JLE

Hématologie

MENU

Willebrand disease in the 21st century: the therapeutic challenges of a polymorphic haemorrhagic disease Volume 29, issue 1, Janvier-Février 2023

Author
Inserm UMRS 1176 Hémostase, inflammation et thrombose (HITh)
* Tirés à part : C. Denis
Liens d’intérêt : Les auteurs déclarent n’avoir aucun lien d’intérêt en rapport avec cet article.

La maladie de Willebrand (MW) est une maladie hémorragique congénitale provoquée par des défauts quantitatifs ou qualitatifs en facteur Willebrand (FW), une protéine plasmatique jouant un rôle clé dans la formation du thrombus plaquettaire lors de l’hémostase primaire. Les mécanismes physiopathologiques sous-jacents à la MW sont nombreux, ce qui conduit à une hétérogénéité particulièrement importante de la maladie qui comprend de nombreux types et sous-types. Les types 1 et 3 (sévère) de la MW résultent [...]