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La méconnaissance des troubles dans la maladie d‘Alzheimer : nécessité d‘une approche multidimensionnelle


Psychologie & NeuroPsychiatrie du vieillissement. Volume 1, Number 2, 99-110, Juin 2003, Synthèse


Résumé   Summary  

Author(s) : Raphaël Trouillet, Marie‐Christine Gély‐Nargeot, Christian Derouesné , Université Paul Valéry, Montpellier III Faculté de Médecine Pitié‐Salpêtrière, Université Paris VI .

Summary : Partial or complete unawareness of deficits in Alzheimer‘s disease (AD) may result in delaying diagnosis and difficulties for caring. Many theories have been proposed to explain unawareness of neurological or cognitive deficits. Neurological theories use the term of anosognosia to describe unawareness as a consequence of the severity and location of brain lesions. They predict an association between the unawareness of deficits in AD and the severity of dementia or location of the lesions in the right cerebral hemisphere or in the frontal regions. More recent theories have been based on models derived from cognitive neuropsychology. Some models have been designed to explain unawareness of specific deficits such as the memory disorders, others are more extensive based on models of consciousness of the Self. Psychopathological theories postulate that unawareness of deficits is the consequence of a psychological defense mechanism, termed denial. Therefore, unawareness of deficits in AD should be linked to the premorbid personality, abilities to cope with the disease and its consequences more than to the severity and location of brain lesions. The validity of each theory is discussed according to the data from the literature. However, the analysis of the literature is clouded by many methodological difficulties due to the variability of terminology and tools used to assess the unawareness. Moreover, most studies were too narrowly focused on specific points, not taking into account a global model of insight. Nevertheless, some conclusions can be drawn from the available data: 1) the nature of the unawareness of deficits in AD is multidimensional. Terms such anosognosia or denial do not describe single phenomena but correspond to disturbances of various neurological, neuropsychological and psychopathological mechanisms, which can not be explained by a single theory; 2) unawareness should no more be considered as a category but according to a dimensional approach. There is a wide range of levels of unawareness, which can vary from one moment to an other and during the progression of the disease; 3) neurological, neuropsychological and psychopathological mechanisms implicated in unawareness probably coexist in various degrees depending, on one hand, on the disease severity and type of deficits and, on the other hand, on the history and personality of the patient, his(her) familial support, but also on the social perception of the disease. To improve our understanding of the unawareness of deficits in AD, we propose to come back to a detailed clinical description investigating extensively the various aspects of insight.

Keywords : anosognosia, denial, Alzheimer‘s disease, unawareness, neuropsychology, psychopathology

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ARTICLE

Auteur(s) : Raphaël Trouillet 1, Marie-Christine Gély-Nargeot 1, Christian Derouesné 2

1 Université Paul Valéry, Montpellier III
2 Faculté de Médecine Pitié-Salpêtrière, Université Paris VI

La méconnaissance des troubles est, depuis toujours, associée à la folie car elle témoigne de l'égarement de la raison. Ce n'est qu'au début du XXe siècle, avec les travaux de Babinski et Freud, qu'émerge la possibilité d'une méconnaissance de fragments de la réalité chez des sujets pourtant indemnes de maladie mentale. Babinski [1] a rapporté des observations de patients entièrement paralysés du côté gauche et qui, dans leurs paroles comme dans leur comportement, ne tenaient pas compte de cette paralysie. Cette méconnaissance de la paralysie allait de la simple absence de réaction émotionnelle, dénommée par Babinski anosodiaphorie, à la négation d'être paralysé dénommé anosognosie (agnosie de la maladie). Par une ironie de l'histoire, le terme d'agnosie avait été proposé par Freud dans la Contribution à l'étude des aphasies [2], pour remplacer celui d'asymbolie appliqué aux difficultés de reconnaissance des objets. Il est intéressant de souligner que l'article de Babinski constitue la source de nombreuses confusions ultérieures en suggérant que la méconnaissance pouvait être de nature émotionnelle (anosodiaphorie) et cognitive (anosognosie). Par ailleurs, l'utilisation du même mot pour désigner la méconnaissance d'un déficit et celle de la maladie contribue à augmenter la confusion. De son côté Freud, dans ses travaux mettant à jour le rôle de l'inconscient, a été amené à travailler sur les mécanismes psychiques qui conduisaient à méconnaître une partie de la réalité. La double polarité de la méconnaissance a été ainsi posée dès l'origine : manifestation neurologique, liée à la localisation des lésions cérébrales, ou psychologique, liée à un mécanisme de défense contre l'angoisse.

On se doit de constater que l'étude de l'anosognosie, en neurologie, n'a guère progressé jusqu'à ces dernières années, où sont apparus les modèles cognitifs. Le terme de déni, en revanche, a connu un élargissement de son champ pour devenir un simple mécanisme de défense contre l'angoisse. Au cours de ces deux dernières décennies, la psychologie cognitive a relancé l'intérêt pour l'étude de la conscience et de ses perturbations. De nombreuses publications ont été ainsi consacrées à la méconnaissance des déficits chez des patients atteints de la maladie d'Alzheimer (MA). Cette méconnaissance est responsable d'un retard de diagnostic, de difficultés relationnelles et de prise en charge thérapeutique. Au plan théorique, son étude participe aux efforts de compréhension des mécanismes impliqués dans les activités psychiques conscientes et, tout particulièrement, de la conscience de soi, considérée comme l'activité psychique la plus élaborée.

