Hydrothorax du cirrhotique : physiopathologie, diagnostic et traitement

ARTICLE

L'hydrothorax chez le malade atteint de cirrhose, ou « hydrothorax hépatique » des Anglo-Saxons, est défini par l'accumulation de liquide d'ascite dans la cavité pleurale [1]. Sa prévalence varie de 0,4 % à 12,2 % chez les malades cirrhotiques [1, 2]. Sa tolérance peut être médiocre en raison de la moindre expansibilité de l'espace pleural par rapport à la cavité péritonéale, entraînant un retentissement respiratoire qui peut survenir même en cas d'épanchement de faible volume [3]. Le diagnostic d'hydrothorax est en règle aisé lorsqu'il survient chez un malade cirrhotique ascitique, mais peut être difficile lorsque l'ascite est absente [3]. La prise en charge thérapeutique est délicate et peut conduire à des complications iatrogènes [1, 3]. Nous discuterons successivement les mécanismes de formation puis d'entretien de l'hydrothorax, les modalités de son diagnostic et de son traitement médical et/ou chirurgical.

Mécanisme de formation

De nombreux mécanismes ont été proposés au cours du temps pour expliquer la constitution d'un hydrothorax chez les malades cirrhotiques [1, 3] : hypoalbuminémie avec diminution de la pression oncotique, fuite plasmatique à partir de volumineuses anastomoses entre le système porte et le système veineux azygos, fuite à partir du canal thoracique, passage d'ascite dans la plèvre au travers de lymphatiques transdiaphragmatiques, passage d'ascite de la cavité péritonéale dans l'espace pleural au travers de brèches diaphragmatiques [1, 3]. Les deux premières hypothèses ont été rapidement abandonnées car il n'y a aucune corrélation entre la présence ou l'absence d'une hypoalbuminémie ou d'une fuite plasmatique et la survenue d'un hydrothorax [3]. De même, le développement d'une circulation collatérale porto-azygos est fréquente chez les malades atteints d'hypertension portale, alors que les épanchements pleuraux sont rares [1, 3]. Les troisième et quatrième hypothèses ne peuvent rendre compte de la prédominance droite des hydrothorax hépatiques, ni de leur rareté, alors que la majorité des cirrhotiques ascitiques ont un débit lymphatique intra-abdominal augmenté.

Finalement, un faisceau d'arguments cliniques et morphologiques a permis de rattacher la survenue d'un hydrothorax à la présence de brèches diaphragmatiques chez les malades atteints de cirrhose. Ainsi, il a été mis en évidence par différents auteurs [3-6] un passage direct d'ascite de la cavité péritonéale à l'espace pleural au travers de brèches diaphragmatiques lors de l'injection intrapéritonéale d'air, de gaz carbonique, de colorants ou d'albumine marquée au technetium 99 (Tc 99) [1, 3-7]. L'impossibilité pour l'air de pénétrer dans les lymphatiques et l'apparition quasi immédiate d'air dans la cavité pleurale après administration intrapéritonéale ont définitivement écarté l'hypothèse d'un passage par voie lymphatique. Ces brèches diaphragmatiques mesurent de 0,03 à 5 mm de diamètre et peuvent se développer à partir de vésicules « blebs ». Elles sont situées essentiellement sur la portion tendineuse droite du diaphragme [1, 3]. Elles surviennent plus volontiers chez des malades ayant perdu toute musculature abdominale (observations personnelles). Un amincissement au niveau de la portion tendineuse du diaphragme associé à une dissociation des fibres collagènes a d'ailleurs été décrit dans une série autopsique [8]. Les hydrothorax massifs surviennent presque toujours chez des malades ayant une cirrhose sévère compliquée d'une ascite réfractaire [8]. Un système de valve unidirectionnel créé par la négativité de la pression intrathoracique par rapport à la pression intrapéritonéale rend compte de la survenue d'hydrothorax parfois massifs en l'absence d'ascite marquée [3, 6].

