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Papillary fibroelastomas : systemic embolism and other clinical features


Sang Thrombose Vaisseaux. Volume 12, Number 5, 296-304, Mai 2000, Mini-revues


Résumé   Summary  

Author(s) : Claude Gully, Mohamed Mounir Benghanem, Driss Mouhoub, Ariel Cohen, Christine Sagan.

Summary : These benign tumours of the endocardium may be distinguished from Lambl’s excrescences by their localisation and size. Previous reports suggest that they might correspond to giant Lambl’s excrescences and are always present after 10 years of age. Papillary fibroelastoma is usually detected by echocardiography and there have been about 60 case reports in the literature. They are essentially cardiac valve tumours (73% of valve tumours) and may give rise to severe symptoms, such as sudden death by migration or coronary obstruction and systemic embolism, especially from left heart lesions. However, they can be located at any point of the endocardium. The diagnosis of a valvular or an endocardial tumour is based on echocardiography and especially on transoesophagial echocardiography which often provides a more accurate aetiological diagnosis. In symptomatic tumours, surgery (usually simple ablation) is indicated with a low operative risk and complete resolution of symptoms. Tumours discovered by chance pose difficult problems of management and may lead to diagnostic or preventive surgery.

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ARTICLE

Les fibroélastomes papillaires sont des lésions papillaires qui se développent à la surface des valves cardiaques ou en tout autre point de l'endocarde. Sur le plan anatomique, ils se distinguent des excroissances de Lambl par leur localisation généralement hors du bord d'affrontement des valves et surtout par leur taille. Les fibroélastomes papillaires sont, pour de nombreux auteurs, synonymes des formes géantes des excroissances de Lambl.

Autrefois diagnostic d'autopsie connu des anatomopathologistes, leur rôle à l'origine de symptômes s'est précisé depuis lors. Cette entité anatomoclinique a fait l'objet de nombreuses publications et de mises au point récentes. En effet, ces néoformations peuvent être responsables de signes cliniques variés que la mort subite et d'accidents emboliques périphériques. Les mécanismes de ces accidents impliquent la migration d'un fragment (ou de la totalité) de la tumeur, ou plus rarement son enclavement en particulier dans un ostium coronaire. Elles peuvent, lorsqu'elles atteignent un certain volume, être détectées à l'échographie, en particulier avec la nouvelle génération d'échographes et par voie transœsophagienne. Ceci explique le regain d'intérêt pour cette « tumeur » bénigne qui pose des problèmes diagnostiques et thérapeutiques, en particulier chez le patient asymptomatique.

Anatomopathologie

Histologie

L'aspect macroscopique (figure 1) est celui d'une tumeur molle, translucide, végétante, d'aspect gélatineux ressemblant, lorsqu'elle se trouve en milieu liquide, à une anémone de mer. Elle siège classiquement en plein corps valvulaire, sur les deux faces des valves semi-lunaires et auriculo-ventriculaires, sur les cordages et l'endocarde auriculaire et ventriculaire [1, 2]. Elle s'insère volontiers à l'endocarde par l'intermédiaire d'un pédicule plus ou moins long. Son plus grand diamètre est de 5 à 10 mm dans la grande majorité des cas mais peut atteindre jusqu'à 50 mm [3] alors que les excroissances de Lambl ne dépassent guère quelques millimètres.

Habituellement uniques, elles peuvent être multiples. Une patiente était porteuse de 7 fibroélastomes du septum interventriculaire et des piliers mitraux découverts à l'échographie et confirmés par l'histologie au décours d'une chirurgie de remplacement valvulaire mitral [4].

La lésion histologique (figure 2) est formée d'axes fibreux ramifiés, longs, faits d'un collagène dense peu cellulaire contenant quelques fibres élastiques. Ces axes fibreux, qui réalisent les arborescences de « l'anémone de mer », sont tapissés par une couche de cellules endothéliales en continuité avec l'endocarde. L'histologie est très proche de celle des excroissances de Lambl [5].

