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Epilepsies

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Rôle du système immunitaire dans les encéphalites limbiques Volume 22, numéro 4, Décembre 2010

Auteurs
Centre de référence de diagnostic et de traitement des syndromes neurologiques paranéoplasiques, Hôpital Pierre Wertheimer, Hospices Civils de Lyon, 59 boulevard Pinel, 69003 Lyon, Service d'explorations fonctionnelles neurologiques, Hôpital Lyon Sud, Hospices Civils de Lyon, Unité d'épilepsie et département de neurophysiologie clinique, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris

L'encéphalite limbique (EL) associe de façon aiguë ou subaiguë des troubles de la mémoire, des crises d'épilepsie et des troubles psychiatriques. Cette pathologie a été précocement identifiée comme paranéoplasique mais sans que le lien physiopathologique ne soit établi entre le cancer et les troubles neurologiques. Les travaux réalisés dans les toutes dernières années ont permis de remodeler ce concept d'EL et d'en dessiner les contours physiopathologiques. Ainsi, le type d'auto-anticorps associé à chaque sous-type d'EL détermine le mécanisme auto-immun prépondérant, le type de tumeur associé (si l'auto-anticorps isolé correspond à une forme paranéoplasique d'EL), le syndrome clinique et le type de traitement qui a le plus de chance d'être efficace. La description de nouveaux auto-anticorps ciblant des épitopes membranaires ou des protéines sécrétées (LGI1) a permis l'identification de nouveaux tableaux cliniques ne se limitant plus aux seules EL. Les récentes découvertes immunologiques conduisent à la description de tableaux d'encéphalites auto-immunes qui étaient bien souvent considérées jusqu'alors comme d'origine virale.