Cured after an intraocular tumor

ARTICLE

Les problèmes psychologiques posés par la survenue, le traitement et les suites d'une tumeur oculaire sont un peu différents s'il s'agit d'un mélanome oculaire chez un adulte ou d'un rétinoblastome chez un enfant. Néanmoins, ils présentent des similitudes car ils associent la peur de la rechute ou des métastases, comme dans tous les cancers, mais aussi les problèmes spécifiques aux tumeurs oculaires que sont les altérations de la fonction visuelle et les problèmes esthétiques.

Le patient guéri d'un mélanome oculaire

Généralités sur le mélanome de l'uvée

Le mélanome de l'uvée est la plus fréquente des tumeurs malignes intraoculaires chez l'adulte ; l'âge moyen au diagnostic se situe vers 56 ans.

La mortalité à 10 ans est d'environ 50 % [1]. Elle est moindre pour les petites tumeurs et plus importante pour les tumeurs volumineuses (le principal facteur de risque pour l'apparition de métastases est le plus grand diamètre de la tumeur). Les métastases se développent essentiellement au niveau du foie et, de ce fait, une surveillance de l'échographie hépatique tous les six mois est en général réalisée (globalement, il y a 30 % de métastases hépatiques au cours des 5 premières années et 20 % entre 5 et 10 ans). Le traitement local peut être conservateur, le plus souvent par irradiation de la tumeur, soit par une plaque radioactive (curiethérapie), soit par irradiation par des particules lourdes (protonthérapie). L'exérèse chirurgicale de la tumeur avec conservation du globe oculaire est possible dans certains cas. Pour les tumeurs les plus volumineuses, l'exérèse chirurgicale de l'œil (énucléation) reste encore indispensable.

Des études comparatives non randomisées ont montré que la survie était identique après irradiation et après énucléation. L'énucléation, qui était le traitement le plus fréquent dans les années 1970, est de plus en plus remplacée par des traitements conservateurs chaque fois que cela est possible. Une acuité visuelle utile est maintenue dans 50 % des yeux irradiés.

Une récidive peut apparaître au niveau de la cicatrice tumorale dans environ 5 % des cas. Les récidives sont plus fréquentes dans les premières années qui suivent le traitement, mais des récidives tardives peuvent se voir (plus de 10 ans après le traitement initial) : cela justifie un contrôle ophtalmologique semestriel pendant 10 ans, puis annuel. À chacun de ces contrôles, on réalise une échographie de l'œil pour mesurer l'épaisseur de la cicatrice et des photographies du fond d'œil pour documenter le diamètre de la cicatrice.

Le retentissement fonctionnel psychologique et social de la maladie

Les études faites sur la fonction visuelle à long terme ne semblent pas montrer de différence majeure entre les patients énucléés et ceux chez qui l'œil malade a été conservé.

Les patients à qui on fait un traitement conservateur de l'œil par irradiation sont angoissés par la cicatrice tumorale située à l'intérieur de l'œil. Ils demandent souvent qu'on leur communique l'épaisseur en échographie à chaque contrôle et sont anxieux de voir cette épaisseur diminuer. La cicatrisation prend souvent 1 ou 2 ans et il reste en général une masse tumorale encore un peu saillante mais inactive après irradiation. L'angoisse quant au devenir de cette cicatrice est importante pour beaucoup de patients et elle est en général ravivée par les consultations de contrôle semestrielles. Par ailleurs, les patients dont la tumeur était volumineuse avant irradiation ont le plus souvent des complications oculaires responsables d'un inconfort plus ou moins intense : les hypertonies oculaires peuvent entraîner des douleurs oculaires et des céphalées ; les inflammations provoquent une rougeur de l'œil et des sécrétions conjonctivales plus abondantes. Les cataractes donnent un aspect blanc opaque à la pupille. Toutes ces complications oculaires entraînent un aspect inesthétique de l'œil et obligent à utiliser en permanence des traitements locaux par collyres.

Certains globes oculaires évoluent vers l'atrophie et, dans ce cas, l'énucléation secondaire est indispensable, d'autant plus que la vision est en général nulle ; il en va de même si les douleurs oculaires sont fréquentes et invalidantes : l'énucléation secondaire est vécue parfois comme une délivrance mais parfois aussi comme un échec.

Les patients qui avaient des tumeurs plus petites ont en général un œil d'aspect normal et un aspect esthétique satisfaisant.

