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Du souffle et du rythme : un début parfois en fanfare chez les nouveau-nés |
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Médecine thérapeutique / Pédiatrie. Volume 8, Number 5, 362-6, Septembre-Décembre 2005, Dossier |
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 Résumé
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Author(s) : Bertrand Stos , Service de cardiologie pédiatrique, Hôpital Necker Enfants Malades, 149 rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15. Fax : 01 44 49 43 40. | |||||||||||||||||||||||||||
 Pictures |
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ARTICLE
Auteur(s) : Bertrand Stos Service de cardiologie pédiatrique, Hôpital Necker Enfants
Malades, 149 rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15. Fax : 01 44
49 43 40 Les souffles cardiaquesMalheureusement, il n’y a pas de recette miracle… À la question : « Comment peut-on être sûr qu’il s’agit bien d’un souffle organique ou seulement d’un souffle fonctionnel ? », il n’y a pas de réponse définitive, seulement des éléments de réponses. Les souffles cardiaques sont diagnostiqués fréquemment lors de l’examen du nouveau-né et posent bien sûr la question de la nécessité ou non de réaliser une échocardiographie et dans quels délais. La perception du souffle est très subjective, dépendante des conditions d’examen (parfois difficile lors des pleurs), de l’examinateur lui-même, de son vécu médical et des inquiétudes qu’il suscite. Le but de cet exposé est de proposer une aide à la réflexion et à la décision lorsque le pédiatre entend un souffle cardiaque chez un nouveau-né.Rappels physiopathologiquesUne accélération de la vitesse du flux entre deux cavités, deux vaisseaux ou une cavité et un vaisseau, crée une turbulence dans la cavité ou le vaisseau qui se traduit par un bruit ou souffle à l’auscultation. Cette accélération du flux entre les cavités ou les vaisseaux est directement liée à la différence de pression existant entre eux. Ainsi lorsqu’il y a égalité de pression entre les deux, comme par exemple dans une communication interventriculaire (CIV) large, où les pressions dans le ventricule gauche et droit sont les mêmes, on n’entend pas de souffle à l’auscultation, alors qu’il y a bien un shunt de la gauche vers la droite. Inversement, plus la CIV est petite et crée une différence de pression entre les deux ventricules, plus le souffle est intense. On peut ainsi comprendre pourquoi certains souffles, par exemple de CIV, apparaissent ou se majorent, passés les premiers jours de vie. Avec la baisse progressive des résistances vasculaires pulmonaires, les pressions pulmonaires vont elles aussi baisser, faisant apparaître un gradient de pression entre le côté gauche et droit du cœur responsable de l’augmentation du souffle cardiaque. Les principales cardiopathies responsables d’un souffle apparaissent dans le tableau 1( Tableau 1 ).Tableau 1 Principales cardiopathies avec souffle cardiaque
L’auscultation doit être minutieuseUne auscultation rigoureuse et systématique doit permettre de déterminer l’intensité du souffle, son timbre, sa topographie (au niveau du precordium, de la région axillaire, sous-claviculaire ou dans le dos) et sa chronologie (souffle systolique, diastolique ou continu). Ces différentes caractéristiques suffisent souvent à déterminer s’il s’agit d’un souffle organique ou non [1].L’intensité du souffle, comme on vient de le voir, n’est pas toujours corrélée à la gravité de la cardiopathie (comme dans une CIV) mais il est certain que plus le souffle est intense et plus l’existence d’une cardiopathie est probable. À partir d’une intensité de 3/6, le souffle n’est probablement pas fonctionnel. Un souffle dit fonctionnel s’entend le plus souvent dans la région parasternale gauche, ce qui n’est pas très discriminant. Un souffle audible dans le dos ou la région sous-axillaire gauche est le plus souvent pathologique et peut correspondre à un canal artériel persistant ou une coarctation de l’aorte. Un souffle très irradiant dans le precordium évoque une CIV. Il est assez fréquent de retrouver un souffle au foyer pulmonaire et au niveau des deux apex pulmonaires, correspondant à une sténose « physiologique » de l’origine des branches pulmonaires disparaissant entre 3 et 6 mois. Ce souffle doit être apparenté aux souffles anorganiques [2]. La modification du souffle dans le temps peut aussi orienter
vers son origine organique ou non. Un souffle continu de canal
artériel est présent dans les tous premiers jours et disparaît
ensuite lors de sa fermeture, le plus souvent dès le troisième
jour. À l’opposé, un souffle qui apparaît ou se majore après
quelques jours, conjointement avec la baisse des résistances
vasculaires pulmonaires, comme nous l’avons déjà vu plus haut, est
plutôt en faveur d’une cardiopathie (tableau 2( Tableau 2 )).