Les études sur la méconnaissance des déficits souffrent malheureusement de nombreuses imperfections liées aux imprécisions de terminologie et aux difficultés méthodologiques. La plupart des travaux se réfèrent à deux concepts, l'un considéré comme neurologique, c'est-à-dire relevant directement des lésions cérébrales, l'anosognosie (littéralement non connaissance de la maladie), l'autre psychologique, le déni. En réalité, le terme d'anosognosie recouvre un ensemble de phénomènes très divers allant d'une simple indifférence, ou d'une minimisation des déficits et de leurs conséquences, à une négation violente de tout trouble, parfois même accompagnée de phénomènes délirants. Le terme de déni est également loin de recouvrir des phénomènes univoques et correspond à des mécanismes psychopathologiques variés. La confusion est encore aggravée par le fait que les termes d'anosognosie et de déni sont parfois utilisés indifféremment l'un pour l'autre, à côté d'autres dénominations comme, dans la littérature anglo-saxonne, le défaut d'insight. Le terme de méconnaissance, dépourvu de connotation, quant à son mécanisme, nous paraît préférable pour décrire la gamme des comportements définis par le fait qu'un patient ne se comporte pas selon les attentes de l'observateur par rapport à ses symptômes ou sa maladie. D'autant que l'intrication entre émotion et cognition est spécifiquement associée aux pathologies cérébrales (telles que la MA), à l'inverse d'altérations affectant une autre partie du corps (infarctus du myocarde). Une autre difficulté provient de ce que les études qui lui sont consacrées sont empiriques et ne se réfèrent à aucun modèle de l'insight. Elles n'envisagent la méconnaissance que de façon très partielle, par exemple en ne prenant en compte que la méconnaissance verbale d'un déficit en négligeant d'étudier si le comportement du sujet est en accord ou non avec ses dires, ou encore en confondant méconnaissance d'un ou plusieurs déficits et méconnaissance globale de la maladie.

L'objectif de cet article est de montrer que les phénomènes décrits sous le nom d'anosognosie ou de déni sont, en réalité des phénomènes très variés qu'aucun des mécanismes invoqués ne peut, à lui seul, expliquer. Dans un premier temps, nous résumerons les différentes théories et leurs implications pour l'étude de la méconnaissance des déficits dans la MA. Nous essayerons ensuite de dégager quelques conclusions utiles pour la clarification des études ultérieures.

Les théories neurologiques

Nous avons vu que le travail initial de Babinski était porteur d'ambiguïtés, sources de confusions ultérieures. Un élément essentiel est que sous le nom d'anosognosie sont décrits des comportements très divers qui sont retrouvés pour d'autres déficits neurologiques comme la cécité dans les lésions bilatérales des régions occipitales, les troubles mnésiques dans le syndrome de Korsakoff, les troubles du langage dans l'aphasie de Wernicke... Les travaux neurologiques ont associé l'anosognosie soit à la diffusion des lésions provoquant un trouble plus général du jugement, soit à leur localisation dans des zones particulières du cortex cérébral tels l'hémisphère droit et les lobes frontaux, mais également certaines régions du cortex postérieur. La méconnaissance est alors interprétée soit comme le défaut d'activation d'une partie du cortex soit par une déconnexion entre différentes parties, par exemple la zone lésée et celle du langage. Dans cette dernière hypothèse, le sujet serait conscient de son déficit, mais ne pourrait l'exprimer verbalement. Cette explication se heurte toutefois au fait que la méconnaissance n'est pas simplement verbale : le patient se comporte comme s'il n'était pas paralysé ou aveugle. Plus récemment, le rôle des lésions de l'hémisphère droit a été expliqué par son caractére prédominant dans l'attention et le traitement des informations émotionnelles.

Les observations de patients anosognosiques ont mis en évidence non seulement la complexité des phénomènes décrits sous ce terme, mais la possibilité de dissociations dans la méconnaissance : un patient peut ainsi méconnaître un déficit moteur mais être conscient d'un déficit visuel, un autre savoir que son bras est paralysé mais nier la paralysie de sa jambe.

Application à la maladie d'Alzheimer

Appliquée à la MA, l'hypothèse neurologique permet de prévoir :

1) l'existence d'un lien entre la méconnaissance des déficits et d'une part, la diffusion des lésions, c'est-à-dire à la sévérité de la démence ;

2) la localisation préférentielle des lésions dans certaines régions, hémisphère droit, régions frontales et pariétales ;

3) qu'elle peut porter électivement sur certains déficits et non sur d'autres.

Le lien entre la méconnaissance et la sévérité de la démence a été étudié en prenant comme critère la durée de la maladie et l'importance du déficit cognitif. Certaines études ont montré un lien entre la méconnaissance des déficits cognitifs et la durée de la maladie, mais ce lien n'a pas été observé dans d'autres travaux, discordance qui peut trouver une explication dans la difficulté à préciser le début d'apparition des symptômes [3, 4]. En revanche, la plupart des études ont montré une progression de la méconnaissance avec la sévérité de la démence appréciée par le score au MMSE [3, 4] ou la diminution de l'autonomie. Cette liaison n'a toutefois pas été retrouvée dans toutes les études [5, 6]. De plus, il a été montré que certains patients méconnaissant leurs erreurs étaient parfaitement capables de corriger les erreurs des autres : on ne peut donc impliquer la méconnaissance à un simple trouble du jugement.

La liaison entre méconnaissance des déficits et siège des lésions a été étudiée soit en reliant la méconnaissance aux déficits cliniques ayant une valeur de localisation soit par l'étude du métabolisme ou de la perfusion cérébrale. On a pu ainsi montré que l'anosognosie était fréquente chez les sujets présentant un hypométabolisme frontal [7] ou dans l'hémisphère droit, alors qu'elle est beaucoup plus rare dans les déficits bihémisphériques ou localisés dans l'hémisphère gauche.