Histogenèse

La pathogénie des fibroélastomes est inconnue. L'origine cancéreuse,
congénitale ou inflammatoire n'a jamais été démontrée, ni celle de leur développement à partir de thrombus muraux [2]. Il pourrait en fait s'agir de formes géantes d'excroissances de Lambl formées par addition successive de petites excroissances. Quant aux excroissances de Lambl, elles-mêmes, Hurle [6] les retrouve dans 90 % des autopsies et dans 100 % des cas après l'âge de 10 ans. Il considère qu'elles correspondent à une modification normale en rapport avec l'âge. Les fibroélastomes papillaires pourraient alors être d'origine mécanique et se rencontrer chez des sujets plus jeunes. En faveur d'une origine mécanique de ces excroissances, il a été signalé que la localisation tricuspidienne était plus fréquente en cas de pathologie pulmonaire chronique. Leur présence dans des « zones d'irritation endocardique » et en association avec des pathologies cardiaques est souvent signalée [7] sans que l'on puisse cependant en tirer des conclusions, compte tenu de leur rareté et de la fréquence des pathologies associées.

Épidémiologie anatomique

Deux séries anatomopathologi-ques [2, 8] rassemblent 116 cas avec 39 localisations aortiques, 21 localisations pulmonaires, 18 localisations tricuspidiennes, 16 localisations mitrales, 8 intraventriculaires gauches, 7 intra-auriculaires droites, 5 intra-auriculaires gauches, 2 intraventriculaires droites. Ainsi, si les localisations valvulaires (80 à 90 % des cas) et en particulier aortiques sont les plus fréquentes, ces formations peuvent siéger en n'importe quel point de l'endocarde (parmi les localisations originales, on notera qu'elles ont pu être décrites sur un réseau de Chiari [9] et sur un faux tendon intraventriculaire gauche [communication personnelle, A. Cohen].

En résumé, les excroissances de Lambl sont anatomiquement constantes après l'âge de 10 ans, mais les formes pseudotumorales pédiculées semblent rares. On considère [8] qu'elles représentent moins de 10 % de l'ensemble des néoformations cardiaques (17 % des tumeurs bénignes du cœur), mais 73 % des tumeurs des valves cardiaques [2].

Études échographiques

La place des fibroélastomes papillaires au sein des tumeurs cardiaques diagnostiquées à l'échographie, et en particulier par l'échographie transœsophagienne, reste extrêmement minoritaire : un cas sur154 tumeurs du cœur recensées par Engberding [10], aucun cas dans la série multicentrique française de 45 tumeurs cardiaques [11]. Dans le travail rétrospectif de Klarich [7], 54 fibroélastomes sont diagnostiqués en 14 ans (échographie transthoracique et transœsophagienne) alors qu'ils ont réalisé 290 000 examens. La probabilité de découvrir un fibroélastome dans leur laboratoire serait donc d'une fois toutes les 5 000 échographies.

Clinique

Nous avons revu [12], dans 39 articles de la littérature, 56 cas cliniques qui permettent d'avoir un aperçu des problèmes posés
par les fibroélastomes papillaires (tableau I) et qui constituent la matière de cette mini-revue. Nous avons retenu les observations anatomopathologiques dans lesquelles la relation entre la tumeur et la clinique apparaît certaine et les observations chirurgicales où le geste opératoire est lié à la tumeur elle-même. Ainsi sont exclus les fibroélastomes découverts fortuitement au décours d'une chirurgie cardiaque. Six patients de cette série sont asymptomatiques et ont été opérés du fait de la découverte, le plus souvent échographique, de la tumeur. Dans 50 cas la tumeur est symptomatique.

