ARTICLE
Observation
Un homme de 24 ans était hospitalisé en urgence pour des
douleurs brutales de l'hypocondre droit associées à une
fièvre à 38 °C, sans frissons. Ce patient sans antécédent
notable avait été traité pour une angine, trois semaines
auparavant, par de la clarithromycine. Il n'y avait aucun autre symptôme
associé. L'interrogatoire ne retrouvait ni toxicomanie, ni éthylisme,
ni antécédent familial d'hépatopathie.
À l'examen, on notait un subictère et une défense
de l'hypocondre droit ; il n'existait ni ascite, ni circulation veineuse
collatérale, ni signe de maladie chronique du foie ; on ne palpait
ni splénomégalie, ni adénopathie. L'examen cardiaque
et pulmonaire était normal, à l'exception d'une tachycardie
régulière ; il n'y avait pas de turgescence jugulaire, ni
de reflux hépato-jugulaire. L'examen de la gorge et des amygdales
était normal.
La radiographie thoracique de face paraissait
normale ; l'électrocardiogramme révélait une tachycardie
sinusale à 110/min.
Les tests biologiques hépatiques étaient perturbés
: ALAT à 11 fois la limite supérieure de la normale (N),
ASAT à 3 N, phosphatases alcalines à 5,5 N, gamma-GT à
10 N, bilirubinémie totale à 35 mumol/l dont 25 mumol/l
de bilirubine conjuguée. Le taux de prothrombine fluctuait : 70
% (facteur V à 95 %), puis 57 % (V à 70 %), puis 80 % au
8e jour (V à 95 %). L'hémogramme était
normal. Les LDH étaient à 2 N, la CRP à 30 mg/l.
La gazométrie artérielle était normale.
Les sérologies à la recherche d'une cause virale étaient
négatives : IgM anti-VHA, antigène HBs, IgM anti-HBc, anticorps
anti-VHC, anticorps anti-CMV, IgM anti-herpès, anticorps anti-EBV,
anticorps anti-VIH.
La recherche d'une affection auto-immune était également
négative : gammaglobulines normales, absence d'anticorps antinucléaires,
anti-muscles lisses, anti-mitochondries de type M2, anti-LKM.
La ferritinémie, le coefficient de saturation de la transferrine,
la céruléoplasminémie et le dosage de l'alpha-1-antitrypsine
étaient normaux.
L'échographie abdominale ne montrait pas de lithiase vésiculaire,
pas d'anomalie des voies biliaires, ni d'épanchement intrapéritonéal,
le foie était de taille et d'échogénicité
normales, les veines sus-hépatiques, la veine porte et ses branches
étaient perméables et de taille normale à l'examen
Doppler (figure 1).
L'examen tomodensitométrique abdominal était normal, avant
et après injection de produit de contraste (figure
2).
L'endoscopie digestive haute était également
normale.
Les douleurs, très intenses les quatre premiers jours (elles
n'étaient calmées que par les morphiniques) s'atténuaient
progressivement, la défense disparaissait laissant une sensibilité
de l'hypocondre droit, mais les anomalies biologiques hépatiques
persistaient : ALAT 3 N, ASAT normales, phosphatases alcalines 3 N, gamma-GT
à 5 N, bilirubinémie normale.
En l'absence de diagnostic et dans l'hypothèse d'une cause médicamenteuse
(fin de la prise de clarithromycine 15 jours auparavant), une ponction-biopsie
hépatique percutanée était réalisée
au 15e jour d'hospitalisation (figure
3). L'examen histopathologique montrait la présence de
15 espaces portes normaux, une architecture hépatique conservée
; il n'y avait pas d'inflammation, ni dans les travées hépatocytaires,
ni dans l'espace porte. La seule anomalie était une importante
dilatation des veines centrolobulaires et des sinusoïdes.
Une échographie cardiaque transthoracique était alors
réalisée, montrant une masse de densité tissulaire
de 5 x 3 cm occupant la quasi-totalité de l'oreillette droite,
paraissant pédiculée car très mobile avec les mouvements
du cœur. La pression artérielle pulmonaire était mesurée
par échographie à 38 mmHg. Il n'y avait pas d'anomalie au
niveau des autres cavités cardiaques, pas d'épanchement
péricardique, mais on voyait une dilatation modérée
des veines sus-hépatiques, sans thrombose. Le diagnostic de myxome
de l'oreillette droite était évoqué.