Le dernier élément en faveur de l'hypothèse neurologique est la mise en évidence de dissociations entre : 1) la méconnaissance des déficits cognitifs et les troubles du comportement [4] ; 2) la méconnaissance des déficits mnésiques et les perturbations des activités quotidiennes ; 3) la méconnaissance des souvenirs anciens et les souvenirs récents [8] ; 4) la méconnaissance des troubles anxieux et les troubles dépressifs [9].

Validité de l'hypothèse neurologique dans la maladie d'Alzheimer

Il existe ainsi de nombreux éléments en faveur d'une liaison entre la méconnaissance des déficits et la sévérité de la démence d'une part, et, d'autre part, la localisation des lésions dans certaines régions, en accord avec ce qui est observé dans les autres pathologies cérébrales. Néanmoins, cette conclusion mérite d'être nuancée d'une part, par la variabilité des résultats, notamment en fonction des définitions de la méconnaissance et des méthodes utilisées pour l'apprécier et, d'autre part, parce que la méconnaissance des déficits dans la MA a souvent un caractère incomplet et fluctuant dans le temps qui s'oppose au caractère tranché et constant de l'anosognosie des déficits neurologiques. Enfin, la mise en évidence d'une relation entre la localisation des lésions et une perturbation de l'activité psychique ne constitue pas un niveau d'explication satisfaisant : il est nécessaire de préciser les mécanismes psychiques impliqués qu'ils soient cognitifs ou affectifs.

Les théories cognitives

Actuellement, de nombreux auteurs expliquent les phénomènes de méconnaissance en s'appuyant sur des hypothèses issues de la psychologie cognitive. La psychologie cognitive décrit l'activité psychique sous l'angle de la théorie de l'information : elle postule que tout sujet interagit avec son environnement grâce à un système de traitement symbolique composé d'un ensemble de processus agissant sur des représentations. L'activité cognitive peut être contrôlée soit à partir d'informations fournies par notre perception de l'environnement (processus bottom up ou data driven) soit par des concepts (processus top down ou concept driven). La psychologie cognitive est une psychologie purement fonctionnelle qui ne prend pas en compte l'activité cérébrale, contrairement à la neuropsychologie cognitive dont l'objectif est de mettre en rapport les modèles cognitifs et le fonctionnement du cerveau. Certaines théories cognitives ont été développées afin d'expliquer la méconnaissance de déficits spécifiques, alors que d'autres ont une démarche plus globale, en référence notamment à une modélisation de la conscience.

Les théories de la méconnaissance de déficits spécifiques

L'explication de la méconnaissance de déficits spécifiques postule l'existence de systèmes cognitifs gérant des représentations mentales, les moniteurs, qui confrontent les informations sensorielles avec ces représentations, un système de détection des discordances entre les deux permettant la correction des erreurs. L'activité consciente implique ainsi une représentation interne des activités cognitives, un rétrocontrôle à partir des données résultant de ces activités (out put), la comparaison entre les deux par un comparateur et un système de monitorage des erreurs. Toute déficience d'un de ces systèmes conduit à une méconnaissance des erreurs.

Selon ce schéma théorique, une lésion cérébrale peut créer une méconnaissance du déficit selon trois mécanismes principaux :

1) lorsqu'elle interfère avec le fonctionnement du comparateur ;

2) lorsqu'elle détruit les représentations mentales ou leurs rétrocontrôles. Une anosognosie surviendrait ainsi lorsque les représentations mentales sont détruites, comme dans les cécités corticales, lorsque le moniteur est détruit ou son fonctionnement altéré, comme dans l'anosognosie de l'hémiplégie [10] ou, enfin, lorsque l'atteinte des mécanismes de rétrocontrôle ne permet plus de comparer les afférences sensorielles avec les représentations comme dans l'aphasie de Wernicke. La possibilité de phénomènes hallucinatoires parfois associés à l'anosognosie trouverait une explication dans la rivalité entre les processus centraux (top down) et les données sensorielles (bottom up). En l'absence de régulation par les données sensorielles, les processus centraux sont responsables de phénomènes hallucinatoires analogues aux productions du rêve ;

3) le troisième mécanisme fait appel à la plus ou moins grande accessibilité à la conscience de certaines opérations cognitives. Chez le sujet normal, certaines opérations cognitives sont inconscientes ou seulement partiellement conscientes donc plus facilement l'objet de méconnaissance.

Ces mécanismes ne sont d'ailleurs pas exclusifs et interviennent de façon différente selon les localisations des lésions comme dans le modèle de Goldberg et Barr [11].

Lésions frontales

Les régions frontales jouent un rôle déterminant dans la comparaison des activités en cours avec leurs objectifs (on line monitoring). Leur lésion entraîne des erreurs de monitorage qui peuvent être responsables d'une méconnaissance partielle ou généralisée :

– partielle : le patient n'est pas conscient du caractère erroné de ses comportements persévératifs ou de dépendance au contexte. Toutefois, la représentation de l'action est intacte car le patient, bien qu'il ne puisse corriger ses erreurs, sait ce qu'il doit faire et peut détecter la présence d'erreurs chez les autres ;

– généralisées : un déficit du contrôle exécutif se traduit par un défaut général d'appréciation et de prise en compte des difficultés que les patients rencontrent dans leur vie.

Lésions de l'hémisphère droit

Une méconnaissance peut être observée dans les lésions de l'hémisphère droit par deux types de mécanismes :

– la méconnaissance des déficits latéralisés, moteurs, perceptifs ou sensoriels pourrait être en rapport avec un défaut d'activation du cortex, d'attention-éveil, fonction pour laquelle l'hémisphère droit jouerait un rôle dominant [12] ;

– en revanche, la méconnaissance de fonctions non latéralisées, normalement dépendantes de l'hémisphère droit, comme l'agnosie des visages ou l'amusie, serait en rapport avec le statut prémorbide des fonctions touchées, peu accessible à la conscience. La même explication est invoquée pour expliquer le fait que les agnosies aperceptives, liées à des lésions droites, sont plus souvent méconnues que les agnosies associatives liées à des lésions hémisphériques gauches.

