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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Fièvre méditerranéenne familiale (maladie périodique) Volume 3, numéro 5, Septembre - Octobre 1996

Auteurs
Service d'hépato-gastroentérologie, centre hospitalier de Villeneuve-Saint-Georges, 40, allée de la Source, 94195 Villeneuve- Saint-Georges Cedex, France.

La fièvre méditerranéenne familiale ou maladie périodique est une maladie inflammatoire, héréditaire, transmise sur le mode autosomique récessif, touchant principalement les Juifs séfarades, les Arméniens, les Turcs et les Arabes à peau claire. Elle est caractérisée par des accès récidivants de fièvre, avec inflammation aiguë des séreuses (péritoine, plèvre, synoviales articulaires). La survenue, dans certaines ethnies et dans certaines familles, d'une amylose à localisation rénale prépondérante, engage, dans l'histoire naturelle de la maladie, le pronostic vital. La prise quotidienne et continue de colchicine prévient la survenue des accès paroxystiques inflammatoires et l'apparition de l'amylose. Le gène est localisé sur le bras court du chromosome 16 et son clonage est attendu