En raison du risque d'enclavement de la tumeur, le malade était
immédiatement transféré dans l'unité de chirurgie
cardio-vasculaire.
L'intervention réalisée sous circulation extracorporelle
à cœur battant permettait l'exérèse d'un myxome
cardiaque sclérosant de l'oreillette droite, mesurant 5 cm dans
son grand axe et dont le pied était implanté près
de l'anneau tricuspidien.
Les suites étaient simples, le malade sortant du service de chirurgie
au 10e jour postopératoire. Les symptômes avaient
disparu et les tests hépatiques se normalisaient rapidement. Le
patient était revu régulièrement pendant un an après
l'intervention pour des contrôles cliniques, échocardiographiques
et biologiques ne montrant plus aucune anomalie.
Le diagnostic final retenu était donc celui de foie cardiaque
aigu en rapport avec un volumineux myxome compressif de l'oreillette droite.
Discussion
Les manifestations hépatiques regroupées sous le nom de
foie cardiaque dépendent en proportion variable de la stase veineuse
hépatique (et de la stase veineuse centrolobulaire et sinusoïdale
consécutives), ainsi que de l'hypoxémie engendrée
par la baisse du débit sanguin systémique [1, 2]. Ces manifestations
peuvent être aggravées par une hypoxémie d'origine
respiratoire surajoutée, ou une vasoconstriction splanchnique.
Toutes les transitions entre la congestion hépatique « pure
» (hépatomégalie douloureuse avec reflux hépato-jugulaire)
et l'hypoxémie hépatique aiguë sévère
(cytolyse majeure avec insuffisance hépatique fulminante) peuvent
donc être observées. Les perturbations des tests hépatiques
sont extrêmement variées, allant de la normalité à
la cytolyse aiguë majeure, en passant par la cholestase pure, ictérique
ou non. Les formes chroniques peuvent être responsables d'une ascite
riche en protéines et d'œdèmes, qui peuvent être
en rapport avec la seule congestion hépatique, mais aussi avec
une fibrose hépatique associée ou non à une hyperplasie
nodulaire régénérative.
Rien n'est donc habituellement plus facile que le diagnostic de foie
cardiaque... sauf quand il est difficile, ce qui est principalement le
cas dans les péricardites constrictives d'une part, et dans les
affections intermittentes d'autre part, surtout lorsque manque la dilatation
des veines hépatiques à l'échographie.
Le myxome de l'oreillette droite (MOD) est une lésion rare qui
se complique souvent d'insuffisance ventriculaire droite par un mécanisme
obstructif. Il atteint habituellement des adultes dans leur quatrième
décennie. Les cas familiaux sont plus fréquents dans cette
localisation que pour les myxomes de l'oreillette gauche [3, 4].
Certaines atteintes myxomateuses sont récidivantes et peuvent
s'intégrer au syndrome de Carney [5] qui associe des troubles de
la pigmentation cutanée et une polyendocrinopathie.
La taille de ces tumeurs est généralement importante (5
à 6 cm), comme dans notre observation, du fait de leur longue latence
symptomatique puis du retard diagnostique habituel. Le pédicule
d'implantation du myxome s'insère le plus souvent sur le pourtour
de la fosse ovale du septum inter-auriculaire, à sa partie postéro-inférieure,
près de l'anneau tricuspidien.
Le tableau clinique initial est très variable, débutant
souvent par des manifestations paroxystiques liées au retentissement
mécanique de la tumeur [6, 7] : malaises lipothymiques, syncopes
à répétition, douleurs thoraciques, accès
de tachycardie avec cyanose, et, plus rarement, dyspnée sévère
et tableau d'insuffisance cardiaque congestive.
Des manifestations inaugurales de foie vasculaire aigu, comme dans notre
observation, paraissent exceptionnelles ; on considère classiquement
trois tableaux cliniques [8] :
insuffisance ventriculaire droite isolée résistant
souvent au traitement médical,
pseudo-péricardite,
altération prédominante de l'état général
avec fièvre et amaigrissement associée à des épisodes
de syncope ou de dyspnée intermittente, parfois positionnnelle.
