ARTICLE
Le
pancréas divisum est une anomalie congénitale des canaux pancréatiques
caractérisée par l'absence de fusion des ébauches pancréatiques
ventrale et dorsale. La sécrétion exocrine du pancréas
ventral est drainée par la papille principale, alors que celle du
pancréas dorsal est drainée par la petite caroncule.
Outre l'intérêt de la connaissance de l'anomalie canalaire
pancréatique, le pancréas divisum suscite à l'heure
actuelle des polémiques quant à sa responsabilité en
pathologie. En effet, certains auteurs considèrent le pancréas
divisum comme une simple variante anatomique, alors que d'autres admettent
que cette malformation peut être la cause de douleurs pancréatiques
ou de « pancréatites » en raison de l'existence d'un
obstacle fonctionnel ou organique au niveau de la papille accessoire.
Historique
Il semble que la première description des canaux excréteurs
séparés du pancréas ait été faite en
1671 par Régnier de Graaf [1]. Claude Bernard, dans son mémoire
sur le pancréas, souligne les variations anatomiques possibles
des canaux pancréatiques [2]. Charpy fournit la première
observation bien documentée de pancréas divisum [3]. Le
terme de pancréas divisum a été créé
par Opie en 1910 [4]. Ultérieurement, les travaux radio-anatomiques
ont précisé l'anatomie des canaux pancréatiques.
Depuis l'introduction de la cholangiopancréatographie rétrograde
endoscopique en 1970, on connaît la relative fréquence du
pancréas divisum.
Rappel embryologique
L'organisation pancréatique a lieu entre la 3e et la 8e semaine
de la vie embryonnaire. Initialement, existent trois ébauches pancréatiques,
deux ébauches ventrales et une ébauche dorsale, naissant
de l'intestin primitif à partir du futur duodénum. Les ébauches
ventrales droite et gauche naissent de la face antérieure du duodénum,
de part et d'autre du diverticule hépatique, lequel est à
l'origine du bourgeon hépatique qui donnera le foie et les voies
biliaires extra-hépatiques. Le bourgeon ventral gauche s'atrophierait
ou fusionnerait rapidement avec le bourgeon ventral droit. Le bourgeon
dorsal naît dans le mésogastre postérieur et, au fur
et à mesure de sa croissance, se dirige vers le hile de la rate.
Du fait de l'allongement de l'anse intestinale primitive et de sa rotation
autour de l'axe vasculaire mésentérique supérieur,
le pancréas ventral contourne le duodénum primitif de droite
à gauche et d'avant en arrière pour venir se placer au-dessous
et en arrière du bourgeon dorsal (figure
1). Le bourgeon dorsal passe d'une position sagittale à sa
position définitive frontale. Normalement, à la 7e semaine
de vie embryonnaire, les deux bourgeons fusionnent et leurs canaux respectifs
s'anastomosent, le canal drainant le pancréas ventral devenant
le canal dominant ou de Wirsung alors que le canal de Santorini devient
une branche du canal pancréatique principal, ouvert ou non dans
le duodénum au niveau de la papille accessoire. Une variante anatomique,
ayant probablement la même signification que le pancréas
divisum complet, est la fusion rudimentaire du canal de Wirsung avec le
canal de Santorini, qui reste le canal pancréatique dominant (figure
2).
Fréquence
Le pancréas divisum est la plus fréquente des anomalies
morphologiques congénitales du pancréas. Il est plus fréquent
que le pancréas aberrant qui s'observe au cours de 0,2 à
0,8Ê% des interventions chirurgicales abdominales [6]. Le pancréas
annulaire n'est décrit quant à lui qu'au cours de 0,012Ê%
des laparotomies [7] et 0,015Ê% des autopsies [8]. Cependant, la
pancréatographie endoscopique montre une fréquence plus
grande du pancréas annulaire, allant de 0,1 [9] à 0,6Ê%
[10, 11] des cas.
