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Hématologie

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Purpura thrombopénique auto-immun de l’adulte : place de la splénectomie Volume 5, numéro 5, Septembre - Octobre 1999

Auteurs

Le purpura thrombopénique auto-immun (PTAI) de l’adulte est une hémopathie bénigne, caractérisée par la destruction immunologique des plaquettes autologues. La thrombopénie, qui évolue le plus souvent sur un mode chronique, expose les patients au risque d’hémorragies cérébroméningées, dont l’incidence est faible, mais qui sont souvent fatales. La splénectomie, malgré une mortalité opératoire de 1 % et le risque d’infections fulminantes à germes encapsulés auquel elle expose, reste le traitement de référence pour les patients présentant une thrombopénie chronique sévère. L’amélioration de la prise en charge de la phase aiguë de la maladie, grâce aux traitements par fortes doses d’immunoglobulines ou de corticoïdes, ainsi que la connaissance de traitements efficaces et peu toxiques lorsqu’ils sont administrés au long cours (disulone, danatrol...) nous ont incités à reconsidérer les indications de l’intervention. Une analyse risques/bénéfices, fondée sur l’étude de la littérature et sur notre expérience, nous conduit à proposer de repousser la date de la splénectomie pendant au moins un an. Cette attitude peut être proposée à la quasi-totalité des patients. Après ces délais, tous les malades présentant une thrombopénie chronique sévère, symptomatique ou instable, devront être splénectomisés. L’intervention permet une guérison du PTAI immédiate et totale chez près de 70 % des patients ; elle permet également d’obtenir des guérisons tardives spontanées ou induites par des traitements médicaux plus fréquentes chez les malades résistants ou en rechute après splénectomie que chez ceux qui ne l’ont pas été.