L'auscultation cardiaque peut retrouver un bruit
protosystolique médian.
La radiographie thoracique montre parfois des calcifications du myxome
(40 %) et parfois une augmentation de l'oreillette droite. Dans notre
observation, la relecture du cliché thoracique montrait une saillie
de l'arc moyen droit évoquant une hypertrophie auriculaire droite.
L'examen diagnostique le plus performant est l'échocardiographie
transthoracique et transœsophagienne [9] plus accessibles en pratique
que l'imagerie par résonance magnétique [10].
Les complications du MOD sont très variées :
embolie pulmonaire de tissus myxomateux parfois asymptomatique,
ou au contraire récidivante avec hypertension artérielle
pulmonaire,
shunt gauche-droit auriculaire intermittent responsable de dyspnée
et de cyanose,
troubles généraux liés à la sécrétion
d'interleukine 6 [11] : fièvre, arthralgies, troubles hématologiques,
dysprotéinémie),
enclavement du myxome dans l'orifice de la veine cave inférieure
pouvant entraîner un syndrome de Budd-Chiari [12].
Le traitement consiste en l'exérèse de la tumeur.
CONCLUSION
En conclusion, un foie douloureux aigu sans cause évidente doit,
même chez un sujet jeune, faire discuter un foie vasculaire et réaliser
un examen cardio-vasculaire et une échocardiographie attentives
(même en l'absence de dilatation ou d'anomalie des veines sus-hépatiques).
En cas d'erreur initiale, l'examen d'une biopsie hépatique peut
remettre sur le chemin du diagnostic, comme ce n'est pas rare en hépatologie...
REFERENCES
1. Benhamou JP. Foie cardiaque. In : Maladies du foie et des voies
biliaires, 4e édition. Benhamou JP, Erlinger S,
éds. Flammarion Médecine-Sciences, Paris, 2000 : 77-9.
2. Henrion J, Descamps O, Luwaert R, Schapira M, Parfonry A, Heller
F. Hypoxic hepatitis in patients with cardiac failure : incidence in a
coronary care unit and measurement of hepatic blood flow. J Hepatol
1994 ; 21 : 696-703.
3. Elkouby A, Benichou M, Paul C. Myxome auriculaire familial. Cœur
1985 ; 16 : 263-7.
4. Crawford FA, Selby JH, Watson D. Unusual aspects of atrial myxoma.
Ann Surg 1978 ; 188 : 240-4.
5. McCarthy PM, Pielher JM, Schaff HV. The significance of multiple
recurrent and « complex » cardiac myxomas. J Thorac Cardiovasc
Surg 1986 ; 91 : 389-96.
6. Roguin N, Amikan S, Riss E. Prolapsing right atrial myxoma : clinical
and haemodynamic considerations. Br Heart J 1977 ; 39 : 577-80.
7. Keren A, Chenzbruna A, Shuger L. The etiology of tumor plop in a
patient with huge right atrial myxoma. Chest 1989 ; 95 : 1147-9.
8. Pavie A, Escande G, Gandjbakh I, Cabrol C. Les myxomes de l'oreillette
droite : à propos de 3 observations. Revue de la littérature.
Arch Mal Cœur 1981 ; 74 : 265-72.
9. Dittmann H, Voelker W, Karsch KR. Bilateral atrial myxomas detected
by transesophageal two dimensional echocardiography. Am Heart J
1989 ; 118 : 172-3.
10. Ross A, Weijers E, Duinen S, Van Der Wall EE. Calcified right atrial
myxoma demonstrated by magnetic resonance imaging. Chest 1989 ;
95 : 478-9.
11. Kishimoto T, Hirano T, Kikutani H. Regulation of human B cell differenciation
: molecular structure and immunological functions of human B cell differenciation
factor (BSF2) Prog. Immunol 1986 ; 6 : 357-67.
12. Cujec B, Ulmer B, McKaigney JP. Right atrial myxoma presenting as
Budd-Chiari syndrome. Ann Thorac Surg 1987 ; 44 : 658-9.
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