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Les localisations abdominales des tumeurs mésenchymateuses non GIST sont généralement mal connues des hépato-gastroentérologues en raison de leur rareté et de leur grande hétérogénéité liée à la fois au type histologique et à l’organe ou au compartiment d’origine. Le diagnostic de nature est souvent complexe. Il est généralement porté à partir de matériel tumoral obtenu par microbiopsies. L’analyse morphologique est souvent complétée par une étude immunohistochimique et parfois par une technique de FISH ou de biologique moléculaire (recherche de mutations ponctuelles, d’un transcrit de fusion par RT-PCR, d’altérations génomiques complexes par CGH…). En fonction de leur localisation, ces tumeurs peuvent être groupées en 4 grands ensembles : i) tumeurs développées aux dépens de la paroi du tube digestif, dominées par les léiomyomes et les schwannomes ; ii) tumeurs développées aux dépens de la paroi abdominale, du péritoine, du mésentère et de l’épiploon, dominées par les tumeurs desmoïdes et le dermatofibrosarcome protuberans (pour la paroi abdominale) ; iii) tumeurs viscérales, dominées par deux tumeurs malignes vasculaires hépatiques, l’hémangioendothéliome épithélioïde et l’angiosarcome ; iv) tumeurs rétropéritonéales, dominées par les liposarcomes bien différenciés et dédifférenciés.

L’objectif de cette revue est de décrire les différentes entités, en se focalisant sur les plus fréquentes, ainsi que la stratégie diagnostique et les modalités de la prise en charge.

AU - Marick Laé AU - Dimitri Tzanis AU - Pascale Mariani AU - Carole Galéano AU - François-Clément Bidard AU - Amani Ascanios-Lecerf AU - Wulfran Cacheux AU - Sylvie Bonvalot AU - Bruno Buecher DO - 10.1684/hpg.2016.1308 EP - 495 IS - 6 JO - Hépato-Gastro & Oncologie Digestive PY - 2016/06/01 SN - 2115-3310 SP - 486 TI - Tumeurs mésenchymateuses de l’abdomen (hors GIST) VL - 23 ER -