Crises partielles bénignes et anomalies fugaces en IRM chez l’adulte jeune

ARTICLE

Auteur(s) : Dominique Gayraud, Pierre Genton, Catherine Mallecourt, Jean-Michel Vassault, Helène Cassin, Marie-Annick Bryselbout, François Viallet

Services de Neurologie et de Radiologie, Centre Hospitalier du Pays d’Aix, Aix-en-Provence, France.

Observation

Monsieur S, âgé de 24 ans, est hospitalisé le 02/05/2001 pour une première crise généralisée tonico-clonique. Les manifestations avaient débuté à la suite d’une longue séance de jeux vidéos par des clonies de la main droite s’étendant rapidement à la racine du membre supérieur droit et à la face, de durée brève. Deux autres épisodes survenaient à quelques heures d’intervalle, dont le dernier était suivi par une généralisation rapide de la crise. À l’admission, l’état de conscience et l’examen neurologique sont strictement normaux et dans les antécédents, on retrouve une histoire d’épilepsie bénigne dans l’enfance chez le père, non traitée, ainsi que la consommation occasionnelle de cannabis. Le bilan biologique (incluant une sérologie HIV) ainsi que le scanner cérébral sont normaux. L’électroencéphalogramme inter-critique ne retrouve aucune anomalie. L’imagerie en résonance magnétique ne retrouve aucune anomalie sur les séquences pondérées en T1 et T2, mais met en évidence un hypersignal très localisé juste en profondeur de la scissure de Rolando sur les séquences FLAIR (figure 1a) et peu visible sur les séquences T2 (1b).

. Les anomalies IRM de la substance blanche pré-rolandiques en séquence FLAIR à J2 (2a) s’atténuent progressivement 6 semaines après (2b), 12 semaines (2c) et ont disparu un an après (2d).

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Cette observation, dont la chronologie évoque fortement le diagnostic de crises partielles bénignes de l’adolescent, est donc singularisée par la détection d’une anomalie focale, siégeant au niveau du foyer épileptique probable d’après les données précises de l’interrogatoire, et par le caractère transitoire de cette anomalie, dont les caractéristiques n’évoquaient d’ailleurs pas une pathologie spécifique.

Discussion

Cette observation, dont la chronologie évoque fortement le diagnostic de crises partielles bénignes, est donc singularisée par la détection d’une anomalie focale, siégeant au niveau du foyer épileptique probable d’après les données précises de l’interrogatoire, et par le caractère transitoire de cette anomalie, dont les caractéristiques n’évoquaient d’ailleurs pas une pathologie spécifique. Les crises partielles bénignes sont un syndrome encore méconnu, décrit chez l’adolescent par Loiseau et Louiset (1992), mais pouvant être rencontré chez le grand enfant ou l’adulte jeune : ce syndrome se caractérise par la survenue isolée d’une crise, d’une série de crises, voire d’un état de mal, dont la nature partielle est le plus souvent très évidente d’après l’interrogatoire, sur un temps très limité, de quelques heures à 48 h au maximum. Ces patients, chez lesquels l’EEG ne révèle pas d’anomalies en dehors de quelques éléments lent post-critiques immédiats non spécifiques, ne récidivent jamais, et n’ont a priori pas besoin d’un traitement antiépileptique au long cours. Notre observation correspond en tous points à ce syndrome, dont le diagnostic définitif ne peut bien entendu être établi qu’à posteriori, après un suivi de quelques années. La mise en route d’un traitement représente un choix, lié dans cette observation à l’inquiétude légitime du patient. Nous envisageons d’interrompre ce traitement, parfaitement supporté par le patient, précocement, après 6 mois sans crise.