Les signes associésLe souffle cardiaque n’étant qu’un symptôme et non une maladie, certains autres signes cliniques ont une importance majeure lorsqu’ils y sont associés et doivent donc impérativement être recherchés.La cyanose, qui peut parfois être discrète si la saturation dépasse 85 %, est toujours pathologique. Elle oriente vers un obstacle sur le cœur droit comme une tétralogie de Fallot ou une sténose pulmonaire critique, mais aussi des obstacles gauches comme une sténose aortique serrée, parfois un retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT) ou une cardiopathie complexe. La palpation des pouls fémoraux est primordiale. La diminution voire l’absence des pouls fémoraux est en faveur d’une cardiopathie avec obstacle gauche, d’une coarctation de l’aorte ou une sténose valvulaire aortique serrée. Les signes de congestion cardiaque (polypnée, hépatomégalie, tachycardie) associés à un souffle sont évidemment les signes d’une cardiopathie, le plus souvent de type obstacle gauche ou d’une cardiomyopathie. Dans tous les cas de mauvaise tolérance clinique, une perfusion de prostaglandines doit être débutée car elle ne peut qu’apporter un bénéfice pour l’enfant s’il s’agit d’une cardiopathie ductodépendante et n’aura que peu d’effets secondaires en dehors des apnées qui peuvent parfois nécessiter une intubation. Quand demander une échocardiographie ?Lorsqu’on suspecte un souffle organique, une échocardiographie à la recherche d’une cardiopathie s’impose. Le degré d’urgence sera fixé par l’existence ou non de signes associés. En cas de cyanose, de diminution des pouls fémoraux ou d’insuffisance cardiaque congestive, il est évident que le diagnostic de la cardiopathie requiert une échocardiographie en urgence. En cas de souffle isolé mais d’allure organique, une échocardiographie est recommandée avant la sortie de la maternité (( figure 1 )).Troubles du rythme ou de la conductionTrop rapide ou trop lent, le rythme cardiaque est souvent une source d’inquiétude lors de l’examen du nouveau-né en maternité ou en consultation de ville. Bradycardie et tachycardie peuvent être l’expression d’un authentique trouble du rythme ou de la conduction, ou résulter simplement d’une activation des systèmes de régulation sympathique et parasympathique, en réponse à une pathologie extracardiaque. L’analyse de la fréquence cardiaque, de sa régularité et une lecture simple de l’ECG doivent permettre d’approcher le diagnostic de trouble du rythme et de la conduction ou au contraire de l’éliminer et de conclure à un rythme cardiaque normal.ECG normal ou anormalUn minimum de connaissance de l’analyse d’un ECG est indispensable et permet de débrouiller un certain nombre de situations.Trois points sont à déterminer :
Les tachycardiesDans la grande majorité des cas il s’agit de tachycardies supraventriculaires (TSV), c’est-à-dire naissant au niveau de l’oreillette ou de la jonction auriculoventriculaire. Ce sont des tachycardies à complexes fins car la durée du QRS est normale, contrairement aux tachycardies d’origine ventriculaire qui sont à complexes larges (( figure 2 )).Les TSV sont dans 80 % des cas des tachycardies jonctionnelles réciproques (TJR), provenant de circuits de réentrée du « courant » au niveau du nœud auriculoventriculaire (NAV) [4]. Le point de départ de l’influx est le NAV, puis celui-ci diffuse à la fois dans le sens antérograde normal par le faisceau de Hiss puis les ventricules, et dans le sens rétrograde vers l’oreillette en donnant une onde P’ qui survient après le QRS sur l’ECG et dont l’axe est inverse des ondes P (positif en AVR). Les autres TSV naissent plus haut dans l’oreillette soit au niveau d’un foyer d’activation autre que le nœud sinusal – les tachycardies auriculaires ectopiques ou tachysystolies auriculaires [5] –, soit au niveau d’un circuit de réentrée intra-auriculaire et on parle alors de flutter auriculaire. La fréquence cardiaque est variable selon l’étiologie de la tachycardie. Le rythme est le plus souvent très régulier, à une fréquence constante, ayant perdu la variabilité sinusale, puisque l’automatisme cardiaque naît d’un foyer auriculaire ou auriculoventriculaire qui n’est pas soumis à l’influence des systèmes sympathique et parasympathique. Cette absence de variabilité est un bon critère diagnostic. Chez les enfants hospitalisés et monitorés avec un scope récent, on peut ainsi observer la tendance de la fréquence cardiaque sur les heures qui précèdent et faire le diagnostic probable de trouble du rythme. La tachycardie atriale chaotique [6] est une tachycardie atriale multifocale donnant un rythme cardiaque très irrégulier. La tachycardie ventriculaire (TV) est exceptionnelle chez les nouveau-nés. Elle donne un QRS large sur l’ECG (( figure 3 )). Elle se voit dans des cardiomyopathies, en particulier d’origine métabolique (cytopathies mitochondriales) et les tumeurs cardiaques. Les tachycardies hissiennes sont elles aussi très rares. Comment s’y retrouver parmi ces différentes étiologies de tachycardie ?La distinction entre TSV et TV est rarement un problème car la mesure de la largeur du QRS permet le diagnostic. La difficulté est devant une TSV, d’en faire le diagnostic précis, car on ne peut faire la différence, sur l’ECG entre les ondes P d’une tachycardie atriale et les P’ d’une TJR qui sont souvent incluses dans le segment ST.Les manœuvres vagales (manuelles ou médicamenteuses) permettent cette discrimination et, dans les cas de tachycardies jonctionnelles, elles sont souvent aussi un bon moyen de réduire la crise. Les manœuvres vagales les plus utilisées sont décrites dans le tableau 3( Tableau 3 ). Elles actionnent brutalement le réflexe vagal et créent un bloc auriculoventriculaire transitoire. Dans le cas des tachycardies d’origine auriculaire, la manœuvre vagale fait disparaître les QRS sur l’ECG et apparaître l’activité auriculaire qui était masquée (( figure 4 )). Dans le cas des TJR, le frein vagal montre qu’il n’y a pas d’activité auriculaire soutenue à l’ECG, contrairement à la tachycardie atriale et le flutter, et il permet souvent de stopper la rentrée et de réduire la tachycardie. Le tableau 4( Tableau 4 ) montre les
critères électrocardiographiques simples, de diagnostic des
différents types de tachycardie, qu’elles soient
supraventriculaires ou ventriculaires.