Le diagnostic anatomique de pancréas divisum est difficile. En
effet, l'aspect extérieur du pancréas, au cours d'une laparotomie
ou d'une autopsie, n'est pas modifié ; la reconnaissance du pancréas
divisum nécessite de ce fait des injections canalaires par voie
trans-papillaire. La fréquence du pancréas divisum varie
de 4,4 à 12Ê% des séries d'autopsie comportant une
étude pancréatographique [12]. Les statistiques de pancréatographie
rétrograde endoscopique montrent une fréquence plus faible
(Tableau 1), probablement sous-estimée
en raison de la sélection des malades soumis à un cathétérisme
endoscopique de la papille.
Symptomatologie
Schématiquement, trois situations sont possibles :
Découverte fortuite du pancréas divisum
Il s'agit de l'éventualité la plus fréquente :
le pancréas divisum est découvert lors d'une cholangio-pancréatographie
rétrograde endoscopique effectuée pour indication biliaire
ou pour bilan d'une pancréatite chronique calcifiante ou d'un cancer
du pancréas. Au cours des pancréatites chroniques, aucune
étude n'a montré de relation statistique entre pancréas
divisum et pancréatite chronique (Tableau
2). Les lésions canalaires de pancréatite chronique
peuvent être développées sur tout le pancréas,
plus rarement sur le pancréas dorsal seulement, plus rarement encore
sur le pancréas ventral de façon isolée [26-28].
Dans une étude portant sur 20 malades ayant une pancréatite
chronique calcifiante alcoolique et un pancréas divisum, comparés
à 20 cas de pancréatite chronique calcifiante sur pancréas
normalement fusionné, l'âge au début de la maladie,
la consommation d'alcool et de tabac, étaient similaires dans les
deux groupes. Des calculs calcifiés pancréatiques, visibles
sur les clichés sans préparation de l'abdomen, étaient
présents dans 8 cas dans le groupe pancréas divisum et dans
14 cas dans le groupe sans pancréas divisum (p = 0,05). Les complications
de la pancréatite chronique (amaigrissement, diabète, hypertension
portale, pseudokystes) avaient une fréquence similaire dans les
deux groupes. L'importance des lésions canalaires pancréatiques,
appréciée d'après la classification de Cambridge,
était la même dans les deux groupes. En cas de pancréas
divisum, les anomalies canalaires étaient localisées sur
le pancréas ventral dans 3 cas, sur le pancréas dorsal dans
9 cas et sur la totalité du pancréas dans 6 cas (dans 2
cas, le canal ventral n'avait pu être opacifié) [29]. En
conséquence, l'existence d'un pancréas divisum en cas de
pancréatite chronique calcifiante ne modifie pas l'évolution
habituelle de la maladie ; une note obstructive sur le canal dorsal est
plus fréquente qu'en cas de pancréas normalement fusionné.
La fréquence de découverte fortuite du pancréas divisum
a été de 55,5Ê%, soit 35 des 63 cas que nous avons
rapportés dans l'étude de Chevillotte et al. [30].
Douleurs abdominales de type pancréatique
Cette présentation a été observée dans 7
cas sur les 63 déjà cités [30]. Il s'agit de douleurs
abdominales aiguës, isolées ou récidivantes, ayant
les caractères de crises pancréatiques, sans évidence
biologique ou échographique de pancréatite aiguë lors
de l'exploration des malades.
Pancréatites
Cliniquement, les malades présentent un tableau de pancréatite
aiguë, soit sous forme d'un accès isolé, soit sous
forme récidivante. Dans l'étude déjà citée
[30], 21 malades avaient souffert d'une pancréatite aiguë
(33,3Ê%). La responsabilité du pancréas divisum à
l'origine de la pancréatite aiguë ne peut être retenue
qu'après avoir éliminé les causes plus habituelles
de pancréatite (lithiase biliaire, alcoolisme, médicaments,
hyperparathyroïdie, hyperlipidémie, traumatisme abdominal).
