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Médecine thérapeutique

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Exploration d’un déficit immunitaire héréditaire Volume 4, numéro 3, Mars 1998

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Les déficits immunitaires héréditaires sont des maladies rares (1/5 000 naissances) et regroupent environ 80 syndromes différents [1]. Cependant, la survenue d’infections graves et récurrentes chez un enfant ou un adulte doit en faire évoquer le diagnostic. Les infections, par leurs caractères (localisation, âge de survenue, type des germes retrouvés), orientent vers le type du déficit. Les déficits de l’immunité cellulaire (20 % des déficits immunitaires) sont caractérisés par la survenue précoce d’infections par des germes à développement intracellulaire. Les déficits de l’immunité humorale (70 % des déficits immunitaires) ont un début plus tardif, marqué par des infections alors essentiellement bactériennes, à localisation broncho-pulmonaire et digestive. Les infections observées au cours des déficits affectant le polynucléaire (10 % des déficits immunitaires) sont presque exclusivement dues à des bactéries pyogènes, à Candida et à Aspergillus, alors que les bactéries du genre Neisseria prédominent dans les déficits de protéines du complément (1 % des déficits immunitaires) ou des asplénies.