ARTICLE
Les fibroélastomes papillaires sont des lésions papillaires
qui se développent à la surface des valves cardiaques ou
en tout autre point de l'endocarde. Sur le plan anatomique, ils se distinguent
des excroissances de Lambl par leur localisation généralement
hors du bord d'affrontement des valves et surtout par leur taille. Les
fibroélastomes papillaires sont, pour de nombreux auteurs, synonymes
des formes géantes des excroissances de Lambl.
Autrefois diagnostic d'autopsie connu des anatomopathologistes, leur
rôle à l'origine de symptômes s'est précisé
depuis lors. Cette entité anatomoclinique a fait l'objet de nombreuses
publications et de mises au point récentes. En effet, ces néoformations
peuvent être responsables de signes cliniques variés que
la mort subite et d'accidents emboliques périphériques.
Les mécanismes de ces accidents impliquent la migration d'un fragment
(ou de la totalité) de la tumeur, ou plus rarement son enclavement
en particulier dans un ostium coronaire. Elles peuvent, lorsqu'elles atteignent
un certain volume, être détectées à l'échographie,
en particulier avec la nouvelle génération d'échographes
et par voie transsophagienne. Ceci explique le regain d'intérêt
pour cette « tumeur » bénigne qui pose des problèmes
diagnostiques et thérapeutiques, en particulier chez le patient
asymptomatique.
Anatomopathologie
Histologie
L'aspect macroscopique (figure
1) est celui d'une tumeur molle, translucide, végétante,
d'aspect gélatineux ressemblant, lorsqu'elle se trouve en milieu
liquide, à une anémone de mer. Elle siège classiquement
en plein corps valvulaire, sur les deux faces des valves semi-lunaires
et auriculo-ventriculaires, sur les cordages et l'endocarde auriculaire
et ventriculaire [1, 2]. Elle s'insère volontiers à l'endocarde
par l'intermédiaire d'un pédicule plus ou moins long. Son
plus grand diamètre est de 5 à 10 mm dans la grande majorité
des cas mais peut atteindre jusqu'à 50 mm [3] alors que les excroissances
de Lambl ne dépassent guère quelques millimètres.
Habituellement uniques, elles peuvent être multiples. Une patiente
était porteuse de 7 fibroélastomes du septum interventriculaire
et des piliers mitraux découverts à l'échographie
et confirmés par l'histologie au décours d'une chirurgie
de remplacement valvulaire mitral [4].
La lésion histologique (figure
2) est formée d'axes fibreux ramifiés, longs, faits
d'un collagène dense peu cellulaire contenant quelques fibres élastiques.
Ces axes fibreux, qui réalisent les arborescences de « l'anémone
de mer », sont tapissés par une couche de cellules endothéliales
en continuité avec l'endocarde. L'histologie est très proche
de celle des excroissances de Lambl [5].
Histogenèse
La pathogénie des fibroélastomes est inconnue. L'origine
cancéreuse,
congénitale ou inflammatoire n'a jamais été démontrée,
ni celle de leur développement à partir de thrombus muraux
[2]. Il pourrait en fait s'agir de formes géantes d'excroissances
de Lambl formées par addition successive de petites excroissances.
Quant aux excroissances de Lambl, elles-mêmes, Hurle [6] les retrouve
dans 90 % des autopsies et dans 100 % des cas après l'âge
de 10 ans. Il considère qu'elles correspondent à une modification
normale en rapport avec l'âge. Les fibroélastomes papillaires
pourraient alors être d'origine mécanique et se rencontrer
chez des sujets plus jeunes. En faveur d'une origine mécanique
de ces excroissances, il a été signalé que la localisation
tricuspidienne était plus fréquente en cas de pathologie
pulmonaire chronique. Leur présence dans des « zones d'irritation
endocardique » et en association avec des pathologies cardiaques
est souvent signalée [7] sans que l'on puisse cependant en tirer
des conclusions, compte tenu de leur rareté et de la fréquence
des pathologies associées.
Épidémiologie anatomique
Deux séries anatomopathologi-ques [2, 8] rassemblent 116 cas
avec 39 localisations aortiques, 21 localisations pulmonaires, 18 localisations
tricuspidiennes, 16 localisations mitrales, 8 intraventriculaires gauches,
7 intra-auriculaires droites, 5 intra-auriculaires gauches, 2 intraventriculaires
droites. Ainsi, si les localisations valvulaires (80 à 90 % des
cas) et en particulier aortiques sont les plus fréquentes, ces
formations peuvent siéger en n'importe quel point de l'endocarde
(parmi les localisations originales, on notera qu'elles ont pu être
décrites sur un réseau de Chiari [9] et sur un faux tendon
intraventriculaire gauche [communication personnelle, A. Cohen].
En résumé, les excroissances de Lambl sont anatomiquement
constantes après l'âge de 10 ans, mais les formes pseudotumorales
pédiculées semblent rares. On considère [8] qu'elles
représentent moins de 10 % de l'ensemble des néoformations
cardiaques (17 % des tumeurs bénignes du cur), mais 73 %
des tumeurs des valves cardiaques [2].
Études échographiques
La place des fibroélastomes papillaires au sein des tumeurs cardiaques
diagnostiquées à l'échographie, et en particulier
par l'échographie transsophagienne, reste extrêmement
minoritaire : un cas sur154 tumeurs du cur recensées par
Engberding [10], aucun cas dans la série multicentrique française
de 45 tumeurs cardiaques [11]. Dans le travail rétrospectif de
Klarich [7], 54 fibroélastomes sont diagnostiqués en 14
ans (échographie transthoracique et transsophagienne) alors
qu'ils ont réalisé 290 000 examens. La probabilité
de découvrir un fibroélastome dans leur laboratoire serait
donc d'une fois toutes les 5 000 échographies.
Clinique
Nous avons revu [12], dans 39 articles de la littérature, 56
cas cliniques qui permettent d'avoir un aperçu des problèmes
posés
par les fibroélastomes papillaires (tableau
I) et qui constituent la matière de cette mini-revue. Nous
avons retenu les observations anatomopathologiques dans lesquelles la
relation entre la tumeur et la clinique apparaît certaine et les
observations chirurgicales où le geste opératoire est lié
à la tumeur elle-même. Ainsi sont exclus les fibroélastomes
découverts fortuitement au décours d'une chirurgie cardiaque.
Six patients de cette série sont asymptomatiques et ont été
opérés du fait de la découverte, le plus souvent
échographique, de la tumeur. Dans 50 cas la tumeur est symptomatique.
Physiopathologie : mécanismes invoqués
La migration, d'un fragment tumoral, est le mécanisme
le plus souvent invoqué (80 % des cas), expliquerait tous les accidents
vasculaires cérébraux. La preuve directe de ce mécanisme
est apporté par trois observations. Deux cas de mort subite [13,
14] où l'on retrouve à l'autopsie un fibroélastome
d'une sigmoïde aortique et l'occlusion d'une artère coronaire
par du matériel tumoral. Une embolie poplité [15] par un
fibroélastome occlusif, la tumeur « mère » n'étant
pas retrouvée (migration complète ?). Des arguments indirects
plaident également en faveur de ce mécanisme : l'aspect
angiographique (coronarographie, angiographie cérébrale)
des occlusions artérielles décrites, la fréquente
« normalité » du reste du réseau artériel
(coronarien), enfin l'absence de récidives après exérèse
de la tumeur. Il a également été montré [16],
au doppler transcrânien, que des HITS (hight intensity transient
signals) étaient détectés en présence
de la tumeur et disparaissaient après son exérèse.
Ces signaux doppler particuliers correspondraient au passage d'embols
gazeux ou solides asymptomatiques.
La formation de thrombus sur la tumeur et leur migration a été
évoquée [17]. Elle est moins probable : un thrombus est
trouvé deux fois lors de l'examen anatomique de la tumeur (3,5
% des cas). Dans 7 observations (accidents vasculaires cérébraux
et accidents ischémiques transitoires), un traitement antivitamines
K est entrepris (pendant 3 semaines à 5 mois), il y a récidive
symptomatique dans 4 observations et l'aspect échographique de
la tumeur est inchangé dans les 3 autres.
L'enclavement de la tumeur elle-même expliquerait environ
la moitié des cas d'accidents coronariens qui vont de l'angor à
la mort subite en passant par l'infarctus myocardique. La tumeur siège
alors toujours sur une sigmoïde aortique et le plus souvent sur la
sigmoïde coronaire droite, pouvant occlure l'ostium coronarien. Certaines
images coronarographiques dynamiques apportent des arguments convaincants
en faveur de ce mécanisme [18]. Dans un cas [19], il a été
observé une sténose fibreuse de l'orifice coronaire droit
et, outre la possibilité d'enclavement responsable d'un infarctus
myocardique, a été évoquée la possibilité
de lésions sténosantes en rapport avec le traumatisme répété
de la tumeur sur l'orifice coronaire.
Dans deux observations, l'enclavement de la tumeur dans l'orifice tricuspide
ou la chambre de chasse du ventricule droit est rendu responsable d'une
syncope et d'accès cyanotiques (chez un nouveau-né).
L'association d'un enclavement coronaire et de la migration coronarienne
de fragments tumoraux est évoquée de manière convaincante
dans une observation de mort subite [14].
Accidents neurologiques
Ils représentent la manifestation clinique la plus fréquente
(60 % des cas cliniques). Ils se présentent le plus fréquemment
sous la forme d'accidents ischémiques transitoires, mais peuvent
réaliser des accidents neurologiques constitués. Ils affectent
le plus souvent le territoire sylvien. Nous avons inclus dans ce groupe
deux observations d'embolies rétiniennes. Dans la moitié
des cas les accidents sont répétitifs, le premier épisode
neurologique remontant à 7 ans dans une observation. Ceci est le
fait des observations les plus anciennes, l'échographie cardiaque
n'était alors pas accessible (diagnostics angiographiques) ou bien
incomplète (absence d'échographie bidimensionnelle, absence
d'échographie transsophagienne). Il est intéressant
de noter le raccourcissement des délais entre le premier épisode
neurologique et le diagnostic, lié très probablement au
« bilan » échographique et en particulier par échographie
transsophagienne, des accidents vasculaires cérébraux.
Muir [16] a rapporté une observation d'accidents ischémiques
transitoires répétitifs avec échographie transthoracique
normale. La découverte, au doppler transcrânien, de HITS
bilatéraux conduit à l'échographie transsophagienne
et à la découverte d'un fibroélastome de la grande
valve mitrale. Enfin, si l'âge des malades va de 27 à 77
ans, les deux tiers des observations concernent des sujets de moins de
55 ans.
Angor, infarctus du myocarde, mort subite
Ces complications réalisent le 2e groupe de
signes cliniques révélateurs (36 % des observations). Dans
les six cas de mort subite, le diagnostic est anatomopathologique. Il
s'agit toujours de morts subites secondaires à une ischémie
myocardique et la tumeur siège toujours sur une sigmoïde aortique.
Une fois sur deux, une symptomatologie angineuse précède
la mort subite. L'enclavement de la tumeur est invoqué dans deux
tiers des cas. On peut en rapprocher, et rajouter, deux observations de
mort subite par fibrillation ventriculaire ressuscitées [20, 21]
survenues au cours d'infarctus du myocarde.
Les caractéristiques cliniques de l'angor dans les 5 observations
colligées ne sont pas toujours détaillées, il peut
aussi bien s'agir d'angor d'effort exclusif, d'angor de repos ou mixte.
La symptomatologie peut être ancienne, d'autant plus qu'en cas d'enclavement,
la coronarographie peut être normale. Dans 4 cas, la tumeur est
aortique, une fois intraventriculaire gauche. Il y a autant d'enclavement
que de migration.
Sept observations font état d'un infarctus myocardique.
Elles concernent également des sujets assez jeunes (35 à
64 ans), il y a 3 infarctus inférieurs, 2 antérieurs et
une nécrose sans onde Q. Deux patients font un arrêt cardiaque
ressuscité. Cinq coronarographies sur 6 sont normales, la dernière
montre des images typiques d'embolies artérielles. Trois de ces
patients ont des antécédents neurologiques déficitaires
et répétitifs avant la constitution de l'infarctus.
La localisation aortique est notée 4 fois, mitrale 3 fois et
l'occlusion coronaire ostiale évoquée 2 fois.
Au total, ces manifestations sont liées à l'ischémie
myocardique ou à la constitution d'un infarctus. Le mécanisme
n'est plus univoque comme en cas d'accident vasculaire cérébral
et, s'il peut toujours être en rapport avec la migration tumorale,
l'enclavement d'une tumeur aortique est retrouvé assez régulièrement.
Autres manifestations cliniques
Un cas d'ischémie aiguë de jambe [15] en rapport avec la
migration d'un fibroélastome est rapporté, la tumeur «
mère » n'est pas retrouvée (ventriculographie et échographie
transthoracique). Deux embolies pulmonaires sont rapportées [22,
23] dues à un fibroélastome de la tricuspide. Une tumeur
tricuspidienne est retrouvée à l'origine de syncopes par
enclavement dans la chambre de chasse du ventricule droit [24]. Enfin,
l'autopsie d'un nouveau né présentant une symptomatologie
cyanotique paroxystique a révélé la présence
d'un probable fibroélastome de la valve tricuspide [25]. Son enclavement
dans la chambre de chasse du ventricule droit est supposé être
à l'origine de ses symptômes et de son décès.
Patients
asymptomatiques
Dans six observations (tableau
II), c'est la découverte d'une
tumeur intracardiaque à l'échographie qui conduit à
la chirurgie. Il s'agit de trois tumeurs mitrales et l'indication opératoire
fait état du risque d'obstruction et/ou de migration, plus que
du problème de diagnostic d'une tumeur valvulaire. D'ailleurs,
le diagnostic de fibroélastome est évoqué en préopératoire
dans une observation. Deux autres tumeurs sont tricuspidiennes et l'intervention
est proposée à titre diagnostique.
Le dernier cas correspond à la plus grosse tumeur de cette série
(40 x 40 mm) située sur le septum interventriculaire.
Problèmes diagnostiques
Diagnostic positif
Le diagnostic positif est anatomopathologique et sera fait sur la pièce
d'exérèse chirurgicale. Dans une observation cependant [26],
le diagnostic histologique est obtenu par la biopsie par voie transveineuse
d'une tumeur intra-auriculaire droite.
En préopératoire, on est amené à discuter
de la nature d'une tumeur valvulaire cardiaque ou « pariétale
» intracavitaire. Dans les premières observations, l'angiographie
cardiaque et/ou la coronarographie ont été l'élément
du diagnostic mais c'est l'échographie cardiaque qui, dans notre
série et dans la pratique quotidienne, permet de porter le diagnostic
de tumeur « endocardique ». L'échographie transthoracique
(tableau I) reste historiquement et statistiquement le mode de
découverte le plus fréquent mais, depuis l'avènement
de l'échographie transsophagienne, on note une sensibilité
supérieure de celle-ci qui confirme le diagnostic de l'échographie
transthoracique dans tous les cas où il est réalisé
secondairement et, dans au moins 5 cas, montre une tumeur non vue à
l'échographie transthoracique. Klarich et al. [7], au terme
d'un remarquable travail de confrontation échochirurgicale, pensent
que l'on peut, à l'heure actuelle, porter sur des données
échographiques un diagnostic de forte probabilité de fibroélastome
papillaire et ce d'autant plus que l'on dispose de sondes à haute
fréquence et que l'on utilise un zoom. Ils proposent les arguments
suivants en faveur du diagnostic. Ces tumeurs sont pédiculées
dans plus de 90 % des cas avec un pédicule visible et présentent
une mobilité indépendante de ce fait des structures adjacentes.
La tumeur mesure de 3 mm à quelques centimètres et le corps
de la tumeur peut être arrondi ou allongé avec des digitations.
Elle apparaît tachetée avec des zones luminescentes sur ses
bords. Un bord pointillé avec des vibrations à l'interface
tumeur-sang est évocateur et en échographie transsophagienne
avec zoom ces auteurs retrouvent les digitations et l'aspect d'anémone
de mer connue des anatomopathologistes. Enfin, les fibroélastomes
des valves ne s'accompagnent en général d'aucun dysfonctionnement
valvulaire.
L'échographie peut être prise en défaut (2 fois
sur 18 dans la série de Klarich), en partie, sans doute, par manque
d'attention puisqu'en revoyant ses enregistrements, cet auteur corrige
le diagnostic dans un cas. On peut en rapprocher la rareté des
tumeurs valvulaires pulmonaires dans les séries échographiques
par rapport aux séries anatomopathologiques.
Nous n'avons pas trouvé d'observations de fibroélastome
vu au scanner ou à l'imagerie par résonance magnétique
nucléaire.
En pratique clinique, il faut penser à faire une échographie
par voie transthoracique et transsophagienne lorsqu'on suspecte
le diagnostic. Ceci est habituellement réalisé en cas d'accidents
vasculaires cérébraux ou d'accidents ischémiques
transitoires. Il faut y penser également devant un angor ou un
infarctus à coronaires saines lorsqu'une valve, surtout aortique,
est morphologiquement anormale.
Diagnostic différentiel
C'est, à l'heure actuelle, celui d'une tumeur « valvulaire
et/ou endocardique » échographique (figure
3).
Le myxome, tumeur bénigne du cur la plus fréquente,
est le plus souvent évoqué, d'autant qu'il peut donner lieu
à des embolies périphériques. Sa localisation atriale
(90 % des myxomes) va être un élément déterminant
du diagnostic. Les fibromes sont ovoïdes, échogènes,
atteignant l'enfant et l'adulte jeune avec des localisations ventriculaires
et septales.
La distinction avec les excroissances de Lambl, les strands, et les
fenestrations aortiques est faite sur la taille : les fibroélastomes
sont les plus grosses de ces « tumeurs » valvulaires. D'après
Roldan [27], strands et excroissances de Lambl ne peuvent être distinguées
à l'échographie transsophagienne et l'on utilisera
plus volontiers la terminologie d'excroissances valvulaires. Il s'agit
de structures fines (moins de 2 mm de diamètre) et longues (plus
de 3 mm) ondulantes et très mobiles, retrouvées près
des zones de coaptation valvulaire sur le versant auriculaire des valves
auriculo-ventriculaires et le versant ventriculaire des sigmoïdes.
Ces auteurs, dans une étude prospective, les décrivent dans
40 % des échographies transsophagiennes et ne leur attribuent
aucune signification pathologique sur valve native.
Le diagnostic de végétations bactériennes, marastiques,
de l'endocardite de Liebman-Sacks, doit faire appel aux données
morphologiques (absence de pédicule, de mobilité indépendante)
mais aussi au contexte clinique. Les ruptures de cordages de la valve
mitrale sont faciles à différencier d'une tumeur valvulaire
en s'aidant du contexte clinique et de l'échographie transsophagienne
(régurgitation volumineuse).
Enfin la suspicion de thrombus a conduit à la mise en route d'un
traitement anticoagulant 7 fois dans notre revue de la littérature.
La récidive symptomatique et/ou l'absence de modification de la
tumeur a conduit à la chirurgie.
Dans une observation, un jeune homme victime d'un accident ischémique
transitoire présentait une
« tumeur » d'un pilier mitral qui s'est, à l'intervention,
révélé être une hypertrophie localisée
de la tête du pilier mitral [communication orale].
Évolution : histoire
naturelle
Une publication [7], mais il s'agit d'une étude rétrospective,
fait état du suivi pendant une moyenne de 30 mois de 37 suspicions
de fibroélastomes papillaires sélectionnées sur des
critères échographiques stricts. On note qu'à partir
du jour du diagnostic, il y a 9 événements neurologiques,
une embolie fémorale, et un infarctus myocardique mais un seul
patient n'a pas d'autre cause possible que le fibroélastome à
l'origine des symptômes. Cette étude de suivi présente
surtout l'intérêt de comparer ces patients à un groupe
« témoin » qui comprend en fait 10 patients opérés
d'un fibroélastome papillaire. Aucun événement embolique
ou coronarien ne survient pendant un suivi moyen de 34 mois.
Traitement
L'exérèse de la tumeur est réalisable le plus souvent
assez facilement sans qu'il soit nécessaire d'envisager un geste
complémentaire. En effet, il n'y a, en général pas
de dysfonction valvulaire associée. L'exérèse simple
(tableaux I
et II) a pu être réalisée 31 fois
dans notre revue de la littérature, il y a eu 7 exérèses
avec plastie valvulaire. Dans 2 cas, il a fallu remplacer la valve mitrale
dont une fois secondairement, du fait d'une insuffisance mitrale grave
[28]. Par deux fois, des pontages ont été associés
chez des patients âgés, l'un d'eux décédera
au quinzième jour postopératoire d'un problème infectieux
pulmonaire. On retrouve ici, comme dans la série de Klarich [7],
l'absence de récidive chez les 22 patients symptomatiques opérés
et suivis de 1 mois à 3 ans (tableau I).
L'indication opératoire est généralement retenue
en cas de localisation au cur gauche symptomatique.
Elle est plus difficile à poser lors des découvertes échographiques
chez les sujets asymptomatiques. Certains auteurs sont interventionnistes
en l'absence de contre-indication chirurgicale. Le travail de Klarich
[7] pourrait aller dans ce sens en montrant, mais il s'agit d'une étude
rétrospective, que la morbidité du groupe « médical
» est supérieure au groupe chirurgical et que des symptômes
apparaissent lors du suivi des patients initialement asymptomatiques.
Peut-on, en cas de localisation droite échographiquement probable
et asymptomatique être moins agressif et proposer une surveillance
clinique et échographique ?
CONCLUSION
Les fibroélastomes papillaires peuvent en quelque sorte être
considérés comme des tumeurs bénignes de « l'endocarde
». Il s'agit de tumeurs peu fréquentes, moins de 10 %
des néoformations cardiaques, 1/5 000 échographies dans
un laboratoire. Leur localisation est le plus souvent valvulaire (80 %
des cas) et ils représentent 73 % des tumeurs des valves. Néanmoins,
elles peuvent siéger en n'importe quel point de l'endocarde.
Elles peuvent donner lieu à des manifestations cliniques graves,
mort subite par migration ou enclavement coronaire, embolies périphériques,
surtout dans leur localisation au cur gauche. Leur expression clinique
la plus fréquemment rapportée dans la littérature
est la survenue d'accidents ischémiques cérébraux.
Le diagnostic peut, grâce à l'échographie transsophagienne
et à la qualité des échographes actuels, être
suspecté en préopératoire.
En cas de tumeur très probablement symptomatique, le traitement
chirurgical le plus souvent par exérèse simple
s'impose avec un risque opératoire faible et la guérison
des symptômes. Les tumeurs de découverte fortuite posent
des problèmes de conduite à tenir difficiles qui peuvent
aboutir à une chirurgie diagnostique, voire préventive.
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