Certains patients ont des baisses d'acuité visuelle d'intensité variable.

La perte fonctionnelle oculaire est toujours mal vécue par le patient qui se sent gêné dans sa vie courante et diminué. Ce sentiment de frustration est toujours important au début et diminue ensuite après une période d'adaptation à des capacités visuelles moindres. Néanmoins les problèmes visuels peuvent justifier un reclassement professionnel dans certaines professions (conducteurs d'engins, chauffeurs, pilotes, etc.). Ils peuvent être responsables de difficultés dans le travail (travail sur écran, travail de précision...).

Pour les patients qui présentent une tumeur volumineuse ou qui ont mal supporté la radiothérapie, l'énucléation est souvent la seule thérapeutique possible. Bien que les ophtalmologistes s'efforcent d'obtenir un résultat esthétique satisfaisant en remplaçant le volume de l'œil par un implant et en greffant les muscles oculomoteurs sur l'implant pour obtenir une prothèse mobile, l'énucléation est toujours vécue comme une intervention mutilante. Par le regard, les sentiments s'expriment et perdre la moitié de son regard équivaut à perdre une partie de son âme. Par ailleurs la prothèse elle-même peut être source de tracas : la cause la plus fréquente est l'existence de secrétions conjonctivales obligeant à un nettoyage fréquent. La prothèse peut tourner, entraînant alors un strabisme ou être perdue (par exemple lors d'une baignade).

La qualité de vie

Dans la mesure où il n'y a pas de différence de survie entre l'énucléation et les traitements conservateurs, il y a depuis quelques années un intérêt croissant pour les études portant sur la qualité de la vie chez les patients traités pour des mélanomes choroïdiens [2, 3].

L'importance qu'il y a à étudier la qualité de la vie a été soulignée dans un récent éditorial [4]. Deux études ont porté sur les performances visuelles des patients et ont montré que la plupart d'entre eux gardent des performances visuelles satisfaisantes pendant de nombreuses années, qu'ils soient énucléés ou traités par irradiation (les patients qui perdent la vision d'un œil peuvent en général compenser avec la vision de l'œil sain) [5, 6]. Néanmoins, dans deux études sur la qualité de la vie chez les patients traités pour mélanome choroïdien, les patients traités par énucléation ont montré un stress plus important et une vitalité moindre que ceux traités par irradiation [3, 7]. Cela peut s'expliquer par le fait que les patients énucléés repensent à leur problème de cancer à chaque fois qu'ils se voient dans le miroir et que ce stress s'ajoute à celui de la perte visuelle.

Des instruments de mesure de la qualité de la vie ont été développés récemment : le SF36, qui est l'instrument de mesure standard, est sensible à la vision mais pas à d'autres symptômes oculaires. Le MOOD est un questionnaire plus spécifique qui permet de bien mesurer les difficultés rencontrées par les patients traités pour des mélanomes oculaires, appréciant les problèmes de vision, mais également les problèmes de rougeur oculaire, de kératite, de photophobie, de larmoiement et de séquelles esthétiques. Avec ce questionnaire, environ un patient sur deux se considère plutôt satisfait du résultat [8].

À l'avenir, la réalisation d'études prospectives sur la qualité de vie des patients permettra peut-être de mieux tenir compte de l'impact psychologique de chacun des traitements, mais l'atteinte de l'œil par une tumeur cancéreuse restera toujours une épreuve et un stress majeurs.

Le patient guéri d'un rétinoblastome

Généralités sur le rétinoblastome

Le rétinoblastome est la tumeur intraoculaire maligne la plus fréquente chez l'enfant. Elle touche essentiellement les nourrissons et les jeunes enfants. L'âge moyen de découverte se situe autour de 1 an pour les rétinoblastomes unilatéraux et autour de 2 ans pour les rétinoblastomes bilatéraux. Les signes révélateurs sont la leucocorie et le strabisme. Les rétinoblastomes bilatéraux et 15 % des unilatéraux sont dus à une mutation constitutionnelle du gène du rétinoblastome située sur le chromosome 13. Celle-ci se transmet selon un mode autosomal dominant et est à l'origine des formes familiales. Le pronostic vital dans les pays développés est excellent. Les problèmes sont essentiellement visuels et esthétiques en dehors des problèmes des cancers secondaires.

