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Annales de Biologie Clinique

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Les hémopathies lymphoïdes chroniques de l'adulte : la leucémie lymphoïde chronique et la phase de dissémination des lymphomes à petites cellules Volume 59, numéro 4, Juillet - Août 2001

Auteurs
Laboratoire d'hématologie, Centre hospitalier universitaire d'Angers, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex 01

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est l'hémopathie la plus fréquente chez l'adulte, et son incidence augmente avec l'âge. Son diagnostic positif repose sur quelques éléments cliniques et biologiques, parmi lesquels l'hémogramme avec étude morphologique des lymphocytes et l'immunophénotype ont une place majeure. Si le diagnostic positif est aisé dans la forme classique que l'on retrouve chez environ deux tiers des patients, il est plus délicat chez les autres patients car il existe divers variants morphologiques qu'il convient d'identifier, certains étant associés à un pronostic plus réservé. En outre, divers types de lymphomes malins non hodgkiniens (principalement folliculaire, de la zone manteau ou de la zone marginale) disséminent dans le sang (parfois pour certains et quasi constamment pour d'autres) : il conviendra donc à la fois d'identifier ces cellules lymphomateuses pour réaliser le diagnostic positif du lymphome en cause mais également pour faire le diagnostic différentiel avec la LLC. Près de 90 % des hémopathies lymphoïdes sont de nature lymphocytaire B. Seulement quelques hémopathies lymphoïdes à cellules T matures peuvent s'observer dans nos régions, qui nécessitent également un diagnostic morphologique. Les classifications récentes (REAL et OMS) regroupent aujourd'hui l'ensemble des hémopathies lymphoïdes, et définissent pour chaque entité les principales caractéristiques cliniques, morphologiques, immunologiques, cytogénétiques et moléculaires. Elles tendent à être plus physiopathologiques, cherchant à identifier la contrepartie normale de chaque type tumoral. En étudiant les étapes de la réponse immune humorale, c'est-à-dire celles impliquant plus précisément les cellules B, il est possible aujourd'hui de situer plus précisément la place et le rôle dans l'arc immunitaire d'au moins une partie des cellules dont on constate l'expansion clonale en pathologie.