Modalités du diagnostic

La prévalence de l'hydrothorax varie selon les séries de 0,4 % à 12,2 % ; elle est de 5,5 % (18/330) dans une série de 330 patients cirrhotiques [2]. L'hydrothorax est unilatéral dans 98 % des cas. Il est localisé à droite dans 85,4 %, à gauche dans 12,5 % des cas et bilatéral dans 2,1 % des cas [3]. Dans notre expérience, une récidive après symphyse pleurale droite est presque toujours localisée à gauche (observations personnelles non publiées). Dans plus de 95 % des cas, l'hydrothorax est associé à une ascite cliniquement décelable, d'importance variable [1, 3]. Dans moins de 5 % des cas, il est isolé, sans ascite cliniquement décelable. Une trentaine de cas en l'absence d'ascite ont ainsi été rapportés (6). Par définition, l'hydrothorax cirrhotique survient chez un patient n'ayant pas de pathologie cardiaque ou pulmonaire associée pouvant rendre compte de la constitution de cet épanchement pleural [3].

Les manifestations cliniques de l'hydrothorax varient de l'absence de symptômes respiratoires à une détresse respiratoire en cas d'épanchement volumineux et/ou de constitution rapide [1, 3]. Un cas d'adiastolie liée à une compression de l'oreillette droite par l'hydrothorax et associé à une hypovolémie gauche a été rapporté chez un homme de 83 ans présentant une amylose hépatique avec ascite massive [9]. La surinfection bactérienne de l'hydrothorax, appelée empyème pleural spontané, peut rendre compte de signes infectieux [10].

Le diagnostic d'hydrothorax est facile lorsque coexistent chez un malade cirrhotique une ascite et un épanchement pleural. La ponction pleurale exploratrice est inutile dans ces cas. En revanche, lorsque l'ascite est absente et/ou que l'épanchement pleural siège à gauche, la ponction pleurale exploratrice peut être utile. La mise en évidence, chez un malade cirrhotique indemne de pathologie cardiaque, d'un liquide pleural pauvre en cellules (< 250 éléments/mm³) et en protides (< 25 g/l, rapport sérum/ascite < 0,5) doit faire évoquer un épanchement secondaire à l'hypertension portale [1]. La concentration totale de protides, d'albumine, de cholestérol et de lipides peut être légèrement supérieure dans le liquide pleural que dans l'ascite en raison de phénomènes de réabsorption locale [1, 3]. Il est rarement nécessaire de compléter le bilan par une échographie cardiaque ou des épreuves fonctionnelles respiratoires afin d'éliminer une pathologie cardiaque et/ou pulmonaire associée. Il est exceptionnel, dans notre expérience, d'avoir recours à une biopsie pleurale qui serait en ce cas normale. La démonstration formelle de l'origine intra-abdominale de l'épanchement peut être apportée dans les cas difficiles (absence d'ascite, épanchement gauche) par l'administration intrapéritonéale d'albumine marquée au Tc 99 [1, 7]. Celle-ci est alors suivie très rapidement de l'apparition d'une radioactivité pleurale [1, 7]. Récemment, les brèches diaphragmatiques ont pu être mises en évidence par échographie, écho-Doppler couleur [11] et/ou IRM [12] chez quelques malades atteints d'hydrothorax.

L'empyème pleural spontané bactérien pose les mêmes problèmes diagnostiques et thérapeutiques qu'une infection spontanée du liquide d'ascite [10]. La prévalence de l'empyème était de 13 % dans une série de 120 cas d'hydrothorax [13]. Dans 43 % des cas, il n'existe pas d'infection spontanée du liquide d'ascite associée [13]. La ponction pleurale exploratrice avec ensemencement sur flacons à hémocultures aéro et anaérobies au lit du malade montre alors un nombre de polynucléaires supérieur à 250/mm³ [13]. Les cultures après ensemencement au lit du malade de flacons à hémoculture aéro et anaérobie sont positives dans 75 % des cas contre 33 % en l'absence d'ensemencement immédiat. Les germes retrouvés sont d'origine entérique. La mortalité hospitalière est de 20 % [13].