En tenant compte de ces restrictions, on identifiait dans l'étude
mentionnée plus haut, 13 malades (20,6 Ê%) ayant présenté
une (1 cas) ou plusieurs crises (12 cas) de pancréatite aiguë
qui aurait été classée idiopathique sans la pratique
d'une pancréatographie endoscopique. L'âge moyen était
de 35,3 (± 12,4 ans), c'est-à-dire voisin de celui de début
des pancréatites chroniques calcifiantes. Cependant, la consommation
d'alcool était faible (15,8 ± 18 g par jour chez les 8 malades
de sexe masculin ; 6,0 ± 8,9 g par jour chez les 5 femmes), de
plus la ration quotidienne de protéines et de lipides n'était
pas significativement différente de celle d'une population témoin
hospitalisée. On n'observe d'ailleurs pas au cours du pancréas
divisum la nette prédominance masculine des pancréatites
chroniques calcifiantes. Les épisodes douloureux sont de durée
relativement brève, en moyenne inférieure à 12 heures,
et d'intensité modérée. L'amaigrissement est modeste
ou inexistant, malgré la répétition des crises. Ces
nuances sémiologiques ne permettent pas de suspecter le diagnostic
de pancréas divisum, mais justifient la pratique d'examens complémentaires
(échographie, tomodensitométrie, cholangio-pancréatographie
rétrograde endoscopique).
Bien que controversée, la responsabilité du pancréas
divisum dans la survenue de pancréatite récurrente est probable.
Encore faut-il séparer pancréatite aiguë et pancréatite
chronique récurrente. Dans la plupart des travaux anglo-saxons,
cette distinction n'est pas faite. Ceci explique peut-être les divergences
entre les différentes séries publiées (Tableau
2). Ce tableau, où sont rassemblées les principales
études statistiques, montre que les pancréatites aiguës
sont significativement plus fréquemment observées en cas
de pancréas divisum dans toutes les séries, sauf celles
de Mitchell et al. [16], de Delhaye et al. [22], de Sugawa
et al. [23] et de Burtin et al. [25]. Il n'existe pas pour
l'instant d'explication satisfaisante à ces différences.
La sélectivité du recrutement des malades, l'impossibilité
de prouver l'existence d'un pancréas divisum si le cathétérisme
de la papille principale ne montre pas le pancréas ventral et si
le cathétérisme de la papille accessoire n'est pas réussi,
la définition même du caractère idiopathique d'une
pancréatite sont de possibles biais dans l'évaluation statistique.
Une autre interrogation concerne l'âge de début des troubles
causés par une anomalie congénitale : 49,8 ans pour l'ensemble
des cas et 35,3 ans en cas de pancréatite aiguë [30]. Il faut
cependant noter que toutes les pancréatites aiguës observées
en milieu pédiatrique ne sont pas explorées par cathétérisme
de la papille.
Diagnostic paraclinique
Tests biologiques
En cas de crise pancréatique, l'élévation du taux
sérique des enzymes pancréatiques est habituel, mais aucun
profil spécifique n'a été décrit au cours
du pancréas divisum. L'exploration fonctionnelle pancréatique,
quand elle a été pratiquée par tubage duodénal
ou sur le suc pancréatique pur (recueilli dans le canal pancréatique
dorsal) a montré des valeurs normales d'enzymes et de bicarbonate
[20, 24, 30]. En cas d'obstacle serré au niveau de la papille accessoire,
avec dilatation importante des canaux dorsaux, traduisant une pancréatite
d'amont associée, on peut observer une insuffisance exocrine pancréatique.
Echographie abdominale
Au cours d'une pancréatite aiguë, les signes échographiques
habituels peuvent être observés. Piétri et al.
[32] ont décrit en cas de pancréas divisum, des signes échographiques
qui seraient propres à cette anomalie canalaire : cloison séparant
les ébauches ventrale et dorsale, visibilité anormalement
nette du segment pancréatique situé en arrière de
la veine mésentérique supérieure. Warshaw et al.