Cette observation rapporte des anomalies focales transitoires en imagerie cérébrale induites par les crises. De telles anomalies ont déjà été rapportées, en particulier dans les suites d’états de mal épileptiques ou de crises rapprochées (Rumack et al., 1980 ; Sammaritano et al., 1985). On peut rapprocher de cette problématique l’existence de symptômes cliniques prolongés mais transitoires après des crises et induits par celles-ci, comme un syndrome amnésique, une aphasie, ou un déficit moteur. Des lésions excito-toxiques réversibles ou irréversibles pourraient ainsi être générées du fait de décharges excessives de neurones et en particulier du cortex frontal et pariétal.

Des anomalies focales ont été décrites pour la première fois en tomodensitométrie par Rumack et al., 1980. Elles consistaient en des anomalies focales de la substance blanche situées au niveau du foyer épileptogène, sans effet de masse sauf parfois un effacement des sillons, une mauvaise différenciation entre substance blanche et substance grise. Plus rarement, une prise de contraste localisée était retrouvée au niveau de la zone concernée par ces anomalies. Enfin, toutes ces anomalies étaient résolutives spontanément en quelques semaines. D’autres études depuis lors ont également rapporté des anomalies similaires en tomodensitométrie comme Rougier et al. (1984) et Sammaritano et al. (1985). Il faut signaler que le travaill de Rougier et al. (1984) concerne des situations cliniques proches de celle de notre patient (crises partielles chez des adolescents).

Plus récemment, des anomalies transitoires ont été décrites en IRM après des états de mal partiels (Kramer et al., 1987 ; Fazekas et al., 1995 ; Lansberg et al., 1999). L’IRM a une sensibilité très supérieure à la tomodensitométrie et, les caractéristiques des lésions sont comparables, à savoir des anomalies focales au niveau du foyer épileptogène sans effet de masse, mais parfois avec effacement des sillons. Des anomalies multiples à distance du foyer épiléptogéne ont été plus rarement décrites, siégeant au niveau de structures fonctionnellement liées comme dans l’observation de Fazekas et al. (1995) avec des hyper-signaux T2 au niveau du cortex pariéto-temporal (foyer épiléptogéne) et du thalamus ipsilatéraux ainsi que du cervelet controlatéral (connexions glutamatergiques). Une atrophie séquellaire tardive de même topographie peut également être observée.

La séquence chronologique de ces perturbations « fonctionnelles » observées en IRM obéit aux règles suivantes : elles débutent rapidement en moins de 4 à 5 j après les crises, persistent quelques semaines, puis disparaissent entre 1 et 9 mois après l’épisode initial (3 mois en moyenne). Une surveillance régulière est absolument indispensable pour rechercher une pathologie sous-jacente si les anomalies ne disparaissent pas complètement. Une illustration de cette règle de prudence est donnée par le cas n^o2 de la série de Henry et al. (1994) où les anomalies temporales droites massives en IRM d’évolution partiellement régressives après un état de mal épileptique étaient en rapport avec un astrocytome. Les anomalies élémentaires transitoires après état de mal partiel décrites en IRM consistaient en des anomalies non spécifiques à type d’hypo-signal en T1 et d’hyper-signal en T2 (et FLAIR) avec une atteinte prédominante de la substance blanche parfois combinée à une atteinte de la substance grise adjacente avec une prise de gadolinium localisée inconstante. Il faut également souligner l’intérêt de pratiquer certaines séquences spécifiques pour accroître la sensibilité de détection de ces anomalies transitoires, et en particulier des séquences FLAIR (pathologies de la substance blanche), de l’imagerie de diffusion (pathologies vasculaires ischémiques) voire en recherche clinique la spectro-IRM. L’imagerie de type FLAIR est une séquence très utilisée dans les pathologies de la substance blanche pour améliorer la sensibilité des anomalies observées en séquence T2 ; cette séquence a d’ailleurs été la plus parlante dans notre observation. En spectroscopie IRM (Fazekas et al., 1995), on retrouvait une diminution du pic du N acéthyl aspartate (marqueur de l’intégrité neuronale) ainsi qu’une augmentation des pics de lactate et choline (gliose astrocytaire), persistantes au-delà des anomalies IRM classiques. L’imagerie de diffusion très utilisée en pathologie vasculaire apporte un éclairage intéressant sur la physiopathologie de ces anomalies réversible en imagerie (Lansberg et al.,1999 ; Chu et al., 2001). On retrouve dans ce type de séquences de diffusion un hyper signal dans la zone épileptogéne avec un abaissement du coefficient de diffusion apparent. Dans les pathologies vasculaires des anomalies de même type sont retrouvées et attribuées à un œdème cytotoxique avec des lésions en général irréversibles. Dans le domaine de l’épilepsie, les anomalies sont plutôt interprétées dans la littérature médicale par le biais d’un œdème vasogénique avec des lésions potentiellement réversibles. Les données angiographiques dans les états de mal partiels avec anomalies focales en imagerie confirment le rôle des anomalies vasculaires et retrouvent une hypervacularisation régionale, que l’on peut rapprocher des données en SPECT (critique). Elles obéissent aux mêmes aspects chronologiques que les anomalies en IRM. Ces études retrouvent une augmentation de la vascularisation et de la perméabilité vasculaire avec un œdème vasogénique lié à une altération de la BHE.

