Dystrophie kystique sur pancréas aberrant comliquée de la survenue d'une tumeur neuro-endocrine duodénale

ARTICLE

La dystrophie kystique sur pancréas aberrant (DKPA), décrite par Potet et al. [1], est fréquemment associée à une pancréatite chronique [2]. Elle se caractérise par le développement, dans la sous-muqueuse et/ou la musculeuse duodénale, de kystes dont la paroi est tapissée d'un épithélium excréto-pancréatique, parfois remplacé par une réaction inflammatoire. La DKPA peut se traduire cliniquement par des douleurs et une sténose duodénale [3]. L'intérêt de l'écho-endoscopie pour le diagnostic de DKPA a été récemment souligné [3-5]. Nous rapportons une observation de DKPA dont l'évolution a été compliquée par la survenue d'une tumeur duodénale neuro-endocrine.

Observation

Un homme de 39 ans, alcoolique chronique, était hospitalisé en mars 1993 pour des douleurs abdominales. Ce malade, non sevré, atteint de pancréatite chronique calcifiante alcoolique connue depuis 1986, était en bon état général et avait un examen clinique normal. L'amylasémie et la lipasémie étaient à 2 fois la limite supérieure de la normale (N), le reste du bilan biologique était normal à l'exception d'un taux sérique du CA 19-9 à 12N.
L'endoscopie digestive haute montrait au niveau du bord interne du genu superius et de la portion proximale du deuxième duodénum (D2) un aspect de compression extrinsèque avec aspect gaufré et érythémateux de la muqueuse duodénale. Les biopsies ne montraient que des lésions inflammatoires non spécifiques. La tomodensitométrie (TDM) montrait une hypertrophie globale de la tête du pancréas avec atrophie du corps et de la queue, de multiples calcifications et une dilatation irrégulière du canal de Wirsung. Il n'existait pas de tumeur pancréatique, de retentissement sur les voies biliaires, ni d'anomalie focale hépatique. L'écho-endoscopie montrait un épaississement de la paroi duodénale au niveau du bulbe, du genu superius et de la partie proximale de D2 contenant cinq images liquidiennes dont la plus grosse mesurait une vingtaine de millimètres de diamètre (figure 1). Cet aspect était évocateur d'une DKPA associée à une pancréatite chronique. Le patient recevait alors de l'octréotide [6] (400 microgrammes en 2 injections sous-cutanées quotidiennes), traitement suivi de la disparition des douleurs et d'une reprise pondérale. Une écho-endoscopie de contrôle six mois plus tard (le patient poursuivant son traitement) montrait une régression du nombre et du volume des formations liquidiennes de la DKPA ; il persistait un aspect épaissi de la paroi duodénale (figure 2). A l'occasion d'un nouvel accès douloureux lors d'une rechute de l'intoxication alcoolique, une nouvelle écho-endoscopie montrait six mois plus tard une augmentation de taille des images liquidiennes. Il existait une élévation fluctuante du CA 19-9 entre 10 et 20 fois la normale, sans anomalie échotomographique hépato-biliaire. Le malade était revu en décembre 1994 avec une altération profonde de l'état général, évoluant depuis un mois, associée à une majoration des douleurs abdominales. L'examen notait une hépatomégalie sensible associée biologiquement à une élévation de l'activité sérique des ALAT à 5N, ASAT à 3N, GGT à 10N et des phosphatases alcalines à 3N. La TDM montrait une hépatomégalie hétérogène avec de nombreuses plages hypodenses dans les deux lobes dont l'aspect était en faveur de métastases ; il n'existait pas d'autre tumeur détectable à l'étage abdomino-pelvien, en particulier au niveau du pancréas. Une nouvelle écho-endoscopie retrouvait à la place de la plus volumineuse des images liquidiennes de DKPA une image arrondie (figure 3) de 25 mm de diamètre située dans la paroi duodénale, tissulaire, homogène, bien limitée, n'atténuant pas le faisceau ultrasonore dont les caractères échographiques étaient compatibles avec une tumeur hypervascularisée de type neuro-endocrine ; de plus, il existait de nombreux ganglions d'allure métastasique, pédiculaires et coeliaques, ayant les mêmes caractéristiques échographiques que la tumeur duodénale. Cette lésion duodénale se présentait endoscopiquement comme une tumeur sous-muqueuse (figure 4). La ponction biopsie écho-guidée d'une métastase hépatique montrait au sein d'un parenchyme hépatique normal une prolifération carcinomateuse peu différenciée organisée en travées (figure 5), compatible avec un carcinome neuro-endocrine. La coloration de Grimélius (figure 6) mettait en évidence des granulations noires intracytoplasmiques traduisant le pouvoir argentoréducteur de la cellule, et la coloration pour l'énolase spécifique des neurones (figure 7) était positive. La recherche immuno-histochimique d'éventuelles sécrétions hormonales spécifiques n'était pas réalisée. La tumeur duodénale constituait la seule tumeur primitive démontrée par l'enquête diagnostique chez ce malade (normalité de la coloscopie, du transit du grêle, du TDM thoraco-abdominal). Une ponction guidée sous écho-endoscopie de la tumeur duodénale ne pouvait être réalisée en raison d'une évolution très rapidement défavorable. Il n'y a pas eu d'autopsie.

