JLE

Sang Thrombose Vaisseaux

MENU

Syndromes malformatifs vasculaires des membres inférieurs Volume 9, numéro 10, Décembre 1997

Auteurs

Il est important de savoir reconnaître les différents types de malformations vasculaires combinées et complexes des membres inférieurs. Nous en rapportons huit cas afin de définir une prise en charge spécifiquement adaptée à chacune d’entre elles. Les huit cas décrits nous permettent de différencier cinq types de malformations vasculaires. Le cas n° 1 avait un angiome plan extensif avec une hypertrophie congénitale du membre inférieur qui ne s’est pas aggravée. Le cas n° 2 était une fillette de 8 ans avec une malformation veineuse pure extensive infiltrant la peau, mais aussi les muscles et les articulations. Le cas n° 3 était un nourrisson avec une malformation lymphatique grave micro et macrokystique. Les cas nos 4, 5 et 6 avaient un syndrome de Klippel-Trenaunay qui associe une malformation capillaire, veineuse et lymphatique à un gigantisme du membre. Le cas n° 7 présentait aussi une malformation capillaire, veineuse et lymphatique, mais avec un raccourcissement du membre (syndrome de Servelle-Martorell). Le cas n° 8 avait une malformation vasculaire à flux rapide inquiétante et sévère avec une hypertrophie du membre (syndrome de Parkes Weber). Les malformations vasculaires des membres inférieurs sont plus ou moins extensives selon les cas, les plus envahissantes étant les malformations veineuses ou lymphatiques pures. Elles infiltrent la peau, les muscles et même les articulations. Les malformations vasculaires combinées et complexes comme les syndromes de Klippel-Trenaunay ou de Servelle-Martorell n’atteignent habituellement que la peau et les tissus sous-cutanés. Les examens complémentaires comprennent l’IRM, le scanner et l’échodoppler. Les angiographies ne sont pas systématiquement demandées. Elles sont décidées en fonction des signes cliniques (lorsqu’une fistule artério-veineuse est mise en évidence cliniquement ou par l’écho-doppler, l’artériographie sera indiquée). La prise en charge orthopédique est toujours indispensable, en particulier chez les patients avec une augmentation ou une diminution de la croissance du membre atteint. Du point de vue esthétique, il est rarement possible d’améliorer la situation. La contention élastique est indispensable. Une atteinte cardiaque peut exister dans les malformations à flux rapide (syndrome de Parkes Weber), mais elle est plus rare qu’il n’est classique de le dire.