Les traitements dont on dispose sont l'énucléation pour les formes massives et les traitements conservateurs. Actuellement, environ 30 % des traitements conservateurs sont réalisés par irradiation externe. Les autres traitements conservateurs sont la cryothérapie, les disques radioactifs à l'iode 125 et la thermochimiothérapie. La chimiothérapie est souvent utilisée comme traitement d'attaque pour réduire le volume tumoral ; elle est prescrite après l'énucléation s'il existe des facteurs de risque histologique. Les enfants qui ont une forme asymétrique de rétinoblastome avec un œil très atteint sont traités par énucléation d'un côté et traitements conservateurs locaux sur l'autre œil. Actuellement, grâce aux implants en corail de 16 ou 18 mm de diamètre, les résultats esthétiques de l'énucléation sont satisfaisants, avec une prothèse mobile et un développement orbitaire normal. Pour les enfants qui bénéficient d'un traitement conservateur autre que l'irradiation externe, l'aspect esthétique est normal et la vision souvent excellente ; les résultats sur l'acuité visuelle dépendent de la localisation des tumeurs par rapport au centre de la rétine.

L'irradiation n'est utilisée que pour les formes évoluées des deux côtés. Elle entraîne un arrêt de la croissance osseuse au niveau de la zone irradiée et donc une déformation du massif facial à l'âge adulte, qui cause le plus souvent des problèmes esthétiques importants [9].

Au niveau de l'œil, l'irradiation peut être responsable d'une cataracte qui peut nécessiter une intervention chirurgicale et aussi d'une sécheresse oculaire avec des kératites et des photophobies. Mais surtout, elle peut être responsable d'un sarcome secondaire dans le champ d'irradiation et les enfants guéris d'un rétinoblastome ont alors un risque important de mourir de leur sarcome. La mortalité due aux rétinoblastomes est très faible dans les pays développés : à l'institut Curie, on retrouve en 10 ans 11 décès sur 413 enfants traités. En revanche, on sait que 20 à 30 % des enfants irradiés vont développer un sarcome et que seulement 30 % de ces patients vont guérir de leur sarcome. Les deuxièmes cancers sont favorisés par la mutation sur le chromosome 13 ; les enfants guéris d'un deuxième cancer ont parfois d'autres tumeurs ailleurs. Dans le registre hollandais [10], la survie à 5 ans est de 90 % pour les formes héréditaires et les formes non héréditaires. Au-delà de 5 ans, la mortalité augmente pour les formes héréditaires en raison des seconds cancers (70 % à l'âge de 40 ans). Pour Sant et al. [11], la survie est de 89 % à 10 ans et de 86 % à 18 ans avec une amélioration pour les enfants traités en 1986-1989 par rapport à 1978-1981. Les seconds cancers peuvent être des sarcomes développés en territoire irradié, mais aussi d'autres tumeurs ailleurs dans l'organisme (sarcomes, mélanomes, etc.). Pour les sarcomes développés en territoire irradié, l'incidence serait liée aux paramètres de la radiothérapie et à l'âge de l'enfant au moment de l'irradiation [12-15]. Dans les formes héréditaires, l'incidence cumulative des deuxièmes cancers est de 18 % pour Moll et al. [16] à l'âge de 35 ans, avec un risque relatif de 15,4. Elle est de 51 % 50 ans après le diagnostic pour Wong et al. [12] et de 30 % à 40 ans pour Mohney et al. [13].

En ce qui concerne le développement psychomoteur des enfants atteints de rétinoblastome, il est normal, en dehors bien sûr des handicaps visuels majeurs que présentent certains enfants atteints de forme bilatérale [17]. En cas d'énucléation unilatérale, une rééducation psychomotrice est parfois bénéfique.

Après traitement conservateur, le risque de rechute locale est maximal lors de la première année de suivi et des nouvelles tumeurs périphériques peuvent survenir. La fréquence de ces nouvelles tumeurs diminue nettement après l'âge de 2 ans. Toutes ces lésions doivent être diagnostiquées précocement et cela justifie donc un suivi mensuel du fond d'œil pendant un an, espacé progressivement jusqu'à un suivi trimestriel. Celui-ci doit être maintenu jusqu'à l'âge adulte en raison de l'existence rare de rechutes ou de nouvelles tumeurs tardives.

En général, le suivi est fait sous anesthésie générale jusqu'à 4 ans, puis en consultation après cette date.