Modalités du traitement médical et chirurgical (tableaux 1 et 2)

Traitement médical des hydrothorax non récidivants (tableau 1)

Il associe régime désodé et traitement diurétique combinant en règle un diurétique de l'anse et un diurétique épargneur potassique. Ce traitement est le plus souvent suffisant, notamment en cas d'hydrothorax asymptomatique et/ou de faible volume qui posent peu de problèmes thérapeutiques [3]. En cas de symptômes respiratoires, une ponction pleurale évacuatrice de 1 à 1,5 litre (afin d'éviter le risque d'œdème a vacuo) permet une amélioration rapide des symptômes. La morbidité de la ponction pleurale est cependant supérieure à celle de la ponction d'ascite en raison d'un risque accru d'hémorragie et du risque propre de pneumothorax [3]. La répétition des ponctions pleurales devrait à notre avis s'accompagner d'une compensation afin d'éviter la survenue d'un syndrome de dysfonction circulatoire. Lorsqu'une ascite volumineuse est associée, il est conseillé de commencer par la ponction d'ascite qui améliore les symptômes du patient et rend la ponction pleurale plus facile à réaliser [1, 3]. La pose d'un drain thoracique est déconseillée car elle s'accompagne d'une hyponatrémie et d'une dénutrition protidique majeure secondaire entraînant la formation de d'hydrothorax [1, 3].

Le traitement de l'empyème pleural spontané par l'administration intraveineuse de céfotaxime a été recommandé [13]. Cependant, il est vraisemblable, par analogie avec l'infection du liquide d'ascite, que d'autres antibiotiques soient également efficaces. Le drainage thoracique est inutile [13]. Par analogie avec l'infection spontanée du liquide d'ascite, nous pensons que la survenue d'un empyème spontané pleural (avec ou sans infection d'ascite associée) devrait conduire à une prophylaxie secondaire continue par la norfloxacine à la posologie quotidienne de 400 mg/24 heures. L'empyème pleural spontané devrait aussi faire discuter une transplantation hépatique [13].

Prise en charge médico-chirurgicale des hydrothorax « réfractaires » (tableau 2)

Elle s'adresse aux hydrothorax réfractaires qui posent les problèmes thérapeutiques les plus difficiles. À l'inverse de l'ascite réfractaire parfaitement définie par les critères de l'International Ascites Club [14], il n'y a pas de définition de l'hydrothorax réfractaire. Nous pensons que, par analogie à l'ascite réfractaire, un hydrothorax réfractaire se définit par son caractère résistant à un traitement diurétique bien conduit et/ou compliqué d'effets secondaires. En l'absence d'études thérapeutiques contrôlées, le choix du traitement proposé aux malades atteints d'hydrothorax réfractaire va donc reposer sur plusieurs éléments (tableau 2) : des niveaux de preuve d'efficacité suffisants, la présence ou l'absence d'une ascite associée, la perspective d'une éventuelle transplantation hépatique, seul traitement définitif de l'hydrothorax et de sa cause.

La pleurodèse chimique isolée est suivie d'une récidive de l'hydrothorax dans 30 % à 50 % des cas. Ce traitement est cependant bien toléré et peut être tenté en première intention [3].

La dérivation péritonéo-jugulaire par valve de Le Veen ou de Denver est illogique du fait du gradient de pression négatif entre la cavité péritonéale et la cavité pleurale.

En dehors d'une perspective de transplantation hépatique, la dérivation pleuro-péritonéale à l'aide d'une valve de Denver a été utilisée avec succès chez deux malades atteints d'hydrothorax réfractaire [17, 18]. La valve pleuro-péritonéale peut être associée à une valve péritonéojugulaire en cas de mauvais contrôle de l'ascite [18], mais ne permet pas de traiter de façon prolongée l'hydrothorax [15, 16]. Ce traitement est associé à une morbidité importante. Le risque théorique de péritonite encapsulante, mal évalué, rend son utilisation hasardeuse dans la perspective d'une transplantation hépatique.