[33, 34] ont proposé d'utiliser l'échographie pour dépister,
avant une intervention chirurgicale, une sténose de la papille
accessoire : l'injection intraveineuse de sécrétine, à
la dose d'une unité par kg, provoque une augmentation de calibre
du canal pancréatique principal dans 79Ê% des cas de pancréas
divisum avec sténose de la papille accessoire. Il y aurait seulement
3Ê% de faux positifs. Ce test aurait une excellente valeur prédictive
des chances de succès après traitement par sphinctéroplastie
de la papille accessoire. Des résultats voisins ont été
rapportés par Tulassay et al. [35]. Pour Warshaw et al.
[34], les résultats seraient bons dans 92Ê% des cas si le
test est positif et seulement dans 40Ê% des cas si le test est négatif.
Tomodensitométrie
Dans la plupart des études relatives à la tomodensitométrie
en cas de pancréas divisum, les signes décrits sont ceux
d'atteinte pancréatique associée : pancréatite aiguë,
pancréatite chronique [36] ou cancer du pancréas [37]. Néanmoins,
Seto et al. ont pu reconnaître un pancréas divisum
au cours d'une tomodensitométrie qui a montré une cloison
graisseuse séparant le pancréas ventral et le pancréas
dorsal [38].
Echoendoscopie
Aucune étude n'a pour l'instant décrit l'aspect échoendoscopique
du pancréas divisum.
Pancréatographie endoscopique
L'aspect endoscopique de la papille principale et de la papille accessoire
n'apporte habituellement aucune information. La taille des deux papilles
est le plus souvent normale. Cependant après stimulation pancréatique
par sécrétine, on peut parfois voir un jet de suc pancréatique
par la papille accessoire (observation personnelle non publiée).
Un cas inhabituel et probablement exceptionnel de « santorinicèle
» apparaissant sous l'aspect d'une saillie hémisphérique
sous-muqueuse a été rapporté [39].
* Le cathétérisme de la papille principale
Il permet d'obtenir la pancréatographie ventrale. Celle-ci est
facilement reconnaissable : en effet, le canal ventral est de longueur
et de calibre réduit. La longueur varie de quelques mm à
5 ou 7 cm. Lorsque le canal est très court, l'injection du produit
de contraste aboutit très rapidement à une parenchymatographie
très dense d'1 à 2 cm2, qui peut être confondue avec
une injection sous-muqueuse [24]. Lorsque le canal mesure 3 à 4
cm, le diagnostic différentiel doit être fait avec un obstacle
complet dans la tête du pancréas, en particulier par un cancer
[40, 41] ou dans les suites d'un traumatisme pancréatique [40]
ou au contact d'un pseudokyste [40]. Le calibre du canal ventral est inférieur
au calibre habituel du canal de Wirsung dans son segment céphalique,
c'est-à-dire inférieur à 3 mm [21].
Ces aspects pancréatographiques sont suffisants pour porter le
diagnostic de pancréas divisum. Cependant, afin de ne pas méconnaître
l'existence d'éventuelles lésions siégeant dans le
pancréas dorsal, il est recommandé de cathétériser
la papille accessoire.
* Le cathétérisme de la papille accessoire
La papille accessoire est située plus en amont et plus en avant
dans le duodénum, par rapport à la papille principale. Elle
doit être recherchée un ou deux centimètres au-dessus
et à droite de la papille principale. La papille accessoire apparaît
sous forme d'un petit mamelon d'1 à 2 mm. Elle ne dispose pas de
relief spécifique comme la papille principale. Son cathétérisme
nécessite l'utilisation d'un cathéter effilé ou d'un
cathéter à aiguille [42]. Si l'orifice de la papille accessoire
est difficile à repérer on peut s'aider d'une injection
intraveineuse de sécrétine : l'orifice est alors mieux vu,
grâce à l'écoulement du suc pancréatique qui
peut se faire en jet ou de façon saccadée et qui s'accompagne
alors d'un meilleur repérage de l'abouchement du canal pancréatique
dorsal. Le succès d'opacification du canal dorsal varie de 4 à
74Ê% des cas [24].
