Quand l’EEG complique la situation !

ARTICLE

Auteur(s) : Philippe Gélisse, Arielle Crespel

Unité médico-chirurgicale de l’épilepsie, Explorations Neurologiques et Épileptologie, Hôpital Gui de Chauliac, 80 avenue Fliche, 34080 Montpellier, France

Cas 1

La première perte de connaissance est survenue lorsqu’on lui a mis un pansement sur la main après une blessure. Sa grand mère présente décrit qu’il était très pâle, il avait les yeux révulsés, il était hypotonique. Il est revenu rapidement à une conscience normale sans phase de confusion post-critique. Le deuxième malaise est survenu également lors de la pose d’un pansement. L’enfant a senti venir le malaise et il a pu dire “Mimi n’est pas bien” puis, une perte de connaissance avec une pâleur est survenue. Il était hypotonique, les yeux révulsés. La reprise de conscience a été rapide et l’enfant a pu reprendre une activité normale. La troisième perte de connaissance est survenue dans les suites d’une douleur puis un 4^e épisode à nouveau lors de l’application d’un pansement. Tous les malaises sont survenus en position debout. Le développement psychomoteur de cet enfant est normal ainsi que l’examen neurologique. Un premier EEG a été interprété de la façon suivante « présence d’un double foyer asynchrone d’anomalies épileptiques bi-occipitales surtout à gauche ».

L’enfant vous est adressé pour un avis épileptologique. Vous effectuez un EEG avec une étude du sommeil (figures 1-5).

Quel est votre diagnostic ?

Instituez-vous un traitement ? Si oui, lequel ?

Quel(s) conseil(s) donnez-vous aux parents ?

Réponse

Quel est votre diagnostic ?

Le diagnostic de crise épileptique et d’épilepsie est clinique, l’EEG ne vient que conforter le diagnostic. Dans certaines situations, l’EEG peut être trompeur et source d’erreur de diagnostic (Benbadis et Tatum 2003 ; Van Donselaar et al., 2006). La description des épisodes chez cet enfant qui présente dans un contexte de douleur, une perte de connaissance avec pâleur, et une reprise rapide de la conscience, va contre le diagnostic de crise épileptique, le diagnostic de syncope neuro-cardio-vasoplégique doit être évoqué. Il n’y a pas d’argument clinique pour une épilepsie occipitale de type Panayiotopoulos, même si cette forme d’épilepsie peut être prise à tort pour des syncopes (Covanis 2006).

L’analyse de l’électroencéphalogramme et de son interprétation doit faire suspecter l’existence d’un trait génétique EEG sans valeur pathologique. Cet aspect EEG est observé dans la population indemne de toute pathologie mais également dans l’épilepsie occipitale focale idiopathique. En effet, il existe chez cet enfant des pointes ondes occipitales ayant une bonne réactivité à l’ouverture des yeux. Ces anomalies s’activent en sommeil non REM stade 2 avec une prédominance droite de ces anomalies.

Instituez-vous un traitement ?

Dans cette situation, je n’instituerai aucun traitement. Par ailleurs, aucun examen complémentaire ne serait réalisé en dehors éventuellement d’un électrocardiogramme. La description des épisodes étant très en faveur de syncope neuro-cardio-vasoplégique et il ne semble pas exister d’antécédents familiaux de syncope ou de troubles du rythme.

Quels conseils donnez-vous aux parents ?

Je conseillerais aux parents d’essayer d’apprendre à l’enfant de s’allonger en cas de douleur, afin d’éviter les pertes de connaissance.

Réponse

Nous sommes pleinement d’accord avec l’analyse d’Edouard Hirsch et, comme lui, nous insistons sur le fait que l’épilepsie est un diagnostic clinique, l’EEG venant confirmer les hypothèses cliniques. Dans cette observation, l’erreur a été de réaliser un EEG.