Les théories globales

Elles font appel à des modélisations de la conscience et de la représentation du Soi.

Anosognosie et conscience

Le problème de base posé par les phénomènes de méconnaissance est, en fait, celui de notre activité consciente et des processus qui la sous-tendent chez le sujet normal. De ce point de vue, on peut distinguer deux positions théoriques :

– pour les uns, il existe un système de conscience spécifique et indépendant constitué de neurones dont l'activité est nécessaire et suffisante pour qu'une expérience consciente existe. La connaissance des déficits n'est en fait qu'une partie, une sous-catégorie de la connaissance de soi, c'est-à-dire de la connaissance que nous avons de la façon dont nous apparaissons aux autres, de notre propre évaluation de nous-mêmes, mais aussi de la façon dont notre comportement affecte ce qui nous entoure et nos relations avec les autres. La méconnaissance serait ainsi liée soit à une perturbation du système de conscience lui-même, soit à un défaut d'accès des informations à ce système, comme dans le modèle DICE de Schacter [13] (figure 1). Selon ce modèle, les expériences conscientes de percevoir, connaître ou se souvenir nécessitent l'activation d'un système spécifique, le Conscious awarenes system (CAS) qui interagit avec les processus cognitifs modulaires (knowledge modules). Les données (cues) fournies par ces systèmes peuvent conduire à une modification des performances ou du comportement mais demeurer insuffisantes pour activer le CAS et donner à l'information un caractère conscient (processus implicites). Le CAS intervient pour activer le système exécutif nécessaire pour initier et contrôler les stratégies de la réponse. Une méconnaissance peut être liée à un dysfonctionnement du CAS (lésions frontales), à la destruction d'un module spécifique (comme les cécités corticales) ou encore à un défaut d'accès ;

– pour d'autres, la conscience n'est pas sous-tendue par un système distinct des autres processus cognitifs, c'est une propriété émergente d'un large réseau interconnecté de processeurs parallèles. La conscience est ainsi localisée à l'endroit où se produit l'action. Si les processus de cette action sont perturbés, la conscience de l'action est également perturbée.

Anosognosie et représentation du soi

Certains auteurs [14] ont insisté sur le fait que la perception consciente d'un événement nécessite que la représentation mentale de cet événement soit connectée, dans la mémoire de travail, avec la représentation mentale du soi comme agent ou sujet de l'expérience. La méconnaissance résulterait d'un trouble de la représentation du Soi. Cette hypothèse expliquerait notamment le fait que certains patients inconscients de leurs erreurs sont néanmoins capables de détecter les erreurs des autres. Toutefois, cette explication demeure spéculative car il n'existe guère de données sur la représentation du Soi. Par ailleurs, de nombreux auteurs aujourd'hui pensent que, comme pour la conscience, il n'existerait pas de système spécifique de la représentation du Soi. La notion de Soi résulterait de la mise en rapport, à chaque instant, des perceptions présentes avec les perceptions du passé et des projections de l'avenir. Les phénomènes de méconnaissance seraient ainsi liés à un défaut de synthèse de ces données, ce qui les rapprocheraient des phénomènes dissociatifs tels qu'on les observe dans les accidents de conversion ou l'hypnose.

En réalité, la conscience de la maladie ou des déficits ne fait pas intervenir que la connaissance que les patients ont d'eux-mêmes et de leur état, connaissance qui constitue habituellement la seule évaluation au cours des entretiens. Le niveau de connaissance des déficits dépend non seulement de l'assimilation par les patients des informations concernant leur maladie qui leur parviennent de leur monde interne (type des déficits, vécu de ces déficits et des échecs dont ils sont responsables en fonction de leur personnalité antérieure, de la situation professionnelle, des projets de vie...) mais également de ce que leur renvoie le monde extérieur (famille, thérapeutes...).

Application des théories cognitives à la maladie d'Alzheimer

Les théories cognitives permettent de prévoir : 1) l'existence de plusieurs types de méconnaissance dans la MA, les unes globales portant sur la maladie et l'ensemble des déficits, les autres partielles, ne touchant qu'une activité cognitive ; 2) la possibilité de dissociation à l'intérieur d'une même fonction cognitive ; 3) du fait de la nature des lésions dans la MA, une perte des représentations cognitives est peu vraisemblable avant un stade très tardif de la maladie. La méconnaissance dépend plutôt d'un défaut d'accessibilité aux représentations ou d'un dysfonctionnement des systèmes de contrôle. Cela doit se traduire par une variabilité de la méconnaissance en fonction du temps et de l'état des systèmes cognitifs ; 4) si la conscience d'une activité, comme le postule les théories distribuées, dépend de l'activité elle-même, l'intensité de la méconnaissance d'un déficit doit être liée à la sévérité de ce déficit ; 5) une méconnaissance globale doit être en rapport avec un dysfonctionnement frontal ou une perte de la représentation de Soi.

Validité de l'hypothèse neuropsychologique de la méconnaissance dans la maladie d'Alzheimer

Malheureusement, les données de la littérature n'offrent que des réponses très partielles à ces questions.