Le canal pancréatique dorsal a les dimensions habituelles du canal
pancréatique principal (3 à 4 mm dans la tête, 2 à
3 mm dans le corps, 1 à 2 mm dans la queue) [20]. Dans notre expérience,
le canal drainant le processus uncinatus se jette toujours dans le canal
dorsal [24].
En cas de pancréatite aiguë, le canal dorsal est de calibre
normal dans 75Ê% des cas [20, 24, 25]. Cette observation est difficile
à expliquer si on admet l'existence d'un obstacle au niveau de
la papille accessoire responsable des troubles. Très rarement,
les canaux dorsaux sont dilatés, de façon régulière,
réalisant alors l'aspect d'une pancréatite obstructive.
Benage et al. [43] ont observé des anomalies au niveau de
la pancréatographie dorsale chez 36 de leurs 120 malades (30Ê%
des cas) : pancréatite chronique dans 23 cas, calculs pancréatiques
dans 10 cas, pseudokystes dans 4 cas, sténose canalaire dans 7
cas, cancer du pancréas dans 3 cas et atrophie dans 1 cas.
Au cours du cathétérisme de la papille, des anomalies associées
au pancréas divisum peuvent être reconnues, au temps duodénoscopique
de l'examen : diaphragme duodénal [44], diverticule intraluminal
du duodénum [45] ; un cas de pancréas divisum associé
à un pancréas annulaire a été décrit
[46]. Par ailleurs, un pancréas divisum a pu être reconnu
dans des situations cliniques exceptionnelles : lors du bilan d'un syndrome
de Weber-Christian [47] ou au cours d'une pancréatite aiguë
à salmonelle [48].
Traitement
Bases thérapeutiques
En 1977, Cotton et Kizu [49] et Gregg [14] ont émis l'hypothèse
qu'en cas de pancréas divisum, les douleurs pancréatiques
ou les épisodes de pancréatite aiguë étaient
secondaires à un obstacle au niveau de la papille accessoire dû
à l'étroitesse de son orifice, responsable d'une gêne
passagère ou permanente à l'écoulement de la quasi-totalité
de la sécrétion pancréatique. En fait, les arguments
objectifs susceptibles de valider cette hypothèse sont rares :
certes quand des signes patents de pancréatite obstructive existent
de façon sélective sur le pancréas dorsal, alors
que le pancréas ventral est morphologiquement normal, la responsabilité
d'un obstacle au niveau de la petite caroncule peut être retenue.
Le test à la sécrétine réalisé au cours
d'une échographie [34, 35] ou au cours d'une tomodensitométrie
[36] semble pouvoir être accepté comme prédictif de
l'existence d'une sténose au niveau de la papille accessoire.
Les études manométriques au niveau de la papille accessoire
ou du canal pancréatique dorsal sont rares. Staritz et al.
[50] ont montré une augmentation de la pression dans le canal pancréatique
dorsal : dans 6 cas de pancréas divisum, la pression dans le canal
dorsal était de 23,7 ± 1,3 mm Hg alors que la pression dans
le canal ventral était de 10,8 ± 1,9 mm Hg, non différente
de la pression mesurée dans les canaux de Wirsung et de Santorini
dans 8 cas de pancréas normalement fusionnés (respectivement
10,0 ± 1,0 et 10,5 ± 0,9 mm Hg). Les études per-opératoires
de Warshaw et al. [34] ont montré que la taille minimale
de l'orifice de la papille accessoire mesurée à l'aide de
sondes lacrymales était de 0,75 mm. En cas de calibre inférieur,
ces auteurs considèrent qu'il y a une sténose. Les résultats
de la sphinctérotomie endoscopique ou de la sphinctéroplastie
chirurgicale de la papille accessoire militent également en faveur
d'un obstacle papillaire : dans 70 à 80Ê% des cas, on observe
en effet de bons résultats après ce type de traitement ;
de plus, en cas de sténose de la section, on assiste à la
récidive des crises douloureuses, mais alors chaque fois avec pour
substratum morphologique une dilatation souvent importante des canaux
pancréatiques dorsaux [51]. Enfin l'examen anatomopathologique
de la papille accessoire peut montrer l'existence d'une fibrose sous-muqueuse
sur les biopsies chirurgicales [20] ou de tissu pancréatique ectopique
(Stolte et Rode, communication personnelle, [24]).