Physiopathologie : mécanismes invoqués

­ La migration, d'un fragment tumoral, est le mécanisme le plus souvent invoqué (80 % des cas), expliquerait tous les accidents vasculaires cérébraux. La preuve directe de ce mécanisme est apporté par trois observations. Deux cas de mort subite [13, 14] où l'on retrouve à l'autopsie un fibroélastome d'une sigmoïde aortique et l'occlusion d'une artère coronaire par du matériel tumoral. Une embolie poplité [15] par un fibroélastome occlusif, la tumeur « mère » n'étant pas retrouvée (migration complète ?). Des arguments indirects plaident également en faveur de ce mécanisme : l'aspect angiographique (coronarographie, angiographie cérébrale) des occlusions artérielles décrites, la fréquente « normalité » du reste du réseau artériel (coronarien), enfin l'absence de récidives après exérèse de la tumeur. Il a également été montré [16], au doppler transcrânien, que des HITS (hight intensity transient signals) étaient détectés en présence de la tumeur et disparaissaient après son exérèse. Ces signaux doppler particuliers correspondraient au passage d'embols gazeux ou solides asymptomatiques.

La formation de thrombus sur la tumeur et leur migration a été évoquée [17]. Elle est moins probable : un thrombus est trouvé deux fois lors de l'examen anatomique de la tumeur (3,5 % des cas). Dans 7 observations (accidents vasculaires cérébraux et accidents ischémiques transitoires), un traitement antivitamines K est entrepris (pendant 3 semaines à 5 mois), il y a récidive symptomatique dans 4 observations et l'aspect échographique de la tumeur est inchangé dans les 3 autres.

­ L'enclavement de la tumeur elle-même expliquerait environ la moitié des cas d'accidents coronariens qui vont de l'angor à la mort subite en passant par l'infarctus myocardique. La tumeur siège alors toujours sur une sigmoïde aortique et le plus souvent sur la sigmoïde coronaire droite, pouvant occlure l'ostium coronarien. Certaines images coronarographiques dynamiques apportent des arguments convaincants en faveur de ce mécanisme [18]. Dans un cas [19], il a été observé une sténose fibreuse de l'orifice coronaire droit et, outre la possibilité d'enclavement responsable d'un infarctus myocardique, a été évoquée la possibilité de lésions sténosantes en rapport avec le traumatisme répété de la tumeur sur l'orifice coronaire.

Dans deux observations, l'enclavement de la tumeur dans l'orifice tricuspide ou la chambre de chasse du ventricule droit est rendu responsable d'une syncope et d'accès cyanotiques (chez un nouveau-né).

­ L'association d'un enclavement coronaire et de la migration coronarienne de fragments tumoraux est évoquée de manière convaincante dans une observation de mort subite [14].

Accidents neurologiques

Ils représentent la manifestation clinique la plus fréquente (60 % des cas cliniques). Ils se présentent le plus fréquemment sous la forme d'accidents ischémiques transitoires, mais peuvent réaliser des accidents neurologiques constitués. Ils affectent le plus souvent le territoire sylvien. Nous avons inclus dans ce groupe deux observations d'embolies rétiniennes. Dans la moitié des cas les accidents sont répétitifs, le premier épisode neurologique remontant à 7 ans dans une observation. Ceci est le fait des observations les plus anciennes, l'échographie cardiaque n'était alors pas accessible (diagnostics angiographiques) ou bien incomplète (absence d'échographie bidimensionnelle, absence d'échographie transœsophagienne). Il est intéressant de noter le raccourcissement des délais entre le premier épisode neurologique et le diagnostic, lié très probablement au « bilan » échographique et en particulier par échographie transœsophagienne, des accidents vasculaires cérébraux. Muir [16] a rapporté une observation d'accidents ischémiques transitoires répétitifs avec échographie transthoracique normale. La découverte, au doppler transcrânien, de HITS bilatéraux conduit à l'échographie transœsophagienne et à la découverte d'un fibroélastome de la grande valve mitrale. Enfin, si l'âge des malades va de 27 à 77 ans, les deux tiers des observations concernent des sujets de moins de 55 ans.

