Neuropsychology and academic achievement of epileptic children: executive-functions tests

ARTICLE

L'épilepsie, avec ses particularités cliniques, comme le type de crises et leur fréquence, avec aussi le traitement anti-comitial qui lui est associé, est une affection neurologique suffisamment complexe pour rendre l'étude des effets de cette pathologie cérébrale sur les fonctions cognitives et leur développement particulièrement complexe. On dispose de données sur les groupes d'enfants épileptiques qui tendent à montrer que les aptitudes intellectuelles sont liées au type de crises. Les enfants faisant des crises partielles ont un quotient intellectuel (QI) plus élevé que les enfants souffrant de crises généralisées [1]. Si l'on admet que le QI est un indice suffisamment pertinent pour préjuger des capacités d'acquisition scolaire, il est légitime de penser à une éventuelle relation entre le type d'épilepsie et les apprentissages scolaires. Dans ce contexte, les acquisitions scolaires, de la lecture ou des mathématiques par exemple, seront plus difficiles pour les enfants souffrant d'une épilepsie généralisée comparés à ceux qui présentent une épilepsie partielle [2], du fait de leurs moins bonnes capacités d'abstraction et de raisonnement suggérés par des QI plus faibles [1]. Plus globalement, les données accumulées depuis de nombreuses années montrent que l'enfant épileptique reste particulièrement exposé aux difficultés scolaires et cela quel que soit le type d'épilepsie [2-4]. Les facteurs susceptibles de rendre compte de cette vulnérabilité de l'enfant épileptique aux difficultés d'acquisition scolaire sont nombreux. Il est probable que ce soit leur interaction qui accroisse le seuil de vulnérabilité aux difficultés scolaires. En plus du type de crises, du QI, certains médicaments anti-convulsivants qui sont nécessaires pour contrôler la survenue des crises peuvent provoquer une lenteur idéo-motrice, [5] et ralentir ainsi la vitesse d'assimilation et de restitution des connaissances scolaires. Parallèlement au défaut de vigilance susceptible, dans certains cas, d'être rapporté à la thérapeutique pharmacologique, d'autres aptitudes mentales qui sous-tendent les acquisitions scolaires sont décrites comme fragiles. L'attention en est un exemple. Les enfants épileptiques peuvent être perçus par leur enseignant comme des élèves distraits, qui manquent de concentration [6], traduisant un défaut d'inhibition attentionnelle que l'on peut rechercher par des tests appropriés [7, 8]. La mémoire qui est sollicitée pour apprendre et retenir les connaissances scolaires est également décrite comme fragile chez les enfants épileptiques [9]. À ces divers éléments, il conviendrait d'ajouter des facteurs d'ordre psycho-affectif, comme l'estime de soi qui a été décrite comme faible chez les adultes épileptiques et des facteurs d'ordre psycho-sociologique, telle la qualité des relations sociales que l'enfant entretient avec les membres de sa famille et avec ses pairs, qui sont susceptibles de retentir sur les capacités d'apprentissage [10, 11]. Ainsi, comme l'illustre le tableau I, il existe de nombreux facteurs interagissant les uns avec les autres qui influencent les capacités d'acquisition scolaire des enfants épileptiques. Dans ce contexte, l'examen psychologique doit contribuer à mettre en évidence certains de ces facteurs, de clarifier les interactions entre les différents facteurs mis en évidence pour tenter d'expliquer les difficultés d'acquisition scolaire.

Selon nous, l'évaluation mérite de se concevoir autour de trois axes principaux.

L'axe 1 qui est celui de la psychométrie, repose sur l'évaluation des potentialités intellectuelles de l'enfant, exprimées en QI, et confrontées aux critères diagnostiques et statistiques des déficiences mentales et retards mentaux extraits du DSM IV [12].

L'axe 2 est celui de la neuropsychologie. Il est justifié dans la mesure où l'épilepsie traduit par définition une anomalie fonctionnelle du système nerveux central. L'approche consiste à recourir à des concepts et outils d'évaluation qui sont nés des descriptions cliniques de patients adultes souffrant de lésions cérébrales.

L'axe 3 est d'ordre développemental (ou ontogénétique). On considère maintenant que l'épilepsie puisqu'elle survient chez l'enfant, voire le nourrisson, influence le développement cérébral post-natal, influence aussi le développement des, ou de certaines fonctions instrumentales, comme le langage oral, qui servent de pré-requis aux acquisitions scolaires.