Méconnaissance et déficits mnésiques

Des résultats contradictoires sont apparus quant aux liens entre la méconnaissance des déficits mnésiques et les résultats obtenus aux tests neuropsychologiques. Certains travaux ne montrent pas de corrélation entre la méconnaissance des troubles mnésiques et la performance aux tests de mémoire, confirmant l'hypothèse que les déficits de la mémoire doivent, tout au plus, contribuer au maintien de la méconnaissance [13]. L'évaluation spécifique des sous-systèmes mnésiques indique que les performances en mémoire déclarative et implicite ne sont pas liées au degré de la méconnaissance. Toutefois, Starkstein et al. [15] ont observé une liaison entre méconnaissance et diminution des apprentissages procéduraux.

Une théorie intéressante a été proposée pour expliquer spécifiquement la méconnaissance des déficits mnésiques [16]. Selon cette théorie, les contenus de la mémoire épisodique et de la mémoire sémantique sont constamment révisés en fonction des nouvelles informations. Un comparateur, situé dans l'administrateur central de la mémoire de travail, évalue les performances actuelles en fonction des données stockées. Lorsque le comparateur détecte une nouveauté, il met à jour la base de données personnelles permanentes (sémantique) en fonction de cette nouveauté. Trois types d'anosognosie peuvent ainsi être distingués :

1) dans l'anosognosie mnésique, la différence entre la performance et l'état de la mémoire est perçue mais non encodée en mémoire sémantique. Il y a ainsi une perception factuelle de l'erreur, mais pas de mise à jour de la base de données. Toutefois, une connaissance implicite du comparateur fait qu'en dépit de la négation du trouble mnésique, le patient évite les tâches qui nécessitent une mémoire intacte ;

2) l'anosognosie exécutive est liée à un dysfonctionnement du comparateur. La performance altérée est perçue, mais elle n'est pas signalée comme erreur, ce qui serait source de fabulations ;

3) l'anosognosie primaire, dans laquelle l'erreur n'est pas perçue comme telle en dépit d'un signal du comparateur. L'erreur n'est perçue qu'à travers une connaissance implicite. Ce type d'anosognosie entraîne la méconnaissance d'autres déficits et de la maladie. Le fait que les patients sont partiellement conscients de leurs difficultés ainsi que la similitude des troubles rapportés par le patient et les sujets âgés normaux traduirait ainsi un défaut de mise à jour de la base de données : les sujets rapportent les mêmes difficultés que celles qu'ils éprouvaient avant leur maladie.

Méconnaissance et dysfonctionnement frontal

Des résultats contradictoires ont également été observés dans l'appréciation de la liaison entre méconnaissance et dysfonctionnement des lobes frontaux ou du contrôle exécutif. Un lien ente méconnaissance et perturbations attentionnelles a été mis en évidence dans plusieurs études.

Existence de dissociations

Plusieurs types de dissociations ont été mises en évidence entre :

1) méconnaissance des déficits cognitifs et des troubles comportementaux ;

2) méconnaissance des déficits mnésiques et des activités quotidiennes ou des troubles du comportement ;

3) méconnaissance des troubles de la mémoire des faits anciens et des faits récents ;

4) méconnaissance des troubles anxieux et de la symptomatologie dépressive ;

5) méconnaissance des performances à différentes épreuves cognitives.

Au total, les théories cognitives peuvent rendre compte de nombreux aspects de la méconnaissance dans la MA. Les résultats contradictoires obtenus dans différentes études apparaissent moins en rapport avec l'insuffisance des théories qu'avec un manque de conceptualisation de la méconnaissance et des problèmes méthodologiques qui en résultent pour son évaluation.

Les théories psychoaffectives

La méconnaissance, le défaut d'insight, ont toujours été consubstantiels à la folie. Toutefois, il a fallu attendre les travaux de Freud pour que ses mécanismes soient étudiés. Freud a distingué plusieurs mécanismes conduisant à la méconnaissance de certains phénomènes par le sujet. La (dé)négation (Verneinung) est décrite comme liée à la prise de conscience partielle, purement intellectuelle, du refoulé alors que son contenu représentatif ne parvient pas à la conscience. Ce mécanisme, conséquence du refoulement d'un conflit intrapsychique entre le Ça et les instances du Moi, apparaît au cours de la cure, notamment chez les hystériques. En réalité, il est banal chez l'enfant mais également chez l'adulte indemne de toute pathologie mentale, comme le souligne Freud dans la Psychopathologie de la vie quotidienne. Le second mécanisme, le déni (Verleugnung) est un refus de prendre en compte la réalité, liée à un conflit entre le Moi et la réalité, mécanisme que Freud considérait comme un élément déterminant des psychoses. Un troisième mécanisme, décrit sous le nom de clivage du moi (Spaltung), correspond à l'existence, à l'intérieur du Moi, de deux attitudes psychiques opposées et indépendantes. L'une tient compte de la réalité, l'autre la renie et la remplace par une production du désir. C'est donc un clivage du contenu de la conscience qui fait coexister deux mécanismes de défense, l'un tourné vers la réalité (déni), l'autre vers la pulsion.

Le terme de déni a pris une extension large avec l'observation que des sujets indemnes de toute pathologie mentale et cérébrale peuvent être amenés à nier la réalité lorsqu'ils sont placés dans des circonstances particulièrement dramatiques [17]. L'utilisation de ce terme s'est ensuite banalisée, puisqu'il est actuellement employé de façon commune pour désigner un simple mécanisme de défense contre le stress. Ainsi, le terme de déni est appliqué à des mécanismes mais aussi à des réalités cliniques différentes, depuis la simple atténuation des conséquences des déficits jusqu'à la négation violente de toute pathologie.