Chez cet enfant, les anomalies EEG sont réactives à l’ouverture des yeux (figure 1) et ont une morphologie de pointes ondes diphasiques indépendantes droites/gauches, et de grande amplitude à droite (figure 2). Les anomalies sont activées par le sommeil lent léger (figure 3) en gardant la même morphologie quel que soit le stade de sommeil (figures 4, 5). On peut discuter ici des pointes fonctionnelles observées chez un enfant sans épilepsie ou qui va développer ultérieurement une épilepsiepartielle idiopathique de l’enfant. La topographie postérieure et la réactivité à l’ouverture des yeux peuvent faire discuter une épilepsie occipitale idiopathique de l’enfant de type Panayiotopoulos. Ce type d’épilepsie débute vers 4-5 ans avec des crises nocturnes dans 2/3 des cas de durée longue allant de 30 minutes à plusieurs heures. Les crises comportent au premier plan des signes végétatifs avec nausées, pâleur, sudation. On peut aussi observer des troubles comportementaux, une rupture de contact et une évolution possible vers une crise hémiclonique. Un élément sémiologique notable est la possibilité d’observer une syncope critique suivie ou non de convulsions.

Mais, comme le mentionne le Pr E. Hirsch, il n’y a pas d’argument clinique pour une épilepsie occipitale de type Panayiotopoulos dans cette observation. Il n’y a pas en effet d’élément clinique pouvant rentrer dans le cadre d’une syncope critique. Les pertes de connaissances étaient toujours liées à un événement douloureux dans un contexte désagréable et apparaissaient simples et évocatrices d’une syncope vagale banale.

Ce diagnostic a effectivement été retenu chez cet enfant devant la clinique très évocatrice. Cependant, pour confirmer le caractère bénin et compte tenu du jeune âge, une consultation cardiologique et un ECG ont été effectués. Le cardiologue a confirmé le diagnostic.

Cas 2

Elle présente en novembre 2005, un premier épisode, à la suite d’une dispute. Elle s’était effondrée, avait perdu connaissance très brièvement. En décembre 2006, elle a une deuxième perte de connaissance très brève le matin après avoir passé une mauvaise nuit. Elle s’était réveillée avec des céphalées et des nausées. Après sa douche, et avant de prendre son petit-déjeuner, elle ressent à nouveau des nausées, essaye de vomir mais n’y arrive pas, puis se sentant mal, elle va s’asseoir sur le canapé. Ensuite, elle perd connaissance avec quelques tremblements. Elle reprend conscience rapidement avant l’arrivée du camion des pompiers. Elle est transférée aux urgences où il est constaté un fébricule à 38.1°. Elle se sent parfaitement bien et réclame même ses cours car elle prépare son concours de première année de pharmacie. Elle bénéficie d’un scanner cérébral et d’un bilan biologique qui sont normaux. L’EEG révèle des bouffées de pointes ondes rapides spontanées avec une photosensibilité infraclinique (figures 6, 7). Un traitement par clobazam est prescrit.

La patiente vous est adressée pour un avis épileptologique.

Quel est votre diagnostic ?

Modifiez-vous le traitement ?

Quel(s) conseil(s) donnez-vous à la patiente ?

Réponse

Quel est votre diagnostic ?

la description des épisodes est également en faveur de syncopes probablement neuro-cardio-vasoplégiques dans un contexte d’effort de vomissement chez cette patiente présentant des antécédents familiaux d’épilepsie généralisée idiopathique. La présence d’anomalies EEG ne doit pas faire porter à tort le diagnostic de crise d’épilepsie.

Modifiez-vous le traitement ?

Il ne paraît pas illogique que les urgentistes aient introduit un traitement par clobazam.

Néanmoins, le diagnostic épileptique ou d’épilepsie n’ayant pas été retenu, ce traitement va être progressivement diminué et arrêté, afin d’éviter la possibilité de crise de sevrage chez cette patiente présentant un terrain génétique d’épilepsie généralisée idiopathique.

Quel(s) conseil(s) donnez-vous à la patiente ?

Le diagnostic de syncope neuro-cardio-vasoplégique étant posé, les recommandations habituelles en ce type de situation sont proposées :

• – position allongée dès que possible en cas de lipothymie ;
• – contraction musculaire afin d’augmenter le retour veineux.