L'évaluation psychologique de l'enfant d'âge préscolaire

L'évaluation psychométrique

Il existe de nombreuses batteries dites composites de l'intelligence qui comportent des épreuves verbales et non verbales permettant par le calcul des quotients intellectuels (QI) de rechercher la présence d'un éventuel retard mental et d'apprécier si ce retard est homogène ou non, s'il affecte un registre cognitif plus particulièrement ou plusieurs. L'attitude clinique qui sous-tend ce type d'évaluation est celle, installée depuis le début du siècle [13], qui vise à identifier parmi les enfants épileptiques ceux qui risquent de présenter plus ou moins tôt des difficultés d'acquisition scolaire. Le QI est alors considéré comme un indice psychométrique prédictif, qui permet de préjuger des capacités d'acquisition scolaire à venir. Autrement dit, l'évaluation des aptitudes intellectuelles que l'on peut proposer aux jeunes enfants amène, au vu des performances objectivées, à formuler des hypothèses sur les capacités d'adaptation aux exigences éducatives de l'école maternelle. L'échelle de développement psychomoteur pour la première enfance de Brunet et Lezine [14] est un exemple de batterie composite pouvant s'utiliser dans ce contexte.

L'échelle de développement psychomoteur (ou Brunet-Lezine)

Elle est destinée aux jeunes enfants et nourrissons. Plusieurs registres cognitifs, comme le langage oral et la coordination visuo-manuelle y sont explorés. La qualité du contrôle de la posture, de la motricité fine dans les activités constructives et grapho-motrices, la qualité du langage oral, expressif et réceptif, de même que la qualité des interactions sociales sont examinées et converties en quotients de développement (QD), permettant ainsi la réalisation d'un profil psychométrique dit de développement. La figure 1 illustre le profil observé chez un enfant de 2 ans et 10 mois qui présente un syndrome de West. On remarque un retard de développement important et homogène, affectant aussi bien les aptitudes verbales que les aptitudes non verbales de construction et manipulation d'objets. L'évaluation psychométrique, que l'on peut qualifier de précoce en objectivant les forces et surtout les faiblesses cognitives du jeune enfant épileptique objective du même coup la nécessité de prises en charge à visée psychomotrice, fine ou/et globale et à visée orthophonique afin d'optimiser les capacités d'adaptation préscolaire.

L'évaluation des fonctions instrumentales

Les enfants à l'école maternelle exercent leur grapho-motricité et acquièrent des formules graphiques à partir des dessins qu'ils réalisent en classe. Ces activités graphiques et picturales vont servir de pré-requis à l'acquisition de l'écriture des lettres et des chiffres qui repose également sur la mise en jeu de formules graphiques. À l'école maternelle, les enfants apprennent aussi à structurer leur espace visuel de la gauche vers la droite, un sens qui sera celui de la lecture. Parallèlement, l'enfant dispose de compétences linguistiques suffisamment élaborées pour lui permettre de prendre conscience que les mots qu'il entend sont décomposables en unités de sons plus petites, de l'ordre de la syllabe puis du phonème. Ses aptitudes phonologiques lui permettent aussi d'identifier les rimes. Ces aptitudes, que l'on qualifie de métaphonologiques, sont considérées comme des pré-requis importants à l'acquisition du langage écrit et méritent d'être appréhendées chez les jeunes enfants épileptiques. Les figures 2 et 3 montrent des épreuves qui peuvent être confrontées aux données des tests de QI (ou QD) en sachant qu'elles s'intègrent le plus souvent dans une évaluation de nature psychomotrice d'une part et orthophonique d'autre part.

L'évaluation psychologique de l'enfant d'âge scolaire

Chez les enfants d'âge scolaire, l'évaluation psychométrique est sous-tendue par une question qui apparaît moins pronostique que celle qui se pose face à un jeune enfant qui n'est pas encore confronté aux apprentissages scolaires. Chez l'enfant fréquentant l'école primaire, qui est donc confronté aux apprentissages « fondamentaux » de la lecture, de l'orthographe et des mathématiques, l'évaluation psychométrique a pour but de rechercher si les difficultés d'apprentissage scolaire sont spécifiques ou s'intègrent dans un tableau plus global d'immaturité des potentialités intellectuelles, d'abstraction et de raisonnement. Autrement dit, l'évaluation psychométrique de l'enfant épileptique, dans ce contexte, vise à évaluer les niveaux d'acquisition scolaire qui, exprimés en âges d'acquisition (âge d'acquisition en lecture, calcul...), seront comparés à l'âge réel de l'enfant et à son âge mental, ou QI. En procédant de la sorte, l'examen psychométrique prend en compte les critères diagnostiques et statistiques des troubles spécifiques des acquisitions extraits du DSM IV. On laisse ainsi entrevoir la possibilité de mettre en évidence, chez des enfants épileptiques normalement intelligents aux tests de QI, des éléments évocateurs d'une dyslexie, d'une dysorthographie, voire encore d'une dyscalculie que l'on pourra qualifier de « secondaires » parce que survenant dans un cadre nosographique déjà identifié, celui des épilepsies.