Le vécu des parents

On ne peut pas parler des patients guéris d'un rétinoblastome sans parler de l'angoisse des parents par rapport à cette maladie terrible. Le rétinoblastome est une maladie rare (un cas sur 18 000 naissances). Sa survenue constitue toujours un drame familial et cela a été décrit dans la littérature [18-22].

En dehors des problèmes posés par l'énucléation, les parents sont toujours inquiets dans les suites immédiates du traitement, car ils savent que la tumeur peut récidiver, surtout lors de la première année. Les parents des enfants monophtalmes sont particulièrement inquiets et chaque contrôle du fond d'œil amène un stress immense ; certains enfants qui ont des tumeurs massives bilatérales sont finalement aveugles, parfois en raison d'une énucléation bilatérale secondaire après échec du traitement. En dehors du traumatisme du traitement lui-même, les parents ont donc également à faire face à l'angoisse des rechutes qui est exacerbée à chaque fond d'œil de suivi. Enfin, la notion du risque accru de deuxième cancer est également une source d'angoisse majeure dans les années qui suivent le traitement, surtout lorsque l'enfant a été irradié.

Les problèmes psychologiques posés par l'énucléation ont été bien étudiés par notre équipe qui a interviewé de nombreux parents et patients énucléés dans l'enfance.

De manière générale, le bébé que les parents portent dans leurs bras ­ l'enfant réel ­ ne correspond que de loin au bébé merveilleux, idéal qu'ils ont rêvé, fantasmé. Cependant, dans une situation « normale », ce bébé de la réalité va vite faire l'admiration de ses parents et les comblera. Mais, dans le même temps que dans la tête se construisait l'image de l'enfant merveilleux, un double se tenait à côté, négatif celui-ci : « et si notre enfant n'était pas normal ? s'il naissait déformé ? ». Tels sont aussi les fantasmes des parents. Alors, au moment de la naissance, quel soulagement lorsque les parents constatent « de visu » l'intégrité de leur enfant. Ils peuvent se laisser aller aux sourires émus, aux regards éblouis, à l'enchantement de ces instants si particuliers d'après la naissance. Mais lorsque l'enfant est « différent », lorsque c'est l'autre enfant fantasmé qui apparaît, lorsque le bébé « monstrueux » prend la place du bébé « merveilleux », c'est l'effondrement.

Dans le cas d'un enfant atteint de rétinoblastome, le choc est terrible, la blessure narcissique profonde. Après l'éblouissement des premières semaines, des premiers mois, c'est la sidération. L'annonce du diagnostic et du traitement ­ surtout dans le cas d'une énucléation ­ par le chirurgien ophtalmologue est d'une violence inouïe. Que leur enfant soit atteint d'un cancer « si petit », que ce cancer touche l'œil, cet organe si précieux, est inentendable pour les parents. Alors, quand on leur dit que l'on va devoir enlever l'œil, là, les parents sont saisis d'effroi.

Les parents ­ ce que sont amenés « normalement » à faire tous les parents ­ avaient fait le deuil de l'enfant « du rêve ». Ils avaient investi l'enfant de la réalité. Ils étaient rassurés. Ils avaient commencé à faire des projets d'avenir pour lui, émis des hypothèses quant à sa scolarité, le choix d'un métier, le voyait déjà parent à son tour. Soudainement tout s'arrête, se fige. Arrive, alors que l'on ne s'y attendait plus du tout, un deuxième choc. Toute crainte semblait éloignée et voilà qu'il va falloir refaire un travail de deuil. Les parents ressentent un immense sentiment d'injustice. C'est peut-être justement en partie parce qu'ils sont à distance de ce premier travail de deuil (celui de l'enfant idéal) et qu'en quelque sorte ils se croyaient « à l'abri » que les parents d'un enfant atteint de rétinoblastome montrent, après le choc qui les laisse comme pétrifiés, une grande agressivité envers le service de pédiatrie ­ ce qui n'est pas le cas des autres parents dont l'enfant est atteint d'un autre cancer ­ les soignants, les autres en général. La violence qu'ils reçoivent ne peut que provoquer en retour leur propre violence. Ils ressentent un véritable sentiment d'injustice qui va souvent s'exprimer par de la révolte, des attitudes négatives, exigeantes vis-à-vis de l'entourage. La blessure organique de l'enfant renvoie à la blessure narcissique des parents et celle-ci est immense. Les parents laissent tomber leurs yeux sur leur enfant « abîmé » et ce sont eux qui s'écroulent. Ils se sentent défaillants. Aux sentiments d'injustice et de révolte s'ajoutent ceux de culpabilité, d'échec, d'ambivalence qui peuvent demeurer et perturber la qualité des interactions parents-enfants. Plus tard les relations que l'enfant aura aux autres peuvent être affectées.