Discussion

La DKPA est fréquemment associée à une pancréatite chronique. Elle est retrouvée sur les pièces de duodénopancréatectomies céphaliques effectuées en raison d'une pancréatite chronique avec une fréquence de 24 % à 38 % [2, 7-9]. Elle siège le plus souvent au niveau du bord interne de D2, parfois au niveau de la grande courbure antropylorique [3, 5], plus rarement au niveau du jéjunum, zones où sont retrouvées électivement les îlots de pancréas aberrants [10, 11]. L'expression clinique de la DKPA n'est pas spécifique ; les symptômes les plus fréquents sont les douleurs abdominales liées aux remaniements inflammatoires locaux ou à la sténose duodénale [12]. L'existence d'une DKPA au cours d'une pancréatite chronique peut être suspectée endoscopiquement devant un aspect gaufré de la muqueuse au niveau du bord interne du cadre duodénal ou devant une sténose duodénale d'allure extrinsèque recouverte de gros plis inflammatoires. L'écho-endoscopie constitue, comme chez notre malade, l'exploration morphologique de référence permettant d'affirmer l'association de la DKPA à la pancréatite chronique. La DKPA se traduit par des images liquidiennes de taille variable situées dans une paroi duodénale épaissie, en dedans de la quatrième couche hypoéchogène [3, 13]. L'écho-endoscopie permet d'écarter les autres hypothèses diagnostiques : pseudo-kyste pancréatique situé de l'autre côté de la séreuse duodénale, duplication duodénale (image liquidienne délimitée en périphérie par une paroi digestive avec sa structure habituelle en différentes couches) (figure 8), cholédochocèle situé dans l'ampoule en continuité avec la voie biliaire principale, plus exceptionnellement tumeur nécrosée ou pancréas annulaire [14, 15]. L'évolution clinique sous octréotide de notre malade constitue un élément diagnostique complémentaire en faveur de la DKPA. En effet, l'administration d'octréotide (inhibiteur de la sécrétion pancréatique exocrine) à sept malades porteurs d'une DKPA responsable de douleurs abdominales a permis une réduction de l'intensité des douleurs et une reprise pondérale. La taille des images kystiques duodénales a évolué parallèlement à la clinique avec une diminution, voire une disparition, des images kystiques au cours du suivi écho-endoscopique des malades traités [6].
Le pancréas aberrant peut contenir du parenchyme pancréatique normal avec îlots de Langherans, acini et canaux excréteurs, ou bien seulement du parenchyme purement exocrine [16] sans structure endocrine. Cette structure histologique rend donc possible le développement aussi bien d'un adénocarcinome que d'une tumeur neuro-endocrine [17, 18]. Cependant, si deux observations signalent l'association de la DKPA duodénale à un adénocarcinome [19, 20], à notre connaissance, aucune dégénérescence de type endocrine n'a été jusqu'à présent signalée.
Chez notre malade, le diagnostic de métastases hépatiques d'une tumeur neuro-endocrine est certain, compte tenu de la multiplicité des métastases hépatiques et des caractères anatomo-pathologiques du prélèvement biopsique avec positivité de l'étude histochimique selon Grimélius et de l'immuno-histochimie avec l'énolase spécifique des neurones [21] qui permettent d'affirmer la nature neuro-endocrine des métastases hépatiques. La tumeur duodénale, visualisée à l'écho-endoscopie, constituait la seule tumeur primitive démontrée par le bilan entrepris chez ce malade et elle s'associait à de multiples métastases ganglionnaires échographiques de même échogénicité. Cette tumeur avait les caractéristiques habituelles des tumeurs neuro-endocrines en écho-endoscopie : masse arrondie hypoéchogène, homogène, à limites nettes avec un renforcement périphérique du faisceau ultrasonore liée à l'hypervascularisation (figure 9) ; les tumeurs plus volumineuses deviennent inhomogènes [22]. Le malade n'avait pas de signe clinique ou biologique de sécrétion hormonale ; les principaux peptides habituellement sécrétés n'ont pas été dosés en raison d'une évolution rapidement défavorable. La confirmation anatomo-pathologique de la nature de la tumeur duodénale aurait nécessité une ponction de cette masse au cours d'une écho-endoscopie [23] mais le décès précoce de notre malade ne l'a pas permis. L'hypothèse d'une tumeur neuro-endocrine duodénale nécrosée, méconnue lors des écho-endoscopies initiales, est très improbable en raison du caractère bien limité et du contenu parfaitement liquidien, trans-sonore de la formation kystique où s'est développée secondairement la formation tissulaire. Quant à la possibilité d'une métastase duodénale d'une tumeur neuro-endocrine de siège primitif méconnu, elle ne peut être formellement exclue, mais elle reste cependant très hypothétique alors que l'existence de tumeurs duodénales neuro-endocrines primitives sécrétantes [24] ou non fonctionnelles est bien reconnue [22].

REFERENCES

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