Conclusion

Nous rapportons une observation illustrant la possibilité de retrouver des anomalies « fonctionnelles », c’est-à-dire non lésionnelles, en imagerie par RMN, pouvant être attribuées à des lésions neuronales excitotoxiques réversibles. Ces images nécessitent un suivi régulier pour écarter toute lésion sous-jacente. Ces anomalies sont en général expliquées par un œdème vasogénique localisé avec une altération de la BHE. et nécessitent pour être mieux dépistées l’utilisation de séquences spécifiques comme les séquences FLAIR, l’imagerie de diffusion ou l’imagerie spectroscopique. La mise en évidence de ces anomalies fonctionnelles en imagerie pourrait permettre une meilleure localisation du foyer épileptogène et d’avoir dans une certaine mesure une idée du pronostic fonctionnel ou lésionnel. □

Références

Chu K, Kang DW, Kim JY, Chang KH, Lee SK. Diffusion-weighted magnetic resonance imaging in nonconvulsive status epilepticus. Arch Neurol 2001 ; 58 : 993-8.

Fazekas F, Kapeller P, Schmidt R, et al. Magnetic resonance imaging and spectroscopy findings after focal status epilepticus. Epilepsia 1995 ; 36 : 946-9.

Henry TR, Drury I, Brunberg JA, Pennell PB, McKeever PE, Beydoun A. Focal cerebral magnetic resonance changes associated with partial status epilepticus. Epilepsia 1994 ; 35 : 35-41.

Kramer RE, Luders H, Lesser RP, Weinstein MR, Dinner DS, Morris HH, Wyllie E. Transient focal abnormalities of neuroimaging studies during focal status epilepticus. Epilepsia 1987 ; 28 : 528-32.

Lansberg MG, O’Brien MW, Norbash AM, Moseley ME, Morrell M, Albers GW. MRI abnormalities associated with partial status epilepticus. Neurology 1999 ; 52 : 1021-7.

Loiseau P, Louiset P. Crises partielles benignes de l’adolescence. In : Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, eds : Les syndromes épileptiques de l’enfant et de l’adolesent (2^e edition), Londres, John Libbey and Co, 1992 : 343-5.

Rougier A, Loiseau P, Rivel J, Cohadon F, Orgogozzo JM. Partial epileptic seizures in four adolescents with abnormal CT scan, focal gliosis and spontaneous regression. Rev Neurol 1984 ; 140 : 171-8.

Rumack CM, Guggenheim MA, Fasules JW, Burdick D. Transient positive postictal computed tomographic scan. J Pediatr 1980 ; 97 : 263-4.

Sammaritano M, Andermann F, Melanson D, Pappius HM, Camfield P, Aicardi J, Sherwin A. Prolonged focal cerebral edema associated with partial status epilepticus. Epilepsia 1985 ; 26 : 334-9.