Réponse

Nous avons retenu effectivement le diagnostic de syncopes vagales chez une patiente qui a un trait d’épilepsie généralisée idiopathique et nous avons proposé l’arrêt progressif du clobazam qui avait été prescrit après les résultats de l’EEG. Ici encore, cet examen ainsi que le scanner cérébral n’auraient pas dû être effectués. La perte de connaissance a été brève sans phase de confusion post-critique, la patiente ayant repris conscience avant l’arrivée des pompiers alors que dans une crise d’épilepsie généralisée tonico-clonique, le premier souvenir est habituellement l’ambulance ou les urgences. En post-critique après une crise d’épilepsie, les patients sont fatigués avec parfois des céphalées, des courbatures. En ce qui concerne les tremblements lors de la syncope, il s’agit de quelques secousses cloniques en relation avec l’anoxie cérébrale. Ils n’ont pas le caractère « impressionnant » des convulsions d’une crise généralisée tonico-clonique.

En dehors des conseils pour éviter de nouvelles syncopes, nous avons expliqué à la patiente qu’elle avait un trait d’épilepsie généralisée idiopathique et non une épilepsie. Elle a un risque supérieur à la population générale de faire un jour ou l’autre une crise d’épilepsie généralisée et il est important qu’elle respecte les règles hygiéno-diététiques afin de ne pas se mettre en situation extrême (éviter une privation aiguë ou chronique de sommeil, éviter la prise d’alcool en excès et se méfier de certains médicaments proépileptogènes comme la codéine, le tramadol, le bupropion). Chez cette patiente, il a aussi été mis en évidence une photosensibilité (figure 7). Il lui a aussi été conseillé de ne pas conduire en période de fatigue intense et d’avoir toujours dans sa voiture des lunettes de soleil. En effet, la particularité du sud de la France est d’avoir de très jolies routes bordées de platanes et certains patients avec une photosensibilité déclarent avoir des secousses ou de brèves déconnexions lorsqu’ils passent sur ces routes ensoleillées.

Cas 3

Cette enfant a eu quelques problèmes de comportement avec une discrète hyperactivité et beaucoup de difficultés pour les acquisitions. Elle a été scolarisée à mi-temps en CP, à mi-temps en CE1. L’évolution sur le plan scolaire a été par la suite favorable.

Les manifestations qui motivent cette consultation ont commencé depuis environ 3 ans avec actuellement des crises quotidiennes malgré un traitement par valproate à 600 mg/j. Les crises se caractérisent par une hypertonie générale, l’enfant croise les jambes, elle serre les mains, elle peut être un peu rouge. Elle ne peut parler et a les yeux hagards. Les crises peuvent durer de quelques minutes à un quart d’heure. Lorsque les crises sont prolongées, l’enfant présente des mouvements de l’abdomen. Elle a souffert d’une crise nocturne avec une sémiologie similaire avec mouvements du ventre. Il lui est arrivé d’avoir des crises debout responsables de chutes mais la majorité des crises surviennent en position assise. Les crises sont favorisées quand elle est triste ou énervée. L’enfant déclare qu’elle est beaucoup mieux après la crise. Sur un plan thérapeutique, on lui a prescrit du topiramate qui a été sans effet, remplacé par du valproate qui a été associé à du lévétiracétam, ce dernier a été rapidement arrêté pour une intolérance. L’EEG révèle au réveil d’une sieste des pointes ondes généralisées ainsi qu’une photosensibilité (figure 8).

La patiente vous est adressée pour un avis épileptologique.

Quel est votre diagnostic ?

Que recherchez-vous à l’interrogatoire ?

Modifiez-vous le traitement ?

Réponse

Quel est votre diagnostic ?

Cette enfant présente des antécédents personnels de crise fébrile et des antécédents familiaux d’épilepsie vraisemblablement généralisée idiopathique.

La description des épisodes rapportant des phénomènes rythmiques pouvant durer jusqu’à 15 minutes avec des mouvements de l’abdomen associés à des modifications végétatives et parfois des chutes en position assise ne semble pas pouvoir être intégrée dans un tableau d’épilepsie généralisée idiopathique ou un syndrome épileptique associant crise focale et crise généralisée.