La pleurodèse chimique, en association à une ventilation avec pression positive continue, a permis, chez 5 malades sur 6 [20], la disparition totale ou partielle de l'hydrothorax [20]. Ce traitement, très lourd, pourrait dans certains cas être discuté dans l'attente d'une transplantation hépatique [20].

La réparation chirurgicale des brèches diaphragmatiques lors d'une thoracotomie conventionnelle n'est pas envisageable du fait de l'insuffisance hépatocellulaire et de l'hypertension portale des patients [3]. La réparation sous vidéothoracoscopie des brèches diaphragmatiques a en revanche été utilisée avec succès chez 6 malades avec un recul de 7 à 36 mois. Elle n'a cependant aucune efficacité sur l'ascite associée [21].

L'anastomose porto-cave intrahépatique par voie transjugulaire (TIPS) a été le traitement le plus utilisé. Une cinquantaine de malades cirrhotiques ont été traités par TIPS pour hydrothorax réfractaire [3, 20-24]. Ce traitement a l'avantage de ne pas compromettre la réalisation d'une transplantation hépatique ultérieure si elle reste nécessaire. Dans la série de Gordon et al. [22] où le suivi est le mieux précisé, 24 malades ont reçu un TIPS. Cinq (21 %) étaient de classe B selon Child-Pugh et 19 (79 %) de classe C. Le suivi après TIPS a été de 7,2 mois (0,25-49 mois). Quatorze des 24 malades (58 %) ont eu une disparition totale de l'hydrothorax et 5 (21 %) ont eu une amélioration partielle. Chez les 5 derniers malades l'insuffisance hépatocellulaire s'est aggravée après la procédure et le décès est survenu dans les 45 jours qui ont suivi la pose du TIPS [22]. Douze malades ont eu un suivi supérieur à 60 jours ; chez 8 (67 %) d'entre eux, l'albuminémie a augmenté en moyenne de 12 g/l (0,1-22 g/l) et, chez 7 d'entre eux, le score de Pugh a diminué [22]. Ces résultats suggèrent que, chez certains malades cirrhotiques atteints d'hydrothorax, l'amélioration après pose d'un TIPS est telle qu'une transplantation hépatique peut devenir inutile, et qu'il existe cependant un sous-groupe de malades ne bénéficiant pas de cette procédure qui pourrait chez eux entraîner une aggravation de l'insuffisance hépatocellulaire responsable du décès.

CONCLUSION

REFERENCES

1. Alperts WM, Salem AJ, Solomon DA, Boyce G. Hepatic hydrothorax : cause and management. Arch Intern Med 1991 ; 151 : 2383-8.

2. Liebermann FL, Hidemura R, Peters RL, Reynolds TB. Pathogenesis and treatment of hydrothorax complicating cirrhosis with ascites. Ann Intern Med 1966 ; 64 : 341-51.

3. Strauss RM, Boyer TD. Hepatic hydrothorax. Sem Liv Dis 1997 ; 17 : 228-32.

4. Rubinstein D, McInnes IE, Dudley FJ. Hepatic hydrothorax in the absence of clinical ascites : diagnosis and management. Gastroenterology 1985 ; 88 : 188-91.

5. Llaneza PP, Salt WB. Unilateral pleural effusion without clinical ascites in Laennec's cirrhosis. Dig Dis Sci 1985 ; 30 : 88-91.

6. Kakikazi S, Katakai K, Yoshinaga T, Higuchi T, TakayamaH, Takagi H, et al. Hepatic hydrothorax in the absence of ascites. Liver 1998 ; 18 : 216-20.

7. Giacobbe A, Facciorusso D, Tonti P, Andriulli A, Barbano F, Frusciante V, et al. Hydrothorax complicating cirrhosis in the absence of ascites. J Clin Gastroenterol 1993 ; 16 : 271-2.

8. Vargas-Tsank L, Escobar C, Fernandez G, RitterL, Soto JR, Jiron MI, et al. Massive pleural effusion in cirrhotic patients with ascites. Scand J Gastroenterol 1984 ; 19 : 294-8.