Angor, infarctus du myocarde, mort subite

­ Ces complications réalisent le 2e groupe de signes cliniques révélateurs (36 % des observations). Dans les six cas de mort subite, le diagnostic est anatomopathologique. Il s'agit toujours de morts subites secondaires à une ischémie myocardique et la tumeur siège toujours sur une sigmoïde aortique. Une fois sur deux, une symptomatologie angineuse précède la mort subite. L'enclavement de la tumeur est invoqué dans deux tiers des cas. On peut en rapprocher, et rajouter, deux observations de mort subite par fibrillation ventriculaire ressuscitées [20, 21] survenues au cours d'infarctus du myocarde.

­ Les caractéristiques cliniques de l'angor dans les 5 observations colligées ne sont pas toujours détaillées, il peut aussi bien s'agir d'angor d'effort exclusif, d'angor de repos ou mixte. La symptomatologie peut être ancienne, d'autant plus qu'en cas d'enclavement, la coronarographie peut être normale. Dans 4 cas, la tumeur est aortique, une fois intraventriculaire gauche. Il y a autant d'enclavement que de migration.

­ Sept observations font état d'un infarctus myocardique. Elles concernent également des sujets assez jeunes (35 à 64 ans), il y a 3 infarctus inférieurs, 2 antérieurs et une nécrose sans onde Q. Deux patients font un arrêt cardiaque ressuscité. Cinq coronarographies sur 6 sont normales, la dernière montre des images typiques d'embolies artérielles. Trois de ces patients ont des antécédents neurologiques déficitaires et répétitifs avant la constitution de l'infarctus.

La localisation aortique est notée 4 fois, mitrale 3 fois et l'occlusion coronaire ostiale évoquée 2 fois.

Au total, ces manifestations sont liées à l'ischémie myocardique ou à la constitution d'un infarctus. Le mécanisme n'est plus univoque comme en cas d'accident vasculaire cérébral et, s'il peut toujours être en rapport avec la migration tumorale, l'enclavement d'une tumeur aortique est retrouvé assez régulièrement.

Autres manifestations cliniques

Un cas d'ischémie aiguë de jambe [15] en rapport avec la migration d'un fibroélastome est rapporté, la tumeur « mère » n'est pas retrouvée (ventriculographie et échographie transthoracique). Deux embolies pulmonaires sont rapportées [22, 23] dues à un fibroélastome de la tricuspide. Une tumeur tricuspidienne est retrouvée à l'origine de syncopes par enclavement dans la chambre de chasse du ventricule droit [24]. Enfin, l'autopsie d'un nouveau né présentant une symptomatologie cyanotique paroxystique a révélé la présence d'un probable fibroélastome de la valve tricuspide [25]. Son enclavement dans la chambre de chasse du ventricule droit est supposé être à l'origine de ses symptômes et de son décès.

Patients asymptomatiques

Dans six observations (tableau II), c'est la découverte d'une tumeur intracardiaque à l'échographie qui conduit à la chirurgie. Il s'agit de trois tumeurs mitrales et l'indication opératoire fait état du risque d'obstruction et/ou de migration, plus que du problème de diagnostic d'une tumeur valvulaire. D'ailleurs, le diagnostic de fibroélastome est évoqué en préopératoire dans une observation. Deux autres tumeurs sont tricuspidiennes et l'intervention est proposée à titre diagnostique.

Le dernier cas correspond à la plus grosse tumeur de cette série (40 x 40 mm) située sur le septum interventriculaire.

Problèmes diagnostiques

Diagnostic positif

Le diagnostic positif est anatomopathologique et sera fait sur la pièce d'exérèse chirurgicale. Dans une observation cependant [26], le diagnostic histologique est obtenu par la biopsie par voie transveineuse d'une tumeur intra-auriculaire droite.

