Epilepsies
MENURôle du système immunitaire dans les encéphalites limbiques Volume 22, numéro 4, Décembre 2010
Illustrations
- Mots-clés : encéphalite limbique, syndrome neurologique paranéoplasique, anticorps onco-neuronal, anticorps dirigé contre la surface de la cellule, anti-NMDAr, anti-LGI1, anti-Hu
- DOI : 10.1684/epi.2010.0352
- Page(s) : 281-7
- Année de parution : 2010
L'encéphalite limbique (EL) associe de façon aiguë ou subaiguë des troubles de la mémoire, des crises d'épilepsie et des troubles psychiatriques. Cette pathologie a été précocement identifiée comme paranéoplasique mais sans que le lien physiopathologique ne soit établi entre le cancer et les troubles neurologiques. Les travaux réalisés dans les toutes dernières années ont permis de remodeler ce concept d'EL et d'en dessiner les contours physiopathologiques. Ainsi, le type d'auto-anticorps associé à chaque sous-type d'EL détermine le mécanisme auto-immun prépondérant, le type de tumeur associé (si l'auto-anticorps isolé correspond à une forme paranéoplasique d'EL), le syndrome clinique et le type de traitement qui a le plus de chance d'être efficace. La description de nouveaux auto-anticorps ciblant des épitopes membranaires ou des protéines sécrétées (LGI1) a permis l'identification de nouveaux tableaux cliniques ne se limitant plus aux seules EL. Les récentes découvertes immunologiques conduisent à la description de tableaux d'encéphalites auto-immunes qui étaient bien souvent considérées jusqu'alors comme d'origine virale.