9. Van Thiel DH, Nadir A, Hassanein T, Wright HI. Simultaneous right-sided volume overload and left-sided hypovolemia in a man with massive ascites and a hydrothorax. Am J Gastroenterol 1995 ; 90 : 478-81.

10. Xiol X, Castellotte J, Baliellas C, Ariza J, Gimenez A, Guardiola J, et al. Spontaneous bacterial empyema in cirrhotic patients : analysis of eleven cases. Hepatology 1990 ; 11 : 365-70.

11. Raju EP, Rao PN, Venkateswarlu J, Subhashini S. Ultrasound documentation of diaphragmatic rent in hepatic hydrothorax. Indian J Gastroenterol 1989 ; 149 : 111-2.

12. Zenda T, Miyamoto S, Murata S, Mabuchi H. Detection of diaphragmatic defect as the cause of severe hepatic hydrothorax with magnetic resonance imaging. Am J Gastroenterol 1998 ; 93 : 2288-9.

13. Xiol X, Castellvi JM, Guardiola J, Sesé E, Castellote J, Perello A, et al. Spontaneous bacterial empyema in cirrhotic patients : a prospective study. Hepatology 1996 ; 23 : 719-23.

14. Arroyo V, Ginès P, Gerbes A, Dudley FJ, Gentilini P, Laffi G, et al. Definition and diagnostic criteria of ascites and hepatorenal syndrome in cirrhosis. Hepatology 1996 ; 23 : 164-76.

15. Leveen HH, Piccone VA, Hutto RB. Management of ascites with hydrothorax. Am J Surg 1984 ; 148 : 210-13.

16. Hobbs CL, Mullen JL, Rosato EF. Peritoneovenous shunt for hydrothorax associated with ascites. Arch Surg 1982 ; 117 : 1233-4.

17. Yiou R, Vons C, Franco D. Traitement de l'hydrothorax réfractaire de la cirrhose par dérivation pleuro-péritonéale. Gastroenterol Clin Biol 1996 ; 20 : 1135-44.

18. Montanari M, Orsi P, Pugliano G. Hepatic hydrothorax without diaphragmatic defect : an original surgical tratment. J Cardiovasc Surgery 1996 ; 37 : 425-7.

19. Drouhin F, Fischer D, Law Koune D, Boiteau R, Tenaillon A, Labayle D. Traitement des hydrothorax des cirrhoses par pleurodèse chimique associée à une ventilation avec pression positive continue : résultats préliminaires. Gastroenterol Clin Biol 1991 ; 15 : 271-2.

20. Mouroux J, Perrin C, Venissac N, Blaive B, Richelme H. Management of pleural effusion of cirrhotic origin. Chest 1996 ; 109 : 1093-6.

21. Strauss RM, Martin LG, Kaufmann SL, Boyer TD. Transjugular intrahepatic portal systemic shunt for the management of symptomatic cirrhotic hydrothorax. Am J Gasroenterol 1994 ; 89 : 1520-2.

22. Andrade RJ, Martin-Palanca A, Fraile JM, Alcantara R, Carmona C, Medina MC, et al. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt for the management of hepatic hydrothorax in the absence of ascites. J Clin Gastroenterol 1996 ; 22 : 305-7.

23. Gordon FD, Anastopoulos HT, Creenshaw W, Gilchrist B, McEniff N, Falchu KR, et al. The successful treatment of symptomatic,refractory hepatic hydrothorax with transjugular intrahepatic portosystemic shunt. Hepatology 1997 ; 25 : 1366-9.

24. Peron JM, Dupuis E, Alric L, Ottal P, Rousseau H, Barange K, et al. Traitement par shunt porto-systémique intrahépatique de l'hydrothorax réfractaire au cours de la cirrhose. Gastroenterol Clin Biol 1999 ; 23 : 414-5.

25. Lebrec D, Giuli N, Hadengue A,
Vilgrain V, Moreau R, Poynard T, et al. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt : comparson with paracentesis in patients with refractory ascites. French group of clinicians and a group of biologists. J Hepatol 1996 ; 25 : 135-44.