Une des hypothèses diagnostiques est que cette enfant a un phénomène comportemental gratifiant à type de « masturbation »(Fleisher et Morrison 1990 ; Yang et al., 2005 ; Wulff et al., 1992 ; Deda et al., 2001 ; Mink et Neil 1995 ; Casteels et al., 2004 ; Couper et Huynh 2002) qui peut être pris soit pour des crises focales, soit pour un mouvement anormal. On pourrait émettre l’hypothèse que ces phénomènes pourraient déclencher des syncopes survenant en position assise ce qui pourrait justifier un bilan cardiologique afin d’éliminer des syncopes cardiogéniques induites par la masturbation.

L’électroencéphalogramme montre des décharges généralisées et une photosensibilité qui pourraient traduire un simple terrain génétique d’épilepsie généralisée idiopathique.

Que recherchez-vous à l’interrogatoire ?

À l’interrogatoire, nous allons rechercher si l’enfant auto-induit ces mouvements rythmiques et s’il existe un bénéfice secondaire.

Modifiez-vous le traitement ?

Si le diagnostic de crise non épileptique organique se confirme, le traitement anti-épileptique sera progressivement réduit et arrêté afin d’éviter la possibilité de crise épileptique de sevrage. Une prise en charge psychologique peut être discutée après un bilan cardiologique a minima.

Réponse

Effectivement sur un plan sémiologique, la description d’un croisement des membres inférieurs, de mouvements rythmiques de l’abdomen ou du bassin doit faire évoquer chez un enfant des phénomènes non épileptiques pouvant rentrer dans le cadre d’une masturbation. Il est intéressant que le Pr E. Hirsch propose ce diagnostic car nous ne l’avions pas évoqué. Notre diagnostic était crises « non épileptiques » au sens large. Il est difficile de résumer en quelques lignes un entretien de consultation surtout dans le domaine du psychologique. Lorsque l’enfant a été vue seule, il nous est apparu qu’il s’agissait de manifestations psychologiques avec un bénéfice secondaire. L’idéal chez cette enfant aurait été de faire un enregistrement EEG-vidéo afin d’objectiver les manifestations et de prouver à l’enfant et à la famille la nature non épileptique des crises. Ce type d’enregistrement n’a pas été fait car il y avait des crises tous les jours et l’enfant était déscolarisée. On ne pouvait attendre la réalisation d’un EEG-vidéo et le diagnostic de crises non épileptiques a donc été donné dès la première consultation avec le risque qu’il soit mal accepté et que la famille ne revienne plus en consultation.

Les crises non épileptiques anciennement appelées crises pseudo-épileptiques ont une sémiologie propre. Le diagnostic doit être construit selon des signes positifs et non sur un diagnostic d’élimination. Les crises chez cette enfant étaient prolongées, avec une hypertonie générale et elle pouvait avoir des mouvements de l’abdomen. L’hypertonie peut faire discuter une origine frontale mais il n’y avait ici aucune logique sémiologique d’une crise d’épilepsie. Ces crises survenaient dans des conditions de tristesse ou d’énervement. Il y a eu d’emblée une pharmacorésistance à un traitement antiépileptique à large spectre. Il ne s’agit pas d’un critère formel mais une pharmacorésistance d’emblée chez un sujet neurologiquement et intellectuellement normal doit faire suspecter la possibilité d’une origine non épileptique. Des crises non épileptiques nocturnes sont peu fréquentes mais sont possibles, survenant en fait dans des phases de veille et d’éveils nocturnes. De même, on peut observer des crises non épileptiques survenant lorsque le patient est seul, pouvant conduire à des chutes traumatisantes, ces éléments dépendent du degré de souffrance psychologique du patient.