Hypothèse pour la maladie d'Alzheimer

L'hypothèse psychique fait intervenir la personnalité du patient [18], l'aspect émotionnel des déficits par rapport à son histoire de vie ou à ses projets plus que la localisation des lésions. Malheureusement peu d'études ont essayé de comprendre les mécanismes précis de la méconnaissance sous l'angle psychopathologique. Tout au plus est-il possible d'émettre l'hypothèse qu'il devrait exister une relation entre la méconnaissance et les autres manifestations psychopathologiques de la MA [19]. Un mécanisme de dénégation devrait se traduire par une méconnaissance partielle, volontiers fluctuante, et être associé aux troubles affectifs. Un déni de type psychotique, à l'inverse, entraînerait une négation massive de la réalité et pourrait être associé aux autres manifestations psychotiques.

Validité de l'hypothèse psychoaffective dans la maladie d'Alzheimer

Dans beaucoup d'études, le degré de méconnaissance est négativement corrélé à la sévérité de la symptomatologie dépressive et anxieuse. Cette constatation va dans le même sens que les résultats de très nombreuses études qui ont montré l'existence d'une relation forte entre plaintes mnésiques et symptomatologie dépressive et anxieuse. Cette relation inverse entre méconnaissance et symptomatologie affective pourrait être interprété en faveur de l'hypothèse du mécanisme de défense contre la dépression et l'anxiété, puisque cette symptomatologie diminue lorsque la méconnaissance est présente [20]. Plusieurs études ont mis en évidence une liaison claire entre méconnaissance et apathie [21], définie comme une baisse de la motivation le plus souvent associée à un émoussement affectif. Les mécanismes à l'origine de l'apathie sont mal connus, mais une origine biologique est suspectée du fait de l'atteinte très précoce des noyaux amygdaliens qui jouent un rôle important dans le traitement des informations émotionnelles et qui sont étroitement connectés au cortex orbitofrontal qui sous-tend notre vie affective, en particulier sociale. Damasio [22] a émis l'hypothèse que la méconnaissance pourrait être liée à une perte des réactions émotionnelles anticipatrices chez les patients frontaux, ce qui expliquerait la relation avec l'apathie.

Le caractère partiel de la méconnaissance est souligné dans plusieurs études. Nous avons montré que les scores des patients à une échelle de difficultés cognitives dans la vie quotidienne étaient supérieurs à ceux des sujets normaux, bien que demeurant nettement inférieurs aux scores de l'évaluation de ces difficultés par le conjoint [23].

L'influence de la personnalité antérieure sur la survenue de la méconnaissance n'a pas été spécifiquement étudiée. Tout au plus peut-on noter que la fréquence d'une méconnaissance partielle des déficits cognitifs (60 à 70 % des cas), de même que l'augmentation de la méconnaissance avec la progression des déficits cognitifs sont des arguments qui ne vont pas dans le sens d'une influence importante de la personnalité antérieure.

Au total, le rôle de la méconnaissance comme mécanisme de défense contre l'angoisse apparaît assez clairement au cours des entretiens, mais reste insuffisamment documenté. Il n'est d'ailleurs nullement incompatible, comme nous le reverrons, avec les autres mécanismes.

Discussion

Les différentes théories ont en commun de postuler qu'une représentation exacte de soi et de nos actions dans le monde est le paradigme de la santé mentale. En fait, il n'en est rien. Un appareil psychique qui nous donnerait en permanence une représentation exacte de nous-mêmes et de nos actes nous laisserait vulnérables à des perturbations affectives indésirables et parfois dangereuses. Une des fonctions du cerveau est la régulation de la vie affective en biaisant ou distordant les produits du traitement de l'information, particulièrement en ce qui concerne ce que nous croyons vrai à propos de nous-mêmes. Par essence, l'inadéquation de la connaissance de nous-mêmes et de nos actes reflète des mécanismes adaptatifs. Nous savons tous que devant nos défauts ou nos erreurs nous recourons à des mécanismes de défense qui peuvent aller de tentatives de rationalisation de notre conduite jusqu'à la dénégation. Au cours du développement, il est également possible d'observer différents types de déni. À l'âge de 2-3 ans, l'enfant, lorsqu'il a fait une bêtise, par exemple frapper sa sœur, nie purement et simplement l'avoir fait. À partir de l'âge de 4 ans, lorsqu'il a pris conscience que la réalité ne peut être niée, il atténue son acte en niant son caractère intentionnel : « Je ne l'ai pas fait exprès » puis, vers l'âge de 6 ans en rationalisant : « C'était un accident. Elle s'est trouvée là lorsque je me suis retourné brusquement » [24].

Dans les définitions courantes, les termes de déni ou d'anosognosie sont utilisés pour décrire toute une variété de comportements définis par le fait qu'un patient ne se comporte pas selon les attentes de l'observateur par rapport à ses symptômes ou sa maladie. Ils désignent un défaut d'agrément entre le jugement du sujet et celui des professionnels sur sa condition. L'insight n'est donc pas une référence à une vérité objective mais à la capacité de s'accorder au jugement des autres sur sa propre condition et de maintenir un dialogue significatif avec eux. Ce caractère relatif apparaît bien dans le fait que la méconnaissance n'est pas l'apanage du patient car certaines familles méconnaissent parfois plus les troubles que le patient lui-même [23].

La conscience de la maladie, telle qu'elle est appréciée dans une interview, implique la perception du patient de sa propre condition, celle du clinicien de celle du patient mais également la conceptualisation de ce que serait une évaluation correcte de la situation, c'est-à-dire de l'insight lui-même. Un défaut commun à toutes les études est de ne pas prendre en compte les différents aspects de l'insight (encadré 1).