Tous ces arguments, même s'ils sont imparfaits, indiquent avec une
bonne vraisemblance l'existence d'un obstacle au niveau de la papille
accessoire : le pancréas divisum fait donc partie des causes possibles
de pancréatite obstructive.
Méthodes thérapeutiques et résultats
Il n'y a pas de traitement médical spécifique en dehors
de l'administration d'extraits pancréatiques destinés à
corriger une éventuelle insuffisance exocrine.
Les méthodes endoscopiques
Elles se résument à la section endoscopique de la papille
accessoire et à l'intubation du canal pancréatique dorsal
par une prothèse en plastique, avec ou sans sphinctérotomie.
La sphinctérotomie de la papille accessoire est techniquement difficile.
Elle peut être réalisée avec un bistouri diathermique
ou avec un sphinctérotome spécialement construit. La sphinctérotomie
endoscopique de la papille a pour but d'élargir l'orifice pancréatique
accessoire. Les critères d'efficacité de la section sont
difficiles à établir [51]. Les résultats préliminaires
ont été bons dans 60Ê% des cas environ en cas de pancréatite
aiguë récidivante, mais mauvais en cas de pancréatite
chronique (habituellement calcifiante) associée à un pancréas
divisum. De plus, des complications ont été observées
dans 25Ê% des cas : la réactivation d'une pancréatite
aiguë est habituellement traitée avec succès par mesures
médicales. De même en cas de perforation rétro-péritonéale
reconnue immédiatement, le traitement médical permet la
cicatrisation. La complication secondaire la plus sérieuse est
la sténose de la sphinctérotomie endoscopique survenant
en moyenne 7,5 mois après traitement. Elle s'observe dans 25Ê%
des cas et peut être traitée soit par recoupe endoscopique,
soit par recoupe chirurgicale, toujours difficile car il s'agit d'une
sténose fibreuse [21, 51].
Ces complications ont justifié la mise au point d'autres méthodes
de drainage du canal pancréatique dorsal, en particulier par mise
en place de prothèse à travers la papille accessoire [52,
53]. Le seul travail prospectif et contrôlé concerne 19 malades
ayant une pancréatite aiguë récidivante (au moins deux
épisodes), traités par tirage au sort soit par intubation
du canal dorsal (10 cas), soit par simple observation [54]. Au cours du
suivi sur une année, les malades traités par intubation
ont eu significativement moins de crises de pancréatite aiguë,
une amélioration subjective plus importante et ont dû être
hospitalisés significativement moins souvent que les malades simplement
observés. Lehman et al. [55] ont traité par sphinctérotomie
de la papille accessoire et mise en place d'une prothèse dans le
canal dorsal, 24 malades présentant des douleurs pancréatiques,
17 ayant une pancréatite aiguë récidivante et 11 une
pancréatite chronique. Le suivi a été d'1,7 ans en
moyenne. Le seul groupe amélioré a été celui
des pancréatites aiguës récidivantes (76,5Ê%),
alors que les malades ayant une pancréatite chronique ou des douleurs
pancréatiques ont été améliorés respectivement
dans 27,3Ê% et 26,1Ê% des cas. Des complications ont été
observées dans 15Ê% des cas : il s'agissait le plus souvent
de pancréatite aiguë légère ; néanmoins
un malade est décédé des suites d'un abcès
pancréatique survenu après tentative infructueuse de cathétérisme
du canal pancréatique dorsal. Chez 34 malades traités par
intubation du canal pancréatique dorsal avec ou sans sphinctérotomie,
Coleman et al. [56] ont observé une amélioration
significative non seulement chez les malades présentant une pancréatite
aiguë récidivante (78Ê% des cas), mais aussi une pancréatite
chronique (60Ê% des cas) ; par contre les malades ayant des douleurs
pancréatiques sans preuve de pancréatite aiguë n'ont
été améliorés que dans 40Ê% des cas.