Dans cette observation, l’erreur a été de considérer l’EEG comme pathologique et d’oublier la clinique. L’EEG est effectivement en faveur d’un trait d’épilepsie généralisée idiopathique. Dans ce type d’épilepsie, il n’y a que trois types de crises possibles, à savoir des myoclonies, des absences typiques et des crises généralisées tonico-cloniques ce qui ne correspond aucunement à la sémiologie rapportée par la maman et l’enfant.

Le terme de crise « nerveuse » a été donné à l’enfant et à sa mère. Pour nous, il est important de continuer à employer le mot « crise ». Cet enfant n’a pas eu de traumatisme psychologique tels qu’un viol ou des attouchements sexuels qui prédisposent à des crises non épileptiques mais a rapporté un bénéfice secondaire indéniable à ses crises. Son père est assez coléreux et elle trouvait qu’il y avait beaucoup de disputes entre sa mère et son père. Après ses crises, elle trouvait son père étrangement « gentil » et attentionné auprès d’elle. La situation a été dédramatisée. Un mois après la première consultation, l’enfant n’avait présenté que deux crises.

Il existe sur l’EEG des pointes ondes généralisées spontanées et lors de la SLI. A l’interrogatoire, il faut s’assurer que la patiente n’a pas d’épilepsie en recherchant des myoclonies ou des absences typiques. En effet, cette enfant n’a que 9 ans et elle peut débuter ultérieurement une épilepsie myoclonique juvénile (anomalies au réveil de la sieste). Les myoclonies sont parfois non reconnues comme pathologiques par les patients. Il faut savoir les rechercher en demandant s’ils n’ont pas « un frisson », un « courant d’électricité », une « maladresse matinale », s’ils n’ont pas de secousses lorsqu’ils se brossent les dents, lorsqu’ils boutonnent leur vêtement, ou lorsqu’ils écrivent.

Il n’y avait ici aucun élément clinique faisant suspecter des crises d’épilepsie et le traitement a été très progressivement diminué pour être arrêté. Une simple surveillance clinique est à faire. Des conseils d’hygiène de vie ont été donnés notamment de respecter des heures de sommeil et d’éviter les conditions photosensibilisantes grâce au port de lunettes de soleil.

Conclusion générale

L’épilepsie est un diagnostic clinique et non électroencéphalographique. L’EEG reste un examen indispensable pour évaluer une épilepsie mais il faut absolument bannir sa réalisation systématique devant toute perte de connaissance. Un individu peut avoir un trait d’épilepsie et ne jamais avoir de crise. Le diagnostic en épileptologie passe par l’interrogatoire et par l’écoute des patients. La pratique de l’épilepsie au quotidien ramène étrangement à la cardiologie et à la psychiatrie avec un nombre non négligeable de syncopes vagales et de crises non épileptiques.

Références

Casteels et al, 2004 Casteels K, Wouters C, Van Geet C, Devlieger H. Video reveals self-stimulation in infancy. Acta Paediatr 2004 ; 93 : 844-6.

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Deda et al, 2001 Deda G, Caksen H, Suskan E, Gumus D. Masturbation mimicking seizure in an infant. Indian J Pediatr 2001 ; 68 : 779-81.

Fleisher et Morrison, 1990 Fleisher DR, Morrison A. Masturbation mimicking abdominal pain or seizures in young girls. J Pediatr 1990 ; 116 : 810-4.

Mink et Neil, 1995 Mink JW, Neil J-J. Masturbation mimicking paroxysmal dystonia or dyskinesia in a young girl. Mov Disord 1995 ; 10 : 518-20.

van Donselaar et al, 2006 van Donselaar CA, Stroink H, Arts WF, Dutch Study Group of Epilepsy in Childhood. How confident are we of the diagnosis of epilepsy? Epilepsia 2006 ; 47(Suppl 1) : 9-13.

Yang et al, 2005 Yang ML, Fullwood E, Goldstein J, Mink JW. Masturbation in infancy and early childhood presenting as a movement disorder : 12 cases and a review of the literature. Pediatrics 2005 ; 116 : 1427-32.

Wulff et al, 1992 Wulff CH, Ostergaard JR, Storm K. Epileptic fits or infantile masturbation? Seizure 1992 ; 1 : 199-201.