Encadré 1
Les aspects de l'insight
Cognitifs Conscience d'avoir une perturbation de l'activité psychique
Acceptation de l'étiquette maladie
Acceptation des conséquences sociales du trouble
Compliance Perception de la nécessité d'un traitement
Conscience des effets du traitement
Attribution des effets possibles du traitement
Coopération au traitement 
Symptômes Conscience des symptômes individuels
Attribution des symptômes à la maladie
Aspects temporels Degré de conscience d'avoir un trouble mental, incluant la nécessité d'un traitement et les bénéfices du traitement
Degré de conscience d'avoir eu dans le passé une ou plusieurs affections pathologiques, incluant le recours nécessaire à un traitement
Degré de conscience pour prédire l'évolution future de la maladie actuelle, incluant la nécessité d'un traitement
Aspects affectifs Réactions affectives appropriées

Les mécanismes de défense n'interviennent pas seulement pour protéger le patient de l'angoisse qu'il peut ressentir du fait de sa maladie ou de ses troubles. Ils font intervenir également la représentation sociale de la maladie et l'image de soi que le patient veut maintenir par rapport à lui-même et à son entourage.

Un autre défaut commun à la plupart des études est de considérer les phénomènes de méconnaissance comme catégoriels ; le patient est ou n'est pas anosognosique, il est ou n'est pas dans le déni. Cette présentation est doublement trompeuse. Ni l'anosognosie ni le déni ne sont des entités univoques : les comportements que recouvrent ces termes sont très différents les uns des autres et correspondent à des mécanismes neurologiques, neuropsychologiques et psychologiques divers. Par ailleurs, la méconnaissance est un phénomène plus dimensionnel que catégoriel : il serait plus exact de parler d'un continuum entre une conscience parfaite des troubles et de leurs conséquences et leur négation radicale. Pour avancer dans la compréhension de ces phénomènes, il nous paraît nécessaire d'abandonner la conception catégorielle et de revenir à l'étude systématique des différents aspects de l'insight. Une difficulté importante réside dans les méthodes d'évaluation. Présence et sévérité de la méconnaissance dépendent des techniques utilisées. Les études se réfèrent soit à la simple évaluation clinique soit à des échelles d'anosognosie. Toutefois, les échelles utilisées sont des échelles empiriques qui ont été construites pour étudier les maladies mentales, en particulier la schizophrénie, ou encore les patients ayant subi un traumatisme crâniocérébral. Elles ne sont pas adaptées à l'étude de la méconnaissance des perturbations dans la MA. Une évaluation correcte de la méconnaissance nécessite à la fois de tenir compte des aspects spécifiques de la maladie, mais aussi de reposer sur un modèle de l'insight. Nous proposons un guide d'évaluation adapté à la sémiologie de la MA et tenant compte des différents aspects de l'insight (encadré 2).

 

Encadré 2

Évaluation de l'anosognosie dans la maladie d'Alzheimer
C. Derouesné, L. Lacomblez, M.C. Gély-Nargeot

Nom : Date :
Prénom : Investigateur :
1. Quelles sont les difficultés pour lesquelles vous consultez ?
  – troubles de mémoire 0
  – troubles non reliés (céphalée, rhumatismes...) 1
  – tout va bien (on m'a amené(e) ici) 2
2. Comment fonctionne votre mémoire ?
  – très mal 0
  – plutôt bien 1
  – très bien 2
3. Trouvez-vous que votre mémoire fonctionne ?
  – moins bien qu'avant 0
  – à peu près comme avant 1
  – tout à fait comme qu'avant ? 2
4. Comment trouvez-vous votre mémoire par rapport aux personnes de votre âge que vous connaissez ?
  – moins bonne 0
  – aussi bonne 1
  – plutôt meilleure 2
5. Vos difficultés de mémoire entraînent-elles dans la vie quotidienne une incapacité ?
  – importante 0
  – légère 1
  – aucune incapacité ? 2
6. Pensez-vous que vos difficultés de mémoire sont ?
  – dues à une maladie 0
  – simplement liées à l'âge 1
  – très exagérées par votre entourage ? 2
7. Pensez-vous que vos difficultés sont un handicap pour votre vie sociale ?
  – oui 0
  – un peu 1
  – pas du tout 2
8. Pensez-vous que vos difficultés peuvent être dues à une maladie cérébrale (éventuellement comme la maladie d'Alzheimer ou une maladie proche) ?
  – oui 0
  – peut-être 1
  – non 2
9. Pensez-vous que votre attitude vis-à-vis des autres s'est modifiée ?
  – oui 0
  – légèrement 1
  – pas du tout 2
10. Pensez-vous qu'un traitement est ?
  – nécessaire 0
  – utile 1
  – que vous n'en avez pas besoin 2
11. Pensez-vous que le traitement va plutôt ?
  – améliorer vos troubles 0
  – freiner leur aggravation 1
12. Dans l'ensemble trouvez-vous que votre état de santé est ?  
  – préoccupant 0
  – sans gravité 1
  – excellent 2
13. Par rapport aux personnes de votre âge, pensez-vous que votre santé générale est ?
  – moins bonne 0
  – identique 1
  – plutôt meilleure 2
14. Par rapport aux personnes de votre âge, trouvez-vous que votre activité est ?
  – diminuée 0
  – identique 1
  – meilleure 2

15. Diriez-vous que votre moral est ?

  – plutôt mauvais 0
  – plutôt bon 1
  – excellent 2
16. Envisagez-vous l'avenir avec anxiété du fait de vos difficultés ?
  – oui 0
  – parfois 1
  – jamais 2
Annexe
Cette partie ne concerne que les patients ayant une aphasie, des hallucinations, d'autres maladies
17. Avez-vous des difficultés à trouver les mots ou à comprendre ce qu'on vous dit ?
  – non applicable  – 
  – reconnaît les difficultés 0
  – minimise 1
  – nie 2
18. Vous arrive-t-il de voir ou d'entendre des choses qui n'existent pas ou de croire à la présence de personnes qui ne sont pas là ?
  – non applicable  – 
  – oui 0
  – parfois 1
  – jamais 2
19. Vos autres maladies (éventuellement préciser) vous préoccupent-elles ?
  – non applicable  – 
  – beaucoup 0
  – modérément 1
  – pas du tout 2
Évaluation de l'investigateur
20. Au cours de l'examen, le patient paraît :
  – normalement (très) affecté par ses difficultés 0
  – légèrement affecté 1
  – pas du tout affecté 2
21. Au cours de l'examen, vous avez noté, face aux échecs :
  – une conscience nette 0
  – des tentatives de les minimiser 1
22. Précisez votre impression globale sur la méconnaissance :  
  – des troubles de mémoire  – 
  – des autres troubles cognitifs  – 
  – des phénomènes psychopathologiques  – 
  – du fait d'être malade  – 
  – des autres affections  – 
  0 = pas de méconnaissance ; 1 = méconnaissance légère ; 2 = méconnaissance franche ; 3 = déni explicite

 

Évaluation de l'aidant
23. Comment le(la) trouvez-vous affecté(e) par ses difficultés ?
  – beaucoup 0
  – légèrement 1
  – pas du tout 2
24. Lui arrive-t-il(elle) de nier être malade ?
  – jamais 0
  – rarement, quelquefois 1
  – souvent, la plupart du temps 2
25. Vous fait-il(elle) part d'une anxiété face à l'avenir ?
  – souvent 0
  – parfois 1
  – jamais 2
26. Accepte-t-il(elle) d'être aidé(e) lorsqu'il(elle) est en difficulté ?
  – habituellement 0
  – rarement 1
  – jamais 2
27. Réagit-il(elle) de façon irritable lorsque vous lui faites une remarque à propos d'une difficulté ?
  – jamais 0
  – parfois 1
  – très souvent 2
28. Se dit-il(elle) gêné(e) face aux autres du fait de ses difficultés ?
  – souvent 0
  – parfois 1
  – jamais 2
29. Prétend-il(elle) être capable de faire des choses qu'il(elle) ne peut plus faire ?
  – jamais 0
  – parfois 1
  – souvent 2
30. Accepte-t-il(elle) de prendre ses médicaments ?
  – sans difficulté 0
  – avec réticence 1
  – avec difficulté, refuse 2

L'idéal serait d'ailleurs d'associer à une évaluation de type quantitatif, un entretien visant à préciser la signification symbolique des déficits pour le sujet et à mieux apprécier ses mécanismes de défense. Seul un retour à une étude clinique précise des phénomènes de méconnaissance permettra d'avancer dans leur compréhension.

Le dernier point sur lequel nous voudrions insister est l'arbitraire de l'opposition entre mécanismes neurologiques ou neuropsychologiques et mécanismes psychologiques. Il a été suggéré que la méconnaissance des déficits dans la MA serait plutôt en rapport avec un mécanisme de défense psychologique au début de la maladie et plutôt neurologique lorsque la maladie a progressé. En réalité, les troubles psychocomportementaux de la MA ont une double origine. Les lésions cérébrales et les modifications biochimiques qu'elles entraînent sont responsables de symptômes qui sont directement en rapport avec la sévérité et la localisation de ces lésions, qu'il s'agisse des déficits cognitifs ou des perturbations psycho-comportementales en rapport avec le dysfonctionnement des régions qui sous-tendent la vie affective. Ces symptômes primaires sont d'ordre biologique. Mais lorsqu'ils sont vécus par le patient et par son entourage, ils provoquent des réactions psychologiques qui ne dépendent plus du biologique, mais de la personnalité antérieure du patient, des liens qui l'unissent à son entourage et de la qualité du support qu'il trouve auprès de celui-ci. Des symptômes secondaires apparaissent du fait de ces réactions du patient et de son entourage. Les manifestations psychocomportementales observées en clinique sont ainsi la résultante de ces deux mécanismes (figure 2).

Leur prise en charge nécessite donc une double approche : biologique et psychothérapique. Il est, en particulier, très important de préciser la part de la méconnaissance des troubles liée à un mécanisme de défense psychologique qu'il faut respecter sous peine, par exemple, de voir se développer une dépression majeure, et celle d'une méconnaissance qui représente un handicap supplémentaire qu'il faut s'efforcer de lever pour assurer une meilleure prise en charge. Mais cette opposition est encore trop tranchée : est-il si difficile d'admettre qu'un symptôme a toujours une cause, mais également une signification ?

Points clés

• Les termes de méconnaissance, de déni, d'anosognosie sont appliqués à toute une gamme de comportements dans lesquels le patient ne se comporte pas comme on l'attendrait vis-à-vis de ses difficultés, source de retard au diagnostic, de difficultés relationnelles et de prise en charge thérapeutique
• Les modèles issus de la neuropsychologie cognitive permettent de comprendre la variabilité des tableaux cliniques en fonction des régions du cerveau où les lésions prédominent
• La méconnaissance peut également être sous-tendue par divers mécanismes de défense psychologiques contre l'angoisse créée par la maladie et ses conséquences
• Anosognosie et déni sont des concepts qui recouvrent chacun des réalités diverses qui s'inscrivent dans un continuum entre une parfaite conscience de la maladie et de ses conséquences et leur négation totale
• L'intrication des phénomènes neuropsychologiques et affectifs rend indispensable une approche multidimensionnelle qui doit associer une évaluation de l'ensemble des aspects de l'insight à une exploration du retentissement des troubles sur le vécu du patient

Références

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