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Hématologie

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Les leucémies CD4\CD56 Volume 9, numéro 4, Juillet 2003

Auteurs
Laboratoire d‘hématologie, CHU Dupuytren, Limoges, France Service d‘hématologie biologique, hôpital Necker, Paris, France EFS Rhone‐Alpes Grenoble, La Tronche, France Département de pathologie, CHU Bocage, Dijon, et Centre de pathologie de Dijon, France Laboratoire d‘hématologie cellulaire et moléculaire, centre hospitalier universitaire (CHU) Michallon, Grenoble, France Laboratoire d‘immunologie, faculté de médecine, Nancy, France

Les leucémies CD4\CD56 correspondent à une entité récemment décrite et sont référencées comme lymphomes blastiques à cellules natural killer dans la classification de l‘OMS. L‘existence de nodules cutanés dermiques en constitue la circonstance de découverte la plus fréquente. Une polyadénopathie et\ou une splénomégalie sont souvent associées, l‘état général est généralement conservé, les cytopénies sont fréquentes et un envahissement médullaire est très fréquemment constaté. La tumeur cutanée est faite d‘une infiltration monotone du derme sans atteinte de l‘épiderme et sans angiocentrisme. Les cellules tumorales ont une morphologie blastique et présentent des vacuoles ou microvacuoles périmembranaires associées à des expansions cytoplasmiques en forme de pseudopodes. La coexpression des marqueurs CD4 et CD56 associée à la négativité des marqueurs majeurs des lignées myéloïde et lymphoïdes B et T est caractéristique. Le caryotype, souvent très complexe, associe au sein du même clone une combinaison originale d‘anomalies récurrentes comme les anomalies du bras long des chromosomes 5 et 6 et du bras court du chromosome 12, des délétions du chromosome 13 et des chromosomes 9 et 15. La rémission complète est facilement obtenue en réponse aux chimiothérapies lourdes. Mais le pronostic à 24 mois est très mauvais, avec de fréquentes rechutes neuroméningées. Les seuls cas de rémission complète de longue durée apparaissent chez les patients ayant bénéficié d‘une allogreffe de moelle. L‘équivalent non tumoral est la cellule dendritique de type 2 (DC2) immature, cellule présentatrice de l‘antigène responsable de l‘orientation TH2 de la réponse. La cellule DC2 est aussi appelée cellule dendritique plasmocytoïde, cette dernière dénomination faisant référence aux anciennement nommées « cellules T plasmocytoïdes ». L‘origne de la cellule DC2, (lymphoïde, myéloïde ou constituant un lignage indépendant) est très discutée. Aucun argument clinique, morphologique, immunophénotypique, moléculaire et cytogénétique ne permet de trancher entre une origine myéloïde ou lymphoïde de des cellules leucémiques CD4\CD56. Ainsi, si l‘entité leucémie CD4\CD56 et sa contre‐partie non tumorale sont maintenant établies, l‘origine de cette entité demeure mystérieuse.