Tableau 4 Diagnostic étiologique de la tachycardie : critères électrocardiographiques
Les bradycardiesUn rythme sinusal peut être lent au cours du sommeil, parfois jusqu’à 80/minute, mais il ne faut pas confondre la bradycardie sinusale avec les deux autres grandes causes de bradycardie que sont la défaillance sinusale et le bloc auriculoventriculaire (BAV).Le BAV néonatal est d’origine immunologique et l’on retrouve presque toujours chez la mère des anticorps anti-Ro et anti-SSA. La présence de ces marqueurs biologiques chez la mère est un mode fréquent de découverte d’un lupus ou d’un syndrome de Sjögren jusque-là asymptomatique. Ce BAV peut être bien toléré jusqu’à des fréquences cardiaques basses, mais en deçà de 55/minute, il y a un risque accru de mortalité et donc une indication à la pose d’un stimulateur cardiaque. Certains cas de BAV sont directement liés à une malformation cardiaque comme dans le cas de la double discordance. Le BAV complet ou de troisième degré est montré sur l’ECG de la ( figure 5 ). La défaillance sinusale est moins fréquente et est aussi appelée la maladie du sinus. Rarement, elle nécessite l’implantation d’un stimulateur. Un syndrome du QT long peut enfin se manifester en période néonatale par une bradycardie. Il faut savoir le rechercher, en sachant que le calcul du QTc n’est pas fiable dans les premiers jours de vie [7]. Les extrasystolesLes extrasystoles auriculaires (ESA) sont fréquentes et banales chez le nouveau-né, de même que les extrasystoles ventriculaires (ESV) sont moins fréquentes mais tout aussi banales [8], et en général asymptomatiques. Lorsqu’elles sont « trop » fréquentes et persistantes au cours d’une auscultation, elles justifient d’un bilan cardiologique avec ECG, holter et échocardiographie pour ne pas laisser passer un vrai trouble du rythme et d’une cardiopathie associée.Références1 Castello-Herbreteau B, Vaillant MC, Magontier N, Pottier JM, Blond MH, Chantepie A. Diagnostic value of physical examination and electrocardiogram in the initial evaluation of heart murmurs in children. Arch Pediatr 2000 ; 7(10) : 1041-9.2 Biancaniello T. Cardiology patient pages. Innocent murmurs: a parent’s guide. Circulation 2004 ; 109(11) : e162-e163. 3 Garson Jr. A. How to measure the QT interval – what is normal? Am J Cardiol 1993 ; 72(6) : 14B-16B. 4 Ko JK, Deal BJ, Strasburger JF, Benson Jr. DW. Supraventricular tachycardia mechanisms and their age distribution in pediatric patients. Am J Cardiol 1992 ; 69(12) : 1028-32. 5 Saul JP, Walsh EP, Triedman JK. Mechanisms and therapy of complex arrhythmias in pediatric patients. J Cardiovasc Electrophysiol 1995 ; 6(12) : 1129-48. 6 Fish FA, Mehta AV, Johns JA. Characteristics and management of chaotic atrial tachycardia of infancy. Am J Cardiol 1996 ; 78(9) : 1052-5. 7 Moss AJ. Clinical management of patients with the long QT syndrome: drugs, devices, and gene-specific therapy. Pacing Clin Electrophysiol 1997 ; 20(8 Pt 2) : 2058-60. 8 Yabek SM. Ventricular arrhythmias in children with an apparently normal heart. J Pediatr 1991 ; 119(1 (Pt 1) : 1-11. |
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