
alvéolaire, à expression « biliaires ». A) Aspect scanographique
d’une vaste lésion du foie gauche étendue au hile responsable
d’accès angiocholitiques à répétition chez une femme de 78 ans
(noter l’importante dilatation des voies biliaires intrahépatiques
droites) ; B) drainage biliaire externe-interne franchissant
la sténose parasitaire hilaire (flèche).
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