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Hématologie

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How quality control pathways regulate elimination of free α-globin during β-thalassemias Volume 18, issue 3, Mai-Juin 2012

Author
Institut Cochin, Inserm 2016, Paris

hma.2012.0707 Auteur(s) : Dominique Labie dominique.labie@inserm.fr Institut Cochin, Inserm 2016, Paris Tirés à part : D. Labie La production d’une hémoglobine (Hb) A fonctionnelle requiert la synthèse équilibrée des sous-unités α- et β-globine, faute de quoi les composants isolés sont toxiques pour le globule rouge (GR) et les précurseurs érythroïdes. Les β-thalassémies, qui sont des hémoglobinopathies fréquentes et souvent graves, se définissent comme dues à un défaut de synthèse des chaînes β-globine, [...]