« J'ai peur, après l'opération, de ne plus le reconnaître », dit la mère d'un enfant âgé de quelques mois la veille de l'énucléation. « Je sais que c'est fou, mais je me demande si je vais toujours l'aimer. J'ai peur de mal le regarder et qu'il s'en aperçoive. Quelle horreur ! » Les sentiments d'ambivalence éprouvés lors de la grossesse et de la naissance de l'enfant se trouvent là réactivés.

On connaît l'importance des échanges visuels précoces entre la mère et son enfant. À présent, la mère a peur de ne plus être séduite en regardant son enfant. Elle a peur de son propre regard qui renverrait à l'enfant ce qu'elle voit : l'horreur, sa propre blessure narcissique. Un auteur comme Winnicott a bien évoqué cette phase où le visage de la mère fournit à l'enfant le premier miroir. C'est dans ces instants, dans l'échange de ces regards, dans cette « reconnaissance » que s'ébauchera l'identité de l'enfant, la constitution de son soi. « Quand je regarde on me voit, donc j'existe », dit Winnicott [23]... Que voit le bébé quand il tourne son regard vers le visage de sa mère ? Généralement, ce qu'il voit, c'est lui-même. En d'autres termes, la mère regarde le bébé et ce que son visage exprime est en relation directe avec ce qu'elle voit.

Il va falloir que ces mères, que ces parents se « réaménagent », trouvent en eux suffisamment de ressources pour que les liens, la qualité des interactions mises en place se maintiennent. Si les parents ne parviennent pas à faire le deuil de l'enfant d'avant la maladie, s'ils ne le reconnaissent pas tel qu'il est, s'ils restent à l'égard de cet enfant dans des attentes que celui-ci ne pourra satisfaire, cela risquera d'entraîner pour l'enfant une mauvaise estime de soi, une fragilité narcissique.

Le retentissement psychologique sur l'enfant

« À l'école, je détestais la cour de récréation », dit une jeune femme atteinte d'un rétinoblastome dans l'enfance.

« Je restais dans mon coin. Ça a renforcé ma timidité. »

Des entretiens menés dans le service de pédiatrie avec des adolescents atteints de rétinoblastome unilatéral dans la petite enfance et avec leur mère [24] ont mis en évidence la corrélation existant entre les mères qui n'étaient pas parvenues à réparer leur narcissisme blessé et les problèmes d'identité et de relation de leur enfant.

Un certain nombre de mères continuaient d'être agressives. Elles ne supportaient par exemple pas du tout le regard des autres sur leur enfant ­ regard qui signifie à chaque fois qu'elles ne sont pas les mères qu'elles ont rêvé d'être. C'est en fait leur propre incapacité à accepter l'enfant tel qu'il est, leur propre vision (« il a été déformé ») qu'elles projettent. Ces mères pensent que les autres voient leur enfant déformé parce qu'elles ne voient dans l'enfant que sa « différence » ­ même si celle-ci est très peu visible ­ qui les renvoie à leur propre blessure narcissique. Ces mères n'acceptant pas leur enfant tel qu'il est sont sans cesse à la recherche de la perfection : par exemple la prothèse n'est jamais assez parfaite. Le risque est alors de renvoyer à l'enfant, en miroir, une image dévalorisée de lui-même.

L'ambivalence de ces mères à l'égard de l'enfant est grande. Elles portent à la fois un regard négatif sur l'enfant, son avenir ­ « il va souffrir, se faire maltraiter... il n'aura jamais de petite amie... pourra-t-il se marier..., etc. » ­ et considèrent dans le même temps que leur enfant « n'est pas absolument handicapé ». Si l'enfant lui-même vient à se plaindre de son physique, elles s'insurgent, nient l'état réel et s'en prennent à l'entourage, aux autres qui sont « méchants ». L'enfant n'est alors pas soutenu, reconnu dans ce qu'il vit.

La haine ne peut se dire et la culpabilité d'éprouver pourtant ce sentiment qu'elles tentent de refouler conduit souvent ces mères à une hyper-protection de l'enfant. Celui-ci est alors maintenu dans une position infantile, passive qui risque de faire de lui un éternel assisté, qui l'empêche de s'ouvrir aux autres et rend la séparation très angoissante.