En préopératoire, on est amené à discuter de la nature d'une tumeur valvulaire cardiaque ou « pariétale » intracavitaire. Dans les premières observations, l'angiographie cardiaque et/ou la coronarographie ont été l'élément du diagnostic mais c'est l'échographie cardiaque qui, dans notre série et dans la pratique quotidienne, permet de porter le diagnostic de tumeur « endocardique ». L'échographie transthoracique (tableau I) reste historiquement et statistiquement le mode de découverte le plus fréquent mais, depuis l'avènement de l'échographie transœsophagienne, on note une sensibilité supérieure de celle-ci qui confirme le diagnostic de l'échographie transthoracique dans tous les cas où il est réalisé secondairement et, dans au moins 5 cas, montre une tumeur non vue à l'échographie transthoracique. Klarich et al. [7], au terme d'un remarquable travail de confrontation échochirurgicale, pensent que l'on peut, à l'heure actuelle, porter sur des données échographiques un diagnostic de forte probabilité de fibroélastome papillaire et ce d'autant plus que l'on dispose de sondes à haute fréquence et que l'on utilise un zoom. Ils proposent les arguments suivants en faveur du diagnostic. Ces tumeurs sont pédiculées dans plus de 90 % des cas avec un pédicule visible et présentent une mobilité indépendante de ce fait des structures adjacentes. La tumeur mesure de 3 mm à quelques centimètres et le corps de la tumeur peut être arrondi ou allongé avec des digitations. Elle apparaît tachetée avec des zones luminescentes sur ses bords. Un bord pointillé avec des vibrations à l'interface tumeur-sang est évocateur et en échographie transœsophagienne avec zoom ces auteurs retrouvent les digitations et l'aspect d'anémone de mer connue des anatomopathologistes. Enfin, les fibroélastomes des valves ne s'accompagnent en général d'aucun dysfonctionnement valvulaire.

L'échographie peut être prise en défaut (2 fois sur 18 dans la série de Klarich), en partie, sans doute, par manque d'attention puisqu'en revoyant ses enregistrements, cet auteur corrige le diagnostic dans un cas. On peut en rapprocher la rareté des tumeurs valvulaires pulmonaires dans les séries échographiques par rapport aux séries anatomopathologiques.

Nous n'avons pas trouvé d'observations de fibroélastome vu au scanner ou à l'imagerie par résonance magnétique nucléaire.

En pratique clinique, il faut penser à faire une échographie par voie transthoracique et transœsophagienne lorsqu'on suspecte le diagnostic. Ceci est habituellement réalisé en cas d'accidents vasculaires cérébraux ou d'accidents ischémiques transitoires. Il faut y penser également devant un angor ou un infarctus à coronaires saines lorsqu'une valve, surtout aortique, est morphologiquement anormale.

Diagnostic différentiel

C'est, à l'heure actuelle, celui d'une tumeur « valvulaire et/ou endocardique » échographique (figure 3).

Le myxome, tumeur bénigne du cœur la plus fréquente, est le plus souvent évoqué, d'autant qu'il peut donner lieu à des embolies périphériques. Sa localisation atriale (90 % des myxomes) va être un élément déterminant du diagnostic. Les fibromes sont ovoïdes, échogènes, atteignant l'enfant et l'adulte jeune avec des localisations ventriculaires et septales.

La distinction avec les excroissances de Lambl, les strands, et les fenestrations aortiques est faite sur la taille : les fibroélastomes sont les plus grosses de ces « tumeurs » valvulaires. D'après Roldan [27], strands et excroissances de Lambl ne peuvent être distinguées à l'échographie transœsophagienne et l'on utilisera plus volontiers la terminologie d'excroissances valvulaires. Il s'agit de structures fines (moins de 2 mm de diamètre) et longues (plus de 3 mm) ondulantes et très mobiles, retrouvées près des zones de coaptation valvulaire sur le versant auriculaire des valves auriculo-ventriculaires et le versant ventriculaire des sigmoïdes. Ces auteurs, dans une étude prospective, les décrivent dans 40 % des échographies transœsophagiennes et ne leur attribuent aucune signification pathologique sur valve native.

Le diagnostic de végétations bactériennes, marastiques, de l'endocardite de Liebman-Sacks, doit faire appel aux données morphologiques (absence de pédicule, de mobilité indépendante) mais aussi au contexte clinique. Les ruptures de cordages de la valve mitrale sont faciles à différencier d'une tumeur valvulaire en s'aidant du contexte clinique et de l'échographie transœsophagienne (régurgitation volumineuse).

Enfin la suspicion de thrombus a conduit à la mise en route d'un traitement anticoagulant 7 fois dans notre revue de la littérature. La récidive symptomatique et/ou l'absence de modification de la tumeur a conduit à la chirurgie.

Dans une observation, un jeune homme victime d'un accident ischémique transitoire présentait une
« tumeur » d'un pilier mitral qui s'est, à l'intervention, révélé être une hypertrophie localisée de la tête du pilier mitral [communication orale].

Évolution : histoire naturelle

Une publication [7], mais il s'agit d'une étude rétrospective, fait état du suivi pendant une moyenne de 30 mois de 37 suspicions de fibroélastomes papillaires sélectionnées sur des critères échographiques stricts. On note qu'à partir du jour du diagnostic, il y a 9 événements neurologiques, une embolie fémorale, et un infarctus myocardique mais un seul patient n'a pas d'autre cause possible que le fibroélastome à l'origine des symptômes. Cette étude de suivi présente surtout l'intérêt de comparer ces patients à un groupe « témoin » qui comprend en fait 10 patients opérés d'un fibroélastome papillaire. Aucun événement embolique ou coronarien ne survient pendant un suivi moyen de 34 mois.

Traitement

L'exérèse de la tumeur est réalisable le plus souvent assez facilement sans qu'il soit nécessaire d'envisager un geste complémentaire. En effet, il n'y a, en général pas de dysfonction valvulaire associée. L'exérèse simple (tableaux I et II) a pu être réalisée 31 fois dans notre revue de la littérature, il y a eu 7 exérèses avec plastie valvulaire. Dans 2 cas, il a fallu remplacer la valve mitrale dont une fois secondairement, du fait d'une insuffisance mitrale grave [28]. Par deux fois, des pontages ont été associés chez des patients âgés, l'un d'eux décédera au quinzième jour postopératoire d'un problème infectieux pulmonaire. On retrouve ici, comme dans la série de Klarich [7], l'absence de récidive chez les 22 patients symptomatiques opérés et suivis de 1 mois à 3 ans (tableau I).

L'indication opératoire est généralement retenue en cas de localisation au cœur gauche symptomatique.

Elle est plus difficile à poser lors des découvertes échographiques chez les sujets asymptomatiques. Certains auteurs sont interventionnistes en l'absence de contre-indication chirurgicale. Le travail de Klarich [7] pourrait aller dans ce sens en montrant, mais il s'agit d'une étude rétrospective, que la morbidité du groupe « médical » est supérieure au groupe chirurgical et que des symptômes apparaissent lors du suivi des patients initialement asymptomatiques.

Peut-on, en cas de localisation droite échographiquement probable et asymptomatique être moins agressif et proposer une surveillance clinique et échographique ?

CONCLUSION

Les fibroélastomes papillaires peuvent en quelque sorte être considérés comme des tumeurs bénignes de « l'endocarde ». Il s'agit de tumeurs peu fréquentes, moins de 10 %
des néoformations cardiaques, 1/5 000 échographies dans un laboratoire. Leur localisation est le plus souvent valvulaire (80 % des cas) et ils représentent 73 % des tumeurs des valves. Néanmoins, elles peuvent siéger en n'importe quel point de l'endocarde.

Elles peuvent donner lieu à des manifestations cliniques graves, mort subite par migration ou enclavement coronaire, embolies périphériques, surtout dans leur localisation au cœur gauche. Leur expression clinique la plus fréquemment rapportée dans la littérature est la survenue d'accidents ischémiques cérébraux.

Le diagnostic peut, grâce à l'échographie transœsophagienne et à la qualité des échographes actuels, être suspecté en préopératoire.

En cas de tumeur très probablement symptomatique, le traitement chirurgical ­ le plus souvent par exérèse simple ­ s'impose avec un risque opératoire faible et la guérison des symptômes. Les tumeurs de découverte fortuite posent des problèmes de conduite à tenir difficiles qui peuvent aboutir à une chirurgie diagnostique, voire préventive.

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