Un cas de migration d'une prothèse dans le canal pancréatique
dorsal a été rapporté [57].
Les méthodes chirurgicales
Elles sont de différents types : la sphinctérotomie de
la papille accessoire, la sphinctéroplastie de la papille accessoire,
la bisphinctérotomie ou bi-sphinctéroplastie qui doit être
associée à une cholécystectomie. L'existence d'une
sténose de la papille principale n'a été démontrée
que dans une étude [58] soit sur des arguments morphologiques (retard
de vidange de la voie biliaire principale, dilatation de la voie biliaire
dans 21 cas sur 90 malades avec pancréas divisum), soit par manométrie
endoscopique (12 cas) ; les auteurs proposent alors un traitement mixte
des sphinctéroplastie des 2 papilles. La dérivation pancréatico-jéjunale
est réalisable si le canal pancréatique dorsal mesure plus
de 8 mm. Enfin, les interventions de résection (duodéno-pancréatectomie
céphalique, pancréatectomie gauche avec anastomose pancréatico-jéjunale)
sont le plus souvent pratiquées après échec des précédentes
techniques chirurgicales [59]. Brenner et al. [60] ont traité
par sphinctérotomie chirurgicale 10 malades ayant une pancréatite
aiguë et 3 malades présentant des douleurs, avec une amélioration
respectivement dans 7 cas et 0 cas. La série chirurgi-cale la plus
importante est celle de Warshaw et al. concernant 100 malades porteurs
d'un pancréas divisum associé à une pancréatite
aiguë récidivante dans 49 cas et à des « douleurs
pancréatiques » dans 51 cas [34] : 71 malades avaient un
pancréas divisum complet, 6 un pancréas divisum incomplet
avec fusion rudimentaire entre le canal de Wirsung et le canal de Santorini,
et dans 23 cas seul le canal pancréatique dorsal avait pu être
visualisé. D'après le test à la sécrétine,
une sténose au niveau de l'orifice de papille accessoire existait
dans 66Ê% des cas. Une sphinctéroplastie de la papille accessoire
a été faite chez 88 malades, qui ont été suivis
pendant en moyenne 53 mois : 70Ê% des malades ont eu une amélioration
de leurs troubles ; dans 85Ê% des cas, si la papille accessoire
était sténosée et dans 27Ê% des cas en l'absence
de sténose (p < 0,0001). Une sténose de la sphinctérotomie
chirurgicale a été observée dans 7 cas ayant nécessité
6 réinterventions.
Indications
Seuls les malades ayant un pancréas divisum symptomatique doivent
être traités.
Pancréatite aiguë
Après avoir éliminé toutes les autres causes plus
courantes de pancréatite aiguë, un calibrage endoscopique
par prothèse de l'orifice de la papille accessoire (avec ou sans
sphinctérotomie) peut être proposé en première
intention. La durée de l'intubation n'est pas encore définie.
Nous avons l'habitude de proposer une intubation pendant un an avec remplacement
systématique de la prothèse tous les quatre à six
mois. Si le résultat clinique escompté n'est pas obtenu
après intubation, une autre méthode thérapeutique
doit être choisie, en particulier une sphinctéroplastie de
la papille accessoire. Il semble que les malades ayant eu une amélioration
transitoire après intubation endoscopique, et qui ont rechuté
après retrait de la prothèse, répondent favorablement
après sphinctéroplastie chirurgicale [61].
Douleurs pancréatiques
Si le pancréas divisum est la seule cause retrouvée, les
indications sont les mêmes que pour les pancréatites aiguës.
Pancréatite chronique
En cas d'obstacle prolongé générateur de pancréatite
chronique obstructive avec dilatation du canal pancréatique principal,
il semble préférable de proposer une intervention chirurgicale.
Si la dilatation du canal dorsal est suffisante, la dérivation
pancréatico-jéjunale est préférable aux interventions
de résection ou de sphinctéroplastie. Il s'agit ainsi du
même traitement que pour les pancréatites chroniques calcifiantes.
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