À l'inverse, l'enfant peut ne pas être hyper-protégé, mais « exposé ». Des entretiens menés dans le service avec des mères atteintes de rétinoblastome et elles-mêmes énucléées dans l'enfance mettent en évidence le « déni » utilisé comme moyen de défense par leurs propres parents, ce qui les mettait alors dans une position difficile, voire intenable, car non seulement elles étaient niées, mais on avait à leur égard des exigences qu'elles ne pouvaient satisfaire : « À la maison, on en parlait jamais », dit Madame L, « on faisait comme si rien ne s'était jamais passé. Ce n'est qu'à l'âge de 20 ans environ que j'ai dit à ma mère : « où est mon dossier médical ? » et j'ai vraiment su ce que j'avais eu... aucune information ne m'avait été donnée. Je ne savais pas par exemple qu'il était dangereux de jouer au ballon. J'ignorais que je ne pouvais pas plonger. Un jour j'ai perdu ma prothèse dans la piscine et j'ai eu honte car on a fait sortir tout le monde pour la retrouver ».

À l'âge où la maladie survient, l'enfant est généralement trop petit pour être conscient de l'atteinte définitive de son corps. Les parents qui, ne supportant pas cette atteinte, ne peuvent en parler et font comme si de rien n'était, plongent l'enfant dans la solitude, le mettent dans la position d'avoir à « faire quelque chose » ­ adopter par exemple des attitudes de violence, d'agressivité ou bien de repli ­, pour forcer les parents à « dire », pour rappeler le caractère difficile de l'épreuve : « À l'adolescence », dit une de ces mères énucléée dans l'enfance, « quand ma mère me faisait une réflexion, je lui jetais à la figure qu'elle n'avait rien à me dire, qu'elle m'avait défigurée... j'étais violente, j'avais la rage. Je cherchais quelqu'un pour être ma tête de turc et je le massacrais avec des mots. Je voulais me venger, je trouvais cela injuste ». « Quand je me regardais dans un miroir », dit une autre, « et que je disais à ma mère que j'étais moche, elle me répondait qu'il y avait pire, que d'autres avaient aussi des défauts, un gros nez par exemple, mais un nez, ça se refait. Un œil ça ne repousse pas. Ce n'est pas un défaut, c'est une mutilation. C'est un manque. Quand je me regarde dans la glace, je regarde ma prothèse. Il n'y a pas de regard. Je n'ai pas de regard ».

La « mutilation » ne vient pas en effet toucher n'importe quel organe. On sait la valeur symbolique attaché à l'œil, dépositaire du regard. Comme le dit cette mère, il faut en fait plus d'un œil pour voir, pour faire un regard. Ce sont bien les yeux qui se parlent, qui se rencontrent, qui se cherchent ou se détournent. C'est « pour les beaux yeux » de quelqu'un que l'on agit. Aragon aurait-il pu écrire autre chose que ces vers : « Tes yeux sont si profonds qu'en me penchant pour boire, j'ai vu tous les soleils y venir se mirer [25]. »

Ici le singulier n'existe pas. Il nous ramènerait à l'œil unique de Polyphème, le cyclope, donc à la monstruosité.

« Je n'ai pas de regard », dit Madame V. Or ne dit-on pas que notre regard est le reflet de notre esprit, de notre intelligence, que c'est par lui que passent nos émotions, qu'il est l'interprète de nos sentiments ? N'entend-on pas souvent dire que notre regard reflète notre âme ? Alors, pas de regard, pas d'âme ? « Quand j'entends dire que le regard c'est l'âme, ça me met en colère », dit encore madame V. « Si c'est ça, j'ai l'âme écorchée, c'est une âme qui a un petit bout en moins. »

Les fantasmes liés au rétinoblastome ne sont pas les mêmes que ceux qui peuvent se faire autour d'autres tumeurs.

Dans certains cas, on craint que les cellules prolifèrent, que le cancer envahisse le corps tout entier. Dans d'autres cas, on se voit « grignoté ». Le rétinoblastome, lui, abîme, écorche. Il blesse le corps et l'âme. Avec l'énucléation, la symétrie se brise et nous ressentons, en regardant celui qui porte une prothèse, un sentiment d'étrangeté, sentiment que le porteur de la prothèse peut aussi éprouver : « Une prothèse, c'est moche », dit Madame L énucléée à l'âge de 18 mois, et maman d'un bébé lui même énucléé. « C'est moche, car ce n'est pas comme l'autre œil. C'est différent et c'est mort. Dans la glace je ne vois pas mon visage tout entier. Je vois deux côtés. Il y en a un défiguré et un joli. J'ai un côté mort et un côté vivant. »

Une étude menée dans le service auprès de jeunes adultes atteints de tumeur solide dans l'enfance [26] (aucun atteint de rétinoblastome) a montré, alors que la guérison avait été énoncée, confirmée par le médecin, que tous ces anciens patients évoquaient comme possible une récidive de leur cancer. Pour eux, le passé pouvait à tout moment rejaillir. Rien ne pouvait empêcher le fantasme d'être à nouveau atteint. Ce n'est pas ce qui se passe pour les enfants ou adultes atteints de rétinoblastome dans la petite enfance. Il leur faut, eux, faire face à la marque visible dans leur corps, à l'expérience de la perte, au regard des autres : « Dès qu'ils [les gens] posaient les yeux sur moi, je comprenais qu'ils savaient que j'avais quelque chose de bizarre », dit une jeune femme énucléée à l'âge de 2 ans.

Le rapport que l'enfant va établir avec son organe malade, l'image qu'il aura de son corps va en grande partie dépendre du vécu des parents (concernant l'événement maladie), du regard qu'ils auront porté sur leur enfant, des liens qu'ils auront pu construire, maintenir lors de la survenue de la maladie.

Sur le plan psychique, les séquelles apparaissent bien lourdes. Elles seront d'autant moins lourdes que les parents auront pu intégrer la nouvelle image de leur enfant, qu'ils auront pu reconnaître que cet « enfant d'après l'énucléation » est pourtant le même : leur enfant.

Étant donné leur très jeune âge au moment du traitement, les enfants énucléés auront très peu de souvenirs conscients de cette période. C'est donc au travers de leurs parents qu'ils retrouveront cette partie de leur histoire. Pour qu'ils puissent construire une image positive de soi et de bonnes relations avec autrui, il faut aider leurs parents à se réaménager psychiquement, les aider à mettre des mots sur ce qu'ils vivent, à exprimer leurs affects pour leur permettre de ne pas rester aliénés au cancer, à la mutilation. D'énormes progrès ont été faits du point de vue thérapeutique et esthétique. La situation psychologique, elle, reste endommagée. C'est pourquoi il est nécessaire de mettre en place un suivi psychologique à la hauteur des souffrances psychiques décrites précédemment.

Il faut aussi offrir un lieu d'écoute à l'enfant. Lui donner la parole, c'est lui permettre de se dégager du regard parental. C'est lui permettre de laisser s'exprimer son élan vital et donc ses propres compétences. C'est à ces conditions que l'on préservera son estime de soi et son identité.

Enfin, nous avons beaucoup parlé des conséquences psychologiques de l'énucléation, mais on ne doit pas non plus oublier les difficultés ressenties par les patients qui ont été irradiés : déformation du visage, cataracte et sécheresse de l'œil avec kératites et photophobie et, surtout, le risque accru de deuxième cancer. Heureusement, grâce aux progrès récents des traitements conservateurs, en particulier la thermochimiothérapie, l'irradiation n'est plus utilisée que dans 30 % des traitements conservateurs.

Les formes familiales

Elles sont en constante augmentation car si, au début du siècle, la mortalité était importante, les progrès réalisés dans le traitement de cette maladie font qu'il y a de plus en plus de survivants susceptibles de transmettre le gène.

Il y a souvent un sentiment de culpabilité pour le parent atteint. La plupart de ces parents se plient aux contraintes du suivi mensuel de dépistage et des traitements éventuellement nécessaires, mais on observe parfois au contraire un déni de la maladie : enfant non suivi et diagnostiqué tardivement alors que les parents étaient informés du risque. Il peut également y avoir des problèmes de couple lorsque le parent atteint n'a pas averti son conjoint des risques pour l'enfant à venir ou lorsqu'il y a un diagnostic anténatal positif et que les parents sont en désaccord sur l'avortement thérapeutique. Pour l'enfant atteint d'une forme familiale de rétinoblastome, le diagnostic est souvent précoce, ce qui permet d'effectuer un traitement conservateur bilatéral sans irradiation externe, avec souvent un bon résultat visuel.

CONCLUSION

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