L'évaluation psychométrique

Le WISC, ou échelle d'intelligence de Wechsler pour enfants [15, 16] est la batterie d'efficience intellectuelle la plus connue et la plus utilisée au monde. Elle est structurée autour de deux échelles : une échelle verbale qui est composée d'épreuves sollicitant des réponses orales (définir un mot, expliquer, compter et résoudre des problèmes arithmétiques), et une échelle non verbale, dite de « Performance », qui est composée de tests sollicitant des réponses motrices (classer des cartes, désigner, manipuler des cubes, des pièces de puzzle...). Les scores obtenus à chacun des sous-tests composant les deux échelles sont standardisés, additionnés et permettent d'obtenir plusieurs QI, un QI verbal et un QI non verbal et un QI global. L'intérêt de cette batterie, en plus de la possibilité à différencier un QI verbal d'un QI non verbal, réside dans la possibilité de réaliser un profil psychométrique et standardisé de l'enfant examiné. Les forces et les faiblesses cognitives de l'enfant peuvent ainsi être objectivée comme l'illustre la figure 4 qui montre les profils psychométriques de trois enfants souffrant d'épilepsie de type différent.

On remarque, malgré le type différent d'épilepsie, que les profils observés sont superposables. Les aptitudes verbales sont dans l'ensemble meilleures que les aptitudes non verbales. Toutefois dans tous les cas, on objective une faiblesse en arithmétique et une lenteur idéo-motrice au sous-test du code. Si l'on compare ces profils individuels aux données publiées [1], force est d'admettre que les relations entre le QI et le type d'épilepsie envisagées à partir des études de groupes d'enfants, n'apparaissent pas si évidentes en clinique où l'individu est privilégié.

L'évaluation des aptitudes scolaires

La parution récente du K-ABC [17] a permis d'offrir au psychologue un cadre théorique original et neuropsychologique que l'on détaillera par la suite. Pour l'instant, on retiendra que cette batterie contient des épreuves dites de connaissance avec la possibilité de convertir les scores obtenus à ces différentes épreuves en âges d'acquisition. Les connaissances mathématiques sont testées dès 4 ans à une épreuve arithmétique dans laquelle l'enfant est invité, à partir de matériels imagés et structurés dans une visite au zoo, à dénombrer, lire des nombres, résoudre des additions, soustractions et autres opérations. Les aptitudes de lecture sont testées à une épreuve de déchiffrement au cours de laquelle l'enfant est invité à lire à haute voix des mots isolés de complexité phonologique croissante (gros, coing..., transiger..., à jeun). Elles sont aussi testées à une épreuve de compréhension dans laquelle l'enfant doit réaliser des gestes et actions se rapportant aux énoncés qu'il est amené à lire (montre moi ton coude). Cette dernière épreuve de lecture permet de tester l'accès à la signification des mots. L'épreuve de reconnaissance des personnages et lieux célèbres est intéressante à proposer en complément des épreuves précitées. Il s'agit d'une épreuve de dénomination d'images qui teste plus spécialement les connaissances encyclopédiques (en sachant qu'elles peuvent aussi s'acquérir dans un cadre extrascolaire). L'enfant est invité à dénommer des personnages (Astérix, Tintin..., la Joconde...), et des monuments célèbres par exemple. La performance est convertie également en âge d'acquisition. La batterie K-ABC ne contient pas d'épreuve d'écriture ou d'orthographe.

La figure 5 montre les profils d'acquisition scolaire obtenus chez trois enfants épileptiques à partir des épreuves de connaissances extraites du K-ABC. On remarque que ces profils sont tous différents. Le premier, qui est celui d'une enfant de 8 ans et demi (8,8 ans) souffrant d'absences (dont plusieurs pendant la session de tests) montre l'absence de retard d'acquisition scolaire. Le second (Cas 2), qui est celui d'un enfant de 9 ans 10 mois, présentant une épilepsie temporale droite, met en évidence un retard d'acquisition scolaire qui apparaît spécifique au domaine de la lecture. Aux épreuves de lecture les âges d'acquisition sont de 8,6 ans et 8,3 ans. Ils correspondent plus à ceux affichés par un élève de CE1 qu'à ceux affichés par un élève de CM1, classe dans laquelle se trouve l'enfant. Le profil n° 3 illustre un retard global d'acquisition scolaire chez un enfant âgé de 9,9 ans également scolarisé en CM1. Les âges d'acquisition dans les différents domaines testés sont homogènes, variant peu de 7,3 ans à 7,9 ans, témoignant d'un niveau global d'acquisition scolaire de CE1. Ces exemples montrent qu'un type d'épilepsie ne peut pas être rattaché à un type de retard d'acquisition scolaire. Quand les difficultés d'acquisition existent, elles peuvent aussi être spécifiques. Le cas n° 2 se comporte en effet plus comme un enfant dyslexique que comme un enfant présentant un retard global des acquisitions scolaires. Contrairement au cas n° 3, son retard d'acquisition en lecture mériterait d'être spécifiquement étudié et pris en charge conformément à ce que l'on propose aux enfants dyslexiques.

Vers une évaluation neuropsychologique

Le K-ABC [17], qui est applicable aux enfants dès 2 ans et demi, 3 ans, comporte de nombreuses épreuves qui sont structurées, non plus autour de la distinction verbale-non verbale comme on retrouve au WISC, mais autour de la distinction théorique qui existe entre les traitements simultanés et les traitements dits séquentiels [18]. Les auteurs ont choisi, pour justifier une telle distinction, un cadre neuropsychologique directement issu des travaux menés par Luria [19] auprès des patients adultes souffrant de lésions cérébrales. Pour Luria, les zones corticales rétro-rolandiques du cerveau, qu'elles soient hémisphériques droite ou gauche, auraient une implication toute particulière dans le traitement holistique (global) des informations perceptives, permettant ainsi la réalisation d'images visuelles ou sonores des mots, de représentations mentales des visages ou des d'objets par exemple. À l'opposé les zones corticales pré-rolandiques, frontales et préfrontales, supporteraient les activités séquentielles qui requièrent successivité et organisation temporelle (énoncer une suite de sons articulés pour produire un mot, résoudre un problème, classer des cartes, réaliser des séquences gestuelles...). En définissant un tel contexte théorique, les auteurs du K-ABC ont adapté pour les enfants des épreuves qui étaient utilisées pour tester les fonctions neuropsychologiques des patients adultes. De telles épreuves, comme l'épreuve de mémoire des visages, de dénomination d'images, de reproduction de séquences gestuelles, permettent ainsi d'aborder les troubles cognitifs et instrumentaux en se référant à une sémiologie neuropsychologique empruntée à l'adulte. Leur utilisation permet d'entrevoir la possibilité d'objectiver chez les enfants épileptiques des déficits spécifiques comme une prosopagnosie, une apraxie mélokinétique ou bien une aphasie transcorticale motrice par exemple.

L'évaluation neuropsychologique de l'enfant épileptique qui apparaît clairement dans la littérature depuis quelques années a débuté, de notre point de vue avec la mise en évidence du syndrome de Landau-Kleffner [20] qui caractérise une aphasie réceptive. Depuis, grâce à l'introduction des concepts et outils émanant de la neuropsychologie, on a pu mettre en évidence chez les enfants et adolescents épileptiques, des syndromes spécifiques, comme une agnosie visuelle [21] ou un syndrome dysexécutif en rapport avec un foyer épileptogène localisé dans les régions préfrontales du cerveau [22].

L'évaluation des fonctions exécutives

Les fonctions exécutives qui sont supportées par les lobes préfrontaux [23] caractérisent les processus mentaux qui sont sollicités quand on est amené à réaliser une activité dirigée vers un but, qu'il s'agisse de résoudre un problème arithmétique, d'aller d'un endroit à un autre, ou bien de raconter une histoire à quelqu'un. Les données recueillies chez les adultes frontaux ont permis de clarifier au moins quatre processus mentaux qui permettent au comportement d'être adapté aux exigences de l'environnement à savoir : l'attention sélective, la flexibilité cognitive, la planification et l'anticipation [24, 25]. Les capacités à planifier et anticiper le résultat, les capacités à sélectionner les informations pertinentes en inhibant les stimulations accessoires de même que la flexibilité cognitive existent chez les jeunes enfants. Ces aptitudes qui permettent l'auto-régulation de l'activité sous-tendent le comportement adaptatif. Autrement dit, les fonctions exécutives permettent à l'enfant d'ajuster son activité et son comportement aux exigences des situations qu'il rencontre dans son environnement. Elles sont aussi sollicitées dans toutes les situations complexes d'apprentissage, scolaire en particulier comme le suggèrent les données recueillies chez les enfants présentant un syndrome hyperkinétique [23]. Dans ce contexte à la fois neuropsychologique et développemental, les fonctions exécutives méritent d'être étudiées chez les enfants épileptiques.

L'attention sélective permet de contrôler le flux des stimulations qui sont perçues de l'environnement. L'impulsivité, la précipitation sont des indices comportementaux qui traduisent ce défaut d'attention sélective, ou d'inhibition attentionnelle. Les données développementales ont montré que le nourrisson de 1 an est capable d'attention sélective. Il est en effet capable de faire un détour pour accéder à un objet attractif placé dans une boîte transparente [26] montrant ainsi que la capacité à résister à la tentation existe chez les jeunes enfants justifiant du même coup son examen clinique. Chez les enfants d'âge préscolaire, on dispose de quelques épreuves comme le test Jour-Nuit [27] et le test de frappes [24] qui donnent des renseignements sur la capacité des enfants non lecteurs à inhiber une activité devenue non valide. Sitôt que ces enfants deviennent lecteurs, les capacités d'attention sélective sont examinées au test Mot-Couleur de Stroop [28]. On dispose en effet de normes américaines pour les enfants à partir de 7 ans [29] et depuis peu de normes francophones pour les enfants âgés entre 8 et 14 ans [30]. Concrètement, cette épreuve se compose de trois planches différentes (figure 6). La première planche comporte des noms de couleurs que le sujet est invité à lire à haute voix. La deuxième planche comporte des pastilles colorées que le sujet doit nommer à haute voix et la troisième planche qui définit la condition « Interférente » comporte des noms de couleurs dont la couleur d'impression est différente. Le sujet est invité dans cette dernière condition à nommer la couleur d'impression. Il doit donc s'intéresser à la couleur d'impression, posée comme information prioritaire et ignorer (ou inhiber) le nom de la couleur.

La flexibilité cognitive traduit la capacité que nous avons à changer et modifier notre activité en fonction des fluctuations de l'environnement. Le manque de flexibilité cognitive se manifeste par des conduites persévératives qui s'observent chez les patients « frontaux » soumis au Test de classement de cartes de Wisconsin [31]. Les études réalisées chez des enfants montrent qu'ils sont capables de flexibilité cognitive quand on leur propose un matériel adapté. Au test de Wisconsin, les enfants de 5-6 ans se comportent comme les adultes frontaux en commettant de nombreuses persévérations [32]. Dans d'autres situations, les enfants âgés seulement de 3 ans, 3 ans et demi sont tout à fait aptes à acquérir des règles de classement et de les alterner [33].

Le test de classement de cartes de Wisconsin (Wisconsin Card Storting Test : WCST) a été normalisé aux États-Unis à partir de 6 ans [31]. De nombreuses variables sont analysées, entre autres, le nombre de catégories détectées et les différents types de persévérations. Le principe est le suivant : le sujet dispose de quatre cartes réponses : A, B, C, D. On lui propose des cartes une à une qu'il est invité à apparier avec une de ses quatre cartes réponses. On l'invite à maintenir son choix pendant quelques essais, puis on l'invite à changer de critère de classement, (figure 7).

La planification et l'anticipation constituent les autres composantes des fonctions exécutives que l'on peut examiner au test de La Tour de Londres [34]. Cette épreuve permet d'étudier la résolution de problèmes séquentiels non verbaux. L'adaptation de cette épreuve initialement proposée aux adultes frontaux, aux enfants d'âge scolaire a révélé son indépendance par rapport du niveau de langage oral [35]. Les données normatives recueillies chez les enfants [35-37] permettent d'étudier les stratégies de résolution de problèmes et la planification, dont le principal indice est le temps que met l'enfant pour prendre la première boule et débuter le problème. L'enfant et l'examinateur disposent du même matériel. L'examinateur fixe une disposition de départ à l'aide des trois boules colorées puis, à l'insu de l'enfant, réalise une nouvelle configuration définissant ainsi le but à atteindre. Le but peut être atteint en deux, trois, quatre (et plus) mouvements successifs des boules. L'enfant est alors invité à manœuver chacune des boules pour parvenir à la configuration « but » (